KATA PENGANTAR

Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena berkat rahmat

dan karunia - Nya, kami dapat menyelesaikan karya tulis refrat yang berjudul

“Hidrosefalus” tepat pada waktunya.

Tidak lupa kami sampaikan terima kasih kepada dokter pembimbing dr. Hans

Marpaung, MM, Sp.B, FICS yang telah membantu dan membimbing kami dalam

mengerjakan refrat ini. Kami juga mengucapkan terimakasih kepada teman-teman yang

juga member kontribusi baik langsung maupun tidak langsung dalam pembuatan refrat

ini.

Tentunya ada hal-hal yang ingin kami berikan kepada teman-teman sejawat dari

hasil refrat ini. Karena itu kami berharap semoga refrat ini dapat bermanfaat bagi kita

bersama.

Kami sebagai penulis menyadari bahwa dalam penyusunan refrat ini masih jauh

dari kesempurnaan, untuk itu kami sangat mengharapkan kritik dan saran yang bersifat

membangun guna sempurnanya refrat ini. Kami berharap semoga refrat ini dapat

bermanfaat bagi penulis khususnya dan bagi pembaca umumnya.

Medan, Juni 2013

Penyusun
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB I. PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

B. Tujuan Penulisan

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi

B. Embriologi

C. Epidemiologi Hidrosefalus

D. Patofisiologi Hidrosefalus

E. Klasifikasi Hidrosefalus

F. Gambaran Klinis Hidrosefalus

G. Pemeriksaan dan Diagnosa Hidrosefalus

H. Diagnosa Banding Hidrosefalus

BAB III. PENATALAKSANAAN

A. Terapi Hidrosefalus

B. Prognosis Hidrosefalus

BAB IV. KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Hidrosefalus berasal dari kata hydro yang berarti air dan chepalon yang berarti

kepala.1 Hidrosefalus merupakan suatu kondisi dimana terjadi peningkatan tekanan

intracranial,2 akibat akumulasi cairan secebrospinal (CSS) pada sistem ventrrikel

otak karena adanya ketidakseimbangan antara produksi, aliran, dan penyerapan

cairan serebrospinal.3 Hal ini dapat pula disebabkan oleh gangguan hidrodinamik

CSS.4

Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistem ventrikuler,

keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Selain itu, beberapa lesi

intrakranial menyebabkan peningkatan Tekanan Intrakranial (TIK), namun tidak

sampai menyebabkan hidrosefalus. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan

oleh tiga faktor : a). Peningkatan tekanan intraventrikuler, b). Penabmbahan volume

CSS, c). Dilatasi rongga CSS.3

(Gmbar anak dengan Hidrosefalus)

Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1:1000.

Sedangkan insiden hidrosfalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang

berbeda. Hershey BL mengatakan hidrosefalus pada anak-anak adalah kongenital

ryang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus tampak setelah

umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital. Di Indonesia prevalensi

hydrosefalus berkisar antara 0,2-4% pada setiap 1000 kelahiran hidup, dengan

insiden yang sama pada wanita dan laki-laki.4

Hidrosefalus dapat terjadi sejak lahir (congenital hydrocephalus) dan dapat juga

terjadi karena didapat di kemudian hari (acquired hydrocephalus). Hidrosefalus

congenital dapat disebabkan karena malformasi brainstem yang menyebabkan

stenosis aquaduktus sylvii, malformasi Dandy-Walker, malformasi Arnold_Chiari,

Aneurisma vena Galeni, dan hidrancephaly. Hidrosefalus yang didapat pada bayi

dan anak-anak disebabakankarena adanya massa, perdarahan, infeksi, iatrogenik,

dan idiopatik. Sedangkan hidrosefalus yang didapat pada dewasa dapat disebabkan

karena idiopatik, adanya tumor, stenosis aquaduktus sylvi.3

B. Tujuan

Tujuan dari penulisan refrat ini adalah untuk mengetahui hidrosefalus dalam hal

anatomi yang berhubungan, penyebab hidrosefalus, patofisiologi hidrosefalus,

klasifikasi hidrosefalus, cara menegakkan diagnose hidrosefalus secara tepat sesuai

