AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (ICD 10: D59.1) No. Dokumen No. Revisi Halaman 404.P.004 oO Ws RSUP Dr. SARDJITO. Disusun Otel Diperiksa Och : Se [eDicektur Medik dan Keperawatan PANDUAN Tanggal Terbit PRAKTIK __| 16 November 2018 KLINIS “NIP. 196002031588031003, T Pengertian T Autoimmune hemolytic anemia ata yang disingket menjadi AIHA merupakan snemia yang disebabkan karena proses autoimun yang menyerang antigen pada sel darch merah yang mengakibatkan terjadinya hemolysis. = Penyebab ATHA primer belum diketahui 2 Anamnesis > Gejala anemia: sulit bernepas, lelah, nyeri dada, dizzy + Gejala hemolysis intravascular: urin keeoklatan, nyeri pinggang, kuning pada mata ataupun kalit = Riwayat infeksi (untuk mengetshui kemungkinan AIHA sekunder) = Gejala yang muncul saat kondisi dingin menginduksi acrocyanosis : kebirvan poda ujung jari tangan dan kaki, hidung, atau telinga atau adanya Raynaud menor = Gejala sistemik: penurunan berst badan, keringat dimalam hari, adanya pembesaran kelenjar getah bening = Riwayat transfusi : untuk mengeksklusi delayed transfusion reaction + Riwayat transplan organ maupun stem sel: untuk mengeksklusi reaksi “penolakan organ + Riwayat penggunaan obat termasuk obat herbal (113) 3. Pameriksaan Fisik + Umum : Pucat + Pemeriksaan dada : melthat tands tanda gagaljantung =, + Pemeriksaan abdomen ; Hepatosplenomegal y!! 1245) 4. Pemerikssan Penunjang. CONTROLLED Copy Issued Date 23 JAN ong Parat a Laboratorium = Hematologi : Pemeriksaan darah lengkap, dapat ditemukan anemia dan trombositopenia, = Morfologi darah tepi : spherocyte, gumpalan sel darah merah dan polychroasia atau terdapst gambaran mengarsh adanya infiltasi dari sumsum tulang = Hemolisis : LDH (nomal atau meningkat), bilirubin indirek (serum meningkat), haptgolobia (menurun), retikulosit (meningkat), urin hemosiderin (pesitif) ‘Adanya komponen autoimun : Direct antiglobudin test (DADX)AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (ICD 10: D59.1) | Dokumen | lo, Revi Halaman | a 404.P.004 2s PANDUAN PRAKTIK KLINIS RSUP Dr. SARDIITO l | ] 3 Kriteria Diagnosis [> Ditemukan adanya tanda hemolisis secara klinis maupun laboratoriam = Pemerikssan DAT : 1. gG positif, C3 posit atau positif keduannya 2. pads CHAD maupun PCH hanya C3 yang positif, Pada CHAD dapat didiagnosis pada pasien dengan DAT positif teshadap C3 ddan atau tanpa IgG positif namun dengan gambaran klinis yang konsisten dan disertai titer yang tinggi pada cold reactive antibody yaita 1:500 3. tipe campuran : IgG dan C3 positit Ada 2 tipe ATHA © 1. Tipe hangat (warm type): Pada warm type hemolysis eritrosit dilapisi dengan molekul IgG yang menandai sel ini untuk dihaneurkan oleh makrofag. 2. Tipe dingin (cold type) Sedangkan pada tipe cold AIHA, molekul IgM memperbaiki komplemen di permukaan sel eritrosit, Hal ini akan mengaktifkan seluruh komponen Kaskade komplemen yang akan mengakibatkan lisisnya eritrosit | 6. Diagnosis Autoimmune Hemolytic Anemia (ICD D59.1) 7. Diugnosis Banding | - Drug Induce AIHA c - Hereabtary Spherocstosis - Anemia hemolitik lainnya 8. TataLaksana 1. Terapi pada kondisi tidak gawat darurat A061 = Terapi secara umum : ‘Asam Folat | mg/hr(1B) i Pertama : Prednisolone Img/kgbb.hari (1B) - Lini kedua : Diberikan jika tidek ada respon pada terapi ini periama dalam waktu 3 minggu atau terjadi elapse selama atau setlah | reduksi steroid, © Rituximab 375mg/m?/ minggu selama 4 minggu (1B).RSUP Dr. SARDJITO AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (ICD 10: DS9.1) ‘No. Dokumen 404.P.004 No, Revisi 0 ‘Halaman US PANDUAN PRAKTIK KLINIS. oo00000 hangat ~ Tipe campuran 1 2. Tera | + Terapi secara umum + Tipe hangat - Tipe dingin ‘Azathioprine 100 - 150 mg/hari (2C) Mycophenolate 500mg 2x/hari, titrasi hinga 1g 2x/hari(2C) Cyclosporine 5 mg/kgbby/hari, (2C) Danazol 200 mg 3-4x/hr, (2C) Splenektomi (20) Cyclophosphamide - oral dosis rendah 50-100 mg/hari dengan atau tanpa prednisolone. - dosis tinggi intravena : 30mg/kg/hari selama 4 hari atau 1 g/m? bulan selama 4 bulan |. Lini pertama : Prednisolone | mg/kg/hari (IC) 2, Lini kedua : sama dengan tipe hangat