Asam pitanat berikatan dengan koA membentuk pitanoil-koA, reaksi ini dikatalisis oleh enzim asil-koA
sintetase.
Pitanoil-koA akan dioksidasi menjadi 2-hidroksipitanoil-koA yang dikatalisis oleh enzim pitanoil-koA
dioksigenase.
2-hidroksipitanoil-koA akan dipecah oleh enzim 2-hidroksipitanoil-koA liase menjadi pristanal dan
formil-koA.
Formil-koA akan diproses menjadi asam format kemudian menjadi CO2.
Sedangkan pristanal akan dioksidasi oleh aldehid dehidrogenase membentuk asam pristanat. Asam
pristanat kemudian dapat didegradasi dengan oksidasi beta.
Ketidakmampuan tubuh melakukan oksidasi alfa dapat menyebabkan penumpukan asam pitanat
dalam sel dan jaringan yang menjadi sebab munculnya penyakit refsum. Penyakit ini timbul karena tubuh
tidak menghasilkan enzim pitanoil-koA dioksigenase dalam jumlah cukup.
Penumpukan asam pitanat akan menyebabkan kerusakan saraf pada manusia. Gejala penyakit refsum
antara lain ataxia, kulit bersisik, gangguan pedengaran, dan gangguan penglihatan.
2. OKSIDASI ASAM LEMAK GANJIL
Pada asam lemak dengan jumlah atom C ganjil, setelah pengambilan acetyl-CoA (2C) sisanya adalah
residu propionyl-CoA (3C). Propionyl-CoA ini masuk ke siklus Krebs lewat Succinyl-CoA . Dalam
hal ini propionyl-CoA dikarboksilasi menjadi D-metylmalonyl-CoA, kemudian diubah menjadi Succinyl-CoA
melalui intermediet L- metylmalonyl-CoA. Jumlah energi yang dihasilkan dalam 1 siklus krebs jika masuk
lewat
Succinyl-CoA hanya sebesar 6 ATP
Karena masuk siklus krebs lewat Succinyl-CoA maka degradasi asam lemak dengan atom C ganjil lebih cepat
dibandingkan dengan degradasi asam lemak dengan atom C genap. Hal ini penting untuk memberikan
konsumyi pada orang atau makhluk hidup yang membutuhkan energi dengan cepat, misal orang Eskimo.
Bagi penderita anemia pernisiosa sebagai akibat kekurangan vitamin B, kerja enzim methylmalonyl-CoA
mutase terganggu, sehingga L-Methylmalonyl-CoA tidak bisa diubah menjadi Succinyl-CoA. Dalam urin
penderita ini ditemukan L-methylmalonyl-CoA maupun propionyl-CoA dalam jumlah yang besar.
3. OKSIDASI ASAM LEMAK TAK JENUH
Sama seperti asam lemak jenuh, tapi bedanya, ada satu reaksi tambahan pada oksidasi ini yaitu poliimerasi, ini
diakibatkan karena enzim yang bekerja pada oksidasi beta hanya bekerja secara spesifik yaitu pada bentu Trans saja,
maka dari itu, bentuk cis dirubah dengan menggunakan enoyl CoA sintase.
A. DEHIDROGENASI 1
B. HIDRASI
C. DEHIDROGENASI 2
D. PEMECAHAN MOLEKUL
Kesimpulan ang saya dapatkan adalah seluruh oksidasi yang palig utama adalah oksidasi beta.