STATUS LAPORAN KASUS

DIVISI DERMATOLOGI ANAK

ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FK UNPAD/RSHS BANDUNG

Kasus: Langerhans Cell Histyocitosis yang awalnya diduga Caroli Disease

Oleh: Trustia Rizqandaru

IDENTITAS PASIEN
Nama : An. I.F
Umur : 3 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Pamengpeuk, Kabupaten Bandung
Pendidikan terakhir : Belum sekolah
Agama : Katolik
Suku : Batak
Orangtua
Pendidikan Ayah : Sekolah Menengah Atas (SMA)
Ibu : SMA
Pekerjaan Ayah : Pedagang pasar
Ibu : Ibu Rumah Tangga (IRT)

LAPORAN KASUS
Seorang anak laki-laki, usia 3 tahun, belum sekolah, suku Batak, agama
Kristen, pendidikan terakhir ayah dan ibu SMA, pekerjaan Ayah pedagang pasar,
dan pekerjaan Ibu IRT, dirawat oleh Departemen Ilmu Kesehatan Anak (IKA).
Pasien kemudian dikonsultasikan ke Divisi Dermatologi Anak Departemen Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin (IKKK) Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin (RSHS),
dengan keluhan utama beruntus-beruntus dan bercak-bercak kemerahan di kulit
kepala, wajah, badan, tangan, dan kaki serta keropeng kehitaman pada seluruh
ujung jari tangan dan kaki yang tidak terasa gatal atau nyeri.

1
Anamnesis khusus (Alloanamnesis dari ibu pasien pada tanggal 16 Juni
2020)
Lebih kurang satu bulan sebelum dikonsultasikan, orang tua pasien menyadari
beruntus-beruntus dan bercak-bercak kemerahan yang telah ada sebelumnya di
kulit kepala, badan, tangan, dan kaki menjadi bertambah banyak jumlahnya serta
keropeng yang sebelumnya telah ada di ujung jari-jari tangan dan kaki menjadi
bertambah tebal. Kelainan kulit tidak tampak gatal maupun nyeri. Untuk keluhan
kulit tersebut, orang tua pasien mengobati dengan cairan kompres NaCl (orang tua
pasien menunjukkan cairan tersebut) yang digunakan satu kali perhari selama 15
menit. Pasien sedang dirawat di Departemen IKA, kemudian dikonsultasikan ke
Departemen IKKK.
Keluhan kulit pertama kali disadari oleh orang tua pasien empat bulan sebelum
dikonsultasikan berupa beruntus-beruntus dan bercak-bercak kemerahan di
telapak tangan dan kaki yang tidak terasa gatal atau nyeri. Kelainan kulit semakin
lama semakin bertambah banyak dan menyebar ke kulit kepala dan badan.
Beberapa kelainan kulit kemudian berubah menjadi keropeng. Tiga bulan sebelum
dikonsultasikan timbul kelainan di kuku jari-jari tangan dan kaki berupa beruntus-
beruntus kemerahan disertai nanah di dasar kuku. Dua bulan sebelum
dikonsultasikan, kuku di jari-jari tangan dan kaki sebagian terlepas kemudian
timbul keropeng yang tebal di jari-jari tangan dan kaki. Untuk keluhan pada kulit
dan kuku tersebut pasien dikonsultasikan ke Departemen IKKK Rumah Sakit
Cipto Mangunkusumo (RSCM) pada saat rawat inap dan diberikan terapi berupa
pelembap berwarna putih yang digunakan di kulit dan ujung-ujung jari. Sebagian
keropeng terlepas saat menggunakan pelembap tersebut, tetapi timbul kembali.
Lebih kurang satu tahun yang lalu, orang tua pasien menyadari mata pasien
kuning dan perut pasien tampak kembung. Keluhan juga disertai dengan mual,
muntah, dan buang air besar (BAB) seperti dempul. Orang tua pasien kemudian
membawa pasien berobat ke Rumah Sakit (RS) Al Ihsan. Pasien kemudian
dirawat selama satu minggu. Pada saat perawatan, pasien mendapatkan obat
minum (ibu pasien tidak mengetahui nama obatnya), dilakukan beberapa kali
pengambilan darah, dan pemeriksaan ultrasonography (USG). Setelah perawatan,

2
pasien tidak mengalami perbaikan, mata pasien semakin kuning, dan perut pasien
membesar. Dua minggu setelah rawat inap, pasien kontrol ke RS Al Ihsan dan
dikatakan pasien menderita penyakit pada hati dan perlu dilakukan pemeriksaan
penunjang di RS Santosa.
Pasien kemudian diberikan rujukan ke RS Santosa. Pasien di tangani oleh
dokter bedah anak di RS Santosa dan dilakukan beberapa pemeriksaan yaitu
pemeriksaan darah, USG, dan magnetic resonace imaging (MRI). Dokter spesialis
bedah anak kemudian mengatakan bahwa kelainan pada hati pasien kemungkinan
memerlukan tindakan operasi yang dapat dilakukan di RS Cipto Mangunkusumo
(RSCM). Orang tua pasien kemudian membawa pasien ke poliklinik bedah anak
RSCM. Pasien beberapa kali datang ke poliklinik bedah anak untuk pengambilan
darah, USG, dan pemeriksan rontgen. Pasien juga pernah dirawat inap untuk
dilakukan tindakan biopsi hepar. Pasien kemudian didiagnosis menderita penyakit
Caroli dan dikatakan membutuhkan pengobatan jangka panjang serta cangkok
hati. Selanjutnya pasien kontrol rutin di bagian Gastrohepatologi Departemen IKA
RSCM selama lebih kurang delapan bulan. Selama berobat di RSCM, pasien dan
ibunya tinggal di Jakarta, sedangkan Ayah dan Kakak pasien tinggal di Bandung.
Pasien beberapa kali dirawat di RSCM karena muntah dan BAB darah.
Lebih kurang satu bulan sebelum dikonsulkan, Ibu pasien membawa pasien
kembali ke Bandung agar lebih dekat dengan keluarga. Pasien sempat dibawa
kontrol satu kali ke RS Al Ihsan dan dilakukan pemeriksaan penunjang foto
rontgen dada. Sepuluh hari sebelum dikonsultasikan pasien muntah darah dan
tampak pucat. Ibu pasien lalu membawa pasien ke IGD RSHS. Pasien kemudian
dirawat inap oleh Departemen IKA.
Pasien tidak pernah mengalami kelainan kulit serupa sebelumnya. Keluhan
kelainan kulit serupa pada keluarga tidak ada. Riwayat kulit kepala berketombe
sebelumnya atau bercak kemerahan bersisik di dahi, alis mata, dan dada serta
riwayat diare disangkal. Riwayat nyeri telinga dan keluar cairan dari telinga serta
batuk dan pilek sebelum kelainan kulit timbul disangkal. Riwayat demam, lemah
badan, sesekeleun, atau sesak napas tidak ada. Riwayat kejang, penurunan
kesadaran, lengan dan tungkai tampak lemah, maupun tampak nyeri bila

3
digerakkan disangkal orang tua pasien. Pasien merupakan anak ketiga, lahir cukup
bulan, berat badan lahir 3000 gr dengan panjang badan 48 cm, lahir lancar,
melalui persalinan normal ditolong oleh bidan, dan langsung menangis. Selama
kehamilan, ibu dalam kondisi sehat dan tidak minum obat-obat selain vitamin dari
bidan.