dengan jenisnya, karena hal tersebut dapat berpengaruh pada penanganan dan

prognosisnya.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan

dimana CSS berada.4,5

1. Spatium Liquor Cerebrospinalis

Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis

(LCS) atau cairan serebrospinalis (CSS). CsS juga mengisi rongga dalam otal,

yaitu ventriculus, sehingga mungkin untuk membedakan spatium liquor

cerebrospinalis internum dan spatium liquor cerebrospinalis externum yang

berhubungan pada regio ventriculus quartus.

a) Spatium Liquor Cerebrospinal Internum

Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares, dua ventriculus

lateralis (I dan II) di dalam hemisphere telencephalon, ventriculus

 tertius pada diencephalon dan ventriculus quartus lateralis pada

rombencephalon (pons dan medulla oblongata). Kedua ventriculus

lateralis berhungan dengan ventriculus tertius melalui foramen

interventricularis (Foramen Monro) yang terletak di depan thalamus

pada masing-masing sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan

ventriculus quartus melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus

cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus choroideus dari ventriculus

lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti rumbai pada

piameter yang mengandung kapiler arteri choroideus.

Ventriculus tertius merupakan suatu celah ventriculus yang sempit

diantara dua paruhan diencephalon. Atapnya dibentuk oleh tela

choroidea yang tipis, suatu lapisan lapisan ependim, dan piameter

dari suatu pleksus choroideus yang kecil membentang ke dalam

lumen ventriculus.

Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas

fossa rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang

sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus

berakhir pada foramen lusca, muara lateral ventriculus quartus.

Ventriculus quartus ini membentang di bawah obeks ke dalam

canalis centralis sumsum tulang belakang.

b) Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum

Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua

lapisan leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piameter dan

sebelah externa dibatasi oleh arachnoidea (spatium

 subarachnoideum). Spatium ini sempit pada daerah konveks otak dan

di dasar otak membesar hanya pada daerah-daerah tertentu, tempat

terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna. Sedangkan

piameter melekat erat pada permukaan luar SSP, membrane

arachnoidea meluas ke sulci, lekukan, dan fossa sehingga di atas

lekukan yang lebih dalam terbentuklah rongga yang lebih besar, yaitu

cistern subarachnoidea, yang diisi liquor cerebrospinalis. Rongga

yang terbesar adalah cistern cerebellomedullaris antara cerebellum

dengan medulla oblongata.

2. Liquor Cerebrospinalis (CSS)

a). Fungsi CSS

CSS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja

seperti jaket pelindung dan air. Cairan ini mengontrol eksestabilitas

otak dengan mengatur komposisi ion, membawa keluar metabolit-

metabolit (otak tidak mempunyai pembuluh limfe), dan memberikan

beberapa perlindungan terhadap perubahan-perubahan tekanan

(volume venosus volume cairan cerebrospinal).

b). Ventrikel III (ventrikel tertius)

Cairan cerebrospinalis jernih, tidak bewarna dan tidak berbau.

Nilai normal rata-ratanya yang perlu diperhatikan pada table 2.1.

Tabel 2.1.Nilai normal rata-rata cairan cerebrospinal pada lumbal dan

ventriculus.
 Cairan Penampilan Tekanan Sel(per Protein Lain-lain

(mmHg) uI)
Lumbal Jernih dan 70-180 0-5 15-45 Glukosa 50-

tanpa mg/dl 75 mg/dl

warna
Ventrikel Jernih dan 70-190 0-5 5-15 Nitrogen non

tanpa mg/dl protein 10-35

warna mg/dl.

LCS terdapat dalam suatu system yang terdiri dari spatium liquor

cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan.

