RETINOBLASTOMA
PENDAHULUAN
1
Retinoblastoma tidak tertutup kemungkinan untuk terjadi kanker yang lain, untuk itu
diperlukan pemeriksaan rutin oleh ahli mata dan onkologi anak.
1.2 Tujuan
Tujuan Umum
Mahasiswa dapat mengetahui dan melakukan askep klien dengan retinoblastoma.
Tujuan Khusus
a. Mengetahui definisi retinoblastoma.
b. Mengetahui etiologi/ faktor pencetus retinoblastoma.
c. Menyebutkan manifestasi klinis retinoblastoma.
d. Mengetahui pemeriksaan diagnostik pada retinoblastoma.
e. Mengetahui penatalaksanaan klien dengan retinoblastoma.
f. Mengetahui komplikasi dari retinoblastoma.
g. Mengetahui prognosis klien dengan retinoblastoma.
h. Menjelaskan asuhan keperawatan pasien dengan retinoblastoma.
1.3 Rumusan Masalah
a. Apa definisi retinoblastoma?
b. Apa etiologi/ faktor pencetus retinoblastoma?
c. Apa saja manifestasi klinis retinoblastoma?
d. Apa saja pemeriksaan diagnostik klien dengan retinoblastoma?
e. Bagaimana penatalaksanaan klien dengan retinoblastoma?
f. Apa komplikasi dari retinoblastoma?
g. Bagaimana prognosis dari klien dengan retinoblastoma?
h. Bagaimana asuhan keperawatan pasien dengan retinoblastoma?
1.4 Manfaat
a. Mendapatkan pengetahuan tentang retinoblastoma.
b. Mendapatkan pengetahuan tentang asuhan keperawatan retinoblastoma.
c. Dapat menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan retinoblastoma.
2
TINJAUAN PUSTAKA
Retina adalah suatu membran yang tipis dan bening, terdiri atas penyebaran daripada
serabut-serabut saraf optik. Letaknya antara badan kaca dan koroid. Bagian anterior
berakhir pada ora serata, di bagian retina yang letaknya sesuai dengan sumbu penglihatan
terdapat macula lutea (bintik kuning) kira-kira 1-2 mm yang berperan penting untuk tajam
penglihatan. Di tengah macula lutea terdapat bercak mengkilap yang merupakan reflek
fovea. Kira-kira 3 mm ke arah nasal kutub belakang bola mata terdapat daerah bulat putih
kemerah-merahan, disebut papil saraf optik, yang di tengahnya agak melekuk dinamakan
eksvakasi foali. Arteri retina sentral bersama venanya masuk ke dalam bola mata di tengah
papil saraf optik.
Retina meluas ke depan hampir mencapai badan siliaris. Struktur ini tersusun dalam
10 lapisan dan mengandung sel batang (rods) dan sel kerucut (cones), yang merupakan
reseptor penglihatan, ditambah 4 jenis neuron :
1. Sel bipolar
2. Sel ganglion
3. Sel horizontal
4. Sel amakrin
Karena lapisan saraf pada retina disatukan bersama-sama oleh sel-sel ganglia yang
disebut muller. Tonjolan-tonjolan dari sel-sel ini membentuk membrane pembatas dalam di
permukaan dalam retina dan membrane pembatas luar di lapisan reseptor.
Retina berbatasan dengan koroid dengan sel pigmen epitel retina, dan terdiri atas
lapisan :
1. Lapisan fotoreseptor
Merupakan lapisan terluar retina terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping,
dan sel kerucut.
3
2. Membran limitan eksterna
Merupakan membran ilusi.
3. Lapisan nukleus
Merupakan susunan lapisan nukleus sel kerucut dan sel batang.
Warna retina biasanya jingga, kadang-kadang pucat pada anemia dan iskemia dan
merah pada hyperemia.
4
Untuk melihat fungsi retina maka dilakukan pemeriksaan subjektif retina seperti: tajam
penglihatan, penglihatan warna, dan lapang pendangan. Pemeriksaan objektif adalah :
- Elektroretino-gram (ERG)
- Elektro-okulogram (EOG)
- Visual Evoked Respons (VER)
Fungsi retina
Fungsi retina pada dasarnya adalah menerima bayangan visual yang dikirim ke
otak. Bagian sentral retina atau daerah macula mengandung lebih banyak fotoreseptor
kerucut daripada bagian perifer retina.
- Sel kerucut (cones), yang berjumlah 7 dan paling banyak di region fovea, berfungsi untuk
sensasi yang nyata (penglihatan yang paling tajam) dan penglihatan warna.
