Patway

Pernikahan penderita Penurunan penyakit

Gangguan sintesis rantai globulin α dan β
thalsemia carrier secara autosomal resesif

Pembentukkan rantai α dan β di Thalassemia β Rantai α kurang terbentuk dari pada

retikulo tidak seimbang
Rantai β kurang dibentuk dibanding α pada rantai β
Rantai β tidak dibentuk sama sekali Gangguan pembentukkan
Rantai g dibentuk tetapi tidak rantai α dan β Thalassemia α
menutupi kekurangan rantai β Pembentukkan rantai
α dan β Tidak terbentuk HbA
Penimbunandan
pengendapan rantai α dan β
Membentuk inklosion bodies

Aliran darah ke organ vital Menempel pada dinding eritrosit

O2 dan nutrisi tidak di transport
secara adekuat dan jaringan

Perfusi Perifer Tidak Efektif Peningkatan O2 oleh

RBC menurun

Kompensasi tubuh membentuk Anemia

eritrosit oleh sumsum tulang

Hipoksia
Hiperlplasi sumsum tulang
e
immatur
is
Hemolys osit
-
mikrositer
hipokrom
Sintesis
intramedulla
precursor eritrosit dan
penghancuran
tidak
Eritropoesis darah yang
Hemolysis
Ekspansi massif sumsum Tubuh merespon dengan
tulang wajah dan cranium pembentukkan Suplai O2/Na ke jaringan

efektif
eritr
Deformitas tulang Hbertirosit
Metabolism sel
Masuk ke sirkulasi
dan

dan
ng
ya

Perubahan bentuk wajah

Penonjola tulang tengkorak
Pertumbuhan pada tulang
maxilla
Terjadi face coley
Pertumbuhan sel
dan otak
Gangguan
terhambat
Perasaan berbeda dengan orang Tumbuh
lain Merangsan Kembang
g
eritropoesi (D.0106)
Pembentukka
s
n RBC baru
Hbperlu
yang
transfusi
Terjadi
immature
peningkatan
Hemosiderosi
Fe
dan
s

Perubahan pembentukkan ATP

Energy yang dihasilkan

Gambaran diri negative

Kelemahan fisik

Gangguan Citra Tubuh (D.0083)

Intoleransi Aktivitas (D.0056)

Terjadi hemapoesis di Pigmentasi kulit (Coklat

kehitaman)
Pola Nafas Tidak Efektif
Hemokromatesis Resiko Gnagguan Integritas
Pancreas DM
Kulit/Jaringan (D.0083)

Fibrosis Paru-paru Frekuensi nafas

Payah jantung Splenomegaly

Liver Jantung Limfa

Imunitas menurun Plenoktomi

Hepatomegaly
 Resiko Infeksi (D.0142)
Compliance paru-paru terganggu

Su
mb
er:
Hu
da
et
al
(2
01
6),
PP
NI
(2
01
7)