PENDAHULUAN
Atrial Septal Defect (ASD) adalah suatu jenis kelainan jantung bawaan, yang ditemukan 30% dari
seluruh kelainan jantung bawaan pada orang dewasa, dan 8% dari kelainan jantung bawaan pada
anak-anak1,2 Letak kelainan pada atrium, dimana septum antara atrium kiri dan kanan tidak
menutup secara sempurna yang disebabkan oleh tekanan yang terlalu tinggi pada sisi kiri jantung
dibanding yang kanan, sehingga mengakibatkan adanya defect pada septum. Septum interatrial
merupakan jaringan yang memisahkan atrium kiri dan kanan. Tanpa septum ini, atau jika ada
kerusakan pada septum, sangat memungkinkan aliran darah mengalir dari kiri jantung ke kanan
jantung atau sebaliknya, yang berakibat terjadinya perpaduan antara darah vena dan darah arteri.
3,4,5
Bagian kanan dari jantung mengandung darah dengan kandungan oksigen yang rendah dan bagian
kiri dari jantung mengandung darah dengan kandungan oksigen yang tinggi, sehingga sangat
penting untuk menjaga agar aliran darah dari kedua bagian jantung tadi tidak bercampur aduk
satu dan lainnya. 4,6
Ketika terjadi ASD , maka darah akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan. Hubungan
langsung ini mengakibatkan meningkatnya volume darah pada atrium kanan yang berarti darah
yang mengalir ke paru-paru melebihi normalnya.6
ASD merupakan kelainan jantung bawaan dengan pembuluh darah paru yang bertambah.
Klassifikasi kelainan jantung bawaan dengan corakan vaskuler paru yang ramai adalah sebagai
berikut ;7
• Tanpa cyanosis : ASD,VSD, PDA, ECD, PAPVR
• Dengan cyanosis : TAPVR, Truncus Arteriosus Persisten, Transposisi
Pembuluh Darah Besar.
II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI
Atrium Septal Defect terjadi pada 4 dari 100.000 orang. Sedangkan pada anak : 1 anak per 1500
kelahiran, ASD yang tidak terdiagnosis adalah 30-40% dari kelainan jantung kongenital yang
terlihat pada orang dewasa. Kebanyakan terjadi pada anak wanita daripada laki-laki dengan
perbandingan 2 :1. 1,4,10
III. ETIOLOGI
Penyakit jantung kongenital muncul akibat dari perkembangan jantung, akan tetapi sering tidak
jelas apa penyebabnya. Wanita dengan rubella pada saat hamil sering mempunyai bayi dengan
ASD. Bayi yang lahir prematur mempunyai kemungkinan yang lebih besar untuk mengalami ASD.
Kemungkinan faktor genetik dan lingkungan juga berpengaruh terhadap terjadinya penyakit
jantung bawaan.6
Pada individu normal, bilik sebelah kiri dari jantung memiliki tekanan yang tinggi dibanding bilik
jantung sebelah kanan. Hal ini disebabkan ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang cukup
untuk memompa darah ke seluruh tubuh sedang ventrikel kanan hanya ke paru-paru 3. Proses
apapun yang menyebabkan peningkatan tekanan pada ventrikel kanan akan sebabkan
memburuknya left to right shunt. Hal ini meliputi hipertensi, dimana peninggian tekanan dari
ventrikel kiri harus dinaikkan dengan tujuan untuk membuka katup aorta selama ventrikel systole
dan juga penyakit arteri koroner , dimana terjadi peningkatan tekanan dari ventrikel kiri selama
ventrikel diastole.4
IV. ANATOMI
Jantung adalah suatu organ muskuler yang berbentuk konus sebesar kepalan tangan, bertumpu
pada diafragma thoracis dan berada diantara kedua pulmo bagian basalis. Pada orang dewasa
ukuran panjang jantung adalah 12 cm, lebar 8-9 cm dan tebal 6 cm. Berat jantung pada pria
adalah 280-340 gram dan pada wanita 230-280 gram. Letak jantung bila diproyeksikan pada
dinding ventral thoraks adalah sebagai berikut 7
• Tepi kiri jantung, bagian atasnya berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinister, yaitu
1 cm di sebelah lateral sternum.
• Tepi kiri sebelah bawah berada di ruang intercostalis V, yaitu kira-kira 9 cm di sebelah kiri linea
mediana atau 2 cm di sebelah medial linea medioclavicularis sinistra.
