BAB 14

Perubahan Hemostatis dan Pembekuan Darah

Istilah hemostatis menghentikan pendarahan atau pencegahan kehilangan darah setelah
pembuluh darah terluka. Hemostatis dicapai melalui interaksi kompleks yang melibatkan
dinding pembuluh darah, trombosit yang bersirkulasi, dan protein koagulasi plasma. Jika
hemostatis tidak adekuat, hasil perdarahan; jika hemoistatis berlebihan, pembekuan yang
tidak tepat atau hasil trombosis. Bab ini meninjau proses hemoistatis dan bagaimana proses
itu dievaluasi melalui penilaian klinis dan tes laboratorium. Fokus bab ini adalah kelainan
hemoistatis dan koagulasi yang menyebabkan perdarahan. Gangguan yang menyebabkan
thrambosis adalah gangguan yang dibahas pada Bab 15, Perubahan Aliran Darah.

PROSES HEMOSTATIS

TINGKAT HEMOISTATIS

Hemoistatis primer, respons awal terhadap cedera vaskular, melibatkan interaksi antara
trombosit dan pembuluh darah yang terluka. Respons langsung pembuluh terhadap trauma
adalah vasokonstriksi untuk mengurangi kehilangan darah. Meskipun refleks saraf mungkin
berperan, vasokonstriksi ini dihasilkan terutama dari spasme miogenik lokal yang dapat
berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam. Semakin banyak trauma pada
pembuluh, semakin besar tingkat kejang pembuluh darah. Lebih banyak vasokonstriksi
terjadi dengan cedera tumpul atau hancur (mengakibatkan perdarahan lebih sedikit)
dibandingkan dengan pemotongan tajam ke pembuluh darah. Komponen kedua dari
hemoistatis primer adalah pembentukan sumbat trombosit. Trombosit tidak hanya melekat
pada kolagen endotel yang terekspos oleh cedera, tetapi juga agregat (menggumpal) di sisi
cedera kapal. Pembentukan sumbat trombosit ini biasanya selesai dalam 3 hingga 7 menit.
Hemoistatis sekunder melibatkan pembentukan gumpalan fibrin, atau pembekuan, di lokasi
cedera untuk mempertahankan hemoistatis yang sudah dimulai. Faktor pembekuan diaktifkan
dan berpartisipasi dalam serangkaian peristiwa yang mengkatalisasi atau memfasilitasi
konversi fibrinogen menjadi fibrin. Proses ini memakan waktu rata-rata 3 hingga 10 menit.
Retraksi bekuan darah, tahap akhir pembentukan bekuan darah, terjadi ketika komponen
fibrin - sumbat trombosit, untaian fibrin, dan sel darah merah yang terperangkap - dikompresi
atau dikontrak untuk membentuk bekuan yang kuat. Tahap ini memakan waktu sekitar 1 jam.

PELAT

Trombosit memainkan peran integral dalam hemoistatis; dengan demikian, penting untuk
meninjau sifat dan fungsinya. Jumlah trombosit normal adalah antara 150.000 dan 350.000 /
mm³. Trombosit, juga dikenal sebagai trombosit, adalah yang terkecil dari unsur yang
terbentuk dalam darah. Mereka diproduksi di sumsum tulang dari megakaryocytes, yang
berasal dari sel induk berpotensi majemuk. Sekitar 70% trombosit ditemukan dalam sirkulasi
dan 30% diasingkan di limpa. Faktor-faktor seperti respons stres, epinefrin, dan olahraga
dapat merangsang produksi trombosit. Masa hidup rata-rata trombosit adalah 10 hari. Setelah
menyelesaikan masa hidupnya, trombosit dieliminasi dari sirkulasi oleh sistem makrofag
jaringan. Trombosit memainkan peran kompleks dalam proses hemoistatis. Awalnya,
trombosit mematuhi kolagen subendotelial yang terkena trauma. Setelah adhesi, trombosit
menjadi teraktivasi dan memulai degranulasi, pelepasan mediator kimia seperti tromboksan
A₂, adenosin difosfat (ADP), serotonin, faktor pertumbuhan, faktor von Willebrand, dan
kalsium (reaksi pelepasan). Zat-zat ini meningkatkan vasokonstriksi, memfasilitasi agregasi
trombosit lebih lanjut, dan meningkatkan perbaikan dan penyembuhan pembuluh darah.
Selain peran utama trombosit dalam hemoistatis primer, mereka juga terlibat dalam
hemoistatis sekunder. Trombosit mengkatalisasi interaksi antara faktor koagulasi yang
diaktifkan, mempercepat konversi protrombin menjadi trombin. Trombosit juga berperan
dalam retraksi bekuan.

FAKTOR KOAGULASI DARAH

Dengan pengecualian faktor jaringan (faktor III, tromboplastin jaringan) dan kalsium, faktor
pembekuan darah adalah protein plasma yang bersirkulasi dalam aliran darah dalam keadaan
tidak aktif. Faktor-faktor tersebut tercantum dalam Tabel 14-1 sesuai dengan nomenklatur
berstandar internasional. Faktor-faktornya diberi nomor sesuai urutan penemuan mereka,
bukan urutan di mana mereka berpartisipasi dalam kaskade pembekuan. Beberapa faktor
memiliki bentuk aktif dan tidak aktif; huruf "a" setelah angka Romawi menunjuk bentuk
aktif. Hati bertanggung jawab untuk sintesis faktor koagulasi, dengan pengecualian bagian
dari faktor VIII. Faktor II, VII, IX, dan X bergantung pada vitamin K untuk sintesis dan
aktivitas normal. Beberapa protein koagulasi juga dapat disintesis oleh sel-sel lain seperti
megakaryocytes dan sel endotel.

