BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

HELLP Syndrome

1. Definisi

Sindrom HELLP terjadi pada 0,5-0,9% kehamilan dan 10-20% terjadi pada kasus

preeklamsia berat. Sindrom HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme level, low platelet count)

merupakan komplikasi pada kehamilan yang muncul dengan adanya hemolisis, peningkatan

enzim hati, dan trombositopenia.

2. Faktor Risiko

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya sindrom HELLP:

a. Usia ibu lebih dari 34 tahun

b. Multiparitas

c. Riwayat obstetri yang jelek

d. Ras putih

3. Klasifikasi

Tabel 1. Klasifikasi Sindrom HELLP (Mississippi)

Parameter Kelas 1 (Berat) Kelas 2 (Sedang) Kelas 3 (Ringan)

Trombosit < 50.000 /µL 50.000 – 100.000 /µL 100.000 – 150.000 /µL
AST atau ALT > 70 IU/L > 70 IU/L > 40 IU/L
LDH > 600 IU/L > 600 IU/L > 600 IU/L
Perdarahan 13% 8% -

Klasifikasi Sindrom HELLP menurut Tennessee:

a. Partial sindrom HELLP

1) ELLP: peningkatan enzim hati, trombositopenia, tidak terdapat hemolisis

 2) EL: peningkatan enzim hati, tidak terdapat trombositopenia, tidak terdapat hemolisis

3) LP: trombositopenia, tidak terdapat hemolisis, tidak terdapat peningkatan enzim hati

4) HEL: hemolisis, disfungsi hati, tidak terdapat trombositopenia

b. Complete sindrom HELLP

1) Trombosit < 100.000/ µL

2) AST atau ALT > 70 IU/L

3) LDH > 600 IU/L atau bilirubin >0,2 mg/dL

4. Patofisiologi

Patofisiologi sindrom HELLP yaitu adanya aktivasi endotel pembuluh darah, trombosit,

hemolisis dan kerusakan hati, hal tersebut berisiko berkembang menjadi DIC. Pada sebuah

penelitian kohort retrospektif, 38% wanita hamil dengan sindrom HELLP dapat berkembang

menjadi DIC (trombosit < 100x109/L, konsentrasi fibrinogen < 3g/L, degradasi fibrin > 40

mg/L). Pada DIC, rendahnya kadar antitrombin mungkin disebabkan karena disfungsi hati,

penurunan sintesis, dan peningkatan konsumsi.

Paternoster et al. melaporkan bahwa wanita dengan sindrom HELLP mempunyai

konsentrasi fibronektin dan D-dimer yang lebih tinggi, serta kadar antitrombin yang lebih rendah

jika dibandingkan dengan kehamilan normal dan preeklampsia. Solusio plasenta yang

berhubungan dengan sindrom HELLP meningkatkan risiko DIC serta risiko edema pulmo, gagal

ginjal (oliguria, anuria, peningkatan kadar kreatinin serum) dan membutuhkan transfusi darah.

Faktor yang berkontribusi terhadap gagal ginjal akut adalah mikroangiopati dan DIC. Gangguan

visual, termasuk ablasio retina, perdarahan corpus vitreus, dan kebutaan kortikal merupakan

komplikasi yang jarang terjadi dimana DIC juga memberikan kontribusi.

5. Tatalaksana
 Evaluasi awal terhadap wanita yang didiagnosa dengan sindrom HELLP harus dilakukan

seperti pada preeklamsia berat. Pasien harus dirawat di pusat perawatan tersier. Penatalaksanaan

awal harus mencakup penilaian maternal dan fetal, pengendalian hipertensi berat, jika ada,

inisiasi infus MgSO4, koreksi koagulopati, jika ada, dan stabilisasi maternal. Komplikasi sindrom

HELLP yang berpotensi mengancam jiwa adalah sebuah hematoma hepar subkapsuler. Jika

terdapat kecurigaan yang tinggi terhadap keberadaan hematoma hepar subkapsuler yang tinggi,

maka sebaiknya dilanjutkan dengan melakukan computed tomography scan. Terapi dari sindrom

HELLP bertujuan untuk:

a. Meningkatkan kondisi umum penderita minimal stabil.

b. Menghindari lebih jauh gangguan koagulasi darah.

c. Meningkatkan kesejahteraan janin dalam uterus.

d. Persalinan sebaiknya segera dilaksanakan:

1) Bergantung pada umur kehamilan.

2) Lakukan induksi persalinan.

3) Bila serviks tidak matang atau terdapat pertimbangan lainnya dapat dilakukan seksio

sesarea.