• Tepi kanan sebelah atas berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, kira-kira 1
cm dari tepi lateral sternum
• Tepi kanan sebelah bawah berada pada tepi cranial pars cartilaginis costa VI dextra, Kira-kira 1
cm di lateral tepi sternum.
Jantung manusia terbagi atas 4 ruang yaitu atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri dan
ventrikel kiri. Antara atrium kiri dan ventrikel kiri terdapat katup mitralis, sedangkan antara
atrium kanan dan ventrikel kanan terdapat katup trikuspidalis. Diantara atrium kiri dan kanan
dibatasi oleh septum atriorum yang merupakan dinding dorsal dari atrium kanan. Pada septum ini
terdapat suatu cekungan yang disebut fossa ovalis yang merupakan degenerasi dari foramen ovale
yang ada pada kehidupan fetal. 6
V. PATOFISIOLOGI
Pada keadaan normal perkembangan septum atrial terdapat hubungan dari kanan ke kiri (right to
left shunt) yang berlanjut sampai lahir, pada usia lima minggu intrauterin, septum primum turun
ke bawah dari bagian atas atrium menyatu dengan endokardium, sebelum penutupan sempurna
bagian septum primum mengalami defect (ostium sekundum) sehingga aliran dari kanan ke kiri
tetap berlanjut. Selama enam minggu septum sekundum berkembang ke arah kanan septum
primum, melewati bagian atas atrium ke endokardium. Proses ini menghasilkan foramen ovale.
Kemudian setelah lahir foramen ovale akan menutup menjadi fossa ovalis. Apabila foramen ovale
gagal menutup setelah lahir, atau apabila terdapat lubang lain antara atrium kanan dan atrium
kiri akibat kurang sempurnanya penutupan dinding antara atrium kanan dan atrium kiri selama
masa gestasi 11.
Pada orang normal tekanan atrium kiri lebih tinggi daripada atrium kanan, karena adanya defek
sekat atrium, maka terjadi aliran dari kiri ke kanan sehingga volume ventrikel kanan berlebih.
Kemudian sirkulasi pulmonalis akan meningkat melebihi sirkulasi sistemik dan membutuhkan lebih
banyak waktu untuk mengosongkan ventrikel kanan, yang menghasilkan bunyi S2 terlambat (S2
memanjang). Karena peningkatan sirkulasi pulmonal melewati katup menghasilkan murmur yang
akan didengar pada ICS 3 kiri. Setelah sekian lama arteri pulmonal dan otot polos mengalami
hiperplasi yang mengakibatkan hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan.4
Gbr 5 : Lokasi dari ostium sekundum ASD, ostium primum ASD, vena cava superior (SVC), dan
vena cava inferior (IVC), sinus venosus ASD, dan sinus arteri coronary defek. Tanda panah
menunjukkan vena pulmonalis superior 14
Gbr 6 : ilustrasi skema dari contoh perubahan selama formasi atrial septum 14
Ad.1. Ostium sekundum atrial septal defect
Merupakan tipe yang paling umum (70%) dari ASD, dan terdapat pada 6-10% dari semua kelainan
jantung kongenital, wanita 2-3 x lebih banyak dari pria. Hal ini terjadi biasanya akibat pelebaran
foramen ovale, pertumbuhan septum sekundum yang tidak adekuat atau absorpsi berlebihan dari
septum primum. 10-20% dari individu dengan ostium sekundum atrial septal defect biasanya juga
terjadi prolaps katup mitral 1,4,15
Ad.2. Ostium primum atrial septal defect
Ostium primum ASD ditemukan 15% dari ASD. Merupakan ASD pada level katup mitral dan
tricuspid. Biasanya dikenal sebagai cushion endocardial defect karena kadang-kadang melibatkan
endocardial cushion yang merupakan pertemuan jantung dimana septum atrium bertemu dengan
septum ventrikel dan katup mitral bertemu dengan katup tricuspid.4,14
Cushion endocardial defect dihubungkan dengan kelainan abnormal dari katup atrioventrikular
(katup mitral dan katup tricuspid) yang meliputi klep mitral dan katup atrioventrikular tunggal
(tunggal besar, deformitas katup yang terdapat pada keduanya , ventrikel kanan dan ventrikel
kiri). Defect ini paling sering ditemukan pada Down’n Syndrome.2,4,15,16
Ad.3. Sinus venosus atrial septal defect
Merupakan salah satu tipe ASD yang dilaporkan sekitar 15% dari keseluruhan ASD. Kerusakan dari
septum ini melibatkan aliran vena dari keduanya baik itu vena cava superior atau vena cava
inferior.1
Sinus venosus atrial septal defect yang melibatkan vena cava superior terjadi 2-3% dari seluruh
hubungan intra-atrial. Lokasinya pada hubungan antara vena cava superior dan atrium kanan.
