REFERAT

SOFT TISSUE TUMOR 

DOKTER PEMBIMBING:
dr. Stanley Ketting Olivier, S.B

DISUSUN O!E":
Nand#i$a Trivandari
NIM: %&'%()(%(&

KEPANITERAAN K!INIK I!MU PEN*AKIT BEDA"

FAKU!T
FAKU!TAS
AS KEDOKTERAN UNI+ERSITAS KRISTEN INDONESIA
&(%
-AKARTA

1
 

BAB I
PENDA"U!UAN

%.% !atar Belaang /%0

!atar Belaang
Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ
tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot, tendon, jaringan
ikat, lemak dan jaringan synovial (jaringan di sekitar persendian). Tumor adalah benjolan
atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan
yang disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma
dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi.
Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala
sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor 
ganass atau
gana atau kanker
kanker pada
pada jaring
jaringan
an lunak
lunak dikenal
dikenal sebagai
sebagai sarcom
sarcomaa jar
jaring
ingan
an lunak
lunak atau
atau Soft 
Tissue Sarcoma (STS).
Sarcoma (STS).
anker
an ker jaring
jaringan
an lunak
lunak termas
termasuk
uk kanker
kanker yang
yang jar
jarang
ang dit
ditemu
emukan,
kan, inside
insidensny
nsnyaa hanya
hanya
sekitar !" dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang de#asa dan $%!&" dari
seluruh keganasan pada anak. 'isa ditemukan pada semua kelompok umur. ada anak%anak 
 paling sering pada umur sekitar  tahun dan pada orang de#asa paling ban
banyak
yak pada umur &%
&* tahun.

Sarkoma jaringan lunak (SJ+) tergolong keganasan yang relatif jarang ditemukan. i
-merika angka kejadian $** kasus baru per tahun dan hampir &*" meninggal akibat
 penyakitnya. i /ndonesia belum ada data tentang SJ+, baik yang berbasis 0umah Sakit
maupun yang berbasis populasi.

Sampai saat ini penyebab pasti SJ+ belum diketahui pasti tetapi diperkirakan terdapat
 peran faktor radiasi, bahan kimia, ri#ayat trauma dan mutasi genetik pada 1 stem cell 
mesenchymal 22..

+okasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak ba#ah yaitu sebesar 
3" di mana $&" ada diatas lutut terutama di daerah paha. i anggota gerak atas mulai dari
lengan atas, lengan ba#ah hingga telapak tangan sekitar !4". 4*" di tubuh bagian luar 
maupun dalam, seperti pada dinding perut, dan juga pada jaringan lunak dalam perut maupun

2
 

dekat ginjal atau yang disebut daerah retroperitoneum. ada daerah kepala dan leher sekitar 
5" dan !" di tempat lainnya, antara lain di dada.

BAB II
TIN-AUAN PUSTAKA

De$ini1i /&0
&.% De$ini1i
Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ
tubuh
tubuh bagian
bagian dalam.
dalam. Yang tergol
tergolong
ong jaring
jaringan
an lunak
lunak adalah
adalah yang
yang berasal
berasal dari
dari jar
jaringa
ingan
n
embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan
selaput saraf.
Tumor
umor jari
jaring
ngan
an luna
lunak
k ata
atau
u Soft
Soft Tissu
Tissuee Tumor 
Tumor   (S
(STT
TT)) adala
adalah
h su
suat
atu
u benjo
benjola
lan
n at
atau
au

 pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.

3
 

"i1t2l2gi /&0
&.& Anat23i dan "i1t2l2gi
6enurut jaringan embrional manusia terdapat 4 lapisan, yaitu 7
!. 8ktoderm
8ktoderm 7 berkembang
berkembang biak menjadi
menjadi epitel
epitel kulit dengan adneksanya,
adneksanya, neuroektoder
neuroektoderm,
m,
yaitu sel otak dan syaraf.
9. 8ndoderm
8ndoderm 7 berkembang
berkembang menjadi epitel
epitel mukosa,
mukosa, kelenjar
kelenjar,, parenchim
parenchim organ
organ visceral.
visceral.
4. 6esode
6esodermrm 7 berkem
berkembang
bang menjadi
menjadi jaring
jaringan
an lunak,
lunak, jaringan
jaringan ikat,
ikat, tulang,
tulang, otot,
otot, jantung,
jantung,

 pembuluh darah dan limfe, selaput saraf.

a. -a
-ari
ring
ngan
an le3a /40
le3a

+emak ( bahasa
 bahasa /nggris
/nggris77  fat ) merujuk
merujuk pada sekelomp
sekelompok
ok besar
besar molekul%molekul
alam yang terdiri atas unsur%unsur karbon, hidrogen, dan oksigen meliputi asam lemak ,
malam,
malam, sterol,
sterol, vitamin%vitamin 
vitamin%vitamin  yang larut di dalam lemak (contohnya -, , 8, dan ),
monogliserida,, digliserida,
monogliserida digliserida,  fosfolipid,
fosfolipid, glikolipid,
glikolipid,  terpenoid (termasuk
terpenoid (termasuk di dalamnya getah
dan steroid)
steroid) dan lain%lain.

Secara umum dapat dikatakan bah#a lemak memenuhi fungsi dasar bagi manusia, yaitu7

!. 6enjad
6enjadii ca
cadan
dangan
gan ener
energi
gi dala
dalam
m bentu
bentuk
k sel lemak . ! gram lemak menghasilkan 45.*3
 joule atau
 joule atau 5,4 k cal.
k  cal.
9. +emak
+emak mempuny
mempunyai
ai fungsi
fungsi selular
selular dan kompone
komponen
n struktural pada membran sel 
struktural sel  yang
 berkaitan dengan karbohidrat 
karbohidrat  da
dan  protein 
 protein  dem
demii menj
menjal
alank
ankan
an al
alir
iran
an air ,  ion
ion   dan
molekul lain, keluar dan masuk ke dalam 
dalam sel.
sel.
4. 6enopang fungsi senya#
senya#aa org
organi
anik 
k   se
seba
bagai
gai pe
pengh
nghan
anta
tarr si
siny
nyal
al,, se
seper
perti
ti pada
pada

 prostaglandin dan steroid hormon

hormon dan
 dan kelenjar empedu.

4
 

. 6enjadi
6enjadi suspensi
suspensi bagi vitamin
vitamin -,
-, , 8 dan  yang bergun
bergunaa untuk proses
proses biologis
biologis
&. 'erfun
'erfungsi
gsi sebagai
sebagai penahan
penahan goncangan
goncangan demi melindu
melindungi
ngi organ
organ vit
vital
al dan melindu
melindungi
ngi
tubuh dari suhu luar yang kurang bersahabat.

+emak juga merupakan sarana sirkulasi energi di dalam tubuh dan komponen

utama yang membentuk membran semua

se mua jenis sel.

5. -a
-ari
ring
ngan
an $i5
$i5r21a /60
r21a

Jaring
Jaringan
an ikat
ikat :ibros
:ibrosaa (:ibro
(:ibrosa)
sa) Jaring
Jaringan
an fi
fibro
brosa
sa ter
tersus
susun
un dar
darii matrik
matrikss yang
yang

mengand
menga ndung
ung se
sera
rabut
but flek
fleksi
sibe
bell be
beru
rupa
pa kolage
kolagen
n dan bersi
bersifa
fatt ti
tidak
dak el
elas
asti
tis.
s. :i
:ibr
bros
osaa
ditemukan
ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis
simfisis pubis. :ungsinya antara lain sebagai
sebagai
 penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara
tulang dan tulang.

7. Ot2t /)0
;tot adalah sebuah
sebuah jaringan
 jaringan dalam
 dalam tubuh dengan kontraksi sebagai
kontraksi sebagai tugas utama.
;tot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. ;tot
meny
menyeba
ebabka
bkan
n perge
pergera
rakan
kan su
suat
atu
u orga
organi
nism
smee maupu
maupun
n perge
pergera
raka
kan
n da
dari
ri or
orga
gan
n dalam
dalam
organisme tersebut.
% ;tot lurik  

5
 

6emiliki desain yang efektif untuk pergerakan yang spontan dan membutuhkan
tenaga besar. ergerakannya diatur sinyal dari sel syaraf motorik. ;tot ini menempel
 pada kerangka
kerangka dan
 dan digunakan untuk pergerakan
untuk pergerakan..

% ;tot polos

6
 

;tot yang ditemukan dalam intestinum 

intestinum  dan pembuluh
dan  pembuluh darah
darah   bekerja dengan
otonom.. ;tot polos dibangun
 pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom
oleh sel%sel otot yang terbentuk gelondong dengan kedua ujung meruncing,serta
mempunyai satu inti.

d. Pe358
Pe358l8#
l8# dara#
dara# dan
dan li3$e /'0
li3$e
% embuluh darah

7
 

Terdapat
Terdapat 4 jenis pembuluh
p embuluh darah, yaitu7
a. kapiler 
 b. arteri
c. vena

a. Kailer
  6erupakan selapis sel endotel
  Terdapat 9 jenis7
% kapiler fenestra
% kapiler kontinu
  :ungsi7 pertukaran bahan secara difusi melalui ruang antar sel.

5. Arteri

 Tunika intima
% selapis endotel.
% membrana elastika interna jelas.
  Tunika media
% lapisan otot polos sangat tebal  arteri muscular .
  Tunika adventitia
% jaringan ikat kendor.
% membrana elastika eksterna

8
 

7. +ena
• inding tipis  tekanan !<!* arteri.

• Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan.

• atup =.

•
6udah direnggangkan sehingga dapat berfungsi sebagai reservoir.
• inding vena tampak kendor.

• Tunika media tidak berkembang.

• Tunika adventitia lebih tebal > dominan.

9 !i3$e

Struktur pembuluh limfe serupa dengan vena kecil, tetapi memiliki lebih banyak 
katup
katup sehing
sehingga
ga pembul
pembuluh
uh limfe
limfe tampakny
tampaknyaa sepert
sepertii rangkai
rangkaian
an petasa
petasan.
n. embulu
embuluh
h
limfe yang terkecil atau kapiler limfe lebih besar dari kapiler darah dan terdiri hanya
atas selapis endotelium. embuluh limfe bermula sebagai jalinan halus kapiler yang
sangat kecil atau sebagai rongga%rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ.
Sejenis pembuluh limfe khusus, disebut lacteal (khilus) dijumpai dalam vili usus
kecil.

F8ng1i
!. 6engembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah.

9. 6engangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah.

9
 

4. ?ntuk memba#a lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi darah. Saluran
limfe yang melaksanakan fungsi ini ialah saluran lakteal.
. elenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk menghindarkan
 penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke dalam jaringan, ke bagian lain
tubuh.
&. -pabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan @at anti (antibodi) untuk melindungi
tubuh terhadap kelanjutan infeksi.

e. Sara
Sara$$ e
eri$err /'0
ri$e

Sistem
Sistem saraf
saraf tepi,
tepi, selanj
selanjutny
utnyaa disebu
disebutt SST,
SST, tersusun
tersusun atas akson%aks
akson%aks on yang
ya ng
keluar menuju organ efektor dan diorganisasikan menjadisaraf. -kson SST pada
ummnya termielinasi, sehingga terlihat ber#arnaputih.
;rganisasi akson%akson saraf tepi menjadi berkas saraf melalui jaringan
 pengika. S ar af %s ar af te p i t er d ir i at as se ra b ut % se ra bu t sa r af (a ks o n) ya n g saling
 berkumpul bersama, dan disatukan melalui jaringan penyambung,s e h i n g g a
m e n g h a s i l k a n k u m p u l a n s e r a b u t s a r a f , d i s e b u t d e n g a n fasikulus. alam
satu fasikel pada umumnya mengandung persarafanbaik sensorik maupun motorik.
'eb era pa fas iku lus mem ben tuk bun del be
berk
rkas
as ser
serat
at sar
saraf
af.. 'undel
'undel be
berk
rkas
as ser
serat
at sar
saraf 
af 
ini diikat oleh 8pineurium, yakni suatu jaringan ikat yang padat, tidak beraturan, tersusun
mayoritasoleh kolagen dan sel%sel fibroblast.

