MAKALAH

“ATRESIA DUCTUS HEPATICUS/ATRESIA BILIER”

Dosen : Hj. Nurlia, S.Kep., Ns.,

Di Susun Oleh :
Kelompok 2
Nuramalia Ramadani Sam
Nurul Azisah Nurdin
Makrifatul Hikmah
Musdalifah Nasrun
Nurul Khaerah

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

STIKES PANRITA HUSADA BULUKUMBA

TAHUN AJARAN 2019/2020

KATA PENGANTAR
 Puji dan syukur kami panjatkan pada Tuhan Yang Maha Kuasa yang telah
melimpahkan rahmat dan kasih sayang-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan tugas
makalah “Atresia Ductus Hepaticus” ini dengan baik.

Dengan segala kerendahan hati, kami mengucapkan terima kasih kepada semua
pihak yang telah membantu dan mendukung dalam penulisan makalah ini, dan juga
kami menyadari bahwa penulisan makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu
kritik dan saran yang membangun dari semua pihak penyempurnaan makalah ini, sangat
penulis harapkan.

Kami berharap semoga makalah ini memberi manfaat serta memberikan

informasi yang berguna bagi kita semua yang membutuhkannya.

Bulukumba, 11 Mei 2020

Kelompok 2
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR…………………………………………………………………….
DAFTAR ISI………………………………………………………………...……………
BAB I : PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG…………………………………………...………..
B. RUMUSAN MASALAH………………………………………………....
C. TUJUAN……………………………………………………………..........
D. MANFAAT…………………………………………………………..........

BAB II : TINJAUAN TEORI

A. ANATOMI-FISIOLOGI…………………………………………………
B. DEFINISI………………………………………………………………...
C. KLASIFIKASI……………………………………………………………
D. ETIOLOGI…………………..……………………………………………
E. MANIFESTASI KLINIS…………………………………………………
F. DATA SUBJEKTIF DAN DATA OBJEKTIF
G. PATOFISIOLOGI…...……………………………………………………
H. PATHWAY/WOC……….………………………………………………..
I. PEMERIKSAAN PENUNJANG…………………………………………
J. KOMPLIKASI……………………………………………………………
K. PENATALAKSANAAN…………………………………………………
BAB III : ASUHAN KEPERAWATAN…………………………………………………
A. PENGKAJIAN……………………………………………………………
B. DIAGNOSA………………………………………………………………
C. PERENCANAAN…………………………………………………………
BAB IV : PENUTUP
A. KESIMPULAN…………………………………………………………..
B. SARAN…………………………………………………………………..
DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………………..............
 BAB 1
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000
anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan
pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia bayi baru
lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian
berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada
anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat.
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan
hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen
pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan
hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan
garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat
mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka
keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8
minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia
bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu.
Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia dari
saluran-saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan empedu dari
hati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan masuk ke usus di
mana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan kolesterol. Hilangnya saluran
empedu menyebabkan empedu untuk tetap di hati. Ketika empedu mulai merusak
hati, menyebabkan jaringan parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak
akan dapat bekerja dengan baik dan sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati,
pencangkokan hati menjadi perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati
dan kebutuhan untuk transplantasi hati dalam 1 sampai 2 tahun pertama kehidupan.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada
anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi Jumlah penderita
atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) pada
tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit
kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan DiInstalasi Rawat Inap Anak RSU
Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap,
didapat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati didapatkan
atresia bilier 9 (9,4%).
Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia
bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia
(4,2%) dan Indian Amerika (1,5%) Kasus Atresia Bilier dilaporkan sebanyak
5/100.000 kelahiran hidup di Belanda, 5,1/100.000kelahiran hidup di Perancis,
6/100.000 kelahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup diTexas,
7/100.000 kelahiran hidup di Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan
10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang (Dr.Widodo.2009.Koran Indonesia
Sehat.Jakarta: Yudhasmara).

B. Rumusan Masalah
1. Apa saja anatomi fisiologi pada atresia ductus hepaticus?
2. Bagaimana konsep medis pada atresia ductus hepaticus?
3. Bagaimana asuhan keperawatan pada atresia ductus hepaticus?

