A.

Pengertian
Hisprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya
evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit
Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm
dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief
Mansjoeer, 2009 ).
Hisprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya
evakuasi usus spontan (Betz,Cecily&Sowden, 2010).
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari
anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus
menjadimembesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-
beda untuk setiap individu.Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi
cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal.Jarang pada bayi prematur atau
bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus
sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak
perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon
atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan
(Ngastiyah, 2012).
Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya
sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan
oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus
spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.

1
B. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam
lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %
terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5
% dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus. Diduga terjadi karena faktor
genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural
pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dansub mukosa dinding plexus. Hisprung juga dapat disebabkan oleh
beverapa faktor yaitu :
1. Faktor genetik dan lingkunga, sering terjadi pada anak down syndrome.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dala, dinding usus, gagal ekstensi,
kranio kraudal pada sub mukosa dinding plexus.

2
C. Pathway
WHO, 2013
Tidak adanya segmen
aganglonic

Peristaltik abnormal

Obstruksi pada usus Gangguan rasa nyaman Penyempitan lumen

besar usus

Konstipasi Mual Muntah Obstruksi di proksimal

Perut membesar dan Nutrisi kurang dari Tinja dan gas

distensi abdomen kebutuhan tubuh terkumpul

Menganggu pola napas

Perubahan status
kesehatan anak
Ketidakefektifan
Pola Napas

Tindakan pembedahan

Nyeri post Operasi Resiko infeksi Keterbatan aktivitas

3
D. Komplikasi
1. Pneumatosis usus : disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada
daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
2. Enterokolitis nekrotiokans : disebabkan oleh bakteri yang tumbuh
berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
3. Abses peri kolon: disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada
daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
4. Perforasi : disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu
lama.
5. Septikemia : disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya
endotoxin karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng
usus.

E. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa
ditemukan :
a Daerah transisi
b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit
c Entrokolitis padasegmen yang melebar
d Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam.
2. Biopsi isap : yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat
penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan
K, 2004 :17 )
3. Biopsi otot rektum yaitu pengambilan lapisan otot rektum
4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada
penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase.
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus.
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja
yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan
akan terjadi pembusukan.

4
F. Penatalaksanaan Medis
1. Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
2. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
1) Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik
untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
2) Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat
berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama.
3) Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,
Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur
yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang
normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

G. Asuhan Keperawatan Teori

1. Pengkajian
a. Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin,
agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi.
b. Keluhan utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada
saat dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit
BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.
c. Riwayat kesehatan sekarang
Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24
jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.
d. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan
bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut.
e. Riwayat kesehatan masa lalu
Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat
kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

5
 f. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.
g. Riwayat psikologis
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita
apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien
mengekspresikannya.
h. Riwayat kesehatan keluarga
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain
yang menderita Hirschsprung.
i. Riwayat tumbuh kembang
Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.
j. Pemeriksaan Fisik
1) Sistem integument : Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun
tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna kulit, edema
kulit.
2) Sistem respirasi : Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi
pernapasan
3) Sistem kardiovaskuler : Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-
mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut nadi /
apikal.
4) Sistem penglihatan : Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata.
5) Sistem Gastrointestinal : Kaji pada bagian abdomen palpasi
adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada
abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan
karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.
2. Diagnosa Keperawatan
a. Ketidakefektifan Pola Napas
b. Ketidakseimbangan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
c. Resiko Infeksi
3. Intervensi Keperawatan
No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Keperawan
1. Ketidak Setelah dilakukan tindakan 1. Monitor
efektifan Pola keperawatan selama 3 x 24 jam, kecepatan,

6
 Napas maka diharapkan Ketidakefektifan irama, dan
pola nafas dapat teratasi dengan kedalaman
kriteria hasil: bernapas.
NOC : Status pernapasan: 2. Monitor
ventilasi. SPO2 pasien
1. Frekuensi napas (30-59 3. Monitor
kali/menit). suara napas
2. Tidak menggunakan otot- tambahan.
otot bantu pernapasan 4. Memberika
3. Tidak ada pernapasan n klien posisi
cuping hidung untuk
memaksmalka
n ventilasi.
5. Kolaborasi
dalam
pemberian
oksigen terapi
menggunakan
NCPAP.

2 Ketidak Setelah dilakukan tindakan NIC: monitor

seimbangan keperawatan selama 3x24 jam nutrisi (1106)
nutrisi kurang diharapkan gangguan pertukaran 1. timbang BB
dari kebutuhan gas klien teratasi dengan kriteria pasien
tubuh. hasil : 2. lakukan
NOC: status nutrisi bayi (1020) pengukuran
1. Intake nutris adekuat. atopometri.
2. BB klien dalam batas normal 3. monitor
(2500-3500 gram). adanya
3. HB dalam rentang normal muntah.
(14,9 – 23,7 gr/dl) 4. monitor turgor
kulit dan
konjungtiva.

7
 5. lakukan
pemeriksaan
lab
6. kolaborasi
dalam
pemberian
nutrisi pasien

3. Resiko Infeksi Setelah dilakukan tindakan 1.

keperawatan selama 3 x 24 jam, tanda infeksi
maka diharapkan Resiko infeksi 2.
dapat teratasi dengan kriteria kemerahan
hasil: pada bayi
NOC: Keparahan infeksi: baru 3.
lahir (0708) tangan
1. suhu tubuh dalam rentang 4.
normal (36,5 – 37,5 derajat bayi
celsius). (Memandikan
2. nadi dalam rentang normal bayi ).
(120 – 160x/menit). 5.
3. RR dalam rentang normal (30 pemberian
– 59x/menit). antibiotik.
4. tidak mengalami kejang.
5. tidak terjadi peningkatan suhu
tubuh

Daftar Pustaka

8
A.Gylys B, Wedding ME. (2009). Medical Terminology Systems A Body System
Approach. Philadelpia: F.A. Davis Company.

Behram, Kleigman, Alvin. (2000). Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15. Jakarta : EGC

Betz, Sowden. (2002) Buku Saku Keperawatan PediatriEdisi 3. Jakarta: EGC

Bukchech, Gloria, et al (2012). Nursing International Classification. Lowa :

Mosby

Carpenito. (2008). Ilmu Keperawatan Anak Edisi 3. Jakarta :EGC

Depkes. (2009). Profil Kesehatan Indonesia 2008. Laporan. Jakarta:

DepartemenKesehatan Republik IndonesiaPublishing.

Jhonson, Marion. (2012). Outcome project Nursing Clasification NOC. St Louis

Missouri : Mosby
Kittredge M.(2000) The Respiratory System. Philadelphia: Chelsea House
Publishers.

Ngastiyah. (2012). Perawatan Anak Sakit: Edisi 2. Jakarta: EGC.

Riyadi S, Suharsono. (2010). Asuhan Keperawatan Pada Anak Sakit. Yogyakarta:

Gosyen

Suriadi, Rita. (2006). Asuhan Keperawatan Pada Anak Edisi 2. Jakarta : Penebar
Swada

WHO, UNICEF (2013). Pneumonia: The forgotten killer of children. Geneva:

WHOPress

Wiley, NANDA International. (2015). Nursing Diagnostig : Defenition and

Clasification 2012-2014. Jakarta :ECG