Persalinan dengan segera harus dilakukan jika usia kehamilan pasien >34 minggu. Pada

pasien kurang dari 34 minggu dan tanpa adanya bukti maturitas paru-paru janin, maka sebaiknya

diberikan glukokortikoid untuk kepentingan janin dan persalinan direncanakan dalam waktu 48

jam, jika tidak ada perburukan dalam status maternal dan fetal. Berbagai penelitian telah

dilakukan terhadap penggunaan steroid, volume expander, plasmaferesis, dan agen antitrombotik

terhadap pasien dengan sindrom HELLP untuk mencoba memperpanjang usia gestasi.
 Dalam melakukan persiapan tindakan operasi persalinan pada sindrom HELLP harus

memperhatikan bahwa tendensi perdarahan selalu mengancam sehingga pemeriksaan tentang

profil darah khususnya trombosit:

a. Persiapan sebelum operasi.

1) Lakukan transfusi trombosit sebelum dan sesudah operasi bila trombosit kurang dari

10.000/mm.

2) Transfusi 6-10unit trombosit bila jumlah trombosit kurang dari 50.000/mm.

b. Untuk menghindari hematoma-rembesan perdarahan.

1) Pemasangan drainase sehingga darah dapat keluar melalui drain.

2) Perawatan luka terbuka, untuk menghindari hematoma.

c. Pengawasan pasca operasi.

1) Intensif unit care, untuk melakukan evaluasi organ dan gejala vital.

2) Sekitar 30 % sindrom HELLP terjadi post partum operasi.

3) Umumnya gejala akan berkurang setelah 72 jam sehingga pengobatan masih perlu dalam

waktu 24 jam pascapartum.

d. Komplikasi yang sering terjadi:

1) Edema pulmonum.

2) Dekompensasio kordis.

3) Kegagalan ginjal.

Dengan demikian observasi yang ketat perlu dilakukan sehingga gejala utama yang makin

memburuk segera dapat diketahui, untuk persiapan tindakan lebih lanjut.

Tabel 2. Penatalaksanaan perioperatif pasien dengan sindrom HELLP yang memerlukan seksio

sesarea.
 1. Pengendalian hipertensi berat
2. Inisiasi infus magnesium sulfat intravena
3. Glukokortikoid untuk 24 – 48 jam untuk manfaat
janin jika usia kehamilan <34 minggu
4. Anestesia umum untuk hitung platelet <
75.000/mm3
5. Platelet 5 – 10 unit sebelum pembedahan jika
hitung platelet < 50.000/mm3
6. Membiarkan peritoneum vesikouterina terbuka
7. Drainase subfasia
8. Penutupan sekunder terhadap insisi kulit atau
drainase subkutaneus
9. Transfusi postoperatif sesuai keperluan
10. Pengawasan intensif selama setidaknya 48 jam
postpartum

Tabel 3. Penatalaksanaan sindrom HELLP antepartum

TENTUKAN DAN STABILKAN KONDISI ANTEPARTUM

• Bila terjadi DIC koreksi kelainan koagulasinya
• Berikan serangan mendadak dengan memberikan MgSO4
• obati hipertensinya yang berat
• Lakukan referral ketempat yang dapat mengatasinya
• Lakukan USG atau CT scan bila dicurigai hematoma liver
EVALUASI KESEJAHTERAAN JANINNYA
• Lakukan NST (Nonstress Test)
• Lakukan profil biofisiknya
• USG biometri
EVALUASI KEMATANGAN PARU BILA UMUR HAMIL < 35
MINGGU
• Bila mature terminasi hamilnya
• Bila belum berikan steroid diikuti persalinan
6. Komplikasi HELLP Syndrom

Komplikasi sindrom HELLP antara lain:

a. Solusio plasentae

b. Gagal ginjal

c. Asites

d. Kemungkinan ruptura dari liver

Komplikasi yang terlambat didiagnosis dan terlambat mencapai tingkat pelayanan lanjut

dapat menimbulkan kematian. Kematian perinatal dapat disebabkan oleh:

a. Solusio plasentae.

b. Asfiksia intrauterine yang berat.

c. Intrauterine growth retardation.

d. Persalinan prematuritas.

7. Prognosis

Pasien dengan sindrom HELLP memiliki kemungkinan 2-27% untuk mengalami sindrom

HELLP pada kehamilan berikutnya. Mortalitas ibu bekisar antara 1-3%. Morbiditas pada ibu

yang paling sering terjadi adalah DIC (20%), abrupsio plasenta (16%), gagal ginjal akut (7%),

edem pulmo (6%). Morbiditas dan mortalitas janin antara 9-24% disebabkan oleh abrupsio

plasenta, asfiksia intrauterin, atau prematuritas.