Keterangan tambahan dari rekam medis pasien di Instalasi gawat darurat

(IGD) RSHS
Diagnosis Departemen IKA:
Perdarahan saluran makan atas et causa (ec.) suspek ruptur varises esofagus dan
anemia gravis dan Caroli disease dan marasmus
Terapi Departemen IKA
- O2 5 liter/menit melalui simple mask
- Intravenous fluid administration (IVFD) 20 ml/kgBB
- Nasogastric tube (NGT) dekompresi
- Urinary catheter
- Cefotaxim 600 mg tiap delapan jam intravena (iv)
- Transfusi albumin 20% 60 ml dalam 4 jam
Hasil pemeriksaan laboratorium darah (9 Juni 2020):
Hemoglobin (Hb) 5,4 g/dl; hematokrit (Ht) 16,7%; leukosit 21.790/mm3;
eritrosit 1,59 juta/uL; trombosit 223.000/uL; mean corpuscular volume (MCV)
105 fL; mean corpuscular hemoglobin (MCH) 34 pg; mean corpuscular
haemoglobin concentration (MCHC) 32,3 %; basofil 0%; eosinofil 0%; neutrofil
batang 2%; neutrofil segmen 80%; limfosit 13%; monosit 5%; albumin 0,92
g/dL; bilirubin total 13,909 mg/dL; bilirubin direk 11,764 mg/dL; bilirubin
indirek 2,145 mg/dL; Analisa gas darah (AGD) pH 7,368; PCO2 38,5 mmHg;
PO2 34,9 mmHg; HCO3 22,4 meq/L; CO2 28,6 meq/L; natrium (Na) 129
mEq/L; kalium (K) 4,1 mEq/L; ion kalsium (Ca) 3,61 mg/dL; ureum 36,2 mg/dL;
kreatinin 0,17 mg/dL.

Keterangan tambahan dari rekam medis pasien di Instalasi Rawat Inap

4
Departemen IKA RSHS
A. Hasil pemeriksaan/jawaban konsultasi
 Divisi Hematologi dan Onkologi Departemen IKA (10 Juni 2020)
- Assesment (A): Suspek Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) dan
perdarahan saluran makan atas ec. suspek ruptur varises esofagus dan
anemia gravis dan Caroli disease dan marasmus
- Planning (P):
o Vitamin K 1x3 mg subkutan
o Radiografis Schedel
o Transfusi PRC 150 cc
o Setuju untuk rawat Bersama
 Divisi Infeksi dan Penyakit Tropis Departemen IKA (11 Juni 2020)
- A: Suspek LCH dengan keterlibatan kulit dan infeksi sekunder dan
perdarahan saluran makan atas ec. suspek ruptur varises esofagus dan
anemia gravis dan Caroli disease
- P: Sefiksim 3x600 mg
 Divisi Nutrisi dan Penyakit metabolik Departemen IKA (10 Juni 2020)
- A: Problem feeding dan severe wasting dan perdarahan saluran makan atas
ec. suspek ruptur varises esofagus dan anemia gravis dan Caroli disease
dan perawakan sangat pendek dan LCH
- P: Kebutuhan cairan 110-120 ml/kgBB setara 1320-1440 ml
Kebutuhan kalori REExSF (22,7x12) + 495x1,5 = 1200 kkal parenteral
Terdiri dari:
o KAEN Mg3 (setiap liter mengandung NaCl 1.75 g, KCl 1.5 g, Na
lactate 2.24 g, anhydrous dextrose 100 g) 50 ml
o Aminosteril 6% 1 gram/kgBB setara 200 ml
o Lipid 20% 1 gram/kgBB setara 60 cc
o D40 33,6 ml; D10 1062,4 ml; NaCl 3% 48 ml; KCl 7% 24 ml; dan
Ca glukonas 12 ml dengan kecepatan 45 ml/jam
 Departemen Bedah Anak (10 Juni 2020)

5
 - A: Perdarahan saluran makan atas ec. suspek ruptur varises esofagus dan
anemia gravis dan Caroli disease dan marasmus dan infeksi luka
operasi pascabiopsi hepar
- P:
o Mohon perbaikan keadaan umum di bidang teman sejawat dan
terapi sesuai teman sejawat IKA
o Untuk perawatan luka saran konsultasi Departemen Bedah Plastik
dan IKKK
o Saat ini tidak ada tindakan khusus di bidang bedah anak, tetapi
akan tetap di follow up oleh Divisi Digestif Departemen Bedah
Anak

B. Hasil pemeriksaan penunjang

- Hasil pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) Magnetic Resonance
Cholangio-Pancreatography (MRCP) RS Santosa (19 November 2019)
Kesan:
 Hepatomegali disertai lesi kistik intrahepatal multipel ec. suspek dilatasi
duktus biliaris intrahepatal differential diagnosis (dd/) kista terinfeksi
 Tidak tampak adanya pelebaran atau dilatasi kistik koleidokus
 Kantung empedu disertai sludge
 Splenomegali
 Asites minimal
 Pankreas dalam batas normal
- Hasil baca ulang Magnetic Resonance Cholangio-Pancreatography (MRCP)
RSCM (19 November 2019)
 Kesan: Hepatosplenomegali dengan lesi kistik multipel intraparenkim hepar
yang berhubungan dengan ductus biliaris intrahepatic, sugestif Caroli
Disease disertai gambaran parenkim liver disease. Tidak tampak jelas
adanya keganasan, khususnya cholangiocarcinoma. Lesi padat dan
sebagian berkonglomerasi di peripankreatika, parakaval, periportal, dan
paraaorta, dd/omentum limfadenopati.

6
- Hasil pemeriksaan USG abdomen RSCM (11 Desember 2019)
Kesan:
 Caroli Disease
 Hepatomegali dengan kelainan parenkim
 Tidak tampak ginjal polikistik
 Asites
- Radiografis thorax RSCM (13 Desember 2019)
Kesan: Jantung ukuran tidak membesar dan tidak tampak kelainan pada paru.
- Hasil pemeriksaan USG abdomen RSCM (10 Januari 2020)
Kesan:
 Gambaran parenchymal liver disease (ARFI sesuai dengan F4)
 Caroli Disease dengan gambaran kista terinfeksi
 Hepatosplenomegali
 Asites minimal perihepatika
 Tidak tampak perdarahan intraabdomen
- Hasil pemeriksaan histopatologis dari biopsi hepar RSCM (20 Januari 2020)
Kesan: Histologis menunjukan gambaran obstruksi bilier (clinically Caroli
Disease), Laenec score 4A (awal sirosis bilier)
- Hasil pemeriksaan USG abdomen RSCM (24 Januari 2020)
Kesan:
 Caroli Disease dengan kista terinfeksi
 Sirosis hepatis
 Splenomegali
 Asites minimal
- Hasil pemeriksaan USG abdomen RSCM (3 Februari 2020)
Kesan:
 Caroli Disease dengan kista terinfeksi
 Sirosis hepatis
 Splenomegali
 Asites minimal

7
  Tidak tampak perdarahan intraabdomen
- Radiografis thorax RSCM (13 Februari 2020)
Kesan: Dibandingkan dengan rontgen tanggal 6 Februari 2020, infiltrat kedua
lapang paru hampir sama, jantung tidak membesar.
- Hasil pemeriksaan USG abdomen RSCM (13 April 2020)
Kesan:
 Caroli Disease
 Splenomegali
 Asites minimal
 Tidak tampak pocket abscess
- Radiografis thorax Rumah Sakit Al Ihsan (12 Mei 2020)
Kesan:
 Tidak tampak tuberkulosis paru aktif atau pneumonia
 Tidak tampak kardiomegali
- Pemeriksaan kultur resistensi dari pus (10 Juni 2020)
Isolate: Staphylococcus aureus
Sensitif: Gentamisin, siprofloksasin, levofloksasin, moksifloksasin,
kotrimoksazol, tigesiklin, klindamisin, eritromisin
Resistan: Ampisilin/sulbactam, seftriakson, amoksisilin-asam klavulanat,
tazobaktam, sefazolin, sefuroksim, seftriakson, sefiksim, cefepime
- Hasil pemeriksaan laboratorium darah (9 Juni 2020):
Hb 7,2 g/dl; Ht 22,4%; leukosit 11.850/mm3; eritrosit 2,15 juta/uL; trombosit
167.000/uL; MCV 104,2 fL; MCH 33,5 pg; MCHC 32,1 %; basofil 0%;
eosinofil 2%; neutrofil batang 0%; neutrofil segmen 70%; limfosit 23%;
monosit 5%.
- Radiografis Schedel RSHS (11 Juni 2020)
Kesan: Foto Schedel dalam batas normal
- Hasil pemeriksaan laboratorium (16 Juni 2020)
Hb 10,8 g/dL; Ht 33,7 %; eritrosit 3,58 juta/mm3; leukosit 14.790/mm3;
trombosit 154.000/mm3; albumin 2,49 g/dL; PT 17,5 detik; APTT 1,19 detik