jalam kondisi gawat danurat (°6#X9M10)12) | = IVIG0.4-0.5 g/ke/hari selama 5 hari (2C) + Prednisolone 1 mg/kg/hari (2C) Tipe dingin : CHAD lebih tidak respon terhadap terapi dibandingken tipe 1. Lini pertama : Rituximab 375mg/m? / minggu selama 4 minggu (1B) bisa jugs ditambahkan fludarabine |= Transfusi darah : diberikan jika ada kondisi yang mengencam jiwa. | | ‘Transfusi menggunakan darah dengan ABO, Rh dan K yang cocok (1C). | | Pasien dengan tipe dingin pastikan menggunakan penghangat darah dan | | __ menjaga lingkungan yang hangat (@2C) 9, Eddukast T, Minum obai dan kontrol secara terstur 2, Menjaga kebesihan tubuh, salah satunya denga mencuei tangan 3, Menjaga kebersihan lingkungan 4, Menjaga asupan gizi seimbang 5. ‘Apabila ditemukan tanda tanda kegawatdaruretan seperti sesak nafas, nyeri ‘dada, pingsan, penurunan kesadaran segera bawa anak ke Rumah SakitRSUP Dr. SARDJITO AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (ICD 10: D59-1) No, Dokumen ‘No. Revisi Halaman 404.P,004 0 ais PANDUAN PRAKTIK KLINIS 10. Prognosis ‘Ad Vitam : Dubia Ad Funtionam ; Dubia ‘Ad Sanasionam : Dubia Komplikasi: . Venous Thromboembolism (VTE) . Infeksi . Penyakit kardiovaskuler . Kelainan limfoproliferatit Fene 11, Indikator Medis ~ Penegakan diagnosis dilakukan berdasarkan pemeriksaan Klinis dan laboratorium dengan melhat adanya tanda tanda hemolisis dan pemeriksasn imunologi sehingge lama penegakkan diagnosis dirumah sakit dapat didasarkan hesil pemeriksaan imunologi dan hemetologi kurang lebih dapat dilakukan dalam 1-3 hari Lama perawatan pasien AIHA di rawat inap bergantung pada kondisi klinis pasien. 12, Syarat Pulang Pasien Rawat Inap — Kilinis sudah baik dan stabil ~ Tidak ada tanda tanda kegawat daruratan - Tidak ditemukan adanya tanta tanda perdarahan 13. Penelaah Kritis dr. Eddy Supriyadi, Ph.D, Sp.A (K) Prof, Dr. dr-Sutaryo, Ph. D, Sp. A.(K) dr. Pudjo Hagung Widjajanto, Ph.D; Sp. A (K) Dr. dr. Sri Mulatsih, MPH, Sp. A (K) dr. Bambang Ardianto,M.Se. Ph. D, Sp. peers 14, Daftar Pustaka’ ‘Quist E, Koepsell §: Autoimmune Hemolytic Anemia and Red Blood Cell Autoantibodies. Areh Pathol Lab Med 2015, 139(11):1455-1458. 2. Seve P, Philippe P, Dufour JF, Broussolle C, Miche! M: Autoimmune hemolytic anemie: classification and therapeutic approaches. Expert Rev Hematol 2008, \(2):189-204. 3. King KE, Ness PM: Treatment of autoimmune hemolytic anemia. Semin Hematol 2005, 42(3):131-136. 4. Barros MM, Blajchman MA, Bordin JO: Warm autoimmune hemolytic anemia: recent progress in understanding the immunobiology and the treatment. Transfus Med Rev 2010, 24(3):195-210.TO. AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (ICD 10; D89.1) No. Dokumen ‘No. Revisi Halaman 404.P.004 0 5/5 PANDUAN PRAKTIK KLINIS 10. ul. 12, Berentsen S: How I manage cold agglutinin disease, Br J Haematol 2011, 153(3):309-317, Holbro A, Passweg JR: Management of hemolytic anemia following allogeneic stem ceil transplantation. Hematology Am Soe Hematol Educ Program 2015, 2015:378-384. Dhaliwal G, Comet PA, Tiemey LM, Jr: Hemolytic anemia, Am Fam Physician 2004, 69(\ |):2599-2606. DeLoughtey 1G: Autoimmune Hemolytic Anemia. Hematology 2013, BELT ‘Takahashi H, Tanaka F, Sakuma H, Sato M, Inaba S, Kai S: Fatal warm autoimmune hemolytic anemia in a child due to IgM-type autoantibodies. Pediatr Int 2016. Gupta N, Sharma 8, Seth T, Mishra P, Mahapatra M, Kumar S, Kapoor R, Agarwal N: Rituximab in steroid reffactory autoimmune hemolytic anemia, Indian J Pediatr 2012, 79(6):803-805. Reynaud Q, Durieu I, Dutertre M, Ledochowski S, Durupt S, Michallet AS, Vital-Durand D, Lega JC: Efficacy and safety of rituximab in auto-immune hemolytic anemia: A meta-analysis of 21 studies. Autoimmum Rev 2013, 14(4);304-313. Pavord § : Guidelines for the investigation and initial treatment of Autoimmune Hemolytic Anemia. NHS Oxford University Hospital, 2016 ‘Quentin A. Hill, Robert Stamps, Edwin Massey ef al. The Diagnosis and ‘Management of primary autoimmune haemolytic anemia. British Journal of Haematology, 2017. 176, 395-8 11° Ke Dr. dr. Supomo, SpBTKV NIP. 195311281982021001 Ketua KSM Kesehatan Anak