Hubungan antara keduanya melalui dua apertura lateral dari

ventriculus keempat (foramen luska) dan apertura medial dari

ventriculus keempat (foramen magendie). Volume CSS normal pada

dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh Pleksus Choroideus

sebanyak 0,20-0,35 ml/menit, dan kurang lebih 400-500 ml CSS ini

diproduksi dan direabsorbsi setiap hari.

c). Sirkulasi CSS

CSS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari

ventriculus lateralis ke dalam ventriculud tertius, dan melalui

aquaductus sylvii masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan akan

memasuki spatium liquor cerebrospinalis externum melalui foramen

lateralis dan medialis dari ventriculus quartus. Cairan meninggalkan

 sistem ventricular melalui aperture garis tengah dan lateral dari

ventriculus quartus dan memasuki rongga subarachnoid. Kemudian

cairan akan mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga

subarachnoid spinal. Sejumlah kecil direabsorbsi (melalui difus) ke

dalam pembuluh-pembuluh kecil di piameter atau dinding ventricular,

dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari

sinus atau vena-vena) di berbagai daerah kebanyakan di daerah

superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk

mempertahankan reabsorbsi, Karena itu, terdapat suatu sirkulasi

cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak

dengan produksi dan reabsorbsi dalam keadaan yang seimbang.

(Gambar sirkulasi CSS) .

B. Embriologi8

Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari

sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan suaraknoid yang

meliputi seluruh susunan saraf. Pada minggu ketiga usia kehamilan, neural tube

(tabung saraf) berkembang mebentuk proensefalon (otak depan), mesensefalon

(otak tengah), dan rhombensefalon (otak belakang). Ketiga bagian ini pada

minggu kelima akan berkembang menjadi bagian-bagian lain, proensefalon

berkembang menjadi 2 bagian, yaitu telencefalon yang akan berkembang

menjadi hemisfer cerebri primitive dan diencefalon yang akan berkembang

menjadi thalamus, epithalamus, dan hypothalamus. Antara mesensefalon dan

rhombensefalon akan dipisahkan oleh isthmus rhombencefali. Rhombensefalon

berkembang menjadi 2 bagian, yaitu metansefalon yang akan berkembang

 menjadi pons dan cerebellum, myelensefalon yang nantinya akan berkembang

menjadi medulla oblongata.

Rongga-rongga pada hemisfer serebri primitive berkembang menjadi ventrikel

lateral otak, rongga diensefalon akan berkembang menjadi ventrikel 3 otak, dan

rongga rhombensefalon akan berkembang menjadi ventrikel 4 otak.

Ventrikel 3 dan ventrikel 4 akan berhubungan melalui lumen mesensefalon.

Rongga yang terbentuk dari hubungan ventrikel tersebut akan menjadi sempit

sehingga terbentuk aquaductus sylvii. Ventrikel lateral dan ventrikel 3 juga akan

berhubungan melalui foramen interventrikularis monro.

C. Epidemiologi

1. Distribusi dan Frekuensi

a). Orang

Hydrosefalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang

berlebihan dalam ventrikel otak dengan akibat pembesaran cranium, terjadi

pada satu diantara 2.000 janin dan merupakan 12% diantara malformasi berat

yang ditemukan pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah

spina bifida yang ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala

melampaui 50 cm, dan terkadang mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya

antara 500 dan 1500 ml, tetapi dapat mencapai 5 liter. Presentasi sungsang

ditemukan pada sepertiga kasus. Apapun presentasinya, biasanya akan terjadi

disporposi sephalopelvik, dan biasanya mengakibatkan distosia yang berat.2

Pada umumnya, kejadian hydrosefalus sama pada laki-laki dan

perempuan. Insiden hydrosefalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak

terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan.
 Dipuncak lain terjadi di masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40% dari total

kasus hydrosefalus.9

Dalam sebuah penelitian (1968-1976) yang berbasis rumah sakit di

Amerika Serikat dengan total 174.000 kelahiran, peneliti menemukan kejadian

hydrosefalus bawaan sebesar 6,6 kasus per 10.000 kelahiran. Tidak ada

perbedaan yang signifikan dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.10

