Kelompok 4 - Journal Reading - Hipogonadisme
Kelompok 4 - Journal Reading - Hipogonadisme
JOURNAL READING
BLOK ENDOKRIN dan METABOLISME
“HIPOGONADISME PADA REMAJA”
FAKULTAS KEDOKTERAN
TAHUN 2020
KATA PENGANTAR
Puja dan puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena
atas rahmat-Nya penyusun dapat melaksanakan dan menyusun makalah yang berjudul
“Respon Penyelaman Setelah Diet Satu Minggu dan Puasa Semalam” pada blok Endokrin
dan Metabolisme tepat pada waktunya.
Makalah ini penulis susun untuk memenuhi prasyarat sebagai syarat nilai Journal
Reading. Dalam penyusunan makalah ini, penulis mendapat banyak bantuan, masukan,
bimbingan, dan dukungan dari berbagai pihak. Untuk itu, melalui kesempatan ini penulis
menyampaikan terima kasih yang tulus kepada :
1 dr. Fitriannisa Faradina Zubaidi, M. Biomed, Sc. selaku tutor Journal Reading
kelompok penulis.
2 Bapak/Ibu Dosen Universitas Islam Al-Azhar yang telah memberikan masukan
terkait makalah yang penulis buat.
3 Teman-teman sejawat yang telah memberikan masukkan dalam penyusunan
laporan ini.
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna dan perlu
pendalaman lebih lanjut. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran dari
pembaca yang sifatnya konstruktif demi kesempurnaan makalah ini. Akhirnya, penulis
berharap semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi berbagai pihak.
Penyusun
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR........................................................................................................i
DAFTAR ISI.....................................................................................................................ii
ABSTRAK...........................................................................................................................1
BAB I PENDAHULUAN
1.2 Tujuan............................................................................................................................3
1.3 Manfaat..........................................................................................................................3
BAB II PEMBAHASAN
2.1 Metode...........................................................................................................................4
2.2 Hasil...............................................................................................................................8
2.3 Diskusi.........................................................................................................................10
3.1 Kesimpulan..................................................................................................................13
Dari gambar diatas skema menggambarkan aktivasi gonad dari kehidupan janin
hingga dewasa. Disfungsi gonad (yaitu gangguan perkembangan seksual) dalam
kehidupan janin digambarkan dengan warna biru, sedangkan aktivasi tidak lengkap
sumbu hipotalamus-hipofisis-gonad ditunjukkan dengan warna merah (yaitu,
hipogonadisme hipogonadotropik kongenital). Itu Spektrum perkembangan pubertas
meliputi normal (abu-abu), tertunda (hijau), dan sebagian atau terhenti dan tidak ada
(ungu).
Dan terkait itu juga keadaan hipogonadisme ini ditandai dengan defisiensi pada
sekresi Grnh ,FSH atau LH pulsatil yang menyebabkan infantilisme seksual. Defisiensi
Grnh berkembang melalui tiga mekanisme umum yaitu defek genetic hipotalamus, defek
pada perkembangan hipotalamus dan lesi destruktif yang melibatkan hipotalamus atau
tangkai hipofisis.
Secara klinis, onset pubertas ditentukan oleh perkembangan payudara Tanner II pada
anak perempuan dan pertumbuhan testis (volume O3 ml) pada anak laki-laki. Waktu
pubertas adalah fisiologis jika penampilan karakteristik ini terjadi dalam waktu kelas dua
SD dari rata-rata, yang berarti 8-13 tahun pada wanita, dan 9-14 tahun pada pria untuk
populasi di Eropa .
Biasanya, pubertas selesai dalam waktu 2,5–3 tahun. Pubertas yang tertunda itu
ditentukan secara statistik dan ditentukan oleh onset pubertas yang tidak ada pada usia 13
(perempuan) atau 14 (laki-laki) tahun. Atau, dapat didiagnosis dengan tidak adanya
menarche pada usia 15 tahun pada remaja perempuan atau tidak adanya percepatan
pertumbuhan pada anak laki-laki pada usia 16 tahun Review ini berkonsentrasi pada
berbagai bentuk gangguan pubertas yang muncul sebagai hipogonadisme pada remaja.
1.1 Tujuan
1. Untuk mengetahui penyebab dari hipogonadisme pada remaja berdasarkan
tanda-tanda yang ada
PEMBAHASAN
Hipogonadisme hipogonadotrofik
Tidak adanya pubertas atau pubertas parsial terkait dengan serum rendah steroid seks
dalam pengaturan rendah atau normal, tidak tepat kadar gonadotropin serum itu menentukan
hipogonadotrofik hipogonadisme pada masa remaja. Dan Ada beberapa etiologi berbeda yang
akan ditinjau pada dapat dilihat pada Tabel 1.
Hipogonadisme hipogonadotrofik kongenital Hipogonadisme
Hipogonadotrofik kongenital secara klinis ditandai dengan tidak adanya pubertas atau
pubertas parsial dan infertilitas. Secara biologis, CHH didefinisikan sebagai rendah atau
tingkat serum normal dari LH dan FSH dalam pengaturan rendah steroid seks. Pasien dengan
CHH biasanya muncul pada masa remaja dengan onset pubertas tertunda, primer amenore,
karakteristik seksual yang kurang berkembang atau infertilitas. Saat CHH dikaitkan dengan
anosmia atau hiposmia disebut sindrom Kallmann. Dalam beberapa kasus, bayi baru lahir
diagnosis CHH dapat dilakukan melalui pengukuran serum tingkat hormon sekitar 2-3 bulan
kehidupan.
Perkembangan tambahan Anomali dapat terjadi dengan CHH termasuk ginjal
unilateral agenesis, synkinesia, bibir sumbing, gangguan pendengaran sensorineural, agenesis
gigi dan malformasi tulang. Khususnya, hipogonadotrofik hipogonadisme dan konstelasi
fenotipe tertentu definisikan sindrom seperti koloboma, kelainan jantung, atresia dari nasal
choanae, pertumbuhan atau perkembangan terbelakang, genital kelainan, dan kelainan telinga
atau tuli sindrom atau sindrom Bardet Biedl. Lebih lanjut, beberapa gangguan perkembangan
ini memiliki tumpang tindih genetik dengan CHH. Namun, gambaran klinis terkait seperti
kriptorkismus, mikrophallus, anosmia atau hiposmia dan anomali kongenital lainnya dapat
meningkatkan kecurigaan terhadap GNRH kongenital. Memiliki serum inhibin B menerima
perhatian baru-baru ini sebagai tes diskriminatif sederhana sebagai laporan menunjukkan
batas 100 dan 35 pg/ml memiliki 73% dan 93% nilai prediksi positif untuk mengidentifikasi
CHH. Namun, ada banyak tumpang tindih antara hipofisis gabungan defisiensi hormon
(CPHD) dan CHH parsial.
Karena itu, belum ada tes diagnostik yang jelas dan andal untuk membedakan kedua
entitas ini dan dengan demikian, proses pengambilan keputusan diagnostik menantang .
Berbeda dengan CDGP, CHH biasanya bersifat permanen seperti itu disebabkan oleh cacat
bawaan pada sekresi GNRH atau tindakan. Dan Tujuan pengobatan pada remaja CHH
termasuk induksi karakteristik seksual sekunder dan pertumbuhan, adalah untuk
memaksimalkan kemungkinan kesuburan di masa depan, menurunkan morbiditas jangka
panjang, dan meningkatkan kesejahteraan psikologis.
Paling sering, defisiensi hipofisis multipel disebabkan oleh lesi (misalnya, tumor,
infiltratif, peradangan, proses autoimun, iatrogenik, dan traumatis). Sangat jarang CPHD
disebabkan oleh gangguan perkembangan hipofisis yang mengakibatkan defisiensi hormon
hipofisis atau kelainan pada anatomi kelenjar hipofisis.Menariknya, ada beberapa genetic
tumpang tindih antara CHH (Congenital hypogonadotrophic hypogonadism) dengan CPHD.