8
Pemeriksaan Fisis (16 Juni 2020)
Status Generalis
Keadaan umum : Kesadaran kompos mentis, tampak sakit berat
Respirasi : 40 x/menit
Nadi : 100 x/menit
Suhu : 37 oC
Berat badan (BB) : 12 Kg
Tinggi badan (TB) : 82 cm
Lingkar lengan atas (LILA): 12 cm
Status gizi :
- Berat badan/Usia (BB/U) -2,0 SD s/d 2,0 SD
- Tinggi badan/Usia (TB/U) < -3,0 SD
- Berat badan/Tinggi badan (BB/TB) 1,0 SD s/d 2,0 SD
- Indeks masa tubuh/Usia (IMT/U) 1,0 SD s/d 2,0 SD
- Lingkar lengan atas/Usia (LILA/U) < -3,0 SD

Kepala: Mata : Konjungtiva anemis, sklera ikterik

Hidung : Sekret tidak ada
Telinga : Sekret tidak ada
Bibir : fisura (+), eritem (-), skuama (+), krusta sanguinolenta (+)
Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring tidak hiperemis
Kulit : Lihat status dermatologikus
Leher : Jugular Venous Pressure (JVP) tidak meningkat
Dada : Bentuk dan gerak simetris
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni regular, murmur tidak ada
Paru : Vesicular Breath sound (VBS) normal kanan=kiri,
tidak ada ronki atau wheezing
Perut : Cembung, tegang, asites positif, pekak samping positif,
pekak pindah positif,

9
 Tampak massa pada perut sebelah kanan (liat status
dermatologikus)
Inspeksi: Massa ukuran 4x4x3 cm, batas tidak tegas
Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat digerakan
Perkusi: Tidak ada nyeri tekan
Lingkar perut (LP) : 58 cm
Hepar : Sulit dinilai
Lien : Sulit dinilai
Kulit : Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas : Bentuk dan pergerakan tidak ada kelainan
Jari : Edema (+), eritema (+), onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Anggota gerak bawah : Bentuk dan pergerakan tidak ada kelainan
Jari : Edema (+), eritema (+), onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba
Status Dermatologikus
Distribusi regioner
- Pada kulit kepala berambut, wajah, perut, kedua tangan, kaki, telapak tangan,
dan telapak kaki tampak lesi multipel, bentuk tidak teratur, sebagian diskret,
berukuran 0,1x0,1 cm hingga 0,5x0,5 cm dan 0,2x0,2x0,3 cm hingga 1x1x0,3
cm, batas sebagian tegas, kering, sebagian rata dengan permukaan, berupa
petekie, makula eritema, purpura, papul eritem, plak eritem, skuama, krusta
sanguinolenta, dan makula hiperpigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis dan krusta sanguinolenta

10
- Pada perut sebelah kanan, tampak massa, soliter, bentuk tidak teratur, ukuran
4x4x3 cm, batas tidak tegas, menimbul dari permukaan berupa tumor dengan
krusta sanguinolenta diatasnya
Pemeriksaan Penunjang
- Hasil pemeriksaan diaskopi pada bercak kemerahan di perut bawah tidak
tampak blanching
- Pemeriksaan mikroskopis Gram pada krusta di perut tidak ditemukan adanya
polymorphonuclear cell (PMN) dan bakteri

RESUME
Seorang anak laki-laki, usia 3 tahun, belum sekolah, suku Batak, agama
Katolik, pendidikan terakhir orang tua SMA, pekerjaan ayah pedagang pasar, ibu
pasien tidak bekerja, dikonsultasikan dari bagian IKA RSHS ke Divisi
Dermatologi Anak IKKK dengan keluhan utama beruntus-beruntus dan bercak-
bercak kemerahan pada kulit kepala, wajah, badan, tangan, dan kaki serta
keropeng kehitaman pada seluruh ujung jari tangan dan kaki yang tidak terasa
gatal atau nyeri. Dari anamnesis didapatkan keluhan pada kulit pertama kali
timbul empat bulan sebelum dikonsultasikan berupa papul dan makul eritema
pada telapak tangan dan kaki. Kelainan kulit bertambah banyak dan menyebar ke
kulit kepala dan badan. Beberapa kelainan kulit kemudian berubah menjadi
krusta. Tiga bulan sebelum dikonsultasikan timbul kelainan pada kuku jari-jari
tangan dan kaki berupa makul eritema disertai nanah pada dasar kuku. Dua bulan
sebelum dikonsultasikan kuku pada jari-jari tangan dan kaki sebagian terlepas
kemudian timbul krusta pada jari-jari tangan dan kaki. Pasien diketahui memiliki
penyakit Caroli dan kontrol rutin ke RSCM.
Pasien sedang dalam perawatan di Departemen IKA RSHS karena
hematemesis. Pasien memiliki penyakit Caroli dengan keluhan mata kuning, perut
membesar, dan muntah darah. Untuk penyakit Caroli, orang tua pasien rutin
membawa pasien kontrol ke RSCM. Tidak didapatkan anamnesis ke arah faktor
risiko genetik, komplikasi infeksi sekunder, riwayat dermatitis seboroik dan
Leiner disease, serta gejala otorrhea.

11
 Status generalis konjungtiva anemis, sklera ikterik, abdomen terdapat ascites,
hepar dan lien sulit dinilai. Status gizi pasien menunjukkan marasmus dan severe
stunted. Seluruh kuku pada ekstremitas atas dan bawah ditemukan onikolisis.
Status dermatologikus distribusi regioner. Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak tangan, dan telapak kaki tampak lesi multipel,
bentuk tidak teratur, sebagian diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga 0,5x0,5 cm
dan 0,2x0,2x0,3 cm hingga 1x1x0,3 cm, batas sebagian tegas, kering, sebagian
rata dengan permukaan, berupa petekie, makula eritema, purpura, papul eritem,
plak eritem, skuama, krusta sanguinolenta, dan makula hiperpigmentasi. Pada
kuku digiti I-V manus sinistra et dextra dan pedis sinistra et dextra ditemukan
onikolisis dan krusta sanguinolenta . Pada perut sebelah kanan, tampak massa,
soliter, bentuk tidak teratur, ukuran 4x4x3 cm, batas tidak tegas, menimbul dari
permukaan berupa tumor dengan krusta sanguinolenta diatasnya. Hasil
pemeriksaan diaskopi pada bercak kemerahan di perut bawah tidak tampak
blanching. Pemeriksaan mikroskopis Gram pada krusta di perut tidak ditemukan
PMN dan bakteri.
Berdasarkan keterangan tambahan dari status rekam medis didapatkan hasil
laboratorium darah terdapat anemia, hipoalbuminemia, hiperbilirubinemia,
hepatosplenomegali, dan asites. Pemeriksaan USG dan MRI MRCP menunjukkan
adanya hepatosplenomegali, asites, Caroli Disease, dan sirosis. Pemeriksaan
biopsi hepar menunjukkan adanya gambaran obstruksi bilier.

Diagnosis banding
- Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) dan perdarahan saluran makan ec.
suspek ruptur varises esofagus dan anemia gravis dan Caroli disease dan
marasmus dan severe stunted
- Leukemia kutis dan perdarahan saluran makan atas ec. suspek ruptur varises
esofagus dan anemia gravis dan Caroli disease dan marasmus dan severe
stunted

Diagnosis Kerja

12
LCH dan perdarahan saluran makan atas ec. suspek ruptur varises esofagus dan
anemia gravis dan Caroli disease dan marasmus dan severe stunted

Usul Pemeriksaan
• Pemeriksaan radiografis manus dan pedis
• Biopsi kulit pada lesi kulit untuk pemeriksaan histopatologis dan
imunohistokimia (CD1A, CD68, dan S100).
• Pemeriksaan sediaan apus darah tepi dan aspirasi sumsum tulang belakang

Penatalaksanaan
Umum
Menjelaskan kepada pasien dan keluarganya bahwa:
• Diagnosis pasti penyakit belum diketahui, tetapi saat ini diduga suatu penyakit
yang tidak menular. Hingga saat ini, penyebab pasti belum diketahui.
• Penyakit ini dapat berlangsung lama dan dapat mengancam nyawa.
• Akan dilakukan pemeriksaan pengambilan jaringan kulit untuk diperiksa di
bawah mikroskop yang akan membantu penegakan diagnosis.
• Pengobatan akan dilakukan setelah diagnosis pasti diketahui dan pasien harus
kontrol dengan teratur.