Seringkali dihubungkan dengan kelainan aliran dari vena pulmoner kanan ke atrium kanan
(dibanding aliran normal dari vena pulmoner ke atrium kiri)15
VI. DIAGNOSIS
a. Gambaran Klinis
Gejala klinis dari ASD bisa berbeda pada setiap orang. Defect yang dapat memberikan gejala
biasanya dengan diameter 2 cm atau lebih. Diagnosis pada anak biasanya asimptomatik karena
defectnya kecil, akan tetapi kebanyakan gejala awal saat mereka dewasa, dan diidentifikasi
karena adanya murmur. Gejala klinisnya antara lain :1,2,6
• Lemah
• Infeksi saluran napas
• Pertumbuhan lambat dan gangguan berat badan
• Jantung murmur
• Bibir dan ujung jari menjadi biru saat beraktivitas
• Palpitasi
• Sesak napas
Pada pemeriksaan fisik pelebaran dan bunyi jantung dua (S2) sangat jelas akibat peningkatan
secara konsisten pada ventrikel kanan fase diastolic. Bising pada ASD, S2 terdengar pada sela iga
2-3 linea parasternalis kiri (daerah pulmonal) dan bising diastolik pendek pada daerah trikuspidal.
4,6,15
b. Gambaran Radiologi
Foto Thorax
Foto toraks merupakan pemeriksaan yang penting dalam penafsiran kelainan pada jantung dan
paru. Dalam keadaan normal jantung berada di hemitoraks kiri dan fundus lambung berada di
abdomen sisi kiri. Dari segi radiologik, cara yang mudah untuk mengukur jantung apakah
membesar atau tidak adalah dengan membandingkan lebar jantung dan lebar rongga dada pada
foto thoraks PA (Cardio-Thoracis Ratio)7
Ekokardogram M-mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikuler yang
bergerak paradoks. Ekokardiografi 2 dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defect
interatrial. Posisi katup mitral dan katup trikuspid sama tinggi pada ASD primum dan bila ada
celah pada katup mitral juga terlihat.
Ekokardiografi doopler memperlihatkan aliran interatrial yang terekam sampai di dinding atrium
kanan. Rasio aliran pulmonal terhadap aliran sistemik juga dihitung.
Ekokardiografi kontras dikerjakan bila doopler tak mampu memperlihatkan adanya aliran
interatrial. 4,8,11
Gbr 13 (A) Ostium secundum atrial septal defect (ASD) .Subxiphoid four-chamber echocardiogram
demonstrates a large defect in the midportion of the atrial septum, typical of an ostium secundum
defect. Enlargement of the RA is also noted. (B) Ostium primum ASD, subxiphoid four-chamber
echocardiogram demonstrates a large defect in the lower portion of the atrial septum extending
to the level of the mitral and tricuspid valves.Note that the mitral and tricuspid valves are at the
same level, typical of an endocardial cushion defect : 20
Gambaran MRI
MRI dengan four-chamber proyeksi dapat melihat ASD dengan lebih jelas. 19
Gbr. 16. (A). Potongan transversal T1 dengan gambaran planar-echo bagian MT; (B) Potongan
turbo sagital, pada lapangan echo pada seorang gadis berusia 5 thn dengan ASD secundum yang
menunjukkan septum atrial. Pada end-fase gambaran kontras MR menunjukkan lanes ASD. LA dan
panah :atrium kiri , RA : atrium kanan (C) dan (D). Fase kontras gambaran MR dan ASD (panah
besar pada C, panah di D) pada potongan coronal. Ukuran defek dan potongan dapat dilihat pada
(D). Fase coronal, yang menggambarkan aliran maksimal, dan informasi anatomis : 22
Elektrokardigrafi
Pemeriksaan elektrokardiografi menunjukkan adanya deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi
ventrikel kanan. Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu QRS ke kiri mengarah pada
kemungkinan defect septum primum, bila gelombang sumbu P negatif, maka perlu dipikirkan
kemungkinan defect sinus venosus 4
Angiografi dilakukan bila defek interatrial pada ekokardiogram tak jelas terlihat atau bila terdapat
hipertensi pulmonal. Untuk memastikan diagnosis berdasarkan peningkatan saturasi oksigen di
tingkat atrium, dan untuk membuktikan regurgitasi mitral pada tipe ostium primum melalui
ventrikulografi kiri. 8