FIBRIN CLOT

Pada hemoistatis normal, bekuan fibrin dihasilkan melalui aktivasi jalur intrinsik atau
ekstrinsik dan, pada gilirannya, jalur akhir umum. Hemoistatis yang efektif adalah hasil
interaksi antara semua jalur ini dan umumnya disebut kaskade koagulasi. Gambar 14-1
menggambarkan kaskade koagulasi. Jalur intrinsik koagulasi dimulai ketika darah
bersentuhan dengan endotelium yang berubah atau menginisiasi permukaan bermuatan
negatif lainnya, seperti kaca. Fase kontak koagulasi ini melibatkan empat faktor: (1) faktor
XII, (2) kininogen berat molekul tinggi (HMWK), 3) prekallikrein, dan (4) faktor XI. Faktor
XII diaktifkan ekstrir ke faktor XIla, yang pada gilirannya mengaktifkan XI ke Xla dan
prekallikrein ke bentuk aktifnya, kallikrein. Kallikrein membebaskan bradykinin dari
HMWK. Pelepasan bradikinin menghasilkan vasodilatasi awal diikuti dengan pelepasan
angiotensin II dan vasokonstriksi. Peran utama faktor Xla adalah aktivasi faktor IX menjadi
faktor IXa dengan adanya kalsium. Faktor IXa kemudian mengaktifkan faktor X ke faktor Xa
dengan adanya faktor VIIl, kalsium, dan fosfolipid. Aktivasi ini biasanya terjadi pada
membran Inal dari platelet yang distimulasi. Jalur akhir yang umum dimulai oleh faktor Xa.
Jalur koagulasi ekstrinsik dimulai ketika faktor jaringan (faktor III) dari jaringan yang cedera
mengaktifkan factor VII. Faktor VIIa mengaktifkan faktor X ke Xa, yang pada gilirannya
atau memulai jalur akhir umum. Faktor VIIa juga bertindak memasukkan faktor IX dalam
sistem intrinsik. Jalur koagulasi akhir yang umum dimulai oleh faktor X, yang diaktifkan oleh
jalur intrinsik dan ekstrinsik. Faktor Xa, dengan adanya faktor V kalsium, dan fosfolipid,
mengubah protrombin (faktor II) menjadi trombin. Konversi ini difasilitasi oleh adanya
trombosit teraktivasi. Thrombin kemudian memotong gen uji fibrino untuk membentuk
bekuan fibrin yang tidak dapat larut. Trombin juga mengaktifkan faktor XIII, yang
mempromosikan stabilisasi tibrin. Gumpalan selanjutnya distabilkan dengan retraksi
gumpalan. Trombin juga membantu melanggengkan kaskade pembekuan dengan terus
mengaktifkan faktor V dan VIII.

FIBRINOLISIS

Pada saat bersamaan bekuan fibrin terbentuk, proses fibrinolisis atau pembubaran gumpalan
dimulai (Gbr. 14-2) Faktor XII, HMWK, kallikrein, dan trombin terlibat dalam pelepasan
aktivator plasminogen. Aktivator plasminogen membelah plasminogen, protein plasma yang
telah dimasukkan ke dalam gumpalan fibrin, ke bentuk plasmin aktifnya. Plasmin mencerna
fibrinogen dan fibrin serta menonaktifkan faktor koagulasi darah V dan VIII. Produk
pemecahan fibrin, atau produk degradasi fibrin, hasil dari pembubaran bekuan fibrin.
Seluruh proses hemostasis sangat kompleks. Selain kejadian yang sudah dibahas,
antikoagulan alami seperti antitrombin III, protein C, dan protein S ada untuk menghambat
pembentukan gumpalan yang tidak tepat. Sel-sel Kupffer dari hati dan makrofag yang
terletak di limpa dan sumsum tulang membersihkan sirkulasi dari faktor-faktor pembekuan
yang diaktifkan dan produk-produk degradasi fibrin. Antiplasma yang menghambat plasmin
ada untuk mencegah fibriolisis yang tidak tepat. Semua faktor dan mekanisme ini hadir
untuk menciptakan keseimbangan antara produksi bekuan darah dan pemecahan bekuan
darah sehingga hemostasis normal tercapai dan dipertahankan.

KONSEP UTAMA

 Hemostasis melibatkan beberapa langkah penting. Contohnya termasuk vasospasme,

pembentukan sumbat trombosit, dan aktivasi kaskade pembekuan untuk membentuk
bekuan fibrin.
 Faktor-faktor yang dilepaskan dari trombosit berkontribusi terhadap hemostasis
dengan meningkatkan vasokonstriksi, agregasi trombosit, dan perbaikan pembuluh
darah.
 formasi bekuan Fibrin dapat dimulai oleh jalur intrinsik atau ekstrinsik. Setiap jalur
membutuhkan aktivasi berurutan faktor pembekuan spesifik, yang akhirnya
mengakibatkan pembelahan enzim fibrinogen untuk membentuk bekuan fibrin yang
tidak dapat larut.
 Inisiasi fibrinolisis terjadi bersamaan dengan pembentukan gumpalan untuk mencegah
penggumpalan yang berlebihan dan oklusi pembuluh darah.

EVALUASI HEMOSTASIS DAN KOAGULASI

Data yang diperoleh dari penilaian klinis dan uji laboratorium memudahkan identifikasi dan
evaluasi kelainan hemodatik. Evaluasi seorang pasien untuk kecenderungan perdarahan
ditunjukkan dalam keadaan berikut ketika ada riwayat perdarahan pribadi atau keluarga,
selama perdarahan aktif yang tidak responsif terhadap intervensi standar, sebagai bagian dari
skrining sebelum operasi, dan untuk evaluasi terapi antikoagulasi yang sedang berlangsung. .
Kecenderungan perdarahan dapat diwariskan atau didapat dan mungkin dia hasil dari cacat
pada pembuluh darah, trombosit, atau koagulasi (14-2). faktor-faktor nogen yang meningkat.
Tujuan dari proses evaluasi adalah untuk mengidentifikasi apakah ada masalah dan untuk
menentukan penyebab yang mendasarinya sehingga manajemen yang tepat dapat dimulai.