C. Tujuan Penulisan
1. Untuk mengetahui anatomi fisiologi dari atresia ductus hepaticus
2. Untuk mengetahui konsep medis dari atresia ductus hepaticus
3. Untuk mengetahui asuhan keperawatan pada atresia ductus hepaticus

BAB II
 TINJAUAN TEORI

A. Anatomi-Fisiologi Sistem Billier

Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung
empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu. 
Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem saluran
yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. Saluran ini akhirnya
mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan
duktus sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang
berlangsung dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil).
Namun, tidak semua berjalan dari empedu langsung ke duodenum. Sekitar 50
persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong
empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati.
Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan melepaskan
empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak.

gambar 1.1 sistem atresia bilier (Ohio State.2011)

Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:
 1. Untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
2. Untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu

Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah,

kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan
dua fungsi utama, termasuk yang berikut:
1. Untuk membawa pergi limbah
2. Untuk memecah lemak selama pencernaan

Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap
lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang
memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State University.2011.Sistem
Bilier.Columbus:Medical center).

B. Definisi
Atresia Bilier suatu defek kongenital, yang terjadi akibat tidak adanya atau
obstruksi satu atau lebih kandung empedu ekstrahepatik atau intrahepatik, yang
menyebabkan penyimpanan drainase kandung empedu (Morgan Speer, 2008)
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu atau karena adanya proses
inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus
bilier ekstrahepartik sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis) yang
mengakibatkan terjadinya penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin
direk dalam hati dan darah (Julinar, dkk, 2009).
Atresia Bilier adalah suatu penghambatan didalam pipa/ saluran-saluran yang
membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder).
Ini merupakan kondisi kongenital, yang berarti terjadi saat kelahiran. Atresia bilier
merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu
intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi
saluran tersebut (Donna L. Wong, 2008).
C. Klasifikasi
Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
1. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten)
2. (a) Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).
(b) Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus
sistikus. Kandung empedu normal.
3. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke
hilus. 
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable).
Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II.
Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:
1. Atresia Billiary Intra Hepatik
Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih
jarangdibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita
atresia.Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya.
Tetapitidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan
duktuskoledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.
2. Atresia Billiary Ekstra Hepatik
Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar 90
%dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian.Ditemukan
bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi
sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik dan patologik bergantung pada awal
proses penyakitnya dan bergantung padasaat penyakit terdiagnosis. Atresia
Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2 yaitu:
a) Embrional
1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal
prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterinhingga saat
bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa bebasikterus setelah
pperiode ikterus neonatorum fisiologis (2 minggu pertama kelahiran).
b) Perinatal
 2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal
prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik
menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif.

D. Etiologi
Faktor penyebab dari Atresia Bilier ini belum jelas. Namun, sebagian besar
penulis berpendapat bahwa Atresia Bilier disebabkan oleh suatu proses inflamasi
yang merusak duktus bilier dan juga akibat dari paparan lingkungan (disebabkan oleh
virus) selama periode kehamilan dan perinatal (Sodikin, 2011).

E. Manifestasi Klinis
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-
gejala termasuk:
1. Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat
tinggi (pigmen empedu) tertahan di dalam hati dan akan dikeluarkan dalam
aliran darah.
2. Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru
lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan.
Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi
ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir
3. Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari
hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang
dalam urin.
4. Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang
masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak
akibat pembesaran hati.
5. Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat
6. Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan
hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut
dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut
dalam air serta gagal tumbuh.
 Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
1. Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.
2. Gatal-gatal : karena asam empedu yang menumpuk dan menyebar kedalam
aliran darah yang menyebabkan kulit merasa gatal
3. Rewel
4. Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal /
Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah
dari lambung, usus dan limpa ke hati).

F. Data Subjektif dan Data Objektif

Pada bayi dengan atresia bilier biasanya tampak sehat ketika baru lahir. Gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah lahir. Menurut
Sodikin (2011), gejala-gejala tersebut yaitu :
1. Data Subjektif
a. Iritabilitas (bayi menjadi rewel)
b. Sulit untuk menenangkan bayi
2. Data Objektif
a. Ikterus
Terjadinya kekuningan pertama kali akan terlihat pada sklera dan kulit
karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran
darah. Mungkin terdapat sejak lahir. Biasanya tidak terlihat sampai usia 2
hingga 3 minggu.
b. Urine berwarna gelap dan menodai popok. Urine gelap yang disebabkan
oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam
darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urine.
c. Feses berwarna lebih pucat daripada yang perkirakan atau berwarna
putih atau coklat muda karena tidak ada empedu atau pewarnaan
bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses
d. Hepatomegali
e. Distensi abdomen
f. Splenomegali
 Keadaan ini menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal /
tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut
darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
g. Gangguan metabolisme lemak yang menyebabkan pertambahan berat
badan yang buruk, dan kegagalan tumbuh kembang secara umum.
h. Letargi
i. Pruritus (gatal disertai ruam)
j. Asites
k. Jaundice, disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada
bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10
hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak
normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu
setelah lahir
l. Anoreksia
m. Lambat saat makan, kadang-kadang tidak ada nafsu untuk makan
n. Kekeringan
o. Kerusakan kulit
p. Edema perifer

G. Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif  pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan
hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu 
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia
terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat
total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab
tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung
bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri,
striktura pasca peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan
dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan,
edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati.
Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang
menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan
mengakibatkan gagal hati.
Penyebab sebenarnya atresia billier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun
atau viral injury bertanggung jawab atas proses progresif yang menimbulkan
obliterasi total saluran empedu. Berbagai laporan menunjukkan bahwa atresia billier
tidak terlihat pada janin, bayi yang lahir mati (stillbirth) atau bayi baru lahir, keadaan
ini menunjukkan bahwa atresia billier terjadi pada akhir kehamilan atau dalam
periode perinatal dan bermanifestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah
dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan
fibrosis pada saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik. Akan terjadi
berbagai derajat kolestasis yang menimbulkan pruritus berat. Pembedahan untuk
menghasilkan drainase getah empedu yang efektif harus dilaksanakan dalam periode
2 hingga 3 bulan sesudah lahir agar kerusakan hati yang progresif dapat dikurangi.
(Sumber: Wong, Donna L.(et.al). 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong.
Jakarta: EGC).
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya
terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini akan menyebabkan
peradangan , edema, dan degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis, sirosis, dan
hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa
gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran
darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning.
Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan
vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu
vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.
Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat
diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati
 dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi
mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda
keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan masalah
hati dan jantung.
H. Pathway/WOC
ATRESIA BILIER

Kelainan Kongenital Infeksi

KKongenital Virus/Bakteri

Obstruksi saluran Obstruksi saluran empedu Kerusakan progresif

empedu intra hepatik ekstra hepatik pada ductus bilier

Empedu Ekskresi Saluran Empedu Inflamasi Progresif

kembali ke hati Bilirubin tidak terbentuk
MK : Hipertermi
Gg. Penyerapan
lemak dan Obstruksi aliran dari Lemak dan vitamin
vitamin larut hati ke dalam larut lemak tidak
lemak dapat di absorbsi

Gg. Supply Proses

darah pd sel peradangan Malnutrisi
hepar
pada hati Kekurangan vitamin
larut lemak (A, D, E
Mual Muntah dan K)
Kerusakan Hepatomegali
ductus y
empedu sel MK : Gg.
hepatik MK : Pertumbuhan
Distensi abdomen
Kekurangan
dan kebutuhan dan
Volume Cairan
oksigen meningkat perkembangan
Kerusakan sel
ekskresi
MK : Gg. Nutrisi
MK : Pola kurang dari
Bilirubin nafas tidak kebutuhan tubuh
efektif

Keluar ke aliran
darah dan kulit

MK : Kerusakan
Priuritis Ikterus
integritas kulit
I. Pemeriksaan Penunjang
Menurut Sodikin (2011), Secara garis besar pemeriksaanyang dilakukan untuk
mendeteksi atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu pemeriksaan :
1. Pemeriksaan Laboratorium
a) Pemeriksaan serum darah
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen
bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu
dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT.
Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuaidengan obstruksi total.
Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT <
5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya,
peningkatan SGOT < 5kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih
mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.
b) Pemeriksaan Urine
Urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus, tetapi
urobilin dalam urine negatif, hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran
empedu total.
c) Pemeriksaan feces
Warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/stercobilin dalam
tinja berkurang karena adanya sumbatan.

2. Biopsi hati
Biopsi hati dilakukan untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang
dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.