- Sel batang (rods), untuk sensasi yang samar-samar pada waktu malam atau cahaya
remang. Sel ini mengandung pigmen visual ungu yang disebut rhodopsin.
2.2. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak
berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak (Donna L. Wong, 1996). 40%
penderita retinoblastoma merupakan penyakit herediter. Retinoblastoma merupakan tumor
yang bersifat autosomal dominan dan merupakan tumor embrional. Sebagian besar
penderita dengan retinoblastoma aktif ditemukan pada usia kurang dari 5 tahun, sedang
bila terdapat binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan.
5
saraf dan pembuluh-pembuluh emisari di sklera ke jaringan orbita lainnya. Secara
mikroskopis, sebagian besar retinoblastoma terdiri dari sel-sel yang kecil, tersusun rapat,
bundar atau poligonal dengan inti besar berwarna gelap dan sedikit sitoplasma. Kelainan-
kelainan degeneratif sering dijumpai dengan disertai nekrosis.
Retinoblastoma dapat terjadi pada satu mata (unilateral) ataupun pada kedua mata
(bilateral) dan biasanya berkembang pada usia 1 tahun atau 2 tahun. Retinoblastoma
dapat menyerang laki-laki dan perempuan.
Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anak-
anak. Pada saat terakhir ini terlihat kenaikan jumlah anak menderita retinoblastoma di
Indonesia. Kenaikan insiden tumor ini mungkin sekali akibat sudah meningkatnya
penerangan akan tumor pada anak, sehingga para orang tua penderita lebih cepat
memeriksakan mata anaknya.
6
Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma :
• Stadium tenang
Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.
• Stadium glaukoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meninggi.
• Stadium ekstraokuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar menyebabkan eksoftalmus kemudian
dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya.
2.4 Etiologi
Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu alel dominan
protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14 yang berfungsi sebagai protektif
keganasan dan sering hilang pada beberapa tumor manusia dan berpotensi mengandung
gen supresor tumor (TSG). Bisa karena mutasi atau diturunkan. Mutasi terjadi akibat
perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan
replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan
kepada turunan sel tersebut. Sejumlah factor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet,
dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel
somatic dan kemudian ditentukan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.
7
b. Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling (strabismus), mata merah atau
terdapatnya warna iris yang tidak normal.
Strabismus terjadi karena fiksasi yang jelek dari daya penglihatan mata yang tidak
sama. Terutama jika tumor tumbuh di makula, area ketajaman cahaya pandang mata.
c. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, didalam bilik mata
depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.
d. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas didalam bola mata.
e. Bila terjadi nekrosis tumor, akan tejadi gejala pandangan berat.
f. Tajam penglihatan sangat menurun.
g. Nyeri
h. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca
terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah
diatasnya.
i. Kebutaan
Biasanya berupa tanda yang terlambat, tapi kebutaan seringkali tidak jelas terdeteksi
kecuali orang tua mengamati sikap/tindakan anak yang menunjukkan tanda kehilangan
daya penglihatan.
8
d. Visual Evoked Respons (VER), berguna untuk mengetahui adanya perbedaan
rangsang yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan
rangsangan/penglihatan pada seseorang.
2.7 Penatalaksanaan
Semua tujuan terapi adalah untuk merusak tumor dan mempertahankan hidup.
Terapi primer retinoblastoma unilateral biasanya enukleasi, kendatipun pada kasus-kasus
tertentu, alternatif seperti kriotrapi (kemoterapi), fotokoagulan atau radiasi dapat
dipertimbangkan.
Jika satu mata yang terserang, pengobatan bergantung pada kalsifikasi tumor:
Golongan I dan II dengan pengobatan local (radiasi, cryotherapy, fotokoagulasi
laser). Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi.
Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera. Mata tidak
terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapi.
2.8 Komplikasi
9
Dalam penanganan kanker, gejala umum harus diketahui. Misalnya saja untuk
kanker mata (retinoblastoma), akan muncul bintik putih (seperti pada mata kucing), dan
bola mata tampak lebih besar, mata menonjol, pendarahan pada mata secara spontan,
hingga mata mendadak juling. Ini bisa dialami pada usia anak di bawah empat tahun.
Gejala lain seperti pembengkakan hati, limfa, dan kelenjar getah bening. Penderita akan
mengalami juga penurunan kesadaran, gangguan keseimbangan, kejang, kelumpuhan
anggota gerak hingga otak.
2.9 Prognosis
Tumor mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini dan intraokuler. Prognosis
sangat buruk bila sudah tersebar ekstra okuler pada saat pemeriksaan pertama. Tumor
dapat masuk ke dalam otak melalui saraf optic yang terkena infiltrasi sel tumor.