PENILAIAN KLINIKAL

Sejarah keluarga dan sejarah pribadi. Portant dalam mengevaluasi masalah perdarahan (Tabel
14-2). Tambahan riwayat perdarahan pada laki-laki sering dikaitkan dengan satu dari jenis
hemofilia, yang menyumbang pada mayoritas masalah koagulasi serius yang diwariskan.
Lokasi, keparahan, durasi, dan pengaturan di mana perdarahan terjadi juga merupakan
petunjuk penting untuk jenis cacat yang ada. Pendarahan yang berhubungan dengan defek
vaskular dan trombosit biasanya terjadi segera setelah trauma (mis. Ekstraksi den tal),
melibatkan kulit atau selaput lendir, dan durasinya singkat. Pendarahan yang tertunda atau
perdarahan pada otot atau persendian lebih khas pada defek koagulasi. Penyakit sistemik
seperti uremia, penyakit hati, sistemik lupus erythematosus, dan keganasan mungkin terkait
dengan masalah pendarahan. Riwayat pengobatan, termasuk penggunaan nedikasi yang
dijual bebas, adalah hal lain GAMBAR 14-5. Ekimosis. (Dari Jarvis C: Pemeriksaan Fisik
dan Penilaian Kesehatan, ed 2. Philadelphia, WB Saunders, 1996, p 255.) aspek penting
dalam evaluasi cacat hemastasis. Penyebab umum dari masalah perdarahan yang didapat
adalah konsumsi obat. Obat-obatan khusus yang mengubah hemostasis termasuk asin pirin
dan preparat yang mengandung aspirin, agen antiinflamasi nonsteroid, beberapa antibiotik,
antikoagulan alkohol, dan agen kemoterapi dan trombolitik Banyak temuan fisik perdarahan
yang berkerumun di kulit dan lendir. membran. Individu mungkin tampak pucat atau
kuning. Pucat dikaitkan dengan ng pada penurunan hemoglobin yang nyata; penyakit kuning
dikaitkan dengan penyakit hati atau kandung empedu dan kemungkinan gangguan koagulasi
dan dengan destruksi sel darah merah yang berlebihan Petcchiae adalah bintik-bintik datar
atau merah tanpa bintik yang disebabkan oleh perdarahan kapiler di dalam kulit 7 dan
membran mukosa (Gbr. 14-3 ). Petechiae biasanya terlihat dengan gangguan vaskular dan
trombosit. Mereka biasanya hadir pada area tubuh yang tergantung, seperti kaki, atau pada
area yang dibatasi oleh pakaian ketat. Tidak semua petekie mengindikasikan masalah
pendarahan. Petechiae yang ditemukan di area tubuh lain yang tidak tertutup oleh pakaian
ketat, seperti perut atau dada, dapat dikaitkan dengan penyakit menular atau sumber
patofisiologis lainnya. Petechiae dapat terlihat pada bayi baru lahir sebagai akibat dari
trauma dan bukan sebagai akibat dari masalah perdarahan. Ketika petechiae terjadi dalam
kelompok atau bercak, istilah purpura digunakan (Gambar 14-4). Lesi purpuric sering
terjadi. Demam dan maiaise dapat terjadi, seperti pada sendi atau visera, dimanifestasikan
oleh nyeri sendi atau urit. Ecchymosis ofte sering terjadi ketika darah keluar ke tis yang
menghasilkan memar (Gbr. 14-5). Jika daerah itu dinaikkan, disebut hematoma.
Hemarthrosis, dimanifestasikan oleh nyeri, berdarah ke dalam persendian. Ecchbla ses besar,
hematoma, dan hemarthroses terlihat pada gangguan Sis koagula-zia. Telangiectasia adalah
lesi yang diciptakan oleh pelebaran kapiler dan jari kaki, dan kadang-kadang dalam
pembuluh visceral H 14-6). Pembuluh tipis, melebar, berliku ini berwarna merah dan
menjadi ungu dalam warna, pucat dengan tekanan, dan cenderung berdarah dengan trauma
minimal. Spider telangiectasia bercabang ke dalam lapisan subkutan dan dermal kulit dan
mungkin atau sering dikaitkan dengan penyakit hati. Temuan signifikan lainnya dari
gangguan perdarahan pada dengan pemeriksaan fisik termasuk darah (merah terang, berkarat,
atau hitam) dalam drainase atau ekskreta, seperti feses (hematochez- zia atau melena), urin
(hematuria), emesis (hematemesis), drainase lambung, atau dahak (hemeptisis). Dapat terjadi
pendarahan menstruasi yang berlebihan (menoragia). Nyeri akut nyeri dominan atau panggul
dapat mengindikasikan perdarahan internal. Hipovolemia akibat perdarahan dapat
menghasilkan keadaan syok merah dan muncul sebagai hipotensi, takikardia, pucat,
perubahan. Perubahan pada pernapasan dan stasisisasi Oksigenasi Tenaga Kerja, dan
penurunan output urin. Dua tempat perdarahan yang paling mengancam jiwa adalah
orofaring (hasil kompromi jalan nafas) dan di dalam otak hal ini dituntut. Salah satu
penyebab utama kematian pada pasien yang mengalami gangguan koagulasi parah adalah
perdarahan intraserebral.

UJI LABORATORIUM

Banyak tes laboratorium tersedia untuk membantu diagnosis masalah hemostasis (Tabel 14-
3). Skrining dasar mencakup jumlah sel darah lengkap (CBC), termasuk jumlah trombosit
dan apusan darah tepi, waktu prothrombin (PT), waktu tromboplastin parsial teraktivasi
(APTT), dan waktu trombin. Tes skrining ini mengevaluasi hemostasis primer dan sekunder.
CBC menentukan apakah ada anemia, jumlah trombosit menentukan jumlah trombosit, dan
apusan tepi menunjukkan jumlah dan morfologi trombosit kotor. Waktu perdarahan
mengevaluasi status vaskular dan fungsi trombosit. PT dan rasio normalisasi internasional
(INR) menilai jalur koagulasi ekstrinsik dan APTT menilai jalur intrinsik. Melaporkan
aktivitas protrombin sebagai persen dari PT dalam hitungan detik dapat VAS menimbulkan
kesulitan dalam menyesuaikan terapi antikoagulasi, karena PT dalam hitungan detik
bervariasi dengan masing-masing laboratorium dan Vasc pereaksi yang digunakan di sana.
Laboratorium telah mencoba mengkompensasi perbedaan ini dengan menggunakan rasio
nilai pasien dengan nilai kontrol laboratorium, yang lagi-lagi bervariasi dengan reagen. INR
adalah nilai standar yang digunakan di seluruh dunia yang mengontrol variabilitas reagen ini.
Waktu trombin mengukur waktu yang diperlukan untuk mengubah f brinogen menjadi fibrin;
ini mencerminkan kuantitas dan kualitas fibrinogen serta pengaruh dari setiap inhibitor.
Penyelidikan laboratorium lebih lanjut diperlukan jika abior-ETIC malities diidentifikasi
pada tes skrining atau jika, meskipun ada hasil tes skrining yang normal, masalah perdarahan
jelas ada. Tes spesifik tersedia untuk menilai fungsi platelet yang abnormal atau tidak,
keberadaan antikoagulan yang bersirkulasi, produk pemecahan fibrin, dan level faktor
agulasi.

ETIOLOGY

Purpura vaskular adalah gangguan di mana meskipun ada kulit-yang hadir; penyebab utama
purpura agmal. pura-patch petechiae, atau perdarahan tepat, mengeluarkan perdarahan yang
lebih luas dalam beberapa kasus, adalah kelainan kelainan pembuluh darah atau jaringan
yang mendukungnya.

MANIFESTASI KUNI
Pasangan-pasangan di paru-paru, hati, dan otak adalah bagian-bagian tubuh yang paling
penting yang tidak dihilangkan dan tidak pucat dengan komplikasi tekanan. Dengan tujuan
alergi, Tes-tes cenderung bersifat bubur dan ditemukan pada pemeriksaan personal, terutama
pada kaki, disertai oleh demam, membekukan ion-ion itu sendiri.

GANGGUAN PLATELET

Gangguan platelet hemostasis dan koagulasi adalah gangguan di mana penyebab utama
perdarahan adalah kelainan pada kuantitas atau kualitas trombosit. Trombositopenia adalah
penyebab umum perdarahan umum. Beberapa dari banyak penyebab trombositopenia
tercantum pada Tabel 14-5. ITP adalah trombo- sitopenia yang terjadi tanpa adanya paparan
toksik atau obattyang diketahui berhubungan dengan trombosit yang berkerut. ITP akut
paling sering terjadi pada anak-anak muda dari kedua jenis kelamin setelah infeksi virus akut.
Resolusi biasanya spontan, dan untuk prognosisnya baik. ITP kronis lebih sering terjadi pada
orang dewasa. Onsetnya berbahaya, dan wanita paling sering terpengaruh. Jika seorang
wanita dengan ITP hamil, ia dapat melahirkan bayi trombositopenik karena antibodi
antiplatelet ma melintasi plasenta. ITP dewasa dapat mendahului atau terjadi dalam
kaitannya dengan penyakit imunitas yang berubah, seperti lupus erythematosus sistemik,
penyakit limfoproliferatif, atau sindrom imunodefisiensi yang didapat (AIDS).

PATOGENESIS

Empat mekanisme umum adalah yang bertanggung jawab untuk trombositopenia: penurunan
produksi trombosit, penurunan kelangsungan hidup trombosit, sekuestrasi limpa (penyatuan),
dan pengenceran intravaskular dari trombosit yang bersirkulasi. Terlepas dari mekanisme
yang dapat diterima untuk thrombocytopenia, ada lebih sedikit trombosit yang tersedia, dan
hemostasis yang tidak adekuat adalah hasil yang potensial. Karena oksigenasi diproduksi oleh
sumsum tulang. Produksi trombosit falis ketika jumlah karyocytes berkurang atau ketika
proses produksi (thrombocytopoicsis) tidak efektif berbagai penyebab penurunan trombosit
kembali seperti yang tercantum pada Tabel 14-5, obat penindasan sumsum tulang yang
sering bertanggung jawab akibat kemoterapi dan kehamilan dengan alkohol adalah alasan
umum penurunan obat trombosit untuk menyebabkan trombositopenin, sehingga tidak
menyebabkan kelangsungan hidup lempeng dan penurunan produksi megakaryosit, masa
hidup rata-rata trombosit adalah 10 hari. Mengurangi med A karena kelangsungan hidup
trombosit mungkin merupakan hasil dari mekanisme kekebalan tubuh yang menghancurkan
trombosit (e heparin) atau hasil dari peningkatan konsumsi hrombo-mari, terlihat pada trauma
langsung intravaskular atau obat yang disebarluaskan ke trombosit dari pembuluh darah atau
dengan tesis juga bertanggung jawab untuk penurunan sut platelet terlibat dalam virus - dan
dalam putaran vival yang terkena di limpa, dan sisanya 70% atau 90% dari platelet dapat
dikumpulkan atau diasingkan secara normal, Biasanya, 30% dari total jumlah pelat. Ketika
limpa membesar (splenomegali), sebanyak yang dia dapat limpa: dengan demikian, jumlah
platelet yang beredar tiplatelet menurun secara nyata. Jika limpa tidak dapat fet pada
pemeriksaan fisik, sekuestrasi trombosit dapat ditentukan sebagai mekanisme utama dari
trombositopenia ecede, Mekanisme akhir yang bertanggung jawab untuk trombositopeni
(AIDS) adalah pengenceran sirkulasi tanpa plat dengan pemberian transfusi masif yang dapat
terjadi, Trombosit berdegenerasi dalam darah yang disimpan, setelah 24 jam, dengan
demikian, ketika sejumlah besar darah mengalami defisiensi pasien dalam trombosit
ditransfusikan, trombositopenia terjadi.

MANIFESTASI TA-KLINIS

Manifestasi klinis perdarahan yang berkepanjangan setelah trauma minor dapat berupa
mukosa spontan, jaringan dalam, dan intrasra untuk ikatan trombositopenia yang umumnya
tidak ada sampai jumlah yang mampu, dan jumlahnya turun di bawah 100, 0000mm,
Peningkatan memar dan jumlah trombosit 50.000 / mm, Petechiae dan pur pura menonjol
dengan platelet di bawah 50,000 perdarahan dapat dilihat dengan jumlah trombosit di bawah
20.000 x

DIAGNOSIS

Trombositopenia didiagnosis dengan kehadiran trombosit rendah. Waktu perdarahan lama

dan retraksi bekuan darah buruk atau tidak ada. PT, pie thromboplastin, dan studi koagulasi
lainnya normal. Hitungan CBC akan menunjukkan apakah penia trombocyehts diisolasi atau
jika masalah terkait, seperti anemia, hadir. Morfologi trombosit, yang berasal dari
pemeriksaan darah peripberal, dan pemeriksaan tulang memberikan informasi tambahan
mengenai riwayat trombositopenia, karena sebagian kecil dari semua obat yang dikonsumsi
pasien juga penting dalam mencari penyebab penyakit tersebut.