Eti2l2gi /0
&.4 Eti2l2gi

!. ond
ondis
isii ge
gene
neti
tik 
k 

10
 

-da bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor predisposisi untuk 
 beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen yang abnormal, bah#a gen
memiliki peran penting dalam diagnosis.
9. 0adiasi

6ekani
6ekanism
smee ya
yang
ng pa
pato
togen
genik
ik ad
adal
alah
ah munc
muncul
ulny
nyaa muta
mutasi
si ge
gen
n ra
radi
dias
asi%
i%in
indu
duks
ksii ya
yang
ng
mendorong transformasi neoplastik.

4. +i
+ingk
ngkun
ungan
gan ka
kars
rsin
inoge
ogen
n

Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen dan setelah itu dilaporkan
meningkatnya insiden tumor jaringan lunak.

. /nfeksi

/nfe
/nfeks
ksii viru
viruss 8pst
8pstei
ein%
n%'a
'arr
rr da
dala
lam
m oran
orang
g yayang
ng ke
keke
keba
bala
lann
nnya
ya le
lema
mah
h ju
juga
ga ak
akan
an
meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.

&. Trauma

Aubungan antara trauma dan

da n Soft Tissue Tumors
Tumors nampaknya kebetulan. Trauma mungkin
menarik perhatian medis ke pra%luka yang ada.

&.6 Kla1i$ia1i /;0

Kla1i$ia1i
N2 -aringan A1al Bent8 T832r
.
!. :ibrous :ibroma<:ibrosarcoma
9. :ibrohistiocytic 6alignant fibrous histiocytoma
4. +ipomatous +ipoma<+iposarcoma
. Smooth muscle +eiomyoma<+eiomyosarcoma
&. Skeletal muscle 0habdomyoma<0habdomyosarcoma
3. 'lood vessel -ngioma<-ngiosarcoma
$. +ymph vessel +ymphangiosarcoma
. erivascular Aemangioma<6alignant hemangio pericytoma
5. Synovial Synovial sarcoma

11
 

STADIUM
STADIUM K!INIK 

'erdasarkan ?/BB dan -JBB 9**9

T < Pri3ary t832r

T* Co evidence of primary tumor 

T! Tumor D& cm in greatest dimension

T!a Superficial tumor 

T!b eep tumor 

T9 Tumor E& cm in greatest dimension

T9a Superficial tumor 

T9b eep tumor 

N < Regi2nal ly3# n2de1

 C* Co regional lymph node metastasis

 C! 0egional lymph node metastasis

M < Di1tant 3eta1ta1i1

6* Co distant metastasis

6! istant metastasis

G < "i1t2at#2l2gi7 grade

12
 

+o# grade

Aigh grade

Stage Gr28ing (TC6 System 3th edition, 9**9)

Stage /- +o# grade T!a C* 6*

  +o# grade T!b C* 6*

Stage /' +o# grade T9a C* 6*

  +o# grade T9b C* 6*

Stage //- Aigh grade T!a C* 6*

  Aigh grade T!b C* 6*

Stage //' Aigh grade T9a C* 6*

Stage /// Aigh grade T9b C* 6*

Stage /F -ny -ny T C! 6*

-ny -nyT -nyC 6!

MA=AM < MA=AM TUMOR -ARINGAN !UNAK 

%. -a
-ari
ring
ngan
an !e3a
!e3a 
 
/&0
!i23a
+ipoma ialah tumor jaringan jinak jaringan lemak. Tumor ini sering bercampur 
dengan jaringan lainnya, sehingga ada bermacam%macam tipe lipoma.
Tabel.
Tabel. 6acam%macam +ipoma
 Co Jenis +ipoma

.
!. :ibrolipoma

13
 

9. :ibromyGolipoma
4. /ntramuscular lipoma
. -ngiomyolipoma
&. -ngiolipoma
3. -ngio
giolipoma
oma, infiltrate
$. 6yelolipoma
. Aybernoma
 

+ipoma dapat single dapat pula multiple. 'entuk lipoma bila msaih kecil bulat
atau
atau oval,
oval, bila
bila sudah
sudah besar
besar berben
berbenjol
jol%be
%benjol
njol atau
atau lobule
lobuler,
r, karena
karena adanya
adanya sekat%
sekat%sek
sekat
at
 jaringan ikat yang masuk ke dalam tumor. +ipoma dapat mencapai ukuran yang sangat
 besar !* kg atau lebih dan dapat menggantung dari kulit sepert buah. onsistensi lipoma
ter
tergant
gantun
ung
g da
dari
ri ja
jari
ring
ngan
an la
lain
in ya
yang
ng meny
menyer
erta
tai.
i. ?mum
?mumny
nyaa lu
luna
nak,
k, da
dapa
patt ki
kist
steu
euss

(pseudokisteus) dan dapat pula padat.

14
 

+ipoma
+ipoma umumny
umumnyaa terdap
terdapat
at subkut
subkutan,
an, tet
tetapi
api dapat
dapat di tempat
tempat lai
lain,
n, sepert
sepertii di
mediasstinum, retroperitoneum, dsb.
Terapi 7 eksisi

!i21ar723a /%(,%%0

-dalah tumor ganas yang muncul dalam sel%sel lemak  termasuk

  termasuk dalam jaringan
dalam  jaringan
lunak  ,
  , seperti bah#a di dalam paha atau di retroperitoneum
retroperitoneum.. 'iasanya merupakan tumor 
 besar yang cenderung memiliki satelit yang kecil meluas hingga melampaui batas dari
tumornya sendiri. +iposarcoma, sama seperti semua sarcoma jarang terjadi.

Hejala
'iasanya pasien tidak mengeluhkan adanya benjolan di tubuhnya. Aanya ketika
tumor
tumor sangat
sangat besar
besar dengan
dengan gejala
gejala nyeri
nyeri atau
atau ganggua
gangguan
n fungsi
fungsional
onal ter
terjadi
jadi.. Tumor 
Tumor 
retroperit
retroperitoneal
oneal dapat menampilkan
menampilkan diri dengan tanda%tanda
tanda%tanda penurunan
penurunan berat badan, dan
sakit pada perut. Tumor ini juga dapat menyumbat ureter menyebabkan gagal ginjal.
iagnosa
iagnosis ditegakkan dengan histologist pemeriksaan jaringan, yaitu biopsy atau
 biopsy eksisi. +ipoblast sering terlihat, ini adalah sel%sel dengan jelass berlimpah multi
vacuolated sitoplasma dan inti muram pe#arnaan eksentrik yang menjorok oleh vakuola.
'eberapa subtipe liposarcoma antara lain 7
• +iposarcoma berdiferensiasi baik, identik dengan tumor lipomatous atipikal. /stilah ini

hampir secara eksklusif untuk lesi di retroperitoneum, sedangkan yang kedua digunakan
untuk lesi yang timbul di tempat lain.
• +iposarcoma terdiferensiasi yang terdiri dari liposarcoma berdiferensiasi baik sampai
 batas tumor yang lebih sulit dibedakan.
• 6yGoid<putaran liposarcoma sel
• leomorfik liposarcoma.

/nsiden dan revalensi

aling sering pada orang de#asa muda dan lebih tua (usia * tahun ke atas),
liposarcoma adalah urutan kedua yang paling umum dari semu jaringan lunak sarcoma

mengikuti hitiocytoma berserat ganas. Setiap tahun 9,&" kasus terjadi per juta penduduk.

15
 

rognosis
rognosis bervariasi tergantung pada tempat asal, jenis kanker, ukuran tumor,
kedalaman,
kedalaman, dan kedekatan
kedekatan dnegan elenjar getah bening. +iposarcom
+iposarcomaa berdiferens
berdiferensiasi
iasi
 baik dilakukan tindakan pembedahan dan radiasi memiliki tingkat kekambuhan rendah
(sekitar !*") dan jarang bermetastatis lima tahun tingkat kelangsungan hidup bervariasi
dari !**" menjadi 45" berdasarkan subtipe histologist.

&. -a
-ari
ring
ngan
an Fi5r
Fi5r28
2811
/&0
Fi5r23a
:ibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Seperti halnya dengan
lipoma
lipoma,, fibrom
fibromaa itu dapat
dapat bercamp
bercampur
ur dengan
dengan tumor
tumor jar
jaring
ingan
an lai
lainny
nnya,
a, seh
sehing
ingga
ga ada
 bermacam%macam tipe fibroma.
Tabel.
Tabel. 6acam%macam :ibroma
onsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam
tumor
tumor.. 6akin
6akin banyak
banyak jaring
jaringan
an ikat,
ikat, makin
makin keras
keras konsist
konsistens
ensiny
inya.
a. :ib
:ibrom
romaa durum
durum
konsistensinya keras dan fibroma mobile lunak.
Terapi7
% :ibr
:ibrom
oma7
a7 ek
eksi
sisi
si sed
eder
erha
hana
na
% esmoid7 ekeksisi lua
luass
% Ceur
Ceurof
ofib
ibro
roma
mato
tosi
siss jina
jinak7
k7 eksisi
eksisi sederh
sederhan
anaa un
untu
tuk
k tu
tumo
morr ya
yang
ng be
besa
sarr sa
saja
ja atau yang
mengganggu, karena tidak mungkin mengangkat semua tumor.
% Ceuf
Ceufib
ibro
rosa
sark
rkom
oma7
a7 eks
eksis
isii luas
luas..

Fi5r21ar723a /%&0
:ibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel mesenkim dan dapat
nantinya akan menjadi suatu massa jaringan lunak yang dapat dikatakan pula sebagai
suatu tumor tulang primer ataupun sekunder. Aal ini biasnya ditemukan pada pria usia
4*%* tahun. Tumor ganas ini berasala dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang
 panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Aal ini juga melibatkan periosteum

dan otot atasnya.

16
 

Pat2l2gi
Tumo
Tumorr dapat
dapat meni
menimb
mbul
ulkan
kan be
berb
rbag
agai
ai ti
ting
ngkat
kat di
dife
fere
rens
nsia
iasi
si 7 gr
grad
adee re
rend
ndah
ah
(ber
(berdi
dife
fere
rens
nsia
iasi
si ba
baik
ik),
), ke
kegan
ganas
asan
an menen
menenga
gah
h da
dan
n ke
kega
ganas
nasan
an ti
ting
nggi
gi (a
(anap
napla
last
stik
ik).
).
Terg
Tergant
antung
ung pada difere
diferensi
nsiasi
asi ini,
ini, sel%se
sel%sell tumor
tumor bisa
bisa menyeru
menyerupai
pai fibrob
fibroblas
lastt de#asa
de#asa
(berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel%sel ini diatur dalam
fasikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan penampilan 1tulang
ikan2 yang dikenal sebagai pola heeringbone. Tumor dengan diferensiasi buruk terdiri
dalam sel lebih atipikal, pleomorfik, sel raksasa, berinti, mitosis atipikal banyak dan
 produksi kolagen berkurang. -danya pembuluh darah yang belum matang (pembuluh
sarkom
sarkomato
atous
us dengan
dengan sediki
sedikitt sel endotel
endotel)) dapat
dapat bermeta
bermetasta
stasis
sis melalu
melaluii ali
aliran
ran darah.
darah.

Malignant Fi5r281 "i1ti27yt23a /%4,%60

6alignant :ibrous Aistiocytoma (6:A) adalah bagian sarcoma jaringan lunak,

merupakan suatu massa yang tanpa rasa nyeri, paling sering terdapat pada ekstremitas,
#alaupun dapat tumbuh dimana saja dalam tubuh. -#alnya dari sel histiosit dan muncul
dalam jaringan lunak pada bagian tubuh mana saja. Sering ditemui pada de#asa, sangat
 jarang pada anak%anak. revalensinya 9*%4* " dari seluruh keganasan jaringan lunak.
lasifikasi 6:A 7
a. Strori
Strorifo
form
rm lei
leimo
morprphi
hiee
 b. 6yGoid
c. 6align
6alignant
ant giant
giant cell
cell tumor
tumor of the
the soft
soft parts
parts
d. /nflammato
/nflammatory ry malignant
malignant fibrous
fibrous histiocyrom
histiocyromaa
8tiologi
enyebab pastinya tidak jelas etiologinya.

