Hemangioma Central

Mekanismepenyakit.Sebuah hemangioma adalah proliferasi pembuluh darah menciptakan

massa yang menyerupai neoplasma, meskipun dalam banyak kasus itu sebenarnya
hamartoma a. Hemangioma dapat terjadi di mana saja di tubuh, tetapi yang paling sering
melihat pada kulit dan jaringan subkutan. Pusat (intraosseous) jenis yang paling sering
ditemukan dalam tulang dan tengkorak dan jarang di rahang. Lesi mungkin perkembangan
atau trauma berasal.

Fiturklinis.Hemangioma lebih banyak terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan

perbandingan 2: 1. Tumor ini paling sering terjadi pada dekade pertama tetapi mungkin
terjadi di kemudian hari. Pembesaran lambat, menghasilkan ekspansi tidak nyeri tekan
rahang yang terjadi selama beberapa bulan atau tahun. Pembengkakan ini mungkin atau
mungkin tidak menyakitkan, tidak lembut, dan biasanya tulang keras. Nyeri, jika ada,
mungkin adalah jenis berdenyut-denyut. Beberapa tumor mungkin kompresibel atau
berdenyut, dan bruit mungkin dideteksi pada auskultasi. Anestesi kulit yang disediakan oleh
saraf mental yang mungkin terjadi. Lesi dapat menyebabkan melonggarkan dan migrasi gigi
di daerah yang terkena. Perdarahan dapat terjadi dari gingiva sekitar leher gigi yang
terkena. Gigi ini dapat menunjukkan mobilitas Rebound; yaitu, ketika tertekan ke soket
mereka, mereka rebound ke posisi semula dalam beberapa menit karena tekanan dari
jaringan pembuluh darah di sekitar gigi. Aspirasi dengan jarum suntik menghasilkan darah
arteri yang mungkin berada di bawah tekanan yang cukup besar.

Fitur Imaging

Lokasi.Hemangioma mempengaruhi mandibula sekitar dua kali sesering rahang

atas. Di mandibula, situs yang paling umum adalah tubuh posterior dan ramus dan dalam
saluran alveolar inferior.

Pinggiran.Dalam beberapa kasus, pinggiran didefinisikan dengan baik dan

corticated; dalam kasus lain, mungkin tidak jelas dan bahkan mensimulasikan tampilan
tumor ganas. Variasi ini mungkin terkait dengan jumlah tulang hadir sisa sekitar pembuluh
darah. Pembentukan spikula linear tulang yang berasal dari permukaan tulang dalam
penampilan matahari-ray-seperti dapat terjadi ketika istirahat hemangioma melalui korteks
luar dan menggantikan periosteum (Gambar. 22-42).

Strukturinternal.Ketika ada tulang sisa terjebak di sekitar pembuluh darah, hasilnya

mungkin penampilan multilokular. Locules radiolusen kecil mungkin menyerupai ruang
sumsum membesar dikelilingi oleh kasar, padat, dan didefinisikan dengan baik trabekula
(Gambar. 22-43). Ini trabekula internal dapat menghasilkan pola sarang lebah terdiri dari
ruang radiolusen lingkaran kecil yang mewakili pembuluh darah yang berorientasi pada arah
yang sama dari sinar x-ray. Ketika saluran alveolar inferior yang terlibat, seluruh kanal
meningkat lebar dan sering jalan normal kanal diubah menjadi bentuk serpiginous kadang-
kadang menciptakan penampilan multilokular (Gambar. 22-44). Beberapa lesi mungkin
benar-benar radiolusen. Ketika hemangioma melibatkan jaringan lunak, pembentukan
phlebolith (daerah kecil dari kalsifikasi atau concretions ditemukan dalam vena dengan
aliran darah yang lambat) dapat terjadi dalam jaringan lunak sekitarnya (Gambar. 22-45).
Mereka berkembang dari trombus yang menjadi terorganisir dan mineralisasi dan terdiri dari
kalsium fosfat dan kalsium karbonat.
 Efek pada SekitarnyaStruktur.Akar gigi di wilayah lesi vaskular sering diserap
kembali atau mengungsi. Ketