1

Mitochondria
(Power house of the cell)

Organela yang menghasilkan energi di dalam sel.

Hanya ditemukan di sel hewan/manusia.
Mitokondria memproduksi energi dengan
menggunakan energi yang tersimpan dalam
molekul makanan.
Struktur Mitokondria
 Mitochondria mempunyai struktur membran ganda
yang terdiri atas:
- Single outer membrane (Membran luar)
- Folded inner membrane (membran dalam yang
terlipat)

 Ada 2 kompartemen yang dipisahkan oleh membran

dalam. Dua kompartemen tersebut adalah:
- Kompartemen luar berada di antara membran luar
dan dalam.
- Kompatemen dalam berada di dalam membran
dalam

4
5
 Membran luar tersusun atas 50%
phospholipids dan berbagai macam
enzim yang berperan dalam berbagai
aktivitas seperti:
- Perpanjangan asam lemak,
- oksidasi epinefrin (adrenalin) dan
- degradasi triptopan

6
Protein Regulator
 Ada 3 macam protein yang terdapat dalam
membran dalam (The inner membrane):

- Protein yang mengkatalisis reaksi oksidasi

dalam rantai respirasi.
- Enzim ATP synthase, berperan dalam reaksi
pembentukan ATP di dalam matrik.
- Protein transport spesifik yang bertugas
mengatur pergerakan metabolit masuk dan
keluar sel.

7
Function
 Mitochondria merupakan tempat utama produksi
energi di dalam sel eukariotik.

 Menggunakan molekul komplek dan oksigen untuk

memproduksi molekulberenergi tinggi yang disebut
dengan ATP (Adenosine Triphosphate)

 Mitochondria dijumpai berlimpah pada sel yang

banyak membutuhkan energi misalnya: sel otot
(muscle)

 process called aerobic respiration

8
Keunikan Mitokondria
 Mitochondria mempunyai DNA sirkular.
 Mitokondria mempunyai ribosom sendiri.

(DNA inti tidak mengkode konstruksi mitokondria)

 Semua mitokondria yang kita miliki berasal dari

ibu kita.
 Mitochondria bukan merupakan bagian dari
kode genetik yang ada di dalam nukleus/inti.

9
 Ayah hanya memberikan gen-gen untuk
diturunkan pada anak-anaknya.
 Ibu memberikan gen-gen dan sitoplasma
pada anak-anaknya melalui sel telur.
 Mitokondria berada di sitoplasma dan
penggandaannya hanya dari mitokondria
yang diwariskan oleh ibu.
 Ahli genetik menggunakan informasi
mengenai mitokondria untuk mempelajari
jalur kekerabatan maternal dan kecepatan
evolusi.

10
 Mitokondria mempunyai tugas utama untuk
merubah material organik menjadi energi sel.

 mitokondria juga berperan penting dalam berbagai

proses metabolisme, yaitu:

- Apoptosis-Programmed cell death

- Glutamate-mediated excitotoxic neuronal injury
- Cellular proliferation
- Regulation of the cellular redox state
- Heme synthesis
- Steroid synthesis 11
 Menghasilkan panas (membuat organisme tetap
hangat)
 Beberapa fungsi mitokondria spesifik untuk tipe sel
tertentu.
Contoh:
- mitokondria sel liver mengandung enzim yang
dapat mendetoksikasi amonia (produk sisa
metabolisme protein)

Mutasi yang terjadi pada mitokondria yang meregulasi

fungsi spesifik pada sel tersebut menjadi penyebab
berbagai mitokondrial diseases.

Contoh ??? 12
Mitokondria dan DNA Mitokondria
Mitochondrial Diseases

Mitochondrial myopathy
Diabetes mellitus and deafness (DAD)
Leber's hereditary optic neuropathy (LHON)
Leigh syndrome, subacute sclerosing encephalopathy
Neuropathy, ataxia, retinitis pigmentosa, and ptosis (NARP)
Myoneurogenic gastrointestinal encephalopathy (MNGIE)
Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers (MERR
MELAS syndrome
Mitochondrial DNA depletion syndrome
18
19
Step Which ATP Availability
Mitochondria-mediated cll death
Terima Kasih