BAB II

DEFINISI

Gangguan pendengaran adalah ketidakmampuan secara parsial atau total

untuk mendengarkan suara pada salah satu atau kedua telinga. Gangguan

pendengaran dapat diklasifikasikan sebagai yaitu tuli konduktif, tuli sensorineural dan

tuli campuran). ( Yesti Mulia Eryani)

KLASIFIKASI GANGGUAN PENDENGARAN

Kehilangan pendengaran dapat bersifat perifer atau sentral. Kehilangan

Pendengaran bisa konduktif, sensorineural , atau campuran. Conductive hearing loss

(CHL) umumnya disebabkan oleh disfungsi dalam transmisi suara melalui telinga

eksternal atau tengah atau dengan transduksi abnormal dari energi suara ke aktivitas

saraf di telinga bagian dalam dan nervus VIII. CHL adalah jenis gangguan

pendengaran yang paling umum pada anak-anak dan terjadi ketika transmisi suara

secara fisik terhambat di eksternal dan / atau telinga tengah. Penyebab umum CHL di

liang telinga termasuk atresia atau stenosis, berdampak serumen, atau benda asing.

Di telinga tengah, perforasi dari membran timpani (TM), diskontinuitas atau fiksasi

dari ossicular chain, otitis media (OM) dengan efusi, otosklerosis , dan

cholesteatoma dapat menyebabkan CHL.

 Kerusakan struktur di telinga bagian dalam bisa disebabkan oleh gangguan

pendengaran sensorineural (SNHL). Penyebabnya termasuk penghancuran sel rambut

dari kebisingan, penyakit, atau agen-agen ototoxic; malformasi koklea; fistula

perilymphatic dari membran (round window) atau oval; dan lesi dari divisi akustik

nervus VIII. Kombinasi CHL dan SNHL dianggap sebagai gangguan pendengaran

campuran.

Defisit pendengaran yang berasal sepanjang jalur sistem saraf pusat

pendengaran dari nervus VIII proksimal ke korteks serebral biasanya dianggap

gangguan pendengaran sentral (atau retrocochlear ). Tumor atau demyelinating

desease dari nervus VIII dan sudut cerebellopontine dapat menyebabkan defisit

pendengaran, kecuali telinga luar, tengah, dan dalam. Penyebab gangguan

pendengaran ini jarang terjadi pada anak-anak. Bentuk lain dari defisit pendengaran

sentral, yang dikenal sebagai gangguan proses pendengaran sentral, termasuk yang

membuatnya sulit untuk anak-anak dengan pendengaran normal untuk mendengarkan

secara selektif terhadap kebisingan, untuk menggabungkan informasi dari 2 telinga

dengan benar, untuk memproses bahasa, dan untuk mengintegrasikan informasi

pendengaran ketika disampaikan lebih cepat meskipun mereka dapat memprosesnya

ketika disampaikan dengan kecepatan lambat. Defisit ini dapat bermanifestasi sebagai

perhatian yang buruk atau sebagai perilaku masalah di sekolah. Strategi untuk

mengatasi gangguan semacam itu tersedia untuk anak yang lebih tua, dan identifikasi

dan dokumentasi dari gangguan proses pendengaran sentral sering bermakna

sehingga orang tua dan guru dapat membuat akomodasi yang sesuai untuk

ditingkatkan sebagai pembelajaran .

ETIOLOGI

Kebanyakan CHL penyakit yang didapat, dengan cairan telinga tengah yang

merupakan penyebab paling umum.

Penyebab kongenital termasuk anomali pinna, saluran telinga eksternal,

membrana tympani, dan ossicles . kolesteatoma kongenital atau massa lain di telinga

tengah jarang bermanifestasi sebagai CHL. Perforasi membrana tympani (misalnya

trauma, OM), diskontinuitas ossicular (misalnya, infeksi, kolesteatoma , trauma),

tympanosklerosis , kolesteatoma , atau massa di liang telinga atau telinga tengah

(histiositosis sel Langerhans, tumor kelenjar ludah, tumor glomus

,rhabdomyosarcoma ) juga dapat bermanifestasi sebagai CHL. Penyakit tidak umum

yang mempengaruhi telinga tengah dan tulang temporal dan dapat bermanifestasi

dengan CHL yaitu otosclerosis , osteopetrosis , displasia fibrosa, dan osteogenesis

imperfecta .

SNHL bias terjadi karena bawaan atau didapat. Akuisisi SNHL mungkin

disebabkan oleh genetik, infeksius, autoimun, anatomis, traumatik, ototoxic, dan

faktor idiopatik. Faktor risiko yang diakui mencakup sekitar 50% kasus SNHL sedang

sampai berat.