Pengobatannya mengandalkan identifikasi menyeluruh dari kekurangan tertentu berdasarkan
investigasi klinis dan biokimia serta hasil pengujian dinamis dan pencitraan saraf . Dengan
mempertimbangkan terapi gonadotropin untuk menginduksi aktivitas ovarium, pasien dengan
CPHD dapat mempunyai kesempatan yang sangat bagus untuk perkembangan fertilitasnya.
Tumor intra-kranial adalah penyebab yang paling umum dari hipogonadisme pada
masa remaja (misalnya, craniopharyngiomas dan pituitary adenoma termasuk prolactinoma).
Hipogonadotropik hipogonadisme bisa berasal dari kompresi jaringan pituitary atau yang
menghambat sekresi GNRH pada kasus prolactinoma atas cushing disease. Secara klinis
terjadi gangguan penglihatan atau nyeri kepala, bisa menyertai terhentinya pubertas pada
beberapa kasus ini. Pentingnya, semua pasien dengan tumor pituitary seharusnya mempunyai
evaluasi yang lengkap dari fungsi pituitary anterior dan posterior. Selain itu juga
Hipogonadotropik hipogonadisme berasal dari prolactinoma yang bisa diobati secara medis
meskipun intervensi bedah merupakan pilihan pertama pengobatan untuk tumor-tumor yang
lain. Pada reseksi bedah dapat dilengkapi dengan radiotrapi atau kemotrapi. dan Pengobatan
ini mengarahakan ke hipogonadisme permanen.
Pada Awal pubertas yang tertunda atau perkembangan pubertas yang terhenti juga
dapat disebabkan oleh cacat gonad yang mungkin pertama kali terlihat pada masa remaja.
Dalam kasus seperti itu, gonad cacat yang tidak responsif menyebabkan peningkatan kadar
gonadotropin serum yang menjadi ciri hipogonadisme hipergonadotrofik. Bentuk bawaan
serta bentuk yang didapat harus dipertimbangkan.
Di antara pria, penyebab paling umum adalah sindrom Klinefelter (KS), dihasilkan
dari satu (atau lebih) kromosom X tambahan. Pada pasien ini, permulaan pubertas biasanya
normal tetapi dapat berkembang perlahan dan volume testis tetap kecil. Sindrom Turner (TS)
adalah salah satu bentuk hipogonadisme hipergonadotrofik yang paling sering terjadi pada
wanita. TS mempengaruhi 1/2500 wanita dan disebabkan oleh hilangnya kromosom X
(penghapusan semua atau sebagian serta bentuk mosaik.
Pada masa remaja, ciri-ciri diagnostik utama termasuk perawakan pendek, tidak
proporsional, dan insufisiensi ovarium yang mengakibatkan pubertas tidak ada atau tidak
lengkap. Dalam beberapa kasus, amenore primer adalah satu-satunya gejala yang muncul.
Sementara sebagian besar pasien dengan TS akan membutuhkan induksi pubertas, sekitar
sepertiga anak perempuan datang dengan inisiasi pubertas spontan dan 5% menunjukkan
menarche dan 2% kehamilan spontan . Dengan demikian, waktu kegagalan gonad bervariasi
dan dapat terjadi kapan saja antara masa kanak-kanak dan dewasa muda. Hipogonadisme
pada pasien ini tidak hanya mempengaruhi pubertas dan kapasitas reproduksi tetapi juga
berdampak pada kesehatan (kepadatan) metabolisme, hati, kardiovaskular, dan tulang. Secara
umum, ovarium lebih tahan terhadap serangan dari pengobatan adjuvan dibandingkan dengan
testis Dan Dalam kasus tumor intrakranial, pengobatan (pembedahan, kemoterapi atau
radioterapi) juga dapat menyebabkan hipogonadisme permanen.
2.5 Manajement hipogonadisme
Secara umum, ada beberapa tujuan untuk mengobati hipogonadisme pada remaja
yaitu untuk mengembangkan karakteristik seksual sekunder dan pertumbuhan serta
mendorong pematangan gonad untuk kesuburan di masa depan. Selain itu, kesejahteraan
psikologis dan penyakit penyerta yang membatasi juga penting untuk dipertimbangkan.