PENGOBATAN

Pengobatan trombositopenia berdasarkan pada penyebab atau mekanisme yang teridentifikasi

dan termasuk salah satu dari penghentian obat berikut ini, penghindaran aspirin dan
pharmacodyna menggunakan obat-obatan serupa yang mengubah fungsi normal pemberian
kortikosteroid untuk meningkatkan jumlah kortikosteroid. Walaupun jumlah trombosit
mungkin merupakan teknik tunggal, juga dapat memisahkan satu darah. komponen mal,
kemampuan trombosit untuk berfungsi dalam hemolisis sebagai trombosit. Ketika plasma
dalam jumlah besar kembali proses statis mungkin abnormal, sehingga trombosit kualitatif
solusi koloid harus diberikan untuk gangguan utama hadir Cacat bawaan dalam trombosit
jika tekanan onkosik, ini disebut plasma ex seperti sindrom Bernard Soulier (hasil trombosit
syn splenectomy raksasa dalam menghilangkan drome situs utama), penyakit von Willebrand,
dan penghancuran trombosit thrombasthenia l dan juga merupakan sumber penyebab
(penyakit Glanzmann) adalah Sebaliknya, disor antibodi antiplatelet yang didapat dari fungsi
trombosit adalah umum, mereka sering dikaitkan dengan obat-obatan, terutama aspirin;
dengan uremia, atau dengan penyakit hematologi lain, seperti leukemia.

PATHOGENESIS

Trombositosis pada umumnya didiagnosis sebagai penyakit bawaan atau didapat, paling tidak
salah satu aspek dari jumlah trombosit di atas 400.000 / mm Fungsi trombosit transitori
(adhesi, agregasi, atau pelepasan reaksi sindrom Soulier dan penyakit von Willebrand,
trombosit abnormal). "Masalahnya adalah setelah stres atau latihan fisik. Kedua adalah
kelainan: hasil perdarahan pada kedua trombasthenia Bermard, karena tidak adanya
fibrinogen kembali ke perdarahan, penyakit inflamasi, keganasan, infeksi yang diperlukan
untuk agregasi trombosit normal," produksi tromboksan A, dan dengan demikian
mengganggu kulit terlihat dengan polisitemia, vera, dan agens antiinflamasi nonsteroid
lainnya.

FATHOGENESTS

Pada semua jenis trombositosis, agregasi jumlah dan reaksi pelepasan trombosit bervariasi,
hasil trombositosis transitori bervariasi. dari MANIFESTASI KLINIS Presentasi klinis dari
platelet yang terbentuk sebelumnya, tidak meningkat produksi Gangguan platelet askualitatif
adalah beberapa bentuk kecenderungan perdarahan, seperti petekie atau purpura pada kulit
dan namanya, peningkatan jumlah trombosit dikirim. Trombositosis sekunder dihasilkan dari
selaput kusta akrual, epistaksis, perdarahan gastrointestinal, atau menoragia. Perolehan
fungsi plazelet yang didapat juga dapat menurunkan produksi trombosit melalui trombositosis
primer mecha yang tidak diketahui, terdapat perdarahan abnormal selama dan mengikuti
prosedur bedah DIAGNOSIS. Dengan proliferasi megakaryocytes di sumsum tulang,
menentukan sebanyak 15 kali lipat dalam produksi trombosit Basis patofisiolik untuk
trombosis yang mungkin terjadi tidak baik di bawah perdarahan, tetapi memperpanjang
jumlah trombosit dan tes sercening koagulasi rutin lainnya normal. Meskipun
MANIFESTASI KUINIS yang suram. Secara umum, sementara dan sedikit peningkatan
kecenderungan perdarahan, risikonya tidak menandakan waktu lebih dari 10 menit dikaitkan
dengan trombositosis sekunder tidak menyebabkan perdarahan atau meningkat secara drastis
sampai waktu perdarahan melebihi 15 atau 20 membran amacous dan perdarahan
gastrointestinal mungkin menjadi tes laboratorium khusus yang lebih khusus mengevaluasi
iskemta vaskular perifer atau emboli paru yang diperlukan untuk menentukan penyebab pasti
perdarahan yang pernah terjadi, perjalanan trombositosis jinak dalam pengobatan mosi. Jika
kelainan trombosit disebabkan obat, perdarahan masuk ke kulit dan dengan trombositosis
primer. Trombosis yang dihasilkan lebih lanjut memperumit gambaran klinis Kejadian
trombo-bolir adalah penyebab paling umum kematian. Bagaimana cacat trombosit sulit. obat
yang tidak dipakai dihentikan Transfusi dengan trombosit normal adalah intervensi yang
biasa jika pengobatan cryoprecipitate adalah pasien yang diobati. Diagnosis ditegakkan atas
dasar perdarahan yang terjadi. Pemberian desmopresin atau penyakit adalah penyebab
perdarahan yang mendasari. "Jumlah pateilet Waktu bieeding mungkin normal atau pro
gangguan. Riwayat dan p klinis menentukan jenis trombositosis PENGOBATAN. Tidak ada
pengobatan. diperlukan dengan transi asi, serta tes natrium laboratorium tambahan seperti
pemeriksaan sumsum tulang, perincian ingreater detail pada bagian berikut dan trombositosis
sekunder. Mengurangi produksi trombosit dengan menggunakan agen sitotoksik seperti
pendekatan hidroksiurea maone untuk mengobati trombositosis primer. Terapi anti piatelet
(misalnya, aspirin atau dipyridamole) juga dapat digunakan. Dengan adanya perdarahan akut
atau throm, pertukaran plasma dapat digunakan untuk sementara waktu.