Prognosis juga bergantung pada ketepatan dan kecepatan tindakan. Apabila klien
datang dengan stadium dini maka penanganan juga dapat dilakukan sedini mungkin.
Prognosis buruk apabila klien datang dengan stadium lanjut.
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian
10
1. Identitas klien
Meliputi nama, umur, agama, jenis kelamin, pendidikan, alamat, tanggal masuk rumah
sakit, tanggal pengkajian, No register, dan diagnosa medis.
Retinoblastoma unilateral dan bilateral paling banyak pada kelompok usia 0 – 5 tahun
sebanyak 40.6% dan 46.9%. Laki-laki lebih banyak dari perempuan pada yang unilateral
(34.4 : 12.5%) dan bilateral (34.4% : 18.7%).
2. Keluhan utama
Keluhan dapat berupa perubahan persepsi penglihatan, demam, kurang nafsu makan,
gelisah, cengeng, nyeri pada luka post operasi, terjadi infeksi pada luka post op, serta
perawatan dan pengobatan lanjutan dari tindakan operasi.
Umumnya pasien datang dengan keluhan mata merah dan sakit 31.3%, leukokoria 28.1%,
strabismus 21.9% dan proptosis 18.8%.
3. Riwayat kesehatan
Riwayat Kesehatan Sekarang
Gejala awal yang muncul pada anak. Bisa berupa bintik putih pada mata tepatnya
pada retina, terjadi pembesaran, mata merah dan besar.
Riwayat Kesehatan Masa Lalu
Riwayat kesehatan masa lalu berkaitan dengan kemungkinan memakan
makanan/minuman yang terkontaminasi, infeksi ditempat lain misal: pernapasan.
Riwayat kesehatan keluarga
Berkaitan erat dengan penyakit keturunan dalam keluarga, misalnya ada anggota
keluarga yang pernah menderita penyakit yang sama.
4. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.
Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum
meminta pertolongan.
11
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat
meenerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita. Seperti
glaukoma yang mengakibatkana TIO meningkat.
7. Riwayat psikologi
a. Reaksi pasien dana keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien :
cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
b. Mekanisme koping.
- Leukokoria
Yaitu reflek pupil yang berwarna putih.
- Hipopion
Yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.
12
- Hifema
Yaitu terdapatnya darah pada pembuluh darah, biasanya terjadi karena trauma.
- Uveitis
d. Pemeriksaan pupil
Leukokoria (reflek pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala yang
paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papi saraf optik, dan retina.
Pada retinoblastoma ditemukan refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang
banyak dalam badan kaca.
13
3. Data subjektif : Kompresi/dekstruksi Gangguan rasa
Mengeluh nyeri jaringan saraf nyaman : nyeri
Mengeluh sakit kepala ↓
Data objektif : Sakit kepala
Aktivitas kurang ↓
Ekspresi meringis Nyeri
Sering menangis ↓
Sering menangis
↓
Aktifitas kurang
↓
Gangguan rasa nyaman
14
8. Data objektif : Diagnosa kebutaan anak Perubahan proses
Keluarga sering bertanya ↓ keluarga
Keluarga nampak murung Keluarga nampak gelisah
Keluarga nampak gelisah ↓
Pertanyaan/ pernyataan Pertanyaan/ pernyataan
keluarga salah konsepsi keluarga salah konsepsi
↓
Perubahan proses keluarga
15
12. Data subjektif : Insisi jaringan Nyeri
Klien mengeluh nyeri ↓
Ada perlukaan
Data objektif : ↓
Klien merintih dan Merintih/menangis
menangis ↓
Nyeri
16
Post operasi :
1. Nyeri.
2. Risiko infeksi.
3. Gangguan citra diri.
Diagnosa Keperawatan :
1. Gangguan persepsi sensori penglihatan berhubungan dengan gangguan penerimaan
sensori dari organ penerima.
2. Cemas berhubungan dengan kurang pengetahuan mengenai prosedur operasi.
3. Nyeri berhubungan dengan perlukaan akibat insisi jaringan.
4. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur tindakan invasif insisi jaringan tubuh.
5. Gangguan citra diri berhubungan dengan perubahan penampilan pasca operasi.
6. Risiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan pembatasan aktivitas
dalam proses hospitalisasi.
17
R/ memungkinkan pasien melihat objek lebih mudah dan memudahkan panggilan
untuk pertolongan bila diperlukan.
4. Dorong mengekspresikan perasaan tentang kehilangan/kemungkinan kehilangan
penglihatan.