J. Komplikasi
1. Kolangitis
Komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran
empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis.  Hal ini
terjadi terutama dalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur
Kasai sebanyak 30-60% kasus. Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang
 fulminan.  Ada tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik
terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakitperut.
Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan / atau biopsi hati.
2. Hipertensi portal
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah
portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.
3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic
hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada
arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia,
sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu.
Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang
menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam
kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat
membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap
semula.
4. Keganasan
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul pada
pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk
keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan
operasi Kasai yang berhasil. 
5. Hasil setelah gagal operasi Kasai
Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran
empedu, dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini biasanya
dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6
bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari  hati.  Atresia bilier mewakili
lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak.
Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses
setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan
sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis
(hepatopulmonary sindrom).
K. Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa 
a) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam
empedu (asamlitokolat), dengan memberikan : 
- Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk
mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-
450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi
aliran empedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai
jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam
empedu sekunder.
b) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : 
- Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam
ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat
yang hepatotoksik. 

2. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang
seoptimal mungkin, yaitu :
a) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT)
untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme.
Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera
dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot,
ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. Makanan yang
mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan
lainnya.
b) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin
A, D, E, K.

3. Terapi bedah
a) Kasai Prosedur
 Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%
penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati
dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada
akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.
b) Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia
bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam
beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa
bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal
dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup
hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan dalam
operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan
untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier.  Di
masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi
karena ukuran hati harus cocok.  Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk
menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reduced size" atau
"split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.

Berdasarkan treatment yang diberikan :

1. Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan
mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
2. Supportive treatment
a) Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam
pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan
perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan
pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau
tua adalah sumber terbaik vitamin ini.
b) Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier
mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan
 lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu
diberikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT)
seperti minyak kelapa.
c) Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang
menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada
kulit.
d) Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut
membantu dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan
klien.

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN TEORI

A. Pengkajian
1. Identitas
 Meliputi Nama,Umur, Jenis Kelamin dan data-data umum lainnya. Hal ini
dilakukan sebagai standar prosedur yang harus dilakukan untuk mengkaji keadaan
pasien. Umumnya Atresia billiaris lebih banyak terjadi pada perempuan. Atresia
bilier dtemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak
perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1.
2. Keluhan Utama
Keluhan utama dalam penyakit Atresia Biliaris adalah Jaundice dalam 2 minggu
sampai 2 bulan. Jaundice adalah perubahan warna kuning pada kulit dan mata
bayi yang baru lahir. Jaundice terjadi karena darah bayi mengandung kelebihan
bilirubin, pigmen berwarna kuning pada sel darah merah.
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Anak dengan Atresia Biliaris mengalami Jaundice yang terjadi dalam 2 minggu
atau 2 bulan lebih, apabila anak buang air besar tinja atau feses berwarna pucat.
Anak juga mengalami distensi abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus. Anak
tidak mau minum dan kadang disertai letargi (kelemahan).
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Adanya suatu infeksi pada saat Infeksi virus atau bakteri atau masalah dengan
kekebalan tubuh.
5. Riwayat Perinatal
a. Antenatal : Pada anak dengan atresia biliaris, diduga ibu dari anak pernah
menderita infeksi penyakit, seperti HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan
infeksi virus rubella.
b. Intra natal : Pada anak dengan atresia biliaris diduga saat proses kelahiran
bayi terinfeksi virus atau bakteri selama proses persalinan.
c. Post natal : Pada anak dengan atresia diduga orang tua kurang memperhatikan
personal hygiene saat merawat atau bayinya. Selain itu kebersihan peralatan
makan dan peralatan bayi lainnya juga kurang diperhatikan oleh orang tua
ibu.
6. Riwayat Kesehatan Keluarga
Anak dengan atresia biliaris diduga dalam keluarganya, khususnya pada ibu
pernah menderita penyakit terkait dengan imunitas HIV/AIDS, kanker, diabetes
mellitus, dan infeksi virus rubella. Akibat dari penyakit yang di derita ibu ini,
 maka tubuh anak dapat menjadi lebih rentan terhadap penyakit atresia biliaris.
Selain itu terdapat kemungkinan adanya kelainan kongenital yang memicu
terjadinya penyakit atresia biliaris ini.
7. Pola Fungsi Kesehatan
Pola fungsi kesehatan focus pada atresia bilier :
a. Pola Aktivitas/Istirahat : Pola aktivitas dan istirahat anak dengan atresia
biliaris terjadi gangguan yaitu ditandai dengan anak gelisah dan rewel yang
gejalanya berupa letargi atau kelemahan
b. Pola Sirkulasi : Pola sirkulasi pada anak dengan atresia biliaris adalah
ditandai dengan takikardia, berkeringat yang berlebih, ikterik pada sklera
kulit dan membrane mukosa.
c. Pola Eliminasi : Pola eliminasi pada anak dengan atresia biliaris yaitu
terdapat distensi abdomen dan asites yang ditandai dengan urine yang
berwarna gelap dan pekat. Feses berwarna dempul, steatorea. Diare dan
konstipasi pada anak dengan atresia biliaris dapat terjadi.
d. Pola Nutrisi : Pola nutrisi pada anak dengan atresia biliaris ditandai dengan
anoreksia,nafsu makan berkurang, mual-muntah, tidak toleran terhadap lemak
dan makanan pembentuk gas dan biasanya disertai regurgitasi berulang.
8. Pemeriksaan Fisik
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
a. Air kemih bayi berwarna gelap
b. Tinja berwarna pucat
c. Kulit berwarna kuning
d. Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung
lambat
e. Hati membesar.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