Riwayat keluarga positif untuk laki-laki, ada riwayat pendarahan sendi dan bemato
ETIOLOGY. Hemophila jarang terjadi pada populasi seneral, mas, dan deformitas sendi
yang ada pada fisik tetapi itu adalah monasi inagulasi internted parah yang umum, tes
laboratorium sesuai dengan hemophalia dusorder Pendarahan exsesshr setelah penyunatan
atau chude normal atau slighdy pendarahan berkepanjangan om, pembentukan sirkular
hematoma setelah injeksi vitamin K menginisiasi FT normal, dan pemeriksaan APTT yang
lebih lama terhadap pemeriksaan diaignosis pada neonaie. Beberapa anak tidak akan
mengalami defisiensi pada faktor VIl atau IX. Awal kehamilan c mengalami masalah
perdarahan sampai mereka mulai erawling atau onuc villops biopsi atau amniosentesis dapat
dilakukan. Hmefilia A adalah bentuk kelas dari dekomposisi akseaktor dsease, dengan
demikian dagnosis prenacal dari PENGOBATAN. Pasangan dan keluarga harus belajar patik
debcic d dise ior tepat 5% dari kasus hemofilia A clincal faktor deviasi Vill, m hemophila s
diteruskan oleh carmer asimptomatik fc menanggapi perdarahan cpisodes, apa gaya hidup
perubahan NCAL diperlukan , dan bagaimana ini ditransmisikan obat, yang mengubah
fungsi platelei dalam rON dan aplikasi es laki-laki untuk anak yang terkena dampak. Kira-
kira 20% pasien yang mengalami muuaion spontan dari hemophtlic genc yang dikenal
sebagai Chismas docase Facio: IX adalah de wuh hempplilis A memiliki riwayat keluarga
yang negatif karena ion nury dan moidisnc dari aspirin dan om. Lebih jarang daripada
hemofila A adalah hemophula B, juga mempertahankan hemostass, merupakan tepian
penting dari ueane ened Hemofilia ofien diklasifikasikan sesuai dengan sejauh dengan
prosedur gigi yang diperlukan untuk mendapatkan aneshesa lokal, Wiebra dalam bieeding
gabungan ini dikelola dengan imobilisasi administrasi filogeni bakteri Vilt harus srs bra
dimana faktor enagulusi speafik ditentukan. (lastor VII atau 1X0 defioen Fatiencs wh scvere
hemophilia haye irs than cred the pattiem with berophlia A BleedingBAB 14 Perubahan pada
hemosasis dan Gembung 343 o hemoghils A dikelola secara menyeluruh dari DuGNoss.
Sejarah dan klinis yang ditetapkan pada cryoptecipitate atau persiapan lain dari awal,
kemungkinan dapat dilakukan dengan konsentrasi yang tinggi. Tujuan terapi adalah untuk
mendapatkan penyebab perdarahan Tes laboratorium V1 # levelar setidaknya y0% dari
normal "dan penyakit 20%! termasuk waktu perdarahan yang lama berkepanjangan dan
dengan hemofilia parah yang mengembangkan faktor desa APTT, jumlah trombosit normal,
dan PT More spe; suatu antibodi yang secara diam-diam menonaktifkan tes ciaized yang
ditransfusikan dengan baik bahwa plasma von Willebrand VII1 J: Plasimapberesis dan faktor
imunosupresif menurun dan faktor Aktivitas VIII direduksi bahkan tidak diperlukan untuk
mempertahankan PERAWATAN yang memadai. Bentuk-bentuk ringan dari pengobatan
klasik von i dapat disewa dari von Willebrand lactor dan faktor VIll dari vascu t del joint
sendi kronis dan beberapa sel endotel lainnya. sedang dieksplorasi Ini ampikasi episode
perdarahan senous "dikelola dengan supres hormonal Pendarahan parah diobati dengan
cryoprecipitate yang mengandung perdarahan ringan hingga sedang karena faktor hemofilia
D VIlI dan von Willebrund. Aspirin dan aspinn-con atau cryoptecipitate. Konyne 60 atau
Proplex T, yang bertujuan obat-obatan, yang menghambat fungsi trombosit normal pada X
dan X, harus diturunkan pada pasien dengan pilihan terapi von Wastoster. Konsentrat-
konsentrat Thess sekarang dikelompokkan dalam berbagai mode (panas, pasteurisasi,
solergen deterjen, hukuman immunoalfinitas) untuk mencegah penyakit dengan preduksi
darah. Antibodi yang mungkin mempengaruhi aktivitas von Wilehrand (faktor mungkin
berkembang, tetapi ini jarang terjadi (HIV)) dan hepabtis vinises. 'Mononine adalah
konsentrat faktor IX baru yang tampaknya merupakan n dari efek samping dan virul transm.
Defisiensi Vitamin K Berdarah pada Masa Bayi. ETIOLOGI. Sesuai namanya, diskoag
koagulasi ini terlihat pada bayi baru lahir, biasanya 48 hingga 72 jam setelah lahir, sampai
usia 6 bulan. "Penyakit hemorag pada newbon lebih sering terjadi pada bayi yang dipicu
payudara (yang tidak adaLOGy. Penyakit Von Willebrand. Ia mengalami kelainan yang tidak
disengaja faktor VII! di negara-negara Barat karena biag rutin adalah gangguan tegessive
ausasomal "BEBERAPA PATOGENESIS. Gangguan pencampuran ini hasil dari subtipe
onmon penyakit telah diidentifikasi, tetapi kekurangan untuk faktor koagulasi K-dependen
vitamıni II, VIl, IX. dan X Tingkat faktor-faktor ini adalah noen. Penyakit Von Willebrand
terjadi pada kedua wanita kira-kira 50% normal dalam darah tali pusat dan nales. Manifestasi
perdarahan dari disesie vend ke tingkat menurun dengan cepat setelah lahir, mencapai titik
terendah di semua memiliki beberapa variasi dalam von Willebrand lactor, 48 hingga 72 jam.
Dalam jumlah bayi yang sedikit, penurunan FATHOGENEStS. Von Willebrand facior dan
faktor VI akan secara normal bersirkulasi dalam plasma sebagai suatu komplek. Von Wille
selama beberapa minggu Ini diperlukan untuk menstabilkan faktor VIll dalam hidup terutama
karena penyerapan viiamin K dari makanan. Kandungan itamin K dalam ASI sangat rendah.
dengan formula inlant standar, oleh karena itu sirkulasi yang disusui dan untuk kepatuhan