b). Tempat dan Waktu

Hydrosefalus dapat mempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan

dewasa. Menurut situs NIH pada tahun 2008, diperkirakan 700.000 anak-anak

dan orang dewasa yang hidup dengan hydrosefalus. Hydrosefalus Pediatric

mempengaruhi satu setiap 500 kelahiran hidup, membuatnya menjadi salah satu

yang paling umum cacat perkembangan, lebih umum dari Sindrom Down atau

tuli. Ini adalah penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika

Serikat. Ada lebih dari 180 penyebab yang berbeda kondisi tersebut, salah satu

etiologi diperoleh paling umum adalah perdarahan otak yang berhubungan

dengan kelahiran premature. Hydrosefalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan

USG.11

Insiden Hydrosefalus Kongenital bervariasi pada populasi berbeda,

terutama hydrosefalus dengan meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu 4 per

1.000 kelahiran di beberapa bagian Wales dan Irlandia Utara dan sekitar 2 per

10.000 kelahiran di Jepang. Insidens bentuk hydrosefalus lainnya sekitar 1 per

1.000 kelahiran hidup. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 per 1.000

kelahiran.2

2. Faktor-faktor yang Mempengaruhi9.10

 Berikut ini adalah hal-hal yang mempengaruhi terjadinya hydrosefalus :

a. Lahir premature, bayi yang baru lahir premature memiliki risiko yang telah

tinggi perdarahan interventrikular (perdarahan dalam ventrikel otak), yang

dapat menyebabkan hydrosefalus.

b. Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat

meningkatkan risiko hydrosefalus pada bayi berkembang. Akibat infeksi

dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan

jaringan piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain,

penyebab infeksi adalah toksoplasmosis.

c. Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap

dari kolom tulang belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin tidak

terdeteksi saat lahih, tetapi peningkatan risiko hydrosefalus akan tampak

saat usia bayi lebih tua (masih masa anak-anak).

d. Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang

menyebabkan penyumbatan ventrikel 4 atau aquaductus sylvii bagian

terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan

bagian depan ventrikel 3 disebabkan kraniofaringioma. Hydrosefalus

infantil 4%, adalah karena tumor fossa posterior.

e. Infeksi pada sistem saraf.

f. Perdarahan di otak. Hydrosefalus infantile, 50% adalah karena perdarahan

dan meningitis.

g. Memiliki cidera kepala berat.

D. Patofisiologi
 CSS dihasilkan oleh flexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral

kedalam venrikel III, kemudian melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV.

Disana cairan ini memasuki spatium liquor serebro spinalis externus melalui

foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS kedalam

sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol kedalam

sinus venosus atau kedalam lacuna latralis, dan sebagian lagi merupakan temoa

keluarnya nervi spinalis, empat terjadinya peralihan kedalam flexus venosus

yang pada dan kedalam selubung-selubung saraf (suatu jalan circulus

lymphaticus).4

Kecepatan pembetukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-05% volume total

per menit dan ada yang menyabut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam

24 jam adalah sekitar 500-600 cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc,

berarti dalam 1 hari pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5

kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisa 20-50 cc dan akan meningkat

sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.3

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan

3,7
absorbsi dan gangguan sirkulasi CSS. Selain akibat gangguan pada produksi,

absorbsi dan sirkulas, hidroefalus juga dapat timbu akbat : Degenerasi serebri

dan atrofi serebri.2,5

E. Klasifikasi 1,2,3,6,7

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain:

1. Berdasarkan anatomi/ tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi atau non komuikans

 Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan didalam atau pada sistem

ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem

ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital: stenosis,

aquaductus sylvius(menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel

III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang

agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefals adalah sindrom

dandy-Walker, atresia foramen monro, malformasi veskuler atau tumor

bawaan. Radang (eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma

(hematom subdural, tumor dan sistem ventrikel (tumor intraventikuler,

tumor parasella, tumor fossa posterior).

b. Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan , terjadi karena proses berlebihan atau gangguan

penyerapan (gangguan diluar sistem ventrikel).

 Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebbkan perlekatan lalu

menimbukan blokade villi arachnoid

 Radang menigeal

 Kongenital :

- Perlekatan arachnoid/sisterna karena pembentukan

- Gangguan pembentukan villi arachnoid

- Papiloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologinya

A. Tipe obstruksi

a. Kongenital
 1.Stenosis aquaduktus serebri

Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran cairan cerebrospinalis

dari aquaductus sylvii (antara ventrikel ketiga dan keempat di otak).

Merupakan penyebeb yang terbanyak pada hydrochepalus bayi dan anak

(60-90%). Aquaductus sylvii merupakan saluran buntu sama sekali atau

abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hydrochepalus terlihat

sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah

lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat umum dari

hydrochepalus congenital. Dengan kejadian hydrochepalus 5 sampai 10 per

10.000 kelahiran hidup, stenosis aquaductus menyumbang sekitar 20% dari

kasus hydrochepalus.

2.Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel

IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan

oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang

tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya

biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi

bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum,

labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

3.Malformasi Arnold-Chiari
 Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan

cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar

menuju canalis spinalis

4.Aneurisma Vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal

tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi

karena vena Galeni mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan

membentuk kantong aneurisma. Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya

hydrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteri serebralis

posterior dengan vena Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi

aquaduktus.

5.Hidrancephaly

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong

CSS.

b . Didapat (Acquired)

1.Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika

jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang

subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau

mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak
 mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian

dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam,

sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus

yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang.

Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

2.Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah

mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan

neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh

penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

3.Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.

70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior.

Jenis lain dari tumor otak yang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah

tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus

choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di

bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang

keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati

hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan

tumor penyebab sumbatan.

4.Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika

terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan
 jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-

anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista

subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan

cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding

kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang

tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt

untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan

pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

3. Berdasarkan Usia7

a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat

juga jenis2,7 Hidrosefalus Tekanan Normal : sesuai konvensi, sindroma

hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala

yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan

klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK.7

Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika

ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak

ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien

usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliranCSS yang terganggu dan

compliance otak yang tidak normal.

 Pada dewasa dapat timbul “Hidrosefalus tekanan normal” akibat dari6 :

a). Perdarahan subarachnoid,

b). Meningitis,

c). Trauma kepala, dan

d). Idiopatik.

Dengan trias gejala :

a). Gangguan mental (dementia),

b). Gangguan koordinasi (ataksia),

c). Gangguan kencing (inkontinentia urin)

F. Gambaran Klinis

Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul

oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan

hipotrofi otak.1

Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun)

didapatkan gambaran :

 Kepala membesar

 Sutura melebar

 Fontanella kepala prominen

 Mata kearah bawah (sunset phenomena)

 Nistagmus horizontal

 Perkusi kepala : “cracked pot sign” atau seperti semangka masak.

Tabel.2.2.Ukuran rata-rata lingkar kepala Bayi baru lahir sampai usia 18 bulan

Usia Ukuran Lingkar Kepala

Bayi baru lahir 35 cm
Usia 3 bulan 41 cm
Usia 6 bulan 44 cm
Usia 9 bulan 46 cm
Usia 12 bulan 47 cm
Usia 18 bulan 48,5 cm

Gejala pada anak-anak dan dewasa 3,6 :

 Sakit kepala

 Kesadaran menurun

 Gelisah

 Mual, muntah

 Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

 Gangguan perkembangan fisik dan mental

 Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat

mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup,

nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental
 secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti :

respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan

aktivitasnya.