f. Gangguan pertumbuhan
g. Gatal-gatal
h. Rewel
 i. Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut
darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
j. Keadaan umum : lemah
k. TTV : Tekanan Darah : terjadi peningkatan terutama pada vena porta
l. Suhu : Suhu tubuh dalam batas normal
m. Nadi : Takikardi
n. Respirasi : Terjadi peningkatan RR akibat diafragma yang tertekan
(takipnea)

B. Diagnosa keperawatan
Menurut Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia (2016)
No Diagnosa Keperawatan Kode
1 Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi D.0019
nutrient
2 Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat kerusakan D.0130
progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
3 Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya napas D.0005
4 Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif D.0023
5 Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal D.0129
6 Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan D.0106
fisik

C. Perencanaan
1. Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi
nutrien
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan
nutrisi anak terpenuh
Kriterian Hasil :
1) Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan
2) Tidak ada tanda-tanda malnutrisi
3) Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti Intervensi
Intervensi :
1) Monitor jumlah nutrisi
R/ Mengetahui pemenuhan nutrisi pasien
2) Kaji pemenuhan nafsu makan pasien
 R/ Agar dapat dilakukan intervensi dalam pemberian makanan pada pasien
3) Berikan vitamin larut lemak (A,D,E,K)
R/ Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien
4) Ajarkan keluarga untuk memberikan makanan atau ASI yang sedikit namun
sering
R/ Supaya dapat memberikan nutrisi yang cukup untuk pasien
5) Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan nutisi yang dibutuhkan
pasien
R/ Ahli gizi adalah spesialis dalam ilmu gizi yang membantu pasien
memilih makanan sesuai dengan keadaan sakitnya
2. Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat kerusakan
progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan
suhu tubuh dalam batas normal (36.5-37oC)
Kriteria Hasil :
1) Suhu tubuh dalam rentang normal (36,5-37oC)
2) Nadi dalam rentang normal (100-160x/menit)
3) Pernapasan dalam rentang normal (20-60x/menit)
4) Tidak ada perubahan warna kulit, tidak tampak lemas

Intervensi :

1) Kaji tingkat kenaikan suhu tubuh dan perubahan yang menyertainya

R/ Suhu diatas normal menunjukkan proses infeksi akut sehingga dapat
menentukan intervensi yang tepat
2) Beri kompres hangat pada daerah dahi, aksila dan lipatan paha
R/ Dengan memberikan kompres hangat dapat menurunkan demam
3) Monitor tanda-tanda vital
R/ sebagai indikator perkembangan keadaan pasien
4) Anjurkan keluarga untuk memberikan minum yang cukup kepada bayi
R/ Intake cairan yang adekuat membantu penurunan suhu tubuh serta
mengganti jumlah cairan yang hilang melalui evaporasi
5) Anjurkan untuk menggunakan pakaian tipis dan menyerap keringat
 R/ Mempercepat proses evaporasi
6) Kolaborasi dalam pemberian antipiretik
R/ Untuk menurunkan demam dengan aksi sentralnya di hipotalamus