Khusus
 Topikal:
- Krim pelembap yang mengandung anhydrous lanolin, isopropyl myristate,
cetyl alcohol, sorbitan monostearate, polysorbate, glycerol, dimethicone,
sorbic acid (Decubal®) 2x/hari seluruh tubuh
- Kompres tertutup dengan vaseline album dan kasa lembab NaCl 0,9% yang
ditutup dengan plastic wrap selama 1 jam pada kuku jari tangan dan kaki.
 Sistemik:
Mengikuti terapi IKA
- Pasien puasa

13
 - Intravenous fluid administration (IVFD) KAEN Mg3 (setiap liter
mengandung NaCl 1.75 g, KCl 1.5 g, Na lactate 2.24 g, anhydrous dextrose
100 g) 18,75 ml/jam
- Cefotaxim 3x600 mg iv
- Transfusi PRC 120 cc
- Furosemid 2x5 mg iv
- Ursodeoxycholic acid (UDCA) 2x50 mg per oral (po)
- Omeprazol 2x5 mg iv
- Parasetamol 4x120 mg iv

PROGNOSIS
Quo ad vitam: Dubia ad malam
Quo ad functionam: Dubia ad bonam
Quo ad sanationam: Ad malam

14
Pengamatan Lanjutan
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Hari ke-11 - Kelainan kulit Status generalis: Diagnosis: - Ganti perban satu kali
26 Juni 2020 yang telah ada Keadaan umum : Kesadaran kompos LCH dan perdarahan per hari pada luka
sebelumnya tidak mentis, tampak sakit berat saluran makan atas ec. pascabiopsi dengan
ada perubahan Respirasi : 40 x/menit suspek ruptur varises gentamisin krim 0,1%
- Telah dilakukan Nadi : 100 x/menit esofagus dan anemia dan sufratulle
biopsi plong pada Suhu : 37 oC gravis dan Caroli - Rencana kemoterapi dari
lesi kulit di perut Kepala: disease dan marasmus bagian IKA
pada tanggal 17 Mata : Konjungtiva anemis, sklera dan severe stunted - Terapi lain dilanjutkan
Juni 2020 ikterik
- Tidak ada nyeri Hidung : Sekret tidak ada
dan nanah pada Telinga : Sekret tidak ada
luka pascabiopsi Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama
- Perut pasien (+), krusta sanguinolenta (+)
menjadi semakin Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring
besar dan pusar tidak hiperemis
pasien menonjol Kulit : Lihat status dermatologikus
Leher : JVP tidak meningkat
Dada : Bentuk dan gerak simetris
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni
regular, murmur tidak ada
Paru : VBS normal kanan=kiri,
tidak ada ronki atau
wheezing
Perut : Cembung, tegang, asites
positif, pekak samping
positif, pekak pindah positif,
Tampak massa pada perut
sebelah kanan dan umbilikus

15
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
(liat status dermatologikus)
Massa di perut kanan
- Inspeksi: Ukuran 4x4x4 cm, batas
tidak tegas
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat
digerakan
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan

Massa di umbilikus
- Inspeksi: ukuran 2x2x2 cm, batas
tidak tegas
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat
digerakan
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan
Lingkar perut (LP) : 63 cm
Hepar : Sulit dinilai
Lien : Sulit dinilai
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (+), eritema (+),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba

16
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Status dermatologikus:
- Luka pasca biopsi kering, tidak ada
dehiscent, dan tidak ada benang yang
terlepas
- Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak
tangan, dan telapak kaki tampak lesi
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
0,5x0,5 cm dan 0,2x0,2x0,3 cm hingga
1x1x0,3 cm, batas sebagian tegas,
kering, sebagian rata dengan
permukaan, berupa petekie, makula
eritema, purpura, papul eritem, plak
eritem, skuama, krusta sanguinolenta,
dan makula hiperpigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis dan krusta
sanguinolenta.
- Pada perut sebelah kanan dan umbilikus,
tampak massa, dua buah, bentuk tidak
teratur, ukuran 4x4x4 cm dan 2x2x2
cm, batas tegas, menimbul dari
permukaan berupa tumor dengan krusta
sanguinolenta diatasnya

Hasil pemeriksaan histopatologis PB

202739 (17 Juli 2020):
Sediaan biopsi perut memberikan

17
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
gambaran epidermis dilapisi epitel gepeng
berlapis berkeratin yang sebagian atrofi
sebagian erosi, inti dalam normal. Dermis
terdiri dari stroma jaringan ikat
fibrokolagen yang berdegenerasi hialin
bersebukan sel radang limfosit disertai
dilatasi pembuluh darah kapiler. Tampak
sel-sel berbentuk bulat dan lonjong yang
tumbuh hiperplastik. Inti sel polimorfik
dan sedikit hiperkromatis. Sitoplasma
sebagian eosinofilik. Tampak sel-sel
tersebut menginfiltrasi epidermis. Tampak
adneksa kulit terdiri dari folikel rambut,
kelenjar sudorifera dalam batas normal.
Tampak pula sel-sel lemak matur ini
ditepi dalam batas normal.
Kesimpulan: Langerhans cell
histiocytosis ad regio (a/r) perut.

Hasil pemeriksaan imunohistokimia

CD1a: positif
S100: positif
CD68: positif
Kesimpulan: Langerhans cell
histiocytosis

Hasil pemeriksaan radiografis manus

bilateral AP/lateral (18 Juli 2020)
Tampak pembengkakan jaringan lunak
phalang distal manus bilateral curiga

18
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
sudah terjadi erosi pada phalang distal

Hasil pemeriksaan radiografis pedis

bilateral AP/lateral (18 Juli 2020)
Tampak pembengkakan jaringan lunak
phalang distal pedis bilateral curiga sudah
terjadi erosi pada phalang distal

Hasil pemeriksaan laboratorium darah (25

Juni 2020)
Hb 10,9 g/dl; Ht 33,3%; leukosit
12.750/mm3; eritrosit 3,49 juta/uL;
trombosit 197.000/uL; MCV 95,4 fL;
MCH 31,3 pg; MCHC 31,7 %; basofil
0%; eosinofil 2%; neutrofil batang 2%;
neutrofil segmen 72%; limfosit 18%;
monosit 6%;PT 15,5 detik; APTT 18,1
detik; SGOT 38 U/L; SGPT 28 U/L;
Gamma GT 325 U/L; bilirubin total
25,226 mg/dL; bilirubin direk 21,664
mg/dL; bilirubin indirek 3,562 mg/dL;
albumin 2,08 g/dL; Na 133 mEq/L, K
1,1 mEq/L; Ca 3,97 mg/dL.

Hasil pemeriksaan morfologi darah tepi

(25 Juni 2020)
- Eritrosit polikromasia pada populasi
anisokrom
- Leukosit jumlah cukup dan
hipersegmentasi positif

19
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
- Trombosit jumlah cukup dan tersebar.
Kesan: Anemia dengan tersangka
infeksi/inflamasi.