17
 

:aktor predisposisi 7
% Hene
Heneti
ticc au
auto
toso
soma
mall domi
dominanann %5"
%5"
% 0adiasi inintensif 
% 'aha
'ahann kimia
kimia 7 papa
papara
ran
n herbi
herbisi
sida
da,, insekt
insektisisid
idaa
% -gen
-gentt ke
kemo
motetera
rapi
pi te
tert
rten
entu
tu
% r
rot
otes
esaa bend
bendaa asin
asing
g 7 pla
plat<
t<pr
prot
otes
esaa send
sendii

Hambaran Aistopatologi
% -danya
-danya gian
giantt sel,
sel, bentu
bentuk
k sel yang
yang storif
storiform
orm atau
atau pleom
pleomorf
orfik.
ik.
% 'entuk
'entuk lain
lain 7 angio
angiomat
matoid
oid,, myGoi
myGoid
d dan tipe
tipe infl
inflamat
amatori
ori..
% ada per#arnaan
per#arnaan perak ditemukan
ditemukan serat
serat retikulin
retikulin yang terbungkus
terbungkus oleh fibroblast
fibroblast..

Hambaran linis
% 6:A biasa
biasanya
nya menye
menyerang
rang jari
jaringan
ngan yang
yang elast
elastic
ic dan mudah
mudah berger
bergerak,
ak, a#alny
a#alnyaa tumor 
tumor 
tidak terlihat yang kemudian menjadi besar dan menekan jaringan sekitarnya dengan
konsistensi yang umumnya keras.
% m:A biasa
biasanya
nya tumbu
tumbuh
h di daerah
daerah yang
yang susah
susah dijangk
dijangkau
au atau
atau kurang
kurang kapsul
kapsulasi
asinya
nya..
% e
ert
rtum
umbu
buha
hann
nnya
ya la
lam
mba
batt da
dan
n kakada
dang
ng di
dise
sert
rtai
ai masa
masa akakse
sele
lera
rasi
si,, di
dima
mana
na te
terjrjad
adii
 percepatan pertumbuhan yang jauh lebih pesat disbanding perjalanan sebelumnya.
% Hejala
Hejala tergan
tergantun
tung
g pada
pada ukuran
ukuran,, lokasi
lokasi dan penye
penyebar
baran
an tumor
tumor..
% Hejala
Hejala dappat
dappat berupa
berupa 7 pembengkakan,
pembengkakan, tidak nyeri,
nyeri, nyeri
nyeri biila
biila menekan
menekan saraf
saraf atau oot,
oot,
sulit bila berjalan, retriksi gerakan sendi pada sendi yang terdekat.
% 8fek
8fek sistem
sistemik
ik yang
yang terjad
terjadii 7 penuru
penurunan
nan berat
berat bada
badan,
n, demam
demam dan mala
malaise
ise..
% 'ila massa tumor tidak
tidak diketahui
diketahui penyebabnya
penyebabnya dilakukan
dilakukan biopsy
biopsy incise
incise atau
atau eksisi
eksisi..
iagnosis
!. -namn
amnesis
o +etak pada persendian menyebabkan gangguan pergerakan.
 Cyeri dan gangguan aliran darah pada bagian distal dari lesi.
o

o0i#ayat paparan pekerjaan, radioterapi lama, bekas luka lama.

9. emer
emerik
iksa
saan
an penun
penunjajang
ng
o I%ray 7 penurunan radiosensitivitas dan kalsifikasi
o ?SH
o BT  scan
o 60/

Terapi
% 'iopsy,
'iopsy, #ide
#ide eksisi,
eksisi, skin atau bone graft
graft,, rekontruks
rekontruksii tulang,
tulang, dan amputasi
amputasi
% 0adi
0adiot
oter
erap
apii da
dan
n ke
kemo
motetera
rapi
pi

4. -a
-ari
ring
ngan
an Ot2t
Ot2t

18
 

!ei23yi23a

+eiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos,
 pertama kali dijelaskan oleh Fircho# pada !&. 'entuk herediter, yang menyebabkan,
 beberapa leiomioma, pada a#alnya dicatat oleh loepfer dkk pada tahun !5&. 6ereka

dapat mengembangkan otot polos di mana pun hadir. Transformasi maligna mungkin
tidak terjadi. (!&)

+eiomioma dapat dikategorikan ke dalam  jenis berikut7

• 'eberapa piloleiomyomas

• Solitary piloleiomyoma

• -ngioleiomyoma (soliter)

• Henital leiomyoma (soliter)

Ti
Tiga
ga jenis
jenis yang
yang cukup
cukup berbeda
berbeda dari
dari lei
leiomi
omioma
oma kulit
kulit ada7 pil
pilole
oleiom
iomyom
yomas,
as,
angioleiomy
angioleiomyomas,
omas, dan leiomioma
leiomioma genitalia.
genitalia. lasifikasi
lasifikasi ini mencerminkan
mencerminkan asal yang
 paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana
leiomioma ditemukan. iloleiomyomas berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,
sedangkan angioleiomyomas berasal dari otot polos (yaitu, media tunika) dalam dinding%
dinding
dinding arteri
arteri dan vena. +eiomioma
+eiomioma genitalia
genitalia berasal
berasal dari otot dartos
dartos skrotum
skrotum dan labia
majora. Tumor pada klasifikasi masing%masing memiliki karakteristik klinis dan < atau
histologis yang berbeda.

(16)
Epidemiologi

Menu
Menuru
rutt dat
data
a di Am
Amer
erik
ika
a Se
Seri
rika
katt le
leio
iom
mom
oma
a !a
!ara
rang
ng ter!
ter!adi
adi""
#eiom
#eiomom
oma
a gen
genita
itali
lia
a $en
$ender
derung
ung me
men!a
n!adi
di an
ang
g pal
paling
ing umu
umum
m dar
darii 3
 !eni%" Angioleiomoma le&i' %ering ter!adi pada anita di&andingkan
pria
pria den
dengan
gan per
per&and
&anding
ingan
an 2*1 %e$
%e$ara
ara ke%e
e%elur
luru'an
u'an"" Me
Menur
nurut
ut u%i
u%ia
a
leiomoma dapat dili'at &e&erapa $onto' %e&agai &erikut *

19
 

• 'eberap
'eberapaa pilole
piloleiom
iomyom
yomas
as umumnya
umumnya terjad
terjadii pada mereka
mereka yang
yang berusi
berusiaa !*%4*
!*%4* tahun.
tahun.
etika
etika solite
soliter,
r, pilole
piloleiom
iomyom
yomas
as biasany
biasanyaa muncul
muncul kemudi
kemudian.
an. Sebagai
Sebagai contoh,
contoh, dal
dalam
am
serangkaian 9 leiomioma kulit soliter, usia pasien rata%rata pada presentasi adalah &4
tahun.
• -ngioleiomyomas paling sering terjadi pada tahun%tahun usia 9*%3*, meskipun beberapa
 peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun%tahun 9*%* tua.
alam analisis retrospektif terhadap &39 klinikopatologi angioleiomyomas, usia rata%rata
 pasien adalah $ tahunK rentang usia mereka secara keseluruhan adalah !9% tahun.
• +eio
+eiomi
miom
omaa dita
ditand
ndai
ai se
seba
baga
gaii le
leio
iomi
miom
omaa ge
geni
nita
tall ja
jara
rang
ng te
terj
rjad
adii cu
cuku
kup
p ba
bah#
h#aa
kecenderungan usia umumnya tidak dijelaskan.
Hambaran linis
% ilole
iloleiomy
iomyoma
oma merupak
merupakan
an tumor
tumor tunggal
tunggal dengan
dengan permukaa
permukaan
n halus ,papul
,papula,
a, atau
atau nodul,
nodul,
 biasanya lebih kecil dengan diameter 9 cm dan ber#arna coklat kemerahan. Tempat
Tempat
 predileksi pada tubuh, #ajah atau ekstremitas. ola distribusi bilateral simetris,
dikelompokkan dermatomal dan pola linier.

% -ngi
-ngiol
olei
eiomy
omyom
omaa bias
biasany
anyaa didef
didefin
inis
isik
ikan
an se
seba
bagai
gai nodul
nodul pada
pada ku
kuli
litt ya
yang
ng cu
cukup
kup dalam
dalam
de
denga
ngan
n diam
diamet
eter
er  cm.
cm. bias
biasany
anyaa dira
dirasa
saka
kan
n ny
nyeri
eri terut
terutam
amaa pa
pada
da sa
saat
at palpa
palpasi
si..
-ngioleiomyoma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas ba#ah.
% +eiomy
+eiomyoma
oma genit
genitali
aliaa pada vulva
vulva atau skrot
skrotum
um bias
biasany
anyaa berukura
berukuran
n lebih
lebih besar dari
dari kedua
kedua
 jenis leiomyoma yang lainnya.

Pe3eri1aan "i1t2l2gi

+eiomioma adalah tumor otot polos yang umumnya juga dibedakan. /nti otot
ka
kara
rakt
kter
eris
isti
tik
k ha
halu
luss ya
yang
ng mema
memanj
njan
ang
g de
denga
ngan
n uj
ujun
ung
g tu
tump
mpul
ul,, da
dan
n mere
mereka
ka se
seri
ring
ng
digam
digamba
bark
rkan
an se
seba
bagai
gai ce
ceru
rutu
tu at
atau
au be
belu
lutt be
berb
rben
entu
tuk.
k. eti
etika
ka se
sera
ratt in
inii di
dipo
poto
tong
ng di

20
 

 penampang, vacuoli@ation perinuklear dapat dihargai. engan mikroskop elektron, sel%sel

otott polos
oto polos leiomy
leiomyoma
oma yang
yang tampak
tampak normal
normal.. il
ilole
oleiomy
iomyomas
omas ter
terjadi
jadi ter
terutam
utamaa dalam
dalam
dermis retikular dan tidak dikemas. 'erkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah
variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. +eiomioma genital mirip
dengan piloleiomyomas dalam penampilan histologis mereka.

Sebal
Sebalik
ikny
nya,
a, an
angi
giol
olei
eiomy
omyom
omas
as menga
mengand
ndun
ung
g sp
spas
asii banya
banyak
k pembul
pembuluh
uh darah
darah
melebar di tengah%tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang lebih konsentris.
0uang%ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. ?ntuk perbedaan lebih
lanjut
lanjut,, angiol
angioleio
eiomyo
myomas
mas baik
baik dibata
dibatasi
si atau
atau dienka
dienkapsu
psulas
lasii dan mengan
mengandung
dung kolage
kolagen
n
minimal.
minimal. Selain itu, angioleiomy
angioleiomyomas
omas lebih besar sering
sering memil
memiliki
iki bidang perubahan
mucinous.

/%'0
Penatala1anaan

emeri
emeriksa
ksaan
an jaring
jaringan
an harus
harus dialak
dialakukan
ukan untuk
untuk meneta
menetapkan
pkan diagnos
diagnosis,
is, dapat
dapat
dilakukan biopsy atau eksisi biopsi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bah#a
calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa
sakit untuk kasus piloleiomyoma.

!ei23y21ar723a /%,%0

+eiomy
+eiomyom
omas
asar
arcom
comaa adala
adalah
h tumo
tumorr mesen
mesenki
kim
m ya
yang
ng be
bera
rasa
sall da
dari
ri ot
otot
ot po
polo
loss
terutam
terutamaa terjad
terjadii pada usus.
usus. +eiomy
+eiomyosa
osarcom
rcomaa berasa
berasall antara
antara propri
propriaa muskula
muskulari
riss dan
lapisan mukosa muskularis dinding usus.

21
 

6etastasis adalah terutama hematologi. 6etastasis kelenjar getah bening jarang,

terjadi pada *%!&" kasus, tergantung pada seri. +eiomyosarcomas menyebar ke hati dan
 peritoneum pertama. 6enyebar ke paru%paru terjadi lebih jarang daripada menyebar ke
hati dan peritoneum. Aal ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana
 paru%paru adalah situs yang paling umum dari metastasis. Tentang
Tentang 9*%*" pasien
memiliki metastasis pada laparotomi a#al.