normal t platelet adalah vasculat endothelium yang telah ditentukan. Dalam von Willebrand
ábseaie, tingkat faktor v Willebrand berkurang atau faktor VIII mungkin ringan untuk depresi
berat Hepianic immatutity juga dapat bertentangan dengan hemothagic Asence. adhesi
trombosit di situs penyakit cedera pembuluh darah bayi baru lahir. Hati mungkin tidak dapat
menemukan laktasi yang kurang baik secara langsung di dalam koagulasi intnnsik
menghasilkan kadar vitamin K-dependen yang memadai. MANIFESTASI KLINIS. Bukti
perdarahan, seperti ria, muncul pada hari kedua atau ketiga dari MANFAAT KUNIK,
Epistaksis, mukosa berdarah sebagai melena (tetap, leces hitam terdiri dari ecchymosis yang
sebagian, perdarahan gastrointestinal, dan menorrha merupakan manifestasi chmcal umum
dari v deae Setelah hemostasas tercapai, biasanya dapat menjadi komplikasi yang
mengancam termasuk ntracranial h von Wilebrand darah, dan jarang terjadi. Meskipun tidak
umum. dan syok bypovolemik pada penyakit Willebrand harus dianggap sebagai masalah
perdarahan bedah berlebihan. DIAGNOSIs pendarahan. Diagnosis terutama didasarkan pada
clu aiena dapat mengurangi kehamilan yang berani karena tingkat presentasi kal, terutama
waktu timbulnya Vii nse selama pendarahan ini. Waktu protrombin prolanged, Vitamun K-
Blecding dikelola dengan hormonal VIII dan v Willebrand factor Aspinn dan aspirin -con
puch in sementara fincoon glasele horinal harus tersedia di toko I. VII i, m panfication) untuk
melindungi penyakit bepati dan Albs, rela ttson Anuibodies svi omay devlap, rt this i ae
piried boor IX concentrae yang tampaknya nerm dari bsh sdvene dlics dan vinal
tretceiaVitamie K Deficlency Bleeding In Intancy ETIOLOGY Seperti yang tersirat di sini,
secara acak disor der t ini terlihat di newbom, ypically 48 jam ater binh, drugh 6 montha of
age Penyakit hemonthagic dari Willebrand Disease newbam lebih umum pada bayi yang
dipimpin breas w Willebrand disese adalah bayi yang diwarisi h adalah rate di Wesse
countnie karena penggunaan dominan domary dissrder dari bicthor vit camet protnraion
vicsmin X to newbornm nl atclet di Dalam kasus yang jarang terjadi, von Witleheurtion dari
vitsmin X hingga newboms disorder of ctor Vth carrier grotein PATHOGENESTk Gangguan
ini muncul dari al bave beberapa delec di von Willebrand scto ra oc Penyakit Yon Willebrind
terjadi pada kedua tors T. VTT IX, dan X Kadar faktor-faktor tersebut diperkirakan 50% dari
normal dalam darah umblal, sementara penjualan cenderung menurun, tetapi tingkat
penurunannya lebih cepat daripada binh. terendah dalam 48 hingga 72 jam Dalam jumlah
sedikit, penurunan akibat pendarahan hebat setelah 72 KEBERATAN dan faktor daya tahan
tubuh. faksi-faksi ini memiliki faksi-faksi cougulatdon yang sama dengan yang lain Von Wlle
i arculs in plassma a ncrose selama beberapa kali kenaikan ini. Anda penyerap vitamin K dari
mati faktor VII dalam panly karena untuk kepatuhan yang kuat dari planet ke persetujuan
vnumin K manusia raillk adalah vaskolar endothelium yang sangat omaed Dalam von
Willebnnd Ecait, tingkat von Willebrind lacor u dideklarasikan atau tidak hati-hati mungkin
hati juga berkontribusi pada bemorthagic pada ste vasculir injury discase the newbom Hati
mungkin tidak dapat memulai aktivitas Vill yang baik dalam koagulasi intrinaik yang
menghasilkan adequait Tingkat K-Dependensi iamin dari K-Dependen MANITESTASI
KLINIS Kehadiran pendarahan, sama seperti melema (tinggal, feses hitam tersusun dari
darah paru-paru), perdarahan dari umbilikus, dan miselium hemau miscosal yang ditebang
bersama ol von Wleh Willebed eeted biood) . Diagnosis terutama didasarkan pada klinik -
terutama waktu pengobatan. Waktu protrombin memanjang, vitamin K karena tingkat kalori
dan tingkat penggunaan selama proses ini pada Willebrand, faktor-faktor yang
mempengaruhi tergantung sukarela tertekan. the hock Premiture inlans muy expenence
pendarahan u Disebarluaskan tatravaicular Ceagulatio ahnemalntes dan tantangan adalah
selalu pilihan trmiment pilihan untuk anfarit prematur dengan ruang duduk berdarah dan
sedang minum kopi ini. Mengindahkan berbagai hari, berdarah dan berdarah karena koarulani
deles Viamin t rs Vaminthea telah diserap oleh usus yang terpakai dalam hati Penyerapan
nornal tergantung pada cit di Lal, setiap 000 hingga 2400 l nasihat Wiat di K tidak boleh
digunakan untuk perawatan medis dan kesehatan. dari defisiensi Viamin, jika tidak untuk
hrombos d hemenia Dipercayai, mungkin terjadi dengan tindak lanjut malab ontat d tenpasi
ddalam pengobatan penyakit bilury) kronik hepucic kronis »-thd withilanupd vasul",
rndothelium (terapi, terapi) , anuicogolition cral, Cerapy of rocoagulents menjadi
PATHOGENESts. Salah satu dari banyak fungsi Ive, malinyof pasits adalah synthe Sisanya
dan tetesan air, yang diperlukan untuk melarutkan latin larut Vitmin Xin Makan malibserpion
ocom karena kurangnya cairan empedu, vitamin E bersih diserap oleh menuruni jalan.
Penurunan kecepatan produksi secara dini nfam prematur, viamia deficlenicy mungkin dapat
digunakan kembali Untuk mengurangi jumlah dan kurangnya vila anon yang dijajah dengan
sd brtndlsis dengan tepat menggerogoti ith oleh usus usus yang memproduksi flor yang
menghasilkan viamin K oumumlin-o drup MANAJESTASI KLINIK Meskipun telah ada
banyak vitamin K angonis yang menghambat peran normal dan Kloning adalah bagian dari