R/ sementara intervensi dini mencegah kebutaan, pasien menghadapi kemungkinan
atau mengalami pengalaman kehilangan penglihatan sebagian atau total. Meskipun
kehilangan penglihatan telah terjadi tak dapat diperbaiki, kehilangan lebih lanjut
dapat dicegah.
5. Lakukan tindakan untuk membantu pasien menangani keterbatasan penglihatan,
contoh, atur perabot/ permainan, perbaiki sinar suram dan masalah penglihatan
malam.
R/ menurunkan bahaya keamanan,sehubungan dengan perubahan lapang pandang/
kehilangan penglihatan dan akomodasi pupil terhadap sinar lingkungan.
6. Siapkan intervensi bedah sesuai indikasi : enukleasi
R/ pengangkatan bola mata, dilakukan apabila tumor sudah mencapai seluruh vitreous
dan visus nol, dilakukan untuk mencegah tumor bermetastasis lebih jauh.
7. Siapkan pelaksanaan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik.
R/ dilakukan apabila tumor masih intraokuler, untuk mencegah pertumbuhan tumor
akan mempertahankan visus.
18
2. Berikan informasi yang akurat dan jujur. Diskusikan dengan keluarga prosedur,
manfaat dan dampak operasi.
R/ menurunkan ansietas sehubungan dengan ketidaktahuan/ harapan yang akan
datang dan memberikan dasar fakta untuk membuat pilihan informasi tantang
pengobatan.
3. Dorong pasien untuk mengakui masalah dan mengekspresikan perasaan.
R/ memberikan kesempatan kepada pasien menerima situasi nyata, mengklarifikasi
salah konsepsi dan pemecahan masalah.
4. Beri penjelasan dan support pada klien pada saat setiap melakukan tindakan.
R/ mengurangi kecemasan dan meningkatkan pengetahuan.
19
4. Kembangkan rencana manajemen nyeri dengan pasien dan dokter.
R/ rencana terorganisasi mengembangkan kesempatan untuk kontrol nyeri. Terutama
dengan nyeri kronis, pasien/orang terdekat harus aktif menjadi partisipan dalam
manajemen nyeri di rumah.
5. Berikan analgesic sesuai indikasi (misalnya: morfin, metadon).
R/ nyeri adalah komplikasi sering dari kanker, meskipun respon individual berbeda.
Saat perubahan penyakit/pengobatan terjadi, penilaian dosis dan pemberian akan
diperlukan.
6. Evaluasi/sadari terapi tertentu. Misalnya pembedahan, kemoterapi, bioterapi, ajarkan
pasien/orang terdekat apa yang diharapkan.
R/ Ketidaknyamanan rentang luas adalah umum (misalnya nyeri insisi, sakit kepala)
tergantung pada prosedur/agen yang digunakan.
7. Evaluasi penglihatan nyeri/kontrol nilai aturan pengobatan bila perlu.
R/ bertujuan untuk mengontrol nyeri maksimum dengan pengaruh minimum pada
AKS.
4. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur tindakan invasif insisi jaringan tubuh.
Tujuan : Tidak terjadi penyebaran infeksi selama tindakan prosedur pembedahan dan
sesudah pembedahan.
Kriteria hasil : RR normal (16-22)
Temperature normal (37-37,5oC)
Intervensi :
1. Ciptakan lingkungan ruanganyang bersih dan bebas dari kontaminasi lingkungan
luar.
R/ Mengurangi kontaminasi dan paparan pasien terhadap agen infeksius.
2. Jaga area kesterilan luka operasi.
R/ Mencegah dan mengurangi transmisi kuman.
3. Cuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan.
R/ Melindungi klien dari sumber-sumber infeksi dan mencegah infeksi silang.
4. Lakukan teknik aseptic dan disinfeksi secara tepat dalam merawat luka.
R/ Mencegah kontaminasi pathogen.
20
5. Kolaborasi pemberian antibiotic.
R/ Mencegah pertumbuhan dan perkembangan kuman.
21
3. Melibatkan orang tua berperan aktif dalam perawatan anak
R/ upaya mencegah / meminimalkan dampak perpisahan
4. Berikan kesempatan anak mengambil keputusan dan melibatkan orang tua dalam
perencanaan kegiatan.
R/ keluarga dapat membantu proses perawatan selama hospitalisasi
5. Buat jadwal untuk prosedur terapi dan latihan.
R/ Menurunkan tingkat kejenuhan selama hospitalisasi.
6. Lakukan pendekatan melalui metode permainan.
R/ Metode permainan merupakan cara alamiah bagi anak untuk mengungkapkan
konflik dalam dirinya yang tidak disadari.
22
23