F. Pemeriksaan dan Diagnosis 1,3,6

 Gejala klinis

 X Foto kepala, didapatkan :

 Tulang tipis

 Disproporsi kraniofasial

 Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka

dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan

intrakranial.

 Transiluminasi

Penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5

cm,oksipital 1 cm.

 Pemeriksaan CSS.

Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela mayor.

Menentukan :

- Tekanan

- Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

 - Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan

antibiotik.

 Ventrikulografi

Dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras

lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung

masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan

terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar

karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang

dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini

sangat sulit dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah

memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

 CT scan kepala

(Gambar ct scan)

 Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas

ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel

IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena

terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

 Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di

proksimal dari daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :
  Gambaran lebih jelas

 Non traumatik

 Meramal prognose

 Penyebab hidrosefalus dapat diduga

 USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak

mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini

disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem

ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

G. Diagnosis Banding 5,6,7

1. Higroma subdural : penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan

hematom subdural

2. Hematom subdural : penimbunan darah di dalam rongga subdural

3. Emfiema subdural : adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

4. Hidranensefali : sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang

yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

5. Tumor otak

Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro ( saraf ) dan

bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.

Komplikasi hidrosefalus :
 - Atrofi otak

- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

BAB III

PENATALAKSAAN

A. Terapi 3,6,7

1. Terapi medikametosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya

menguragi sekresi cairan dari plexus khoroid atau upaya meningkatkan

reabsorbsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada

pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah

a). Asetozolamid

Cara pemberian dan dosis, peroral 2-3 kali 125 mg/hari, dosis ini dapat

ditingkatkan sampai maksimal 1200mg/hari

b). Furosemid

Cara pemberian dan dosis, per oral 1,2mg/kgBB/hari, bila tidak ada

perubahan setelah 1 minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

2. Lumbal fungsi berulang (serial lumbar pungture)

 Mekanisme fungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan proresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada fungsi lumbal berulang akan

terjadi penurunan CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.

Indikasi umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama

pada hirosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid,

periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC.

Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa

dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).

Cara :

a. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace

L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir dibawah pengaruh gaya

gravitasi

b. LP dihentikan jika airan CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai

cara setiap LP CSSdikeluarkan 3-5 ml.

c. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CCS yang keluar kurang

dari 5 ml, LP diperjarang (2-3hari)

d. Dilakukan evaluasi dengan pemriksaan CT scan kepala setiap

minggu.

e. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT

scan 3 minggu berurut turut

f. Tindakan ini danggap gagal, jika:

 Dilatasi ventrikel menetap

 Cortical mantel mangkin tipis

 Pada lokasi lumbal pungsi terjadi sikatriks

  Dilatasi ventrikel yang progresif

Komplikasinya adalah herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi,

hipoproteinnemia dan ganggua elktrolit.

3. Terapi operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada

penderita gawat yang menunggu operasi biasana diberikan: Manitol per infus

0,5-2g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu10-30 menit.

1. Endoscopic Third Ventrikulostomi (ETV)

Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke

sisterna basalis yaitu ruang subaraknoid di belakang sela tursika.

Prosedur dari opersai ini antara lain adalah ventrikel III dibuka melalui

daerah chiasma optikum melalui kraniotomi, dengan bantuan endoskopi.

Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir

keluar. Teknik ETV hanya dapat dilakukan pada hidrosefalus obstrukstif

dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS yang normal atau

mendekati normal.

2. Operasi pintas atau ventrikuloperitoneal (VP) shunting

Ada 2 macam :

 External CSS dialirkan dari ventikel keluar tubuh, dan bersifat

hanya sementara. Misalnya : pungsi lumbal yang berulang-ulang

untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

 Internal

a) CSS dialirkan dari ventrikel kedalam anggota tubuh lain

 - Ventrikulo –sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna

(thor-kjeldsen)

- Venetrikulo- atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan

- Venrtikulo –sinus , CSS dialirkan ke sinus sagitalis

superior

- Ventrikulo- bronkial, CSS dialirkan ke bronkus

- Vetrikulo-mediastianal, CSS dialirkan ke mediastinum

- Ventrikulo- peritoneal, CSS dialirkan ke rongga

peritoneum

b) Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis kerongga

peritoneum dengan operasi terbuka atau dengn jarum Touhy

secara perkutan.