8pidemiologi

+eiomyosarcomas usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar !, kasus per 
!**.*** pasien. Sebuah studi tahun 9** oleh Jun Lhan dan rekan menentukan bah#a
tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus kecil. ari !9& pasien dengan
tumor ganas, !!" memiliki leiomyosarcoma, !!" memiliki adenokarsinoma, dan 5"
memiliki limfoma usus kecil. asien dengan penyakit usus kecil primer yang paling
sering disajikan dengan nyeri periumbilikalis.

6enurut usia leiomyosarcoma terjadi pada orang setengah baya dengan kisaran
usia antara decade kelima hingga ketujuh.

Hambaran klinik 

Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut dan massa
 jarang teraba.

emeriksaan Aistologi

apat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan
dengan uSH endoskopi.

Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. Aitungan angka
mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari & angka mitosis per !*
 bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Cekrosis
sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.

22
 

enatalaksanaan

emot
emoter
erap
apii da
dan
n ra
radi
dias
asii te
tela
lah
h menu
menunj
njukk
ukkan
an manfa
manfaat
at ha
hany
nyaa te
terb
rbat
atas
as da
dala
lam
m
 pengobatan leiomyosarcomas. Tingkat 0espon untuk resimen kemoterapi berbagai
umumnya sudah di ba#ah *".

/%;0

R#a5d23y23a
0habd
0habdomy
omyom
omaa ad
adal
alah
ah tumo
tumorr otot
otot luri
lurik.
k. -da 9 je
jeni
niss rh
rhab
abdom
domyo
yoma
ma ad
adal
alah
ah
neoplas
neoplastik
tik dan hamart
hamartoma.
oma. Aamart
Aamartoma
oma dibagi
dibagi menjad
menjadii rhabdom
rhabdomyom
yomaa jantun
jantung
g dan
mesench
mesenchyma
ymall rhabdom
rhabdomyom
yomato
atous
us kulit.
kulit. aling
aling banyak
banyak ter
terdapa
dapatt ter
terdapa
dapatt pada
pada daerah
daerah
kepala dan leher. enyebab dari rhabdomyoma kemungkinan terbesar merupakan varian
genetic dari perkembangan otot lurik.

Eide3i2l2gi
i -meri
-merika
ka Serika
Serikatt rhabdom
rhabdomyom
yomaa adalah
adalah tumor
tumor yang sa
sangat
ngat jar
jarang
ang ter
terjad
jadii
disbanding
disbanding dengan tumor jaringan
jaringan lunak yang lain. Secara khusu
khususs dalam kategori
kategori tumor 

23
 

 primer jinak jantung, rhabdomyoma memiliki insiden yang relatif sekitar &,". 'iasa
terjadi pada sebagian besar pada pria.
Hambaran linis
% emer
emerik
iksa
saan
an fisi
fisik
k pada
pada pa
pasi
sien
en de
de#a
#asa
sa denga
dengan
n rh
rhab
abdom
domyo
yoma
ma meng
mengung
ungka
kapka
pkan
n adany
adanyaa
massa polypoid di #ilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher.
% asien
asien dengan
dengan rhabdom
rhabdomyom
yomaa jant
jantung
ung terdapa
terdapatt murmur
murmur jantun
jantung.
g.
emeriksaan enunjang
apat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti 60/ dan BT scan jantung.
ja ntung.

ada gambar terlihat adanya atrial rhabdomyoma.

Pe3eri1aan "i1t2l2gi
Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan
diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rhabdomyoma adalah ditandai oleh
adanya sel%sel besar yang menyerupai
menyerupai otot lurik,
lurik, sel%sel
sel%sel ini sangat eosinofili
eosinofilik
k poligonal
poligonal
dengan inti di perifer.

24
 

 Penatala1anaan

asien dengan rhabdomyoma de#asa mungkin akan mengalami kesulita progresif 

 bernafas dan menelan. alam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung
dengan kesulitan bernafas. an dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan
infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. asien dengan rhabdomyoma jantung
harus di ba#ah kardiologi.

/&(0
R#a5d23y21ar723a
0abdomi
0abdomiosa
osarko
rkoma
ma (06S)
(06S) kata
kata ini berasa
berasall dari
dari bahasa
bahasa Yunani,
nani, (rhabd
(rhabdo
o yang
yang
artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). 0abdomiosarkoma merupakan suatu
tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini
adalah
adalah jaring
jaringan
an otot,
otot, tendon
tendon dan connect
connective
ive tis
tissue
sue.. 0ab
0abdom
domios
iosark
arkoma
oma merupak
merupakan
an
keganasan yang sering didapatkan pada anak%anak. 0espon pengobatan dan prognosis
dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini
sendiri.
/nsidensi tertinggi pada umur rata%rata 3 tahun dan dapat ditemukan sejak masa
 bayi baru lahir sampai de#asa muda. 'iasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering
di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan
kuli
kulitt ke
kepa
pala
la,, da
dan
n da
dapa
patt diju
dijump
mpai
ai pu
pula
la pa
pada
da sa
salu
lura
ran
n ur
urog
ogen
enit
ital
al.. +e
+esi
si pa
pada
da ot
otak 
ak 
frekuensinya rendahK selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari
kepala dan leher. enyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan
 biasanya telah terjadi metastasis luas.

"i1t2at2l2gi R#a5d23y21ar723a

25
 

Tumor ini dapat muncul dimanapun. ada 4* persen kasus paling sering muncul
di daerah kepala%leherK lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran
kemih dan organ%organ kelamin serta akhirnya tubuh (!*"). enyebaranya secara lifogen
dan hematogen.

!. 8mbrional 7 Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak%anak didapati
E3*" kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena
adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.
9. -lveolar 7 Tumor jenis ini kurang lebih 4!" dari semua kasus 0abdomiosarkoma.
Tumor ini banyak didapati pada orang de#asa dan tumbuh pada bagian ekstremitas,
 perianal dan atau perirektal.
4. 'otryoid embrional 7 Terdapat 3" dari seluuruh kasus dari 0abdomiosarkoma.Tipe ini
khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan

seperti buah anggur.

. Sel Spindel 0abdomiosarkoma 7 Tumor ini terdapat kurang lebih 4" dari semua kasus
0abdo
0abdomi
mios
osar
arkom
koma,
a, da
dan
n memi
memili
liki
ki pola
pola pertu
pertumb
mbuha
uhan
n ya
yang
ng fa
fasi
sikul
kuler
er,, sp
spin
indl
dle,
e, dan
leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul
didaerah paratestikuler.
&. -naplastik 0abdomiosarkoma 7 ulunya jenis ini dikenal dengan nama leomorfik 
0abdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering
diderita oleh pasien berusia 4*%&* tahun.

Mani$e1ta1i Klini 
Terdapat berbagai macam manifestasi klinik pada 06S, perlu disadari bah#a
 penderita 06S terutama anak%anak mungkin mendapat gejala%gejala yang berbeda satu
dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Hejala sering kali tidak muncul
sebelu
sebelum
m tumor
tumor mencapa
mencapaii ukuran
ukuran yang
yang besar
besar,, ter
terist
istim
ime#a
e#a jika
jika tumor
tumor ter
terlet
letak
ak pada
 jaringan otot yang dalam pada perut. /ni adalah manifestasi klinik yang paling sering

terjadi pada 06S.

26
 

M 6assa dari 06S yang dapat dilihat dan dirasakan,

dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.
M erdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak 
 pada area ini.
M 0asa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang
terkena.
M e
eno
nonj
njol
olan
an se
sert
rtaa ke
kelo
lopak
pak mata
mata ya
yang
ng layu,
layu, dapat
dapat mengi
mengind
ndik
ikas
asika
ikan
n su
suat
atu
u tu
tumo
mor 
r 
dibelakang area ini.

Pe3eri1aan Pen8n>ang

a. Pe3eri1aan !a52rat2ri83

M ada pemeriksaan darah 7 apat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya
suat
suatu
u pros
proses
es infl
inflam
amas
asi,
i, at
atau
au pa
pans
nsit
itop
open
enia
ia da
dapa
patt te
terl
rlih
ihat
at pa
pada
da bone
bone marr
marro#
o#..
M Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan +A, -ST, -+T, alkalin fosfatase, dan level
 bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari
 protein%protein tersebut. Tes
Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai
kemoterapi.
M Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada '?C dan kreatinin 7 :ungsi ginjal juga
harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.

M ?rinalisis (?-) 7 Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya H? tract

dalam proses metastase tumor.

M 8lektrolit dan kimia darah 7 perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium, potassium,
klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.

5. Pe3er
Pe3eri1
i1aa
aan
n Radi
Radi2l2
2l2gi
gi

27
 

M 60/ 7 60/ meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ%organ tubuh.
Terutama
Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal

M BT%
BT%Scan
Scan 7 BT%
BT%Scan
Scan pada dada perlu
perlu dilaku
dilakukan
kan sebagai
sebagai evaluas
evaluasii apakah
apakah ter
terdapa
dapatt
metastase pada paru%paru. BT%Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk 
menghindari
menghindari kesalaham dimana atelektasi
atelektasiss dapat disangka sebagai proses meastase. BT
 juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk 
follo# up terhadap respon dari terapi. BT pada hati dengan tumor primer pada bagian
abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase.

M ada foto polos 7 foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi
dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat
metastase pada paru%paru.

M 'one scanning 7 ?ntuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.

M ?SH 7 ?ntuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor 
 primer pada abdomen dan pelvis.

Diagn21a

iagnosa dari 06S selain dari gejala%gejala klinik yang Campak jelas, diperlukan
 pemeriksaan penunjang berupa 7

M 'iopsi tumor.

M emeriksaan darah dan urine.

M emeriksaan 0adiologis 7 BT%Scan,

BT%Scan, 60/, ?SH, 'one Scans.

M +umbal punksi.

M -spirasi sumsum tulang.

28
 

Terai

Te
Terapi
rapi pada penderita
penderita 06S melibatkan kombinasi
kombinasi dari operasi, kemoterapi,
kemoterapi, dan

terapi radiasi. arena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus
 pada anak%anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani
 pengobatan, perlu dirujuk ke pusat%pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak%
anak. 0abdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk 
diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk 
meliha
melihatt apakah
apakah tumor
tumor terseb
tersebut
ut telah
telah hilang
hilang atau
atau tet
tetap
ap ada, dalam hal ini digunaka
digunaka
 pemeriksaan penunjang seperti BT%Scan,
BT%Scan, bone%scans, G%ray.

Terai
Terai Oerati$ 

Terapi operatif pada penderita 06S bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor 
itu.. Jika
itu Jika memungk
memungkink
inkan
an dilaku
dilakukan
kan operasi
operasi pengang
pengangkat
katan
an tumor
tumor tanpa
tanpa menyebab
menyebabkan
kan
kegagalan
kegagalan fungsi
fungsi dari tempat lokasi
lokasi tumor.
tumor. Nalaupun
Nalaupun terdapat
terdapat metastase
metastase dari 06S,
 pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.
Terai
Terai Media3ent21a

Terap
Terapii ini dimaks
dimaksudk
udkan
an untuk
untuk membunu
membunuh
h sel%se
sel%sell tumor
tumor melalu
melaluii obat%o
obat%obata
batan.
n.
emoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor 
 berreplikasi<bertumbuh, dan bagaimana obat%obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel
membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (H!), diikuti oleh sintesis C- (fase S).
:ase berikutnya adalah fase premiosis (H9) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase
6). ;bat%obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. 'eberapa obat
spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.

Pr2gn21i1

29
 

rognosis dari penyakit 06S bergantung pada 7

M Staging dari penyakit

M +okasi serta besar dari tumor.

M -da atau tidaknya metastase

. M 0espon tumor terhadap terapi.

M ?mur serta kondisi kesehatan dari penderita.

M Toleransi
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.

M enemuan pengobatan yang terbaru.

ada pasien dengan 06S yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup
& tahun E*" dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. ada pasien
dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan
yang baik dalam hal angka harapan hidup & tahun, dimana telah mencapai D4*" dalam
satu dekade terakhir ini. engobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien
dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama
yang baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk mendapat
kesembuhan.