Hari ke-14 - Perut pasien menjadi Status generalis: Diagnosis: - Aff hecting jahitan
29 Juni 2020 lebih kecil Keadaan umum : Kesadaran kompos LCH dan perdarahan pascabiopsi
- Benjolan pada perut mentis, tampak sakit berat saluran makan atas ec.
kanan berkurang Respirasi : 40 x/menit suspek ruptur varises Sistemik:
ukurannya Nadi : 100 x/menit esofagus dan anemia Terapi IKA:
- Benjolan pada Suhu : 37 oC gravis dan Caroli Kemoterapi dengan
umbilikus Kepala: disease dan marasmus regimen:
menghilang Mata : Konjungtiva anemis, sklera dan severe stunted - Metotreksat 500
- Bengkak dan ikterik mg/luas permukaan
kemerahan pada Hidung : Sekret tidak ada tubuh, setara dengan
ujung-ujung jari Telinga : Sekret tidak ada 260 mg dalam normal
tangan dan kaki Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama saline 500 mg
berkurang (-), krusta sanguinolenta (+) - Leucovorin 7,5 mg iv
Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring - Terapi lain dilanjutkan
tidak hiperemis
Kulit : Lihat status dermatologikus Pasien rencana pulang
Leher : JVP tidak meningkat setelah kemoterapi dan
Dada : Bentuk dan gerak simetris kontrol satu minggu
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni untuk kemoterapi kedua.
regular, murmur tidak ada
Paru : VBS normal kanan=kiri,
tidak ada ronki atau
wheezing
Perut : Cembung, tegang, asites
positif, pekak samping
positif, pekak pindah positif,

20
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Tampak massa pada perut
sebelah kanan (lihat status
dermatologikus)
Massa di perut kanan
- Inspeksi: ukuran 4x4x4 cm, batas
tidak tegas
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat
digerakan
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan
Lingkar perut (LP) : 60 cm
Hepar : Sulit dinilai
Lien : Sulit dinilai
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (-), eritema (-),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba

Status dermatologikus:
- Luka pasca biopsi kering, tidak ada
dehiscent, dan tidak ada benang yang
terlepas
- Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak
tangan, dan telapak kaki tampak lesi

21
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
0,5x0,5 cm dan 0,2x0,2x0,3 cm hingga
1x1x0,3 cm, batas sebagian tegas,
kering, sebagian rata dengan
permukaan, berupa petekie, makula
eritema, purpura, papul eritem, plak
eritem, skuama, krusta sanguinolenta,
dan makula hiperpigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis dan krusta
sanguinolenta.
- Pada perut sebelah kanan, tampak
massa, soliter, bentuk tidak teratur,
ukuran 3x3x3 cm, batas tidak tegas,
menimbul dari permukaan berupa tumor
dengan krusta sanguinolenta diatasnya

Laboratorium darah (28 Juni 2020):

Hb 9 g/dL; Ht 27,5%; leukosit 10.090
sel/ul; trombosit 161.000 sel/ul; eritrosit
2,07 juta/uL, MCV 99,31 fL; MC H 32,5
pg/sel; MCHC 32,7 g/dL; basofil 0%;
eosinofil 1%; neutrofil batang 2%;
neutrofil segmen 71%; limfosit 21%;
monosit 3%; bilirubin total 19,292
mg/dL; bilirubin direk 16,951 mg/dL;
bilirubin indirek 2,312 mg/dL; albumin
1,04; Na 136 meq/L; K 4 meq/L; Ca 4,25

22
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
mg/dL
Analisa gas darah: PH 7,3; PCO2 44,2
mmHg; PO2 48,3 mmHg; HCO3 27,2
meq/L; CO2 28,6 meq/L.

Hari ke-23 - Pasien dibawa oleh Status generalis Diagnosis kerja: - Pasien dirawat inap di
8 Juli 2020 orangtuanya datang Keadaan umum : Kesadaran kompos Febrile neutropenia Departemen IKA
untuk kontrol dan mentis, tampak sakit berat dan LCH dan sirosis - Kemoterapi ditunda
rencana kemoterapi Respirasi : 44 x/menit hepatis dan marasmus karena kondisi umum
kedua Nadi : 112 x/menit dan severe stunted pasien tidak baik
- Pasien merasakan Suhu : 39 oC - Rencana tatalaksana
demam dan sesak Kepala: selanjutnya dengan
napas Mata : Konjungtiva anemis, sklera palliative care
- Keropeng pada ikterik
ujung jari tangan Hidung : Sekret tidak ada Terapi saat dirawat inap:
dan kaki tambah Telinga : Sekret tidak ada Topikal:
tebal Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama - Decubal® 2x/hari
- Terdapat bintik- (-), krusta sanguinolenta (-) seluruh tubuh
bintik merah baru Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring - Kompres tertutup
pada kaki tidak hiperemis dengan vaseline album
- Perut pasien menjadi Kulit : Lihat status dermatologikus dan kasa lembab NaCl
semakin besar Leher : JVP tidak meningkat 0,9% yang ditutup
Dada : Bentuk dan gerak simetris dengan plastic wrap
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni selama 1 jam pada kuku
regular, murmur tidak ada jari tangan dan kaki.
Paru : VBS normal kanan=kiri, Terapi sistemik dari
tidak ada ronki atau Departemen IKA
wheezing - Parasetamol 150 mg iv,
Perut : Cembung, tegang, asites tiap 4-6 jam bila suhu
positif, pekak samping diatas 380 C

23
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
positif, pekak pindah positif, - Ceftazidim 3x600 mg iv
Tampak massa pada perut - UDCA 3x50 mg po
sebelah kanan dan umbilikus - Spironolakton 2x15 mg
(lihat status dermatologikus) po
Massa di perut kanan - Furosemid 2x10 mg po
- Inspeksi: ukuran 4x4x4 cm, batas - Prednison 2x10 mg po
tidak tegas - Albumin 20% 65 cc
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat dalam 4 jam
digerakan
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan
Massa di umbilikus
- Inspeksi: ukuran 2x2x2 cm, batas
tidak tegas
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat
digerakan
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan
Lingkar perut (LP) : 61 cm
Hepar : Sulit dinilai
Lien : Sulit dinilai
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (-), eritema (-),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba
Status dermatologikus

24
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Distribusi regioner
- Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak
tangan, dan telapak kaki tampak lesi
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
1x1 cm dan 0,2x0,2x0,3 cm hingga
0,5x0,5x0,3 cm, batas sebagian tegas,
kering, sebagian rata dengan
permukaan, berupa petekie, papul
eritem, skuama, krusta sanguinolenta,
dan makula hiperpigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis dan krusta
sanguinolenta.
- Pada perut sebelah kanan dan umbilikus,
tampak massa, dua buah, bentuk tidak
teratur, ukuran 4x4x4 cm dan 2x2x2
cm, batas tegas, menimbul dari
permukaan berupa tumor dengan krusta
sanguinolenta diatasnya

Hasil laboratorium darah (8 Juli 2020)

Hb 8,1 g/dl; Ht 24,6%; leukosit
1.720/mm3; eritrosit 2,54 juta/uL;
trombosit 34.000/uL; MCV 56,9 fL;
MCH 31,9 pg; MCHC 31,7 %; basofil
0%; eosinofil 0%; neutrofil batang 0%;
neutrofil segmen 18%; limfosit 45%;

25
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
monosit 17%; CRP kuantitatif 2,34
mg/dL; SGOT 107 U/L; SGPT 88 U/L;
bilirubin total 34,370 mg/dL; bilirubin
direk 28,505 mg/dL; bilirubin indirek
5,865 mg/dL; albumin 1,37 g/dL; Anti
SARS-COV2 non reaktif

Hari ke-30 - Pasien Status generalis - Diagnosis kerja: Terapi pulang:

15 Juli 2020 diperbolehkan Keadaan umum : Kesadaran kompos Febrile neutropenia - Topikal: terapi
pulang oleh bagian mentis, tampak sakit berat dan LCH dan sirosis dilanjutkan
IKA Respirasi : 32 x/menit hepatis dan
- Pasien sudah tidak Nadi : 102 x/menit marasmus dan Sistemik:
sesak napas dan Suhu : 36,5 oC severe stunted dan - UDCA 3x50 mg po
perut berkurang Kepala: ektima ad regio - Spironolakton 2x15 mg
ukurannya Mata : Konjungtiva anemis, sklera perut kiri po
- Rencana kontrol satu ikterik - Furosemid 2x10 mg po
minggu kemudian Hidung : Sekret tidak ada - Prednison 2x10 mg po
- Tidak ada kelainan Telinga : Sekret tidak ada
kulit baru, kelainan Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama
kulit sebelumnya (-), krusta sanguinolenta (-)
perbaikan. Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring
- Krusta pada ujung- tidak hiperemis
ujung jari berkurang Kulit : Lihat status dermatologikus
Leher : JVP tidak meningkat
Dada : Bentuk dan gerak simetris
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni
regular, murmur tidak ada
Paru : VBS normal kanan=kiri,
tidak ada ronki atau
wheezing

26
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Perut : Cembung, tegang, asites
positif, pekak samping
positif, pekak pindah positif,
Tampak massa pada perut
sebelah kanan (lihat status
dermatologikus)
Massa di perut kanan: tertutup perban
Lingkar perut (LP) : 58 cm
Hepar : Sulit dinilai
Lien : Sulit dinilai
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (-), eritema (-),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba

Status dermatologikus
Distribusi regioner
- Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak
tangan, dan telapak kaki tampak lesi
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
2x2 cm batas sebagian tegas, kering,
sebagian rata dengan permukaan,

27
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
berupa petekie, skuama, krusta
sanguinolenta, makula hiperpigmentasi,
makula hipopigmentasi
- Pada luka pascabiopsi tampak lesi
soliter, bentuk tidak teratur, ukuran 2x2
cm, batas tegas, rata dengan permukaan,
kering, berupa ulkus dangkal dengan
krusta sanguinolenta diatasnya
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis dan krusta
sanguinolenta.

Hari ke-38 - Pasien masuk Status generalis Diagnosis kerja: - Pasien puasa
23 Juli 2020 ruangan rawat inap Keadaan umum : Kesadaran kompos Perdarahan saluran - Pasang NGT
sejak dua hari yang mentis, tampak sakit berat makan bagian atas dan - Intravenous fluid
lalu karena muntah Respirasi : 24 x/menit sirosis hepatis dan administration (IVFD)
darah dan buang Nadi : 120 x/menit Langerhans Cell KAEN Mg3 42
air besar darah Suhu : 36,9 oC Histiocytosis dan ml/24jam
- Keropeng pada Kepala: perawakan pendek - Cefepime 3x500 mg iv
kuku jari tangan Mata : Konjungtiva anemis, sklera dan hipoalbuminemia - Transfusi PRC 120 cc
dan kaki berkurang ikterik dan anemia gravis - Furosemid 2x5 mg iv
- Keropeng pada Hidung : Sekret tidak ada - Ursodeoxycholic acid
badan sebagian Telinga : Sekret tidak ada (UDCA) 2x50 mg po
terlepas Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama - Omeprazol 2x5 mg iv
(-), krusta sanguinolenta (+)
Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring
tidak hiperemis
Kulit : Lihat status dermatologikus
Leher : JVP tidak meningkat

28
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Dada : Bentuk dan gerak simetris
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni
regular, murmur tidak ada
Paru : VBS normal kanan=kiri,
tidak ada ronki atau
wheezing
Perut : Cembung, tegang, asites
positif, pekak samping
positif, pekak pindah positif,
Tampak massa pada perut
sebelah kanan tertutup
perban
Lingkar perut (LP) : 57 cm
Hepar : Sulit dinilai
Lien : Schufner V
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (-), eritema (-),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba

Status dermatologikus
Distribusi regioner
- Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak

29
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
tangan, dan telapak kaki tampak lesi
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
2x2 cm batas sebagian tegas, kering,
sebagian rata dengan permukaan,
berupa petekie, skuama, krusta
sanguinolenta, makula hiperpigmentasi,
makula hipopigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis dan krusta
sanguinolenta.

Hasil laboratorium darah (21 Juli 2020)

Hb 6,7 g/dl; Ht 19,8%; leukosit
54.000/mm3; eritrosit 1,98 juta/uL;
trombosit 385.000/uL; MCV 101,5 fL;
MCH 34,4 pg; MCHC 21,8 %; basofil
0%; eosinofil 0%; neutrofil batang 2%;
neutrofil segmen 80%; limfosit 9%;
monosit 4%; PT 13,5 detik; APTT 1,26 ;
SGOT 148 U/L; SGPT 169 U/L;
bilirubin total 24,810 mg/dL; bilirubin
direk 21,905 mg/dL; bilirubin indirek
2,905 mg/dL; albumin 1,76 g/dL

Hasil pemeriksaan feses rutin (22 Juli

30
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
2020)
Makroskopis
- Warna: Hitam kemerahan
- Lendir: Negatif
- Darah: Positif
- Parasit: Negatif
Mikroskopis
- Leukosit: 1-2/lpb
- Eritrosit: 10-15/lpb
- Telur cacing: Negatif
- Amuba: Negatif
- Darah: Positif

Jawaban konsultasi Divisi

Gastrohepatologi Departemen IKA
Kesan: Perdarahan saluran makan bagian
atas dan sirosis hepatis dan LCH dan
massa tumor terinfeksi dan perawakan
pendek dan hipoalbuminemia
Saran:
- Omeprazol 2x10 mg iv
- Pasien puasa
- Bilas lambung
- Spironolakton 2x15 mg po bila tidak
ada perdarahan saluran makan
- UDCA 3x50 mg po Bila tidak ada
perdarahan saluran makan

Jawaban konsultasi Divisi Infeksi

31
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Departemen IKA
Kesan: Perdarahan saluran makan bagian
atas dan sirosis hepatis dan LCH dan
perawakan pendek
Saran:
- Kultur darah dan resistensi
- Cefepime 3x500 mg iv.

Jawaban konsultasi Divisi Nutrisi dan

Penyakit Metabolik Departemen IKA
Kesan: Problem feeding dan malnutrisi
sedang dan perdarahan saluran makan
bagian atas dan sirosis hepatis dan LCH
Saran:
- Kebutuhan cairan 90-110 ml/kgBB
setara 990-1210 ml
- Kebutuhan kalori REExSF
(22,7x11) + 495= 745 kkal parenteral
- Terdiri dari:
o KAEN Mg3 42 ml
o Aminosteril 6% 1 gram/kgBB
setara 183 ml
o Lipid 20% 1 gram/kgBB setara 55
ml
o D40 66 ml; D10 597 ml; NaCl 3%
66 ml; KCl 7% 22 ml, Ca glukonas
11 ml dengan kecepatan 31,75
ml/jam
Hari ke-44 - Pasien Hasil kultur darah (24 Juli 2020) - Kondisi umum Terapi pulang:

32
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
29 Juli 2020 diperbolehkan Isolate 1: Tidak terdapat pertumbuhan pasien perbaikan Topikal:
pulang oleh mikroorganisme - Diagnosis kerja: - Decubal® 2x/hari
Departemen IKA Isolate 2: Tidak terdapat pertumbuhan LCH dan sirosis seluruh tubuh
mikroorganisme hepatis dan
perawakan pendek Sistemik:
Hasil laboratorium darah (28 Juli 2020) dan - UDCA 3x50 mg po
Hb 8,8 g/dl; Ht 28,3%; leukosit hipoalbuminemia - Spironolakton 2x15 mg
14.190/mm3; eritrosit 2,72 juta/uL; dan anemia gravis po
trombosit 39.000/uL; MCV 104 fL; - Furosemid 2x10 mg po
MCH 32,4 pg; MCHC 11,3%; basofil
0%; eosinofil 0%; neutrofil batang 0%;
neutrofil segmen 68%; limfosit 25%;
monosit 5%; albumin 2,52 g/dL