Komplikasi shuting :

 Infeksi pada shunt

Infeksi pada shunt adalah komplikasi yang mengakibatkan

konsekuensi yang buruk, khususnya pada pasien yang tergantung

pafda shunt.

 Obstruksi

Shunt mungkin gagal untuk bekerja maksimal disebabkan oleh

karena adanya sumbatan dari kateter ventrikel, kerusakan atau

penyumbatan katup atau terhalangnya kateter peritoneum.

 Perdarahan Intrakranial
 Hematom intraserebral terjadi karena lewatnya kateter ventrikel.

Hematom subdural sangat mungkin terjadi pada pasien dengan

hidrosefalus berat yang lama.

B. Prognosis

Prognosis dari hidrosefalus yang diobati bervariasi, tergantung kepada

penyebabnya. Jika anak bertahan hidup selama 1 tahun, maka hamper

sepertiganya memiliki fungsi intelektual yang normal tetapi kelainan sarafnya

tetap ada. Hidrosefalus yang tidak disebabkan oleh infeksi memiliki prognosis

yang terbaik, sedangkan jika penyebabnya tumor maka prognosisnya paling

buruk.

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau

tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari

hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).

Prognosis pada kasus ini adalah dubia ad bonam, jika anak harus diberikan

penanganan agar anak ini dapat meneruskan kehidupannya walaupun mungkin

disertai gangguan perkembangan kognitif dan fisik akibat komplikasi dari

hidrosefalus.
 BAB IV

KESIMPULAN

A. Kesimpulan

1. Hidrosefalus merupakan suatu keadaan diamana terjadi ketidakseimbangan

antara produksi dan absorbsi dari CSS

2. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/ tempat obstruksi

CCS, etiologinya, dan usia penderitanya.

3. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan

pemeriksaan khusus.

4. Penentuan terapi medikamentosa hidrosefalus hanya bersifat penunjang,

sehingga perlu dilakukan terapi definitive berupa tidakan operatif,

diantaranya adalah dengan teknik VP shunt dan ETV.

 DAFTAR PUSTAKA

1. R, Sjamsuhidat. Wim de jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi II. Jakarta: EGC,

2004 (809-810).

2. Syaiful, Dr.Saanin. Ilmu Bedah Saraf, Neurosurgeon, Ka. SMF Bedah Saraf RS.

Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.

http://www. anggelfire.com/nc/neurosurgery/hidrosefalus.html.

3. M, Sri, dkk. Hidrosefalus. Seksi Bedah Saraf lab/SMF Bedah FK UNUD RSU

Sanglah, Denpasar-Bali. Dexa Media No.1, Vol. 19: Januari.2006 (40-48)

4. Kahle, Leonhardt, Platzer. Atlas Berwarna dan Teks Anatomi Manusia jilid III

Edisi VI Sistem Saraf dan Alat-alat Sensoris (Hipokrates,262-271).

5. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: EGC.

6. Pedoman Diagnosa dan Terapi.Ilmu Bedah Rumah Sakit Umum Daerah Dokter

Soetomo,Surabaya(10-12)

7. Fuso, layono. Makalah Hidrosefalus klinik di UPF Ilmu Bedah RSUD Kediri.

2003.

8. Sadler, T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: EGC. 2000 (374).

9. Scott, et al. Hydrocephalus.

2010.http://www.childrenhosptal.org/az/site1116/mainpageS116P0.html.

10. Lanelli. Hydrocephalus in Children. 2003.

http://pediatrics.about.com/cs/conditions/hydrocephalus.htm.

11. Kaneshiro. Hydrocephalus.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001571.htm.