6. -aringan
-aringan Pe358l
Pe358l8#
8# Dara#
Dara# dan !i3$e
!i3$e
/&0
"e3angi23a

30
 

Aemangioma ialah tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah. Tumor ini
 ber#arna merah atau merah kebiru%biruan. Aemangioma itu terutama terdapat pada bayi
dan anak%anak. urang lebih $&" telah ada sejak lahir dan &" telah tampak sebelum
 bayi berumur ! tahun. Aemangioma ini umumnya terdapat di kulit dan<atau subkutan,
sebagian besar di daerah kepala dan leher. apat pula diketemukan di mukosa, hati, otot,
tulang, dsb.
-da beberapa macam hemangioma 7
a. Aema
Aemangngio
ioma
ma ar
arte
teri
rial
alee
Aemangioma
Aemang ioma arteriale
arteriale berbentuk tumor ber#arna merah. ertumbuhan
ertumbuhan tumor ini
sukar
sukar dirama
diramalka
lkan.
n. -da
-da yang
yang dengan
dengan cepat
cepat membes
membesar
ar,, ter
terutam
utamaa dalam
dalam %3 bulan
bulan
 pertama. alam #aktu beberapa minggu saja sudah menjadi sangat besar.
e
ert
rtum
umbu
buhan
hanny
nyaa ad
adaa ya
yang
ng se
se#a
#akt
ktu%
u%#a
#aakt
aktu
u dapat
dapat berhen
berhenti
ti da
dan
n bahka
bahkan
n da
dapa
patt
mengalami regresi spontan. 0egresi umumnya bberjalan pelan%pelan &%$ tahun. -da
 pula tumor besarnya praktis tetap.

 b. Aemangioma capillare Aemangioma capillare7

-da bermacam%macam
% Aemangioma simpleks
% Aemangioma pleGiform
% Aemangioma juvenilis atau infantile
% Cevus flameus dsb.
Aemangioma ini berbentuk plaOue atau nodus ber#arna merah muda di kulit yang
umumnya tidak besar, kurang dari 4 cm, dan juga tidak membesar. Cevus flameus
 berupa plaOue ber#arna merah di kulit yang dapat mencapai ukuran yang sangat
 besar dan sering telah ada sejak lahir.
Jenis%jeni
Jenis%jeniss hemangioma ini yang paling sering
sering ditemukan
ditemukan pada anak%anak, ada yang

sejak lahir tetapi ada pula yang timbul pada bayi. Aemangioma ini ada beberapa yang
dapat mengadakan regresi spontan.
c. Aema
Aemangi
ngiom
omaa caver
cavernos
nosum
um
Aemangioma
Aemang ioma cavernosum terutama terdiri dari pembuluh
pembuluh vena yang membentuk 
membentuk 
cavernaee yaitu
caverna yaitu ruangan%ruang
ruangan%ruangan
an seperti
seperti spons. Aemangioma
Aemangioma ini ber#arna
ber#arna kebiru%
kebiru%
 biruan, mengecil bila ditekan dan membesar lagi bila tekanan dileppasskan. 'esar 
tumor bermacam%macam, ada yang kecil ada yang besar. Aemangioma ini umumnya
tidak mengalami regresi.
d. Aema
Aemangi
ngiom
omaa intra
intramu
musc
scul
ular 
ar 
Aemangioma ini terdapat di dalam otot yang letaknya dalam.

e. Aema
Aemangi
ngiom
omaa ra
racem
cemos
osum
um

31
 

Aemangioma
Aemangioma racemosum
racemosum disebut juga hemangioma arteriovenosa,
arteriovenosa, karena terdapat
fistula kongenital antara arteri dan vena, sehingga hemangioma itu berdenyut.

erlu diketahui bah#a hemangioma itu ada yang dapat dan ada pula yang tidak dapat
mengalami regresi spontan. Aemangioma arteriale dan capillare, yang umunya dapat

mengalami regresi, jarang pada hemangioma cavernosum. Aemangioma racenosum

yang
yang tidak
tidak mengal
mengalami
ami regres
regresi.
i. Aanya
Aanya saja
saja sukar
sukar menent
menentukan
ukan sebelu
sebelumny
mnya,
a, jen
jenis
is
hemangioma yang akan mengalami regresi dan mana yang tidak.

Terapi7
% 8ksisi
'ila eksisi mudah dikerjakan,
dikerjakan, sebaiknya dilakukan eksisi. Semasih tumor itu
kecil, umumnya eksisi tidak sukar, memberikan hasil yang sangat baik.
% 8kspektasi
Terap
Terapii ekspekt
ekspektati
atiff untuk
untuk hemangi
hemangioma
oma yang
yang sukar
sukar eksisi
eksisinya
nya,, deng
dengan
an harapa
harapan
n
hemangioma ini mengalami regresi spontan
% 6edikamen
enga
engan
n ko
kort
rtik
ikos
oste
tero
roid
id r
redn
ednis
ison
on 9*%4*
9*%4* mg se
seha
hari
ri un
untu
tuk
k 9%
9%4
4 mi
mingg
nggu,
u, la
lalu
lu
dosisnya diturunkan untuk 4% bulan.
% 0adioterapi
'eberapaa jenis hemangioma radiosensitif
'eberap radiosensitif.. isini
isini perlu dipertimbangkan
dipertimbangkan akan
 bahaya radiasi pada anak%anak.
% Bryosurgery
Aemangioma itu dibekukan dengan es karbondioksida (B; 9).
% -brasi
Te
Terapi
rapi abrasi ini untuk hemangioma jenis nevus
nevu s flameus, dengan7
!) 6enggosok
6enggosok hemangio
hemangioma
ma itu
itu dengan
dengan kertas rempelas.
rempelas.
9) erm
ermobobra
rasi
si..
% Tatouage
engan member #arna hemangioma itu sehingga #arnanya mirip dengan kulit
normal. /ni untuk nevus flameus.

/&0
!i3$angi23a

32
 

-da beberapa macam limfangioma7

a) +i
+imf
mfang
angio
ioma
ma capi
capila
lari
riss
isebut
isebut juga limfangioma
limfangioma simpleks.
simpleks. /ni berupa vesikel atau kutil kecil%kecil
kecil%kecil di kulit
atau mukosa dengan #arna yang sama dengan kulit normal di sekitarnya, yang berisi
cairan limfe.
 b) +imfangioma cavernosum
+imfan
+im fangio
gioma
ma caverno
cavernosum
sum berbent
berbentuk
uk tumor
tumor di kulit,
kulit, subk
subkuta
utan
n atau
atau mukosa
mukosa atau
atau
 berupa pembesaran organ yang bersangkutan yang konsistensinya lunak seperti
sp
spon
ons,
s, de
denga
ngan
n #arn
#arnaa ya
yang
ng norma
normall se
sepe
pert
rtii ja
jari
ring
ngan
an di se
seki
kita
tarny
rnya.
a. 6isa
6isaln
lnya
ya
limfangiom
limfangiomaa pada lidah berupa lidahnya besar (macroglos
(macroglosi),
i), pada bibirnya
bibirnya besar 
(macrocheili), dsb.
c) +i
+imf
mfang
angio
ioma
ma kist
kistik
ikum
um
isebut juga Aygroma. /ni berupa kista yang berisi cairan limfe di subkutan atau di
tempat yang dalam. Seirng terdapat di leher (hygroma colli), di aGilla (hygroma

aGillare), dsb.
Terapi7 eksisi.

Angi21ar723a /&%,&&0

-ngiosarcoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang

cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh
dara
darah
h yang
yang menj
menjad
adii tida
tidak
k te
tera
ratu
turr. Se
Sela
lain
in it
itu
u be
bebe
bera
rapa
pa ah
ahli
li meng
mengat
atak
akan
an ba
bah#
h#aa
angiosarcoma adalah neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung
 berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi
 bisa ke elenjar getah bening dan sistemik.

Eide3i2l2gi

33
 

i -meri
-merika
ka Serika
Serikatt sekita
sekitarr &*" angiosa
angiosarco
rcoma
ma ter
terjad
jadii di kepala
kepala dan leher
leher..
-ngisarcoma lebih sering terjadi pada pria disbanding dengan
deng an #anita rasio 97!.

Ga35aran Klini1
 pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosarcoma tersebut.
% -ngiosarcom
-ngiosarcomaa dari
dari jaring
jaringan
an lunak
lunak (ekstremit
(ekstremitas,
as, retroperit
retroperitoneum,
oneum, dinding
dinding perut)
perut)
o -ngiosa
-ngiosarco
rcoma
ma ekstre
ekstremit
mitas
as biasany
biasanyaa datang
datang dengan
dengan massa
massa yang
yang berkem
berkembang
bang
cukup di ekstremitas saja.
o -ngiosa
-ngiosarco
rcoma
ma retrop
retroperi
eriton
toneal
eal biasany
biasanyaa tanpa
tanpa disert
disertai
ai gejala
gejala dan massa
massa sulit
sulit
dike
diketa
tahu
hui.
i. a
asi
sien
en ak
akan
an mer
eras
asak
akan
an ge
geja
jala
la ne
neur
urol
olog
ogis
is ji
jika
ka tu
tumo
morr suda
sudah
h
menekansaraf lumbal.
% -ngiosarcom
-ngiosarcomaa tulang
tulang 7 tumor ini dapat multifokal,
multifokal, yang mempengar
mempengaruhi
uhi tulang
tulang yang sama
sama
de
denga
ngan
n be
bebe
bera
rapa
pa luka
luka,, at
atau
au mult
multic
icent
entri
ric,
c, ya
yang
ng meli
melibat
batkan
kan be
bebe
berap
rapaa tu
tula
lang
ng sa
sama
ma
ekstremitas. ara pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.
% -ngi
-ngios
osar
arcom
comaa cu
cuta
tane
neous
ous 7  varia
varian
n ad
adal
alah
ah angios
angiosar
arcom
comaa da
dari
ri kulit
kulit kepala
kepala dan #ajah,
#ajah,
angiosarcoma dalam lymphedema (Ste#art%Treves syndrome), radiasi angiosarcoma, dan
angiosarcoma epitheloid.

Eti2l2gi
8tiologi dari sebagian besar kasus angiosarcoma tidak diketahui. Tumor dapat
 berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. :aktor%faktor yang
mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain 7
o 0adioterapi
o 'ahan asing (acron, bahan graft,dll)
o Te
Terkait
rkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry)
o apat meningkat pada pasien dengan -/S

Penatala1anaan
% Terap
Terapii adju
adjuvant
vant pada angios
angiosarc
arcoma
oma jaring
jaringan
an lunak 
lunak 
o emoterapi dengan oGorubicin
o 0adioterapi
% Terapi
rapi adj
adjuva
uvant
nt pada
pada ang
angio
iosa
sarc
rcom
omaa tulan
tulang
g

34
 

o emoterapi dengan oGorubicin dan /fosfamid yang dapat digunakan bersama%

sama atau berurutan. 'isa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan
Siklofosfomid, 8toposid, dan Bisplatin.
% Terapi
rapi adj
adjuva
uvant
nt pada
pada ang
angio
iosa
sarc
rcom
omaa kulit
kulit
o emoterapi dengan oGorubicin
o Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi memberikan hassil
yang lebih baik 

). -arin
-aringan
gan Sara$ Peri$err /&4,&60
Sara$ Peri$e
Ne8r2$i5r23a
 Ceurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer.
'iasany
'iasanyaa ditemu
ditemukan
kan pada
pada indivi
individu
du dengan
dengan neurofi
neurofibro
bromat
matosi
osiss tipe
tipe / (C:!),
(C:!), sebuah
sebuah
autosomal dominan penyakit genetic yang diturunkan. Ceurofibroma muncul dari non%
myelin jenis sel Sch#ann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen C:! yang kode
untuk protein neurofibromin
neurofibromin.. 'erbeda
'erbeda dengan Sch#annomas,
Sch#annomas, jenis lain dari tumor yang
timbul dari sel Sch#ann, neurofibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen
struktur selain sel%sel Sch#ann, sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami
semua mekanisme sel berasal dan berkembang.
Subtipe dari Ceurofibroma

35
 

 Ceurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan pleGiform. Ceurofibroma kulit

 berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara pleGiform Ceurofibroma berhubungan

dengan berkas saraf ganda. 6enurut sistem klasifikasi ;rganisasi esehatan unia (NA;),
 Ceurofibroma dermal dan pleGiform adalah kelas / tumor.
/ tumor. leGiform neurofibroma lebih sulit
untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Ceurofibroma ermal tidak menjadi
ganas.
% Ceurofibroma er
ermal

 Ceurofibroma dermal (kadang%kadang disebut sebagai Ceurofibroma kulit) berasal dari

saraf  di kulit .
kulit . Tiga jenis yang dibedakan7

• Di1rit 8lit Ne8r2$i5r23a:  massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging
dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran.
• Di1rit 1858tan Ne8r2$i5r23a:  +ie di ba#ah ini dan terlihat seperti benjolan pada
kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.
• -a8# n2d8lar Ne8r2$i5r23a: 6elibatkan jaringan dan organ di ba#ah dermis ,
dermis , tetapi
sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma.

