GANGGUAN SISTEM IMUN:

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)

DAN SINDROM STEVEN-JOHNSON

Ns. Riris Andriati, S.Kep., M.Kep.

Ns. Lukman Handoyo, S.Kep.
SLE (Systemic Lupus
Erythematosus)
DEFINISI SLE
• SLE (Systemic Lupus Erythematosus) adalah
suatu penyakit autoimun.
• Pada lupus, tubuh dapat membuat antibodi
yang sifatnya bukan melindungi namun
merusak berbagai organ tubuh sendiri.
• SLE adalah penyakit autoimun yang ditandai
dengan terjadinya kerusakan jaringan dan
sel-sel oleh autoantibodi patogen dan
kompleks imun.

SLE merupakan penyakit inflamasi

autoimun kronis dengan etiologi yang
belum diketahui serta manifestasi klinis,
perjalanan penyakit dan prognosis yang
sangat beragam.
FAKTOR PENDUKUNG
Faktor genetik
Keluarga dari penderita penyakit SLE mempunyai insiden yang tinggi
untuk penyakit pada jaringan ikat. Mewarisi gabungan gen

Faktor obat
hydrallazine (terapi pada hipertensi) : Pengguanaan terapi selam >3
tahun dan dengan dosis >100mg/hari dapat menjadi pemicu
terjadinya SLE

Jenis kelamin
lebih tinggi pada wanita (11,6%) dibanding pria (2,8%). Estrogen
mengaktivasi sel B poliklonal sehingga mengakibatkan produksi
autoantibodi berlebihan pada pasien SLE.

Radiasi sinar ultraviolet

penyebab kekambuhan pada perjalanan penyakit ini di mana
dapat ditemukan antibodi terhadap radiasi ultraviolet.
PATOFISIOLOGI SLE
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi
kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoimun
yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan
oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal dan
lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Obat-
obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid, isoniazid dan
beberapa preparat antikonvulsan turut terlibat dalam
penyakit SLE akibat senyawa kimia yang terkandung
didalamnya. Pada SLE, peningkatan produksi autoimun
diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang
abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan
kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen
yang selanjutnya merangsang antibodi tambahan dan
siklus tersebut berulang kembali
 MANIFESTASI KLINIS SLE
Gejala konstitusional : kelelahan, demam
(tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat
badan.

Muskuloskeletal : artritis, artralgia, miositis

Kulit : ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash),

fotosensitivitas, lesi membran mukosa, alopesia,
fenomena Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis.

Ginjal : hematuria, proteinuria, silinderuria,

sindroma nefrotik

Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri

abdomen

Paru-paru : pleurisy, hipertensi pulmonal,lesi

parenkhim paru.
 Jantung : perikarditis, endokarditis,
miokarditis

Retikulo-endotel : organomegali
(limfadenopati, splenomegali,
hepatomegali)

Hematologi : anemia, leukopenia, dan

trombositopenia

Neuropsikiatri : psikosis, kejang, sindroma

otak organik, mielitis transversus, gangguan
kognitif neuropati kranial dan perifer.
 1. Test ANA (Anti-Nuclear Antibody)
2. Pemeriksaan Anti ds DNA (Anti double stranded
DNA)
3. Pemeriksaan anti-Sm antibody
4. Pemeriksaan sel LE (LE cell prep)
5. Pemeriksaan darah lengkap, leukosit, thrombosit
6. Urine Rutin
7. Antibodi Antiphospholipid
8. Biopsy Kulit
PEMERIKSAAN PENUNJANG
9. Biopsy Ginjal
 Prognosis penyakit ini sangat tergantung pada organ mana
yang terlibat. Apabila mengenai organ vital, mortalitasnya
sangat tinggi.

PROGNOSIS
SINDROM STEVEN JOHNSON
DEFINISI

Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit,

selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum
bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa
eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura
ETIOLOGI
Penyebab Sindrom Steven Jhonson belum diketahui dengan
pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai
penyebab adalah:
Alergi obat
secara Infeksi
sistemik Anti piretik atau mikroorganis
(misalnya analgesik (derifat, me (bakteri,
penisilin, salisil/pirazolon, virus, jamur
analgetik, metamizol, dan parasit)
metampiron dan
arti piuretik)
paracetamol)

Faktor fisik (sinar

matahari, radiasi,
Neoplasma sinar-X)
dan faktor Makanan
endokrin
 Ruam
 lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
 bengkak pada kelopak mata, atau mata merah
 konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam
kelopak mata dan bola mata)
 demam terus-menerus atau gejala seperti flu

MANIFESTASI KLINIS
PATOFISIOLOGI

Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas

yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan
oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat
ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan
sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat
etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Patogenesisnya belum
jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV.
Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi
yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem
komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian
melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada
organ sasaran (target organ). Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi
akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan
antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi
reaksi radang.
 Bronkopneumonia. Komplikasi yang tersering ialah
bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh
kasus yang ada
 Sepsis
 Kehilangan cairan/ darah
 Gangguan keseimbangan elektrolit
 Syok
 Kebutaan gangguan lakrimasi

KOMPLIKASI
PENATALAKSANAAN
Terapi cairan dan
elektrolit, serta
Antibiotik Kotikosteroid
kalori dan protein
spektrum luas parenteral
secara
parenteral

Antihistamin bila Tidak diperbolehkan

perlu menggunakan steroid
topikal pada lesi kulit

Lesi mulut diberi Intravena

kenalog in Imunoglobulin
orabase (IVIG).
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Pemeriksaan darah

laboratorium lengkap (CBC)

Kultur darah, urine

Chest radiography
dan luka diindikasikan
untuk mengidentifikasi
ketika infeksi dicurigai
adanya pneumonitis
terjadi.

Pemeriksaan histopatologi dan imonohistokimia dapat

mendukung ditegakkannya diagnosa.
• Infiltrasi sel ononuklear di sekitar pembuluh darah dermis
superficial
• Edema dan extravasasi sel darah merah di dermis papilar.
• Degenerasi hidrofik lapisan absalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
• Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang dianeksa
• Spongiosis dan edema intrasel di epidermis
Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh
terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%.

PROGNOSIS
THANK YOU