Kesejahteraan psikologis
Perawatan terputus-putus seperti itu dapat berdampak negatif pada kesehatan dan
kualitas hidup remaja dengan hipogonadisme karena periode tanpa pengobatan
mengakibatkan penurunan fungsi seksual, berkurangnya energi, kepadatan tulang yang buruk,
dan gangguan toleransi glukosa.
Klinik transisi khusus di mana semakin diciptakan ahli endokrin pediatrik dan dewasa
bekerja sama untuk menjembatani perawatan dan mempromosikan kesinambungan dan
kepatuhan terhadap pengobatan untuk membatasi potensi gejala sisa negatif skeletal,
kardiovaskular, dan metabolic penghentian perawatan di antara dewasa muda dengan
hipogonadisme. Memang, tinjauan sistematis mendukung gagasan bahwa program transisi
terstruktur dapat efektif dalam menjembatani kesenjangan dalam perawatan.
Namun, penting untuk digarisbawahi bahwa transisi adalah proses daripada peristiwa
tunggal yang melibatkan kebutuhan dan harapan pasien, orang tua, dan penyedia. Transisi
yang efektif harus mencakup kolaborasi antara penyedia layanan anak dan orang dewasa serta
komunikasi terbuka dengan remaja dan keluarga. Perkembangan emosional remaja dan
kesiapan untuk transisi harus diperhitungkan yang mencakup kebutuhan kesehatan fisik dan
aspek psikologis dan emosional.
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Keadaan hipogonadisme ini ditandai dengan defisiensi pada sekresi Grnh ,FSH atau
LH pulsatil yang menyebabkan infantilisme seksual. Defisiensi Grnh berkembang melalui
tiga mekanisme umum yaitu defek genetic hipotalamus, defek pada perkembangan
hipotalamus dan lesi destruktif yang melibatkan hipotalamus atau tangkai hipofisis.
Selain itu, untuk bentuk progresif dari kegagalan gonad seperti TS dan KS, deteksi
dini mungkin semakin penting untuk pelestarian kesuburan karena teknologi bantuan
kesuburan yang berkembang pesat. Efektivitas pengobatan kanker pediatrik yang semakin
meningkat telah menghasilkan peningkatan jumlah penderita yang selamat dengan
konsekuensi pada kesuburan serta kesehatan metabolik dan tulang yang menuntut
pemantauan jangka panjang. Terlepas dari etiologi hipogonadisme, transisi dan kontinuitas
perawatan merupakan komponen penting untuk meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan
pasien remaja. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk lebih memahami konsekuensi
kesehatan jangka panjang dari hipogonadisme pada masa remaja.
DAFTAR PUSTAKA
Boyar RM, Rosenfeld RS, Kapen S, Finkelstein JW, Roffwarg HP, Weitzman ED & Hellman
L. Human puberty. Simultaneous augmented secretion of luteinizing hormone and
testosterone during sleep. Journal of Clinical Investigation 1974 54 609–
618.(doi:10.1172/ JCI107798).
Heffner, Linda J.2005. At a Glance SISTEM REPRODUKSI Edisi Kedua. Boston University
School of Medicine. Erlangga : Jakarta. https://books.google.co.id/books?id=t46O5s5O
Kaplan SL & Grumbach MM. The ontogenesis of human foetal hormones. II. Luteinizing
hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH). Acta Endocrinologica 1976 81
808–829.
Kuiri-Hanninen T, Sankilampi U & Dunkel L. Activation of the hypothalamic–pituitary–
gonadal axis in infancy: minipuberty. Hormone Research in Paediatrics 2014 82 73–80.
(doi:10.1159/000362414).
Waylen A & Wolke D. Sex ‘n’ drugs ‘n’ rock ‘n’ roll: the meaning and social consequences
of pubertal timing. European Journal of Endocrinology 2004 151 (Suppl 3) U151–U159
(doi:10.1530/eje.0.151U151).