% Ceur
Ceurof
ofiibrom
bromaa leG
leGiiform
form

36
 

 Ceurofibroma pleGiform dapat tumbuh dari saraf   di  kulit

kulit atau
 atau dari lebih berkas
saraf internal, dan bisa sangat besar. /nternal pleGiform Ceurofibroma sangat sulit untuk 
menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan
dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.
8pidemiologi
 Ceurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan
masa pubertas. ?kuran dan jumlag tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan
usia dari pasien yang mengidapnya.
enatalaksanaan
a. enga
engan
n radio
radiote
tera
rapi
pi da
dan
n kemot
kemoter
erapi
api,, namun
namun le
lebi
bih
h di
disa
sara
ranka
nkan
n de
deng
ngan
an meng
menggun
gunaka
akan
n
kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila
dilakukan pengobatan dengan redioterapi.

 b. engan menggunakan obat%obatan

irfenidone  
irfenidone

irfenidone   men
irfenidone mengh
gham
amba
batt fibroblast 
fibroblast  per
pertum
tumbuha
buhan.
n. Stu
Studi
di tidak
tidak menunju
menunjukka
kkan
n
 perbaikan dari kontrol.

Tipifarnib

Tipifarnib   (juga dikenal sebagai obat 0!!&$$$) menghambat aktivasi 0-S. ;bat
Tipifarnib
ini
ini ad
adal
alah
ah inhibitor farnesyltransferase
farnesyltransferase   yang menghambat kinase 0as dalam langkah
modifikasi pasca translasi sebelum jalur kinase menjadi hiperaktif. /ni berhasil mele#ati
fase pertama uji klinis tetapi diskors (CBT***954&) ada fase dua setelah menunjukkan
tidak ada perbaikan atas kontrol.

8rlotinib (Tarceva)
8rlotinib (Tarceva) dengan Sirolimus
Sirolimus  

ombinasi
ombinasi 8rlotinib
8rlotinib   denga
dengan
n Sirolimus
Sirolimus sedang
 sedang dipelajari untuk mengobati kelas
rendah glioma .
glioma .

37
 

imatinib (Hleevec)
imatinib (Hleevec)

enelit
enelitian
ian a#al
a#al telah
telah menunju
menunjukka
kkan
n potens
potensii untuk
untuk menggu
menggunaka
nakan
n kinase
kinase c%kit
c%kit
tirosin menghalangi sifat /matinib untuk
/matinib untuk mengobati neurofibroma pleGiform.

egylated /nterferon (eg%/ntron)

eginterferon alfa%9b 
alfa%9b sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma pleGiform.
p leGiform.

Sirolimus (0apamycin)
Sirolimus (0apamycin)

Sirolimus adalah
Sirolimus adalah antibiotik dikembangkan sebagai antijamur  agen.
  agen. 6enghambat
mT;0  sinyal.
 sinyal. Aal ini sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma pleGiform.

Sorafenib (CeGavar)
Sorafenib (CeGavar)

Sorafenib   sedang dipelajari

Sorafenib dipelajari untuk pengobatan neurofibroma
neurofibroma pleGiform
pleGiform dioperasi
dan kelas rendah astrocytomas .
astrocytomas .

Tranilast (0i@aben) ro

/n vitro ,
vitro , tranilast 
tranilast , menghambat pertumbuhan sel%sel neurofibma.

Ne8r2$i5r21ar723a
 Ceurofibrosarcoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. 'iasa juga disebut
Sch#annoma ganas, Ceurofibrosarcoma, dan Ceurosarcoma.
Hejala linis
% emb
emben
engk
gkak
akan
an pa
pada
da ek
ekst
stre
rem
mitas
itas (len
(lenga
gan
n at
atau
au ka
kaki
ki),
), ju
juga
ga di
dise
sebu
butt ed
edem
emaa pe
peri
rife
ferr,
 pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.
% esulitan
esulitan dalam menggerakkan
menggerakkan ekstremit
ekstremitas
as yang
yang terdapat
terdapat tumor,
tumor, termas
termasuk
uk pincang.
pincang.
% Cyeri
Cyeri terl
terlokal
okalisa
isasi
si pada
pada area
area tumor
tumor atau
atau ekstre
ekstremit
mitas.
as.
iagnosis
Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarcoma potensial adalah
tumor biopsi
tumor  biopsi   (mengambil
(mengambil sampel sel secara langsung dari tumor itu sendiri).
sendiri). 60/ 
60/  , I%

38
 

ray   , BT scan
ray scan   , dan scan tulang dapat
tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan < atau
mungkin metastasis
metastasis .
 .

Penatala1anaan
enatalaksanaan untuk neurofibrosarcoma adalah sama dengan kanker lainnya.
;perasi adalah pilihan, sedangkan pengangkatan tumor beserta jaringan di sekitarnya
mungkin menjadi vital untuk kelangsungan hidup pasien. ?ntuk diskrit, tumor lokal,
oper
operas
asii ini
ini se
seri
ring
ng diik
diikut
utii de
deng
ngan radiasi   ter
an radiasi terapi
api area
area dipoto
dipotong
ng untuk
untuk mengur
mengurangi
angi
kemun
kemungki
gkina
nan
n kekam
kekambuh
buhan
an.. ?ntu
?ntuk
k pa
pasi
sien
en ya
yang
ng mende
menderi
rita
ta ne
neur
urof
ofib
ibro
rosa
sarc
rcoma
omass di
ekstremitas, jika tumor adalah vasculari@ed (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki
 banyak saraf melalui itu dan < atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin
diperlukan. 'eberapa ahli bedah berpendapat bah#a amputasi harus menjadi prosedur 
 pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik.

Jika tidak, ahli bedah dapat memilih untuk pera#atan anggota tubuh hemat, dengan
menghapus kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang, yang diganti dengan
 batang logam atau cangkok. 0adiasi juga
0adiasi juga akan digunakan dalam hubungannya dengan
operasi, terutama jika tungkai itu tidak diamputasi. 0adiasi jarang digunakan sebagai
beb erapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi 
 pengobatan tunggal. alam beberapa kemoterapi obat
ketika mera#at pasien dengan neurofibrosarcoma, biasanya bersamaan dengan operasi.
asien yang memakai kemoterapi harus siap untuk efek samping yang datang dengan
 pengobatan kemoterapi lain, sepertiK rambut rontok, lesu, lemah, dll.

'. -a
-ari
ring
ngan
an Pen
Penya
ya35
358n8ngg
/&)0
Sin2vial Sar723a
Synovial sarcoma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum
terjadi pada remaja dan pasien muda,
muda, dengan sekitar ! dari 4 kasus yang terjadi dalam 9
dekade pertama kehidupan. 0ata%rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 4* tahun.
-nalisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di 4 daerah yaitu 7
P!&Q
•
+okasi trunkal melibatkan kepala,  leher, dada, perut, dan panggul.

39
 

• 8kstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.

• 8kstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.

Eide3i2l2gi

/nsiden synovial sarcoma diperkirakan sekitar 9,$& per !*****. Sebagian besar 
kassus melibatkan ekstremitas ba#ah. Sekitar ** kasus baru terjadi di -merika Serikat
setiap tahun dan itu me#akili sekitar &%!*" dari semua sarcoma jaringan lunak. Sinovial
sarcoma adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang de#asa
remaja dan muda.

Eti2l2gi
Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (IK !)
(p!!K R!!). Bacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. /ni translokasi kromosom
spesifik antara kromosom I dan kromosom ! telah dicatat dalam lebih dari 5*" kasus.
/ni gen fusi
fusi disebut
disebut,, dalam
dalam hal genetik,
genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, 
SYT-SSX2,  atau
atau SYT-SSX4.
SYT-SSX4.   /stilah%
istilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT  (kromosom
 (kromosom !) dengan gen BES 
gen  BES  (kromosom
 (kromosom
I). Nanita
Nanita lebih sering terkena
terkena daripada
daripada laki%laki
laki%laki pada kedua jenis SYT-SSX2
SYT-SSX2   dan SYT-
SSX1. -sosiasi
SSX1.  -sosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2.
SYT-SSX2. ?ntuk
 ?ntuk pengetahuan kita, asal usul translokasi
ini belum diidentifikasi.

Pe3eri1aan Pen8n>ang

:oto polos dapat membantu

membantu dalam diagnosis,
diagnosis, sepert
sepertii biasanya sinovial
sinovial sarcoma
sarcoma
memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat
digambarkan pada radiografi polos.

40
 

Pe3eri1aan "i1t2l2gi
Secar
Secaraa makr
makros
osko
kopi
pik
k tumo
tumorr dalah
dalah mass
massaa putih
putih keabu
keabu%a
%abu
buan
an dan se
seri
ring
ngkal
kalii
memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sinovial sarcoma,

anatar lain 7
% Ti
Tipe
pe monophasi
monophasicc 7 sel disusun
disusun dalam
dalam fasikul
fasikulaa dengan
dengan diferens
diferensiasi
iasi sitoplasma
sitoplasma buruk.
% Ti
Tipe
pe biph
biphas
asic
ic 7 memi
memili
liki
ki la
lapi
pisa
san
n ep
epit
itel
el ko
koml
mlum
umna
narr se
sela
lain
in sel spspin
indl
dlee da
dan
n be
berb
rbent
entuk 
uk 
gelendong fibroblast dan mengandung musin.
% Tepi ke
keti
tiga
ga ya
yang
ng dise
disebu
butt de
deng
ngan
an dife
difere
rens
nsia
iasi
si buruk
buruk 7 memi
memili
liki
ki ba
bany
nyak
ak mi
mitos
tosis
is,, dan
 jaringan nekrosis.

Penatala1aan
emoterapi
emoterapi adjuvant dengan menggunakan oGorubicin
oGorubicin dan bolus /fosfamid,
/fosfamid,
atau
atau /fosfa
/fosfamid
mid dengan
dengan aunoru
aunorubis
bisin
in +iposo
+iposomal
mal).
). Ter
erjad
jadii kontrov
kontrovers
ersial
ial pengoba
pengobatan
tan
sinovial
sinovial sarcoma
sarcoma yaitu efektivitas
efektivitas pengobatan
pengobatan kemoterapi
kemoterapi setelah
setelah dilakukan
dilakukan operasi.
operasi.
emoterapi tidak memberikan manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.
 
Diagn21i11 /&,0
&.) Diagn21i
a. -namnesis

Hejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di
mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan diba#ah kulit
yang tidak terasa sakit. Aanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya

41
 

terjad
terjadii akibat
akibat pendara
pendarahan
han atau
atau nekros
nekrosis
is dalam
dalam tumor
tumor,, dan bisa
bisa juga
juga karena
karena adanya
adanya
 penekanan pada saraf%saraf tepi.

Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila
diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah digerakan dari jaringan
di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh.