3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya napas

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan
pola napas kembali efektif
Kriteria Hasil :
1) Sesak berkurang
2) Frekuensi napas dalam batas normal (22-34x/menit)
3) Irama napas teratur
Intervensi :
1) Kaji jika adanya sesak, frekuensi dan irama napas
R/ Dengan mengkaji sesak, frekuensi dan irama napas dapat mengetahui
sejauh mana kondisi pasien
2) Monitor/kaji pola napas (misalnya: bradipnea, takipnea, hiperventilasi,
pernapasan kusmaul)
R/ Keabnormalan pola napas menyertai obtruksi paru
3) Tinggikan kepala atau bantu mengubah posisi yang nyaman fowler atau
semifowler
R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan
pernapasan
4) Kolaborasi pemberian oksigen tambahan bila diperlukan
R/ Terapi oksigen dapat mengoreksi hipoksemia yang terjadi akibat
penurunan ventilasi
4. Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif
Tujuan : Setelah Diberikan asuhan keperawatan selama…x 24 jam, diharapkan
tidak menunjukkan adanya tanda-tanda dehidrasi dan mempertahankan hidrasi
adekuat
Kriteria Hasil :
1) Turgor kulit baik
2) Frekuensi irama nadi dalam rentang normal
 3) Frekuensi dan irama nafas dalam rentang normal
4) Elektrolit serum (misalnya natrium, kalium, dan magnesium) dalam batas
normal
5) Membrane mukosa lembab
6) Intake dan output cairan seimbang
Intervensi :
1) Kaji masukan dan keluaran, karakter dan jumlah feses, hitung intake dan
ouput
R/ untuk memberikan informasi tentang cairan dan juga sebagai pedoman
pengganti cairan
2) Kaji tanda-tanda vital (Suhu, Nadi dan Respirasi) pasien
R/ hipotensi, takikardi, demam dan sesak dapat menunjukan respon terhadap
efek kehilangan cairan
3) Observasi turgor kulit, membrane mukosa, pengisian kapiler dan ukur berat
badan tiap hari
R/ untuk dapat menunjukan kehilangan cairan berlebih
4) Berikan dan pantau cairan intravena sesuai ketentuan
R/ untuk mengobati phatogen khususnya yang mengakibatkan kehilangan
cairan berlebihan
5) Kolaborasi dalam pemberian obat
R/ untuk mempercepat proses penyembuhan
5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam diharapkan
integritas kulit tidak mengalami kerusakan
Kriteria hasil :
1) Ketebalan dan tekstur jaringan normal
2) Tidak ada perubahan warna kulit
3) Tidak adanya gatal-gatal disertai ruam
Intervensi :
1) Monitor warna kulit
R/ Perubahan warna kulit pada pasien menunjukkan
2) Ganti popok jika basah atau kotor
 R/ Untuk menjaga kulit anak agar bersih dan kering
3) Memandikan anak dengan sabun dan air hangat
R/ Menjaga agar kulit anak tetap bersih
4) Ubah posisi anak setiap dua jam sekali
R/ Untuk menjaga kelembapan kulit anak
5) Oleskan minyak/baby oil pada daerah gatal
R/ Dengan mengoleskan minyak dapat mengurangi rasa gatal

6. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan

fisik
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan x 24 jam diharapkan
pertumbuhan dan perkembangan anak meningkat
Kriteria Hasil :
1) Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya
2) Status nutrisi seimbang
3) Status pertumbuhan sesuai dengan usia anak
Intervensi :
1) Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan
2) Kaji asupan nutrisi anak (misalnya kalori dan zat gizi)
3) Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat badan
4) Kolaborasi dengan ahli gizi, jumalah kalori dan jenis nutrisi yang
dibutuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi yang sesuai

BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran  yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke
kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi  congenital, yang berarti
terjadi  saat kelahiran.
 Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya
kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada
30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa
atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa
karena infeksi atau iskemi.
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup.
Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat,
Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.

B. Saran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan
yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental yang
optimal bagi penderita atresia bilier.

DAFTAR PUSTAKA

Sodikin. (2011). Asuhan Keperawatan Anak : Gangguan Sistem Gastrointestinal dan

Hepatobilier. Jakarta: Salemba Medika

Speer Morgan, Kathleen. (2008). Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan

Clinical Pathways. Jakarta: EGC
Tim Pokja SDKI DPP PPNI. (2016). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia.
Jakarta Selatan: DPP PPNI

Julinar, Dianne, Y & Sayoeti, Y. (2009). Atresia Bilier Bagian Ilmu Kesehatan Anak.
Jurnal Kedokteran Andalas, Vol. 33. No.2.