INSIDENS

Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling
sering adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak, sarkoma ewing merupakan tumor
tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2
kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarkoma ewing, dan diperkirakan
terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya
bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke
daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga
terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30
tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarkoma ewing tidak
berhubungan dengan sindroma kongenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomali
skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal :
hipospadia.

2.6 PATOFISIOLOGI
Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difus dari sel
tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang
dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan
gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil.
Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak
disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita
yang buruk.
Sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak
uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa
nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal
terbagi atas pita-pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan
interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang
didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosis sering terjadi.
Walaupun tumor ini berasal dari sum-sum tulang, secara histologi Ewing sarkoma
dikaitkan dengan suatu sarkoma pada sel-sel retikulum. Sangat sering, tumor ini
didiagnosa sebagai suatu lesi monostotik pada metafisis dan diafisis pada tulang panjang
anggota gerak. Walaupun sangat jarang, tumor ini dapat pula terjadi pada area pelvis,
tulang iga (costa) dan scapula.
Tumor mulanya berada di ruang sumsum tulang lalu menembus korteks dan
mengangkatnya membentuk lapisan tulang reaktif sehingga memberi gambaran
radiologik seperti kulit bawang.

2.7 LOKASI
Sarkoma Ewing terutama terdapat pada daerah diafisis dan metafisis tulang
panjang seperti femur, tibia, humerus dan fibula atau pada tulang pipih seperti pada
pelvis dan scapula.