?mum
?mumny
nyaa pe
pert
rtum
umbu
buha
han
n ka
kank
nker
er ja
jari
ring
ngan
an lu
luna
nak
k re
rela
lati
tiff ce
cepa
patt memb
membes
esar
ar,,
 berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat
menyebar ke tempat jauh ke paru%paru, liver maupun tulang. alau ukuran kanker sudah
 begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya.

eluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. eluhan utama
 pasien SJ+ daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan
sering dikeluhkan muncul setelah terjadi
terjadi trauma didaerah tersebut. ?ntuk
?ntuk SJ+ lokasi
lokasi di
visceral<retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri,
hanya sedikit kasus yang disertai
disertai nyeri, kadang%kadang
kadang%kadang terdapat pula perdarahan
perdarahan gastro
intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular.
erlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. eluhan yang
 berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. eluhan yang
 berhubungan dengan metastasis jauh.

 b. emeriksaan :isik 

!. emeriksaan
emeriksaan status
status generalis
generalis untuk menilai
menilai keadaan
keadaan umum
umum penderit
penderitaa dan tanda%tanda
tanda%tanda
metastasis pada paru , hati dan tulang.
9. emeri
emeriksa
ksaan
an statu
statuss lokali
lokaliss melipu
meliputi
ti 7
Tumor primer 7
• +okasi tumor 

• ?kuran tumor 

• 'atas tumor, tegas atau tidak 

• onsistensi dan mobilitas

42
 

• Ta
Tanda%ta
nda%tanda
nda infiltras
infiltrasi,
i, sehingga
sehingga perlu diperiksa
diperiksa fungsi
fungsi motorik
motorik < sensorik
sensorik dan
tanda%
tanda%tan
tanda
da bendung
bendungan
an pembulu
pembuluh
h darah,
darah, obstru
obstruksi
ksi usus,
usus, dan lai
lain%l
n%lain
ain sesuai
sesuai
dengan lokasi lesi.
• 6etastasis regional perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional.

c. emer
emerik
iksa
saan
an e
enun
nunja
jang
ng
!. :oto polos
polos untuk
untuk menilai
menilai ada tidaknya
tidaknya infiltras
infiltrasii pada tulang.
tulang.
9. 60/ < BT%s
BT%scan
can untuk menilai
menilai infilt
infiltrasi
rasi pada
pada jaringan
jaringan sekitarny
sekitarnya,
a,
4. -ngi
-ngiog
ogra
rafi
fi ata
atass indik
indikas
asi,
i,
. :oto
:oto thoraks
thoraks untuk
untuk menil
menilai
ai metast
metastasi
asiss paru
paru
&. ?SH hepar
hepar < sidik
sidik tulang
tulang atas indikasi
indikasi untuk
untuk menilai
menilai metastas
metastasis
is
3. ?ntuk SJ+ retroperit
retroperitoneal
oneal perlu
perlu diperiksa
diperiksa fungsi
fungsi ginjal
ginjal..
$. 'iopsi 7

• Tidak dianjurkan pemeriksaan :C-' (sitologi)

• Sebaikny
Sebaiknyaa dilaku
dilakukan
kan “core io!sy" 
io!sy"  atau
atau #tru cut io!sy" 
io!sy"  dan lebih dianjurka
untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor D 4 cm dilakukan biopsi
eksisi dan bila E 4 cm dilakukan biopsi incisi.
• ?ntuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Aisto - meragukan, dilakukan
 pemeriksaan imunohistokimia.
Setelah
Setelah dilakukan pemeriksaan
pemeriksaan di atas iagnosis
iagnosis linis
linis ;nkologi telah dapat
ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium linik tumor soft tissue Sesuai tabel di atas.

Sebelum melakukan
melakukan tindakan terapi
terapi terlebih
terlebih dahulu harus dipastikan
dipastikan apakah
kasus tumor soft tissue tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus
dipa
dipast
stik
ikan
an moda
modali
lita
tass ap
apaa ya
yang
ng dimi
dimili
liki
ki (o
(ope
pera
rasi
si,, ra
radi
dias
asi,
i, kh
khem
emot
oter
erapi
api),
), se
sert
rtaa
kemungkinan tindakan rehabilitasi.

&.' Penatala
Penatala1anaan /;0
1anaan
ada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi
yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma
 jaringan lunak.
rosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara
lain 7 a. 8kstremitas

43
 

 b. Fisceral<retroperitoneal
Fisceral<retroperitoneal

c. 'agian tubuh lain

d. SJ+ dengan metastasis jauh

a. 8kstremitas

engelolaan SJ+ di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan

“the lim-s!arring o!eration" dengan
o!eration"  dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi<khemoterapi).
Ti
Tinda
ndakan
kan amputa
amputasi
si harus
harus ditemp
ditempatk
atkan
an sebaga
sebagaii pil
piliha
ihan
n ter
terakh
akhir
ir.. Ti
Tinda
ndakan
kan yang dapat
dapat
dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan
hyperthermia dan “lim !erfusion".

!. SJ+ ada 8kstremitas yang 0esektabel

Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara
 biopsi incisi< eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJ+ serta stadium klinisnya, maka
dilakukan tindakan eksisi luas. ?ntuk SJ+ yang masih operabel < resektabel, eksisi luas
yang dilakukan adalah eksisi dengan “curative $i%e margin" yaitu
margin" yaitu eksisi pada jarak &
cm atau lebih dari @ona reaktif tumor yaitu
yaitu daerah yang mengalami perubahan
perubahan #arna
disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang
vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.
• ?ntuk SJ+ ukuran D & cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah

tindakan eksisi luas.

• 'ila SJ+ ukuran E & cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna
sebagai terapi ajuvan.
• ?ntuk
?ntuk SJ+ ukuran
ukuran &%!*
&%!* cm dan gradas
gradasii tinggi
tinggi perlu
perlu ditamba
ditambahka
hkan
n radiote
radioterap
rapii
eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan.
• 'ila SJ+ ukuran E !* cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian
khemote
khemoterapi
rapi preoper
preoperati
atiff dan pasca
pasca operati
operatiff disamp
disamping
ing pember
pemberian
ian radiot
radiotera
erapi
pi
eksterna atau brakhiterapi.

9. SJ+ ada 8kstremitas yang Tidak 0esektabel

44
 

  -da 9 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu 7

• Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperatif atau
neo ajuvan khemoterapi sebanyak 4 kali.
•  ilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan

radiasi pasca operasi atau khemoterapi.

8ksisi yang dapat dilakukan 7
• 8ksisi “$i%e margin" yaitu
margin" yaitu ! cm diluar @ona reaktif.

• 8ksisi “marginal
8ksisi “marginal margin" yaitu
margin" yaitu pada batas pseudo capsul.

• 8ksisi “intralesional margin" yaitu

margin" yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking,
dengan syarat harus membuang massa tumor E &*" dan tumornya
tumornya harus berespon
terhadap radioterapi atau khemoterapi.
erlu perhatian khusus untuk SJ+ yang tidak ada respon terhadap radioterapi

atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.

4. SJ+ ada
ada 8kstr
8kstremi
emitas
tas yang 0esidi
0esidif 
f 
'ila masih resektabel dilakukan
dilakukan eksisi luas dilanjutkan
dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi <
khemoterapi. 'ila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan
kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang
 berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. ?ntuk kasus residif yang tidak 
rese
resekt
ktab
abel
el dila
dilakuk
kukan
an amput
amputas
asi,
i, bila
bila pa
pasi
sien
en meno
menola
lak
k da
dapat
pat di
diper
perti
timb
mban
angka
gkan
n
 pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel.

 b. Fiseral
Fiseral < 0etroperitoneal
Jeni
Jeniss his
histopa
topattolog
ologii yang
ang ser
eriing di
dite
tem
mukan
ukan ad
adal
alah
ah lipos
posar
arko
kom
ma dan
dan
leiomiosarkoma. 'ila dari penilaian klinis < penunjang ditegakkan diagnosis SJ+ viseral <
retroperit
retroperitoneal
oneal harus dilakukan
dilakukan pemeriksaan
pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan
pemeriksaan untuk 
menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan 1persiapan kolon2 untuk kemungkinan
dilakukan
dilakukan reseksi
reseksi kolon. 6odalitas
6odalitas terap
terapii yang utama untuk SJ+ viseral < retroperit
retroperitoneal
oneal
adalah tindakan operasi.
'ila SJ+ telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal
kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan
nefrektomi. an bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon.

45
 

Sering
Seringkal
kalii tindak
tindakan
an eksisi
eksisi luas
luas yang
yang dil
dilaku
akukan
kan tidak
tidak dapat
dapat mencap
mencapai
ai reseks
reseksii
radikal karena terbatas oleh organ%organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya,
sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. ?ntuk 
kasus
kasus yang
yang demiki
demikian
an perlu
perlu dipiki
dipikirka
rkan
n terapi
terapi ajuvan,
ajuvan, berupa
berupa khemote
khemoterap
rapii dan atau
atau
radioterapi.
Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium < pemeriksaan penunjang ditegakkan
diagnosis SJ+ viseral < retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai
apakah tindakannya eksisi dengan #ide margin atau marginal margin atau intra lesional.
!. 'ila tindakan
tindakan adalah
adalah reseksi
reseksi radikal
radikal maka harus
harus ditentukan
ditentukan gradasi
gradasi dan
dan ukuran tumor 
tumor 
• 'ila gradasi rendah, selanjutnya cukup di follo# up

• 'ila gradasi tinggi dan ukuran D !* cm, cukup di follo# up

• 'i
'ila
la grada
gradasi
si ting
tinggi
gi dan ukura
ukuran
n E !* cm maka
maka ha
haru
russ di
dila
lanj
njut
utkan
kan denga
dengan
n ti
tinda
ndaka
kan
n
khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi.
9. 'ila tindakan
tindakan tidak
tidak radikal
radikal maka harus
harus dilanjut
dilanjutkan
kan dengan tindaka
tindakan
n khemoterapi
khemoterapi ajuvan
ajuvan
dan atau radioterapi.
c. 'agian Tubuh +ain
• 'ila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin,
dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan.
• 'ila tumor tidak resektabel,
resektabel, dilakukan
dilakukan radioterapi
radioterapi preoperatif
preoperatif dilanjutkan
dilanjutkan dengan
tindakan eksisi marginal margin.
• 'ila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi
 primer atau khemoterapi.
• ada SJ+ di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat
diberikan khemo radiasi.
d. engan 6etastasis Jauh
'ila lesi metastasis
metastasis tunggal masih
masih operabel < rresektabel
esektabel dapat dilakukan tindakan
eksisi,
eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi,
dieksisi, maka dilakukan
dilakukan khemoterapi
khemoterapi dengan oGorubicin
oGorubicin
sebagai
sebagai obat tungga
tunggall atau
atau dengan
dengan obat
obat khemote
khemoterap
rapii kombina
kombinasi,
si, yaitu
yaitu oGoru
oGorubic
bicin
in =
/fosfamide, terutama untuk pasien dengan status performance yang baik.

;bat%obat kombinasi yang lain adalah 7

46
 

• oGorubicin = acarba@ine

• ByF-/B

• oGorubicin = /fosfamide  6esna = acarba@ine

&. Pr2gn21i1 /&,;0

Pr2gn21i1

rognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada 7

M Staging dari penyakit

M +okasi serta besar dari tumor.

M -da atau tidaknya metastase

M 0espon tumor terhadap terapi.

M ?mur serta kondisi kesehatan dari penderita.

pende rita.

M Toleransi
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.

M enemuan pengobatan yang terbaru.

Stat81 Pena3ilan ?"O /%;;0

! 'aik
'aik,, d
dap
apat
at be
beke
kerj
rjaa nor
norma
mall
9 Bukup,
Bukup, tidak
tidak dapat
dapat bekerja
bekerja berat,
berat, ringan
ringan bisa
bisa
4 +emah,
+emah, tidak
tidak dapat beker
bekerja,
ja, tetapi
tetapi dapat
dapat berjal
berjalan
an dan mera#at
mera#at diri
diri sendiri
sendiri &*"
dari #aktu sadar 
 Je
Jele
lek,
k, tidak
tidak da
dapa
patt be
berj
rjal
alan
an,, da
dapa
patt ba
bangu
ngun
n dan mera#
mera#at
at diri sendi
sendiri
ri,, pe
perl
rlu
u
tiduran E&*" #aktu sadar 
& Jelek sekali,
sekali, tidak
tidak dapat
dapat bangun
bangun dan mera#at
mera#at diri sendiri,
sendiri, hanya
hanya tiduran
tiduran saja

Stat81 Karn2$1y
!**" 7 mampu melaksan
melaksanakan
akan aktivitas
aktivitas normal
normal,, tanpa keluhan<
keluhan< tidak
tidak ada kelainan.
kelainan.
5*" 7 tidak
tidak p
perl
erlu
u pera#at
pera#atan
an khus
khusus,
us, keluha
keluhan
n gejala
gejala minima
minimal.
l.