Hari ke-55 - Pasien kontrol Status generalis Diagnosis kerja: Terapi topikal
9 Agustus 2020 pascarawat inap Keadaan umum : Kesadaran kompos LCH dan sirosis -Atopiclair® (18-
- Sebagian keropeng mentis, tampak sakit berat hepatis dan Caroli glycyrrhetic acid,
pada badan dan jari- Respirasi : 28 x/menit disease dan anemia proanthocyanidin,
jari tangan dan kaki Nadi : 112 x/menit ec. underlying disease telmesteine, natural a-
terlepas Suhu : 36,5 oC dan marasmus dan bisobolol, shea butter,
- Pasien tidak Kepala: perawakan pendek allantoin, ascrbyl
merasakan sesak Mata : Konjungtiva anemis, sklera tetraisopalmitate,
napas ikterik tecopherol acetate,
Hidung : Sekret tidak ada hyaluronic acid,
Telinga : Sekret tidak ada montanov 202
Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama (arachidyl glucoside +
(-), krusta sanguinolenta (-) arachidylbehenyl
Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring alcohol)) 2 kali per hari
tidak hiperemis 3 menit setelah diseka
Kulit : Lihat status dermatologikus

33
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Leher : JVP tidak meningkat Terapi dari bagian
Dada : Bentuk dan gerak simetris hemato onkologi anak:
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni - UDCA 3x50 mg po
regular, murmur tidak ada - Spironolakton 2x15 mg
Paru : VBS normal kanan=kiri, po
tidak ada ronki atau - Furosemid 2x10 mg po
wheezing
Perut : Cembung, tegang, asites Terapi dari bagian
positif, pekak samping gastrohepatologi anak:
positif, pekak pindah positif, - Prednison 5-5-2,5 mg
Tampak massa pada perut po
sebelah kanan (Lihat status - Omeprazol 2x10 mg po
dermatologikus)
Massa di perut kanan Terapi dari bagian nutrisi
- Inspeksi: ukuran 4x4x4 cm, batas anak:
tidak tegas - Kebutuhan cairan 120
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat ml/kgBB/hari setara
digerakan 1200 ml/hari
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan - Kebutuhan kalori 1000
Lingkar perut (LP) : 57 cm kkal/hari, terdiri dari
Hepar : sulit dinilai Peptamen® junior
Lien : sulit dinilai 8x125 ml
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (-), eritema (-),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:

34
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba

Status dermatologikus
Distribusi regioner
- Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak
tangan, dan telapak kaki tampak lesi
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
2x2 cm batas sebagian tegas, kering,
sebagian rata dengan permukaan,
berupa petekie, purpura, skuama, krusta
sanguinolenta, makula
hiperpigmentasi,dan makula
hipopigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis dan krusta
sanguinolenta.
- Pada perut sebelah kanan, tampak
massa, soliter, bentuk tidak teratur,
ukuran 4x4x4 cm, batas tidak tegas,
menimbul dari permukaan berupa tumor

Poliklinik Gastrohepatologi IKA

Kesan: Sirosis hepatis dan LCH dan
Caroli disease dan Anemia ec. underlying
disease dan marasmus dan perawakan
pendek

35
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
Saran:
- UDCA 3x50 mg po
- Spironolakton 2x15 mg po
- Furosemid 2x10 mg po

Poliklinik Hematoonkologi IKA

Saran:
- Prednison 12,5 mg/hari (5-5-2,5 mg) po
- Omeprazol 2x10 mg po

Poliklinik Nutrisi dan Penyakit metabolik

IKA
- Kebutuhan cairan 120 ml/kgBB/hari
setara 1200 ml/hari
- Kebutuhan kalori 1000 kkal/hari, terdiri
dari Peptamen junior 8x125 ml

Hasil laboratorium darah (7 Agustus

2020)
Hb 9,9 g/dl; Ht 30,8%; leukosit
13.840/mm3; eritrosit 2,94 juta/uL;
trombosit 167.000/uL; MCV 104,8 fL;
MCH 33,2 pg; MCHC 32,1%; basofil
0%; eosinofil 0%; neutrofil batang 2%;
neutrofil segmen 83%; limfosit 11%;
monosit 4%; albumin 3,6 g/dL; GDS 80
mg/dL; SGOT 43 U/L; SGPT 21 U/L;
Na 133 mEq/L; K 4,1 mEq/L; Ca 4,9
mg/dL
Hari ke-86 - Pasien tampak lemas Status generalis Diagnosis kerja: - Terapi dilanjutkan

36
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
9 September - Benjolan pada perut Keadaan umum : Kesadaran kompos LCH dan Sirosis
2020 kanan bertambah mentis, tampak sakit berat hepatis dan Caroli
besar Respirasi : 32 x/menit disease dan anemia
- Keropeng pada jari Nadi : 100 x/menit ec. underlying disease
tangan dan kaki Suhu : 36,5 oC dan marasmus dan
sudah tidak Kepala: perawakan pendek
ditemukan Mata : Konjungtiva anemis, sklera
- Sebagian kelainan ikterik
kulit menjadi sisik. Hidung : Sekret tidak ada
- Tidak ada kelainan Telinga : Sekret tidak ada
kulit baru. Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama
(-), krusta sanguinolenta (-)
Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring
tidak hiperemis
Kulit : Lihat status dermatologikus
Leher : JVP tidak meningkat
Dada : Bentuk dan gerak simetris
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni
regular, murmur tidak ada
Paru : VBS normal kanan=kiri,
tidak ada ronki atau
wheezing
Perut : Cembung, tegang, asites
positif, pekak samping
positif, pekak pindah positif,
Tampak massa pada perut
sebelah kanan (Lihat status
dermatologikus)

Massa di perut kanan

37
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
- Inspeksi: ukuran 4,5x4,5x4,5 cm,
batas tidak tegas
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat
digerakan
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan
Lingkar perut (LP) : 58 cm
Hepar : sulit dinilai
Lien : sulit dinilai
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (-), eritema (-),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba

Status dermatologikus
Distribusi regioner
- Pada kulit kepala berambut, wajah,
perut, kedua tangan, kaki, telapak
tangan, dan telapak kaki tampak lesi
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
2x2 cm batas sebagian tegas, kering,
sebagian rata dengan permukaan,
berupa petekie, purpura, skuama,
makula hiperpigmentasi,dan makula

38
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
hipopigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis
- Pada perut sebelah kanan, tampak
massa, soliter, bentuk tidak teratur,
ukuran 4,5x4,5x4,5 cm, batas tidak
tegas, menimbul dari permukaan berupa
tumor

Poliklinik Hemato Onkologi IKA

Kesan: Diagnosis tetap
Saran:
- Prednison 12,5 mg/hari (5-5-2,5 mg)
- Omeprazol 2x10 mg po

Poliklinik Gastrohepatologi IKA

Kesan: Diagnosis tetap
Saran:
- UDCA 3x50 mg po
- Spironolakton 2x15 mg po
- Furosemid 2x10 mg po

Hasil laboratorium darah (9 September

2020)
Hb 11,3 g/dl; Ht 32,4%; leukosit
13.380/mm3; eritrosit 3,33 juta/uL;
trombosit 169.000/uL; MCV 97,3 fL;
MCH 33,9 pg; MCHC 34,9%; basofil
0%; eosinofil 0%; neutrofil batang 0%;

39
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
neutrofil segmen 75%; limfosit 17%;
monosit 7%; PT 16,8 detik; APTT 32
detik; albumin 2,11 g/dL; GDS 80
mg/dL; SGOT 198 U/L; SGPT 235 U/L;
bilirubin total 28,869 mg/dL; bilirubin
direk 23,810 mg/dL; bilirubin indirek
5,059 mg/dL.