sindrom, secara alami mengeringkan isapa vitamin K dalam sintesis cloing acion dan lebih
banyak orang secara klinis Pechie dan ecc juga efektif terhadap faktor-faktor titik yang
tertekan secara aktif dan tidak ada perdarahan dari Ashogh vitain yang kekurangan, iver terus
berlanjut ke satu sumber Dan situs cedera, seperti halnya veipuncture dan samping vitamin c-
dependen ctn eon ies ions ay be menjadi Sensitivitas coayulation dari fasi ini ired,
mengandalkan perdarahan. KLINIS MASNITESTASI. Bukti persalinan semoga trombi
dalam microgireulation paru semuanya ada dalam berbagai cara, mukosa kecil, dan mungkin
pertama kali terjadi pada dispo, hemojsyds, dan gejala-gejala lain yang mungkin disebabkan
oleh getaran di dalam mikroskulasi. dari masalah sgnitem eem reedeposrd ke renal tuilure
akut karena mvh matura, Sarpca! blreding dapat berupa DIAGsoSIS. Setelah kekurangan,
pertimbangkan DIAGNOs the renal nacure. Dinjgnosis DIC dan urd pada peningkatan jumlah
pasien dari sejarah menjadi penyebab mengapa saat aku setengah jadi, membuat sirip
setengah jadi jika D, FT diperpanjang membuat sirip DIC menjadi konsuler DIC. Sedikitnya
APTT akan diperpanjang ketika ottthat membantu contim diaguonit termasuk nececor di
dalam phway becoe delnen Waktu abronkin, leval Bennogen dan jumlah trombosit berperan
dalam menghilangkan penurunan protein koagulasi aktif. Tes yang lebih baru, odimer,
digunakan untuk menipu dan mengaktifkan protein fibrinolitik dari sirkulasi. Peningkatan
kadar fibrin spli Fatlure untuk secara memadai memupuk protein ini dapat menyebabkan o-
dimer sangat prediktif terhadap ketidakseimbangan antara gumpalan gumpalan darah dan
pembubaran gumpalan darah (fibrinolisis), bermanifestasi secara klinis sebagai DIC)
Penyakit hati phus clevated o-dimer sangat diprediksi mybo produksi normal Inhibitor
koagulasi (antitrombin I11, protein C dan S), yang berkontribusi. Komentra treament untuk
DIC mval atau penghentian penyebab yang tidak diketahui dan disuplai ke komponen yang
dapat diubah dari DIC1 pec sel systenu organ utama sel, plitelet, atau yiprecipitate mungkin
lebih jauh karena konsumsi dlotting sed red karena laktog lain yang berkontribusi terhadap
perdarahan terkait. pada penyakit hati. Incchenisme yang tepat dapat digunakan untuk
mencetak yang tidak diketahui tetapi mungkin berhubungan dengan splenormegali yang
berhubungan dengan limpa yang diperbesar, menghabiskan jumlah di n1 1 "Penyitaan
trombosit dalam portal sirsirkulasi dan juga untuk menonaktifkan fibrinolitik yang
berkembang karena aliran darah melalui hati terhambat. menambahkan Ketika tekanan pada
tempat tidur sirkulasi kolateral meningkat, perdarahan bermanifestasi sebagai varises Hepatic
dan hemoroid Penyakit esofagus (lihat Bab 38). EnIOLOGI Sebuah komplikasi umum dari
banyak manifestasi hepatic dis MANIFESTASI KLINIS. Pasien dengan rder kronis adalah
hemostast yang abnormal. Daripada akut, hati discase lebih cenderung memiliki faktor,
semua protein plasma clotung bukti klinis dari masalah perdarahan.Spesies klinis tipikal, dan
inhibitor mereka adalah sintetis dapat mencakup salah satu dari petechiae berikut, baik secara
total maupun prinominan oleh hati 1, 2 Jika hati berfungsi chymoses, spider telangiectasia,
perdarahan dari venlpuncola, fibrinoly situs-situs blancure atau esophageal varices, dan 5on
diubah oleh discse, perdarahan adalah satu atau lebih dapat berkontribusi pada DIC dapat
menyulitkan PATINGENEST klinis. Beberapa faktor dapat berkontribusi pada sintesis dan
transpor empedu, yang diperlukan oleh sebagian besar pasien di dalam hati. Bling muy tidak
bisa menjadi masalah dalam operasi suami atau umum di digcstion dan penyerapan.
DIAGNOSA absorpsi yang rusak. Pasien dengan discase hati dan sepuluh terkait dan
metabolisme vitamin K, yang larut larut. perdarahan umumnya akan memiliki jumlah
trombosit yang menurun dalam sintesis hati faktor-faktor cosgulation hati yang normal atau
menurunnya kadar ibrinogen, dan fungsi hati Altcred PT L, VII, IX, dan X yang
berkepanjangan juga menghasilkan dan APTT. Studi koagulasi yang lebih spesifik mungkin
merupakan sintesis fbrinogen dan faktor V dan XL ") yang ditunjukkan dalam beberapa
situasi. Kekurangan dalam faktor koagulasi dapat mengganggu proses normal pembentukan
bekuan fibrin. Sebagai tambahan, PENGOBATAN. Perawatan mungkin Profilaksis yang
dilembagakan untuk menunjukkan adanya faktor koagulasi, hati juga harus dioperasi sebelum
pembedahan atau biopsi atau mungkin diamanatkan oleh BAGIAN IV. Perubahan-perubahan
dalam Osilasi Pernafasan dan Jaringan 346 a eplsode perdarahan Tingkat kelainan pada tes-
tes dasi yang dipilih secara bersama-sama mengenai beratnya perdarahan akan memengaruhi
menunjukkan agresivitas terapi. Karena tingginya tingkat kesehatan, defisiensi itamin K
defisiensi; pemberian peran vitamin K di th mungkin intervensi awal infus latelet ap.
perdarahan ropriate jika terdapat trombositopenia yang signifikan. Plasma rozen segar adalah
produk pengganti utama yang digunakan untuk memasok faktor kougulasi. Pemberian plasma
dalam jumlah besar membawa risiko pencetus ensefalopati patic dan kelebihan cairan.
Transfusi seluruh darah, atau lebih umum, sel darah merah yang dikemas mungkin perlu
dilakukan untuk mengobati perdarahan pada proporsi yang signifikan. 1991) Hardin Melicins
1996.