SNHL mendadak pada anak-anak yang sebelumnya sehat jarang terjadi tetapi

mungkin berasal dari OM atau penyakit telinga tengah lainnya seperti autoimunitas.
Biasanya penyebab ini jelas dari anamnesis dan pemeriksaan fisik. Kehilangan

pendengaran tiba-tiba tanpa ada sebab yang jelas adalah akibat dari kejadian vaskular

yang mempengaruhi aparatus koklea atau saraf, seperti embolisme atau trombosis

(sekunder untuk kondisi prothrombotik), atau proses autoimun. Penyebab tambahan

termasuk fistula perilimfe , obat-obatan, trauma, dan episode pertama dari Meniere

Syndrome. Pada orang dewasa, SNHL mendadak sering idiopatik dan unilateral;
 Indikator terkait dengan gangguan pendengaran

INDIKATOR TERKAIT DENGAN TULI SENSORINEURAL DAN KONDUKTIF

Neonatus (Kelahiran-28 Hari) Ketika Screening Universal Tidak Tersedia
Riwayat keluarga ;gangguan pendengaran sensorineural masa kanak-kanak
Infeksi utero, seperti cytomegalovirus, rubella, sifilis, herpes simpleks, atau
toksoplasmosis
Anomali kraniofasial, termasuk kelainan morfologi pinna, saluran telinga, liang telinga,
lubang telinga, dan tulang temporal.
anomali
Berat lahir < 1500 g (3,3 lb )
Hiperbilirubinemia pada tingkat serum membutuhkan transfusi tukar
Obat Ototoxic, termasuk tetapi tidak terbatas pada aminoglikosida, digunakan dalam
beberapa program atau dalam kombinasi dengan loop diuretik
Bakteri meningitis
Skor Apgar 0-4 pada 1 menit atau 0-6 pada 5 menit
Ventilasi mekanis berlangsung ≥ 5 hari; oksigenasi membran ekstrakorporeal
Stigmata atau temuan lain yang terkait dengan sindrom yang diketahui termasuk
gangguan pendengaran sensorineural dan / atau konduktif.
Bayi dan Balita (Usia 29 Hari-2 Tahun ) Ketika Kondisi Kesehatan Tertentu
Berkembang yang Memerlukan Penyaringan Ulang
Kekhawatiran orangtua atau pengasuh mengenai mendengar, berbicara, bahasa, dan /
atau keterlambatan perkembangan
Meningitis bakteri dan infeksi lain yang terkait dengan gangguan pendengaran
sensorineural
Trauma kepala berhubungan dengan hilangnya kesadaran atau fraktur tengkorak
Stigmata atau temuan lain yang terkait dengan sindrom yang diketahui termasuk
gangguan pendengaran sensorineural dan / atau konduktif; neurofibromatosis,
osteopetrosis , dan Usher Hunter Syndrom, Waardenburg , Alport , Pendred , atau
Jervell dan Lange-Nielsen
Obat-obatan Ototoxic, termasuk tetapi tidak terbatas pada agen kemoterapi atau
aminoglikosida yang digunakan dalam beberapa program atau dalam kombinasi
dengan loop diuretik
otitis media persisten atau berulang dengan efusi selama 3 bulan atau lebih lama
Displasia skeletal
Bayi dan Balita (Usia 29 Hari-3 Tahun ) Yang Memerlukan Pemantauan
Pendengaran Berkala
Beberapa bayi baru lahir dan bayi lulus skrining pendengaran awal tetapi memerlukan
pemantauan pendengaran secara berkala untuk mendeteksi sensorineural onset lambat
dan / atau gangguan pendengaran konduktif. Bayi dengan indikator ini memerlukan
evaluasi mendengar setidaknya setiap 6 bulan sampai usia 3 tahun, dan tepat pada
interval sesudahnya.
Indikator terkait dengan onset lambat dari tuli sensorineural
Riwayat keluarga; gangguan pendengaran masa kanak-kanak turun-temurun
Infeksi utero, seperti cytomegalovirus, rubella, sifilis, herpes simpleks, atau
toksoplasmosis
Neurofibromatosis tipe 2 dan gangguan neurodegeneratif
Sindrom Cogan ( vaskulitis : keratitis, uveitis, vertigo, radang sendi, dermatitis)
Indikator terkait dengan tuli konduktif
Otitis media yang berulang atau persisten dengan efusi
Deformitas anatomi dan gangguan lain yang mempengaruhi fungsi tuba eustachia
Gangguan neurodegeneratif

Patogen Infeksi yang Terimplikasi pada

 Gangguan Pendengaran Sensorineural
pada Anak

CONGENITAL INFECTIONS
Cytomegalovirus
Lymphocytic choriomeningitis virus
Rubella virus
Toxoplasma gondii
Treponema pallidum

ACQUIRED INFECTIONS
Borrelia burgdorferi
Epstein-Barr virus
Haemophilus influenzae
Lassa virus
Measles virus
Mumps virus
Neisseria meningitidis
Nonpolio enteroviruses
Plasmodium falciparum
Streptococcus pneumoniae
Varicella-zoster virus