47
 

*" 7 tidak
tidak per
perlu
lu pera#
pera#ata
atan
n khusus,
khusus, deng
dengan
an bebera
beberapa
pa keluhan
keluhan<ge
<gejal
jala.
a.
$*" 7 tida
tidak
k mamp
mampu
u beker
bekerja
ja,, mamp
mampu
u mera
mera#a
#att diri
diri..
3*" 7 kadang
kadang perlu
perlu bantuan
bantuan tetapi
tetapi umumnya
umumnya dapat
dapat melakuka
melakukan
n untuk
untuk keperlua
keperluan
n sendiri
sendiri..
&*" 7p
perl
erlu
u bant
bantuan
uan dan umumny
umumnyaa perl
perlu
u obat
obat%ob
%obata
atan.
n.
*" 7 tidak
tidak m
mampu
ampu mera#a
mera#att diri,
diri, perlu
perlu bantu
bantuan
an dan pera#a
pera#atan
tan khus
khusus.
us.
4*" 7 perlu
perlu per
perti
timb
mban
anga
gan
n ra#at
ra#at di
di ruma
rumah
h saki
sakit.
t.
9*" 7 saki
sakitt berat
berat,, p
perl
erlu
u pera#
pera#ata
atan
n di rumah
rumah saki
sakit.
t.
!*"
!*" 7 mende
endeka
kati
ti kem
kemat
atia
ian
n
*" 7 men
menin
ingg
ggal
al 10e
10est in ea
eace
ce an
and
d Co
Co ai
ain2
n2
?ntuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi maka diperlukan 7
% erj
erjaa sam
samaa yang
yang eraeratt deng
dengan
an dis
disip
ipli
lin
n lain
lain..
% iag
iagno
nosi
siss kli
klini
niss ya
yang
ng te
tepa
patt
% Starte
Startegi
gi pengoba
pengobatan tan yang
yang tepat
tepat,, dimana
dimana masal
masalah
ah ini
ini tergan
tergantun
tung
g dari
dari
o 8valuasi patologi anatomic pascaa bedah
o
8valuasi derajat kegansan
o erlu atau tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi)

48
 

BAB III
KESIMPU!AN

!. Jaring
Jaringan
an lunak adalah
adalah bagian
bagian dari tubuh yang
yang terle
terletak
tak antara
antara kulit
kulit dan tulang
tulang serta
organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari
 jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe,
 jaringan lemak, dan selaput saraf.
9. 8tiolo
8tiologi
gi dari tumor
tumor jaringan
jaringan lunak bisa disebabka
disebabkan
n oleh
oleh kondisi
kondisi genetic
genetic,, radias
radiasi,
i,
lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.
4. enilaian
enilaian gradasi
gradasi hitopatologis
hitopatologis dapat
dapat ditentukan
ditentukan dari tingkat
tingkat selularita
selularitas,
s, ukuran tumor,
tumor,
 jumlah mitosis, dan staging.
. iagnosis
iagnosis dapat
dapat ditegakkan
ditegakkan dari
dari anamnesis
anamnesis yaitu
yaitu tumor jinak
jinak biasnya
biasnya tumbuh
tumbuh lambat,
lambat,
tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif mudah
dige
digera
raka
kan.
n. Seda
Sedang
ngka
kan
n pert
pertum
umbu
buha
han
n kank
kanker
er ja
jarrin
inga
gan
n lunak
unak re
rela
lattif cepa
cepatt
membesar,
membesar,berkemb
berkembang
ang menjadi
menjadi benjolan
benjolan yang keras,
keras, dan bila digerakan agak ssular 
ssular 
serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru%paru.
&. ada dasarnya
dasarnya prinsip
prinsip penatalak
penatalaksanaan
sanaan untuk
untuk tumor
tumor jinak jaring
jaringan
an lunak adalah
adalah eksisi
eksisi
yaitu
yaitu pengangk
pengangkata
atan
n seluru
seluruh
h jaring
jaringan
an tumor
tumor.. Tapi
Tapi penatal
penatalaks
aksanaa
anaan
n berbeda
berbeda pada
sarcoma jaringan lunak karena dibedakan atas lokasinya, antara lain7 ekstremitas,
visceral, bagian tubuh lain, dan SJ+ dengan metastasis jauh.

49
 

3. rogno
rognosis
sis dari sarkom
sarkomaa jaring
jaringan
an lunak bergantu
bergantung
ng pada 7 staging,
staging, lokasi
lokasi serta
serta besar 
tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan dari penderita, dan
 penemuan pengobatan baru.

DAFTAR PUSTAKA

http7<<###.cancer.org
!. http7<<###.cancer.org<cancer<soft%tissue%sarcoma.htm
<cancer<soft%tissue%sarcoma.htmll diakses tanggal ! :ebruari 9*!$.
9. / e#a
e#a Hede
Hede Suka
Sukard
rdja
ja.9
.9**
**&.
&. ;nko
;nkollogi
ogi l
liini
nik.
k.8d
8diisi 9. -irlrlan
angg
ggaa ?ni
?niver
versi
sity
ty
ress.Surabaya.
4. http7<<###.anatomyatlases.org<6icroscopic-natomy<Section*4<late*4*.shtml
http7<<###.anatomyatlases.org<6icroscopic-natomy<Section*4<late*4*.shtml   diakses
tanggal . ! :ebruari 9*!$
. http7<<###.
http7<<###.tutorvista.com<content<biology<biology%iii<anim
tutorvista.com<content<biology<biology%iii<animal%histology<connective%
al%histology<connective%
tissue%proper.php diakses tanggal ! :ebruari 9*!$.
tissue%proper.php diakses
http7<<###.anatomyatlases.org<6icroscopic-natomy<Section*&<late*&3.shtml   diakses
&. http7<<###.anatomyatlases.org<6icroscopic-natomy<Section*&<late*&3.shtml
tanggal 9 :ebruari 9*!$.
3. http7<<###.anatomyatlases.org<6icroscopic-natomy<Section*<late*!&9.shtml
diakses tanggal 9 :ebruari 9*!$.
$. http7<<###.anatomyatlases.org<6icroscopic-natomy<Section*3<late*3!9!.shtml
diakses tanggal 9 :ebruari 9*!$
. Staf
Staf engajar
engajar 'agian
'agian /lmu
/lmu 'edah
'edah :akulta
:akultass edokter
edokteran
an ?nivers
?niversita
itass /ndones
/ndonesia.
ia. 9*!!.
9*!!.
umpulan uliah /lmu 'edah. Jakarta.

50
 

5. http7<<ilmubedah.info<sarkoma%jaringan%lunak%soft%tissue%sarcoma%9*!!*&*5.html
diakses tanggal ! :ebruari 9*!$.
!*. ;rbach , 'rennan ', e aoli -, Hallego S, 6udry , :rancotte C, et al. Bonservative
strateg
strategy
y in inf
infant
antile
ile fib
fibros
rosarc
arcoma
oma is pos
possib
sible7
le7 The 8ur
8uropea
opean
n pae
paedia
diatri
tricc Sof
Softt tis
tissue
sue
sarcoma Study Hroup eGperience. Eur
eGperience. Eur & 'ancer . 9*!3
!!. Sulko#ski J, 0aval 6F, 'ro#ne 6. 6argin status and multimodal therapy in infantile
fibrosarcoma. (e%iatr Surg )nt . 9*!4 -ug. 95()7$$!%3.
fibrosarcoma. (e%iatr
!9. -ntonescu B0, 8rlandson 0-, Auvos -H. rimary fibrosarcoma and malignant fibrous
histiocytoma of bone Ka comparative ultrastructural study7 evidence of a spectrum of 
fibroblastic differentiation. *ltrastruct (athol . 9*** 6ar%-pr
6ar%-pr.. 9(9)74%5!.
!4. 8ary, J. :.K
:.K ;Sullivan, :.K o#itan, Y.
Y.K Bhandhury, . 0.K Fernon,
Fernon, B.K 'ruckner, J. .K and
Bonrad, 8. ?.7 Sarcoma tumor :H uptake measured by 8T and patient outcome7 a
retrospective analysis. 8ur J Cucl 6ed 6ol /maging, 95(5)7 !!5%&, 9**9.
!. Norld
Norld Aealth ;rgani@ation Blassification of Tumors7
Tumors7 athology and Henetics of Tumors
of Soft Tissue and 'one. 8dited by :letcher B6, ?. ., 6ertens :., +yon, :rance,
/-0B ress, 9**9.
!&. Fi
Firc
rcho
ho#
# 0. ?ebe
?eberr 6akr
6akrogl
oglos
ossi
siee un
und
d pathol
pathologi
ogisc
sche
he Ceubi
Ceubild
ldung
ung Ouerg
Ouerges
estr
trei
eift
fter 
er 
6uskelfasern. +ircho$s rch (athol nat.
nat.
!3. 'atchelor
'atchelor 0J, +yon BB, Aighet -S.
-S. Successful treatment
treatment of pain in t#o patients
patients #ith
cutaneous
cutaneous leiomyomat
leiomyomataa #ith the oral alpha%! adrenoceptor
adrenoceptor antagonist,
antagonist, doGa@osin.
doGa@osin.  Br & 
 /ermatol . -pr 9**
!$. 6artin 0H. 6alignant
6alignant tumors of the small intestine. Surg 'lin 0orth m.
m. -ug !55.
!. -damo . -dvances
-dvances in the treatment of gastrointestinal sstromal
tromal tumor.
tumor. %v
 %v Ther . ;ct 9
9**5Kepub ahead of print.
!5. 'j
'jor
ornd
ndal
al So
Sore
rens
nsen
en , Hodb
Hodbal
alle
le B, ;ste
;sterg
rgaa
aard
rd ', r
rog
ogda
dahl
hl -. -dul
-dultt eG
eGtr
traca
acard
rdia
iacc
rhab
rhabdo
domy
myom
oma7
a7 ligh
lightt and
and imm
mmun
unoh
ohis
isto
toch
chem
emic
ical
al studi
udies of t#o cas
cases in the
 parapharyngeal space. ea%
space. ea% 0ec . 6ar 9**3
9*. http7<<ilmubedah.info<rhabdomyosarcoma%9*!9*9!.html
http7<<ilmubedah.info<rhabdomyosarcoma%9*!9*9!.html   di
diak
akse
sess ta
tangg
nggal
al ! :ebru
:ebruar
arii
9*!$.
9!. Toro
Toro J0, Travis
Travis +', Nu AJ, Lhu , :letcher B, evesa SS. /ncidence
/ncidence patterns
patterns of soft
tissue sarcomas, regardless of primary site, in the surveillance, epidemiology and end
results program, !5$%9**!7 -n analysis of 93,$& cases. )nt
cases. )nt & 'ancer . ec !& 9**3.
99. +ahat H, huka -0,
-0, Aallevi A, Iiao +, Lou B, Smith
Smith , et al. -ngiosar
-ngiosarcoma7
coma7 clinical
clinical
and molecular insights. nn
insights. nn Surg . Jun 9*!*.

51
 

94. 6uir , Ceubauer , +im T/, Yac

Yachnis
hnis -T
-T, Nallace
Nallace 60. . (9**4) Tumorigenic Sifat
 Ceurofibromin%ekurangan Sel Sch#ann Ceurofibroma.
eurofibroma.    merican &ournal of 
 (athology 
 (athology 
9. 6autner
6autner F:, :riedrich
:riedrich 08, von eimling
eimling -, Aagel B, orf ', nUfel 6T, Nen@e
Nen@ell 0,
:Vnsterer B. (9**4). Hanas tumor selubung saraf perifer di neurofibromatosis tipe !7
60// mendu
60 mendukun
kung
g diag
diagnos
nosis
is ne
neur
urof
ofib
ibro
roma
ma pl
pleG
eGif
ifor
orm
m ganas
ganas.
.  merican &ournal of 
 (athology 6) (5).
 (athology 
9&. 8ilber
8ilber :B, ry S6. iagnosis
iagnosis and managem
management
ent of sy
synovi
novial
al sarcoma.
sarcoma.  & Surg 3ncol .
9**.

52