Hari ke-119 - Pasien masuk ruang Status generalis Diagnosis kerja: Terapi
12 Oktober 2020 rawat inap sejak satu Keadaan umum : Kesadaran kompos LCH dan Sirosis Topikal: tetap
hari yang lalu karena mentis, tampak sakit berat hepatis dan Caroli
muntah darah, Respirasi : 36 x/menit disease dan anemia Sistemik:
sehingga orang tua Nadi : 100 x/menit ec. underlying disease Sesuai Departemen IKA
pasien membawa Suhu : 36,5 oC dan electrolyte - NGT dekompresi, puasa
pasien ke RSHS. Kepala: imbalance dan - IVFD KAEN Mg3 30
- Pasien dirawat oleh Mata : Konjungtiva anemis, sklera hipoalbuminemia ml/jam
bagian Ilmu ikterik marasmus dan - Ampisilin 4x500 mg iv.
Kesehatan Anak Hidung : Sekret tidak ada perawakan pendek - Gentamisin 1x60 mg iv.
- Pasien merasakan Telinga : Sekret tidak ada - Transfusi albumin 20%
perbaikan dengan Bibir : fisura (-), eritem (-), skuama 45 ml dalam 4 jam
kulit dan kukunya. (-), krusta sanguinolenta (-) - Furosemid 10 mg iv
Saat ini tidak timbul Mulut : Tonsil T1-T1 tenang, faring pascatransfusi albumin
beruntus dan bercak tidak hiperemis - Omeprazol 2x10 mg iv
merah baru Kulit : Lihat status dermatologikus - UDCA 3x50 mg po
Leher : JVP tidak meningkat - Prednison 5-5-2,5 mg po
Dada : Bentuk dan gerak simetris - Spironolakton 2x15 mg
Jantung : Bunyi jantung I dan II murni po
regular, murmur tidak ada
Paru : VBS normal kanan=kiri,
tidak ada ronki atau

40
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
wheezing
Perut : Cembung, tegang, asites
positif, pekak samping
positif, pekak pindah positif,
Tampak massa pada perut
sebelah kanan (Lihat status
dermatologikus)
Massa di perut kanan
- Inspeksi: ukuran 4,5x4,5x4,5 cm,
batas tidak tegas
- Palpasi: Teraba lunak, tidak dapat
digerakan
- Perkusi: Tidak ada nyeri tekan
Lingkar perut (LP) : 58 cm
Hepar: 5 cm bawah arcus costarum
Lien : Schufner V
Kulit: Lihat status dermatologikus
Anggota gerak atas dan bawah:
Jari : Edema (-), eritema (-),
onikolisis (+)
Kuku : Lihat status dermatologikus
Kulit : Lihat status dermatologikus
Kelenjar getah bening (KGB) leher, lipat
ketiak, dan lipat paha:
Inspeksi : Tidak tampak
Palpasi : Tidak teraba

Status dermatologikus
Distribusi regioner
- Pada kulit kepala berambut, wajah,

41
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
perut, kedua tangan, kaki, telapak
tangan, dan telapak kaki tampak lesi
multipel, bentuk tidak teratur, sebagian
diskret, berukuran 0,1x0,1 cm hingga
2x2 cm batas sebagian tegas, kering,
sebagian rata dengan permukaan,
berupa petekie, purpura, skuama,
makula hiperpigmentasi,dan makula
hipopigmentasi
- Pada kuku digiti I-V manus sinistra et
dextra dan pedis sinistra et dextra
ditemukan onikolisis
- Pada perut sebelah kanan, tampak
massa, soliter, bentuk tidak teratur,
ukuran 4,5x4,5x4,5 cm, batas tidak
tegas, menimbul dari permukaan berupa
tumor

Hasil laboratorium darah (10 Oktober

2020)
Hb 13,5 g/dl; Ht 37,1%; leukosit
25.820/mm3; eritrosit 4,07 juta/uL;
trombosit 153.000/uL; MCV 91,2 fL;
MCH 33,2 pg; MCHC 36,4 %; basofil
0%; eosinofil 0%; neutrofil batang 3%;
neutrofil segmen 75%; limfosit 18%;
monosit 4%; PT 13,5 detik; APTT 33,4
detik; SGOT 185 U/L; SGPT 139 U/L;
bilirubin total 31,367 mg/dL; bilirubin
direk 26,955 mg/dL; bilirubin indirek

42
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
4,412 mg/dL; albumin 1,75 g/dL; Na
127 mEq/L; K 2,6 mEq/L; Ca 4,69
mg/dL.

Hari ke-122 - Pasien Hasil laboratorium darah (28 Juli 2020) - Kondisi umum Terapi pulang:
15 Oktober 2020 diperbolehkan Hb 9,8 g/dl; Ht 28,3%; leukosit pasien perbaikan Topikal:
pulang oleh 18.300/mm3; eritrosit 2,88 juta/uL; - Diagnosis kerja: - Atopiclair® losion
Departemen IKA trombosit 217.000/uL; MCV 97,2fL; LCH dan Sirosis 2x/hari seluruh tubuh
MCH 34 pg; MCHC 35%; basofil 0%; hepatis dan Caroli
eosinofil 0%; neutrofil batang 2%; disease dan anemia Sistemik:
neutrofil segmen 67%; limfosit 23%; ec. underlying - UDCA 3x50 mg po
monosit 6%; PT 19,8 detik; APTT 33,4 disease dan - Spironolakton 2x15 mg
detik; SGOT 185 U/L; SGPT 139 U/L; hipoalbuminemia po
bilirubin total 28,003 mg/dL; bilirubin marasmus dan - Furosemid 2x10 mg po
direk 23,585 mg/dL; bilirubin indirek perawakan pendek - Prednison 12,5 mg/hari
4,418 mg/dL; albumin 1,84 g/dL (5-5-2,5 mg) po
- Omeprazol 2x10 mg po

Hari ke-149 - Pasien masuk IGD Catatan rekam medis IGD RSHS (10 - Diagnosis: Tatalaksana dari
12 November RSHS sejak 1 November 2020) Bronkopneumonia Departemen IKA
2020 karena sesak napas. Nadi: 124 kali/menit dan suspek COVID- - Suplementasi oksigen
- Pasien mengeluhkan Suhu: 36,8 C 19 dan LCH dan - Cefotaxaim 3x500 mg iv
sesak napas sejak 7 Pernapasan: 32 kali/menit Sirosis Hepatis - UDCA 3x50 mg po
hari sebelum masuk SpO2: 91% - Kondisi pasien
- Spironolakton 2x15 mg
rumah sakit. Kepala: Mata: Sklera ikterik mengalami
po
- Keluhan sesak napas Dada: Bentuk dan gerak simetris perburukan
tidak disertai dengan Pulmo: VBS kiri=kanan, crackles +/+ - Orang tua pasien - Furosemid 2x10 mg po
batuk, pilek, demam, Jantung: S1,S2 normal sudah - Prednison 5-5-2,5 mg po
atau nyeri menelan Abdomen: Cembung, tegang menandatangani
Hepar dan lien sulit dinilai formulir do not

43
PENGAMATAN Subjective Objective Assessment Planning
resuscitate (DNR)
Radiologis thorax (11 November 2020)
Suspek COVID-19 dd/pneumonia

Hasil pemeriksaan laboratorium (11

November 2020)
Hb 12 g/dL; Ht 34%; eritrosit 3,58
juta/uL; leukosit 12.870/uL; trombosit
243.000/uL; basofil 0%; eosinofil 0%;
neutrofil batang 3%; neutrofil segmen
53%; limfosit 30%; monosit 12%;
bilirubin Direk 30,63 mg/dL; bilirubin
indirek 7,489mg/dL; albumin 2,55
g/dL; asam laktat 1,1 mmol/L; ureum 41
mg/dL; kreatinin 0,29mg/dL; Na 125
mEq/L; K 3,1 mEq/L; Ca 4,54 mg/dL;
pH 7,485; pCO2 39,5 mmHg; pO2 164,2
mmHg; HCO3 28,7 mmol/L; tCO2 29,9
mmol/L; PCR SARS CoV2 belum keluar
hasil

Hari ke-150 - Pasien dinyatakan Catatan rekam medis IGD RSHS (13 - Diagnosis: - Tidak dilakukan
13 November meninggal dunia November 2020) Bronkopneumonia resusitasi jantung paru
2020 pada pukul 04.10 Hasil pemeriksaan laboratorium dan LCH dan sirosis karena keluarga pasien
PCR SARS CoV2 negatif Hepatis sudah menandatangani
formular DNR

44
Diagnosis Akhir
LCH dan sirosis hepatis dan Caroli disease dan anemia ec. underlying disease
dan marasmus dan perawakan pendek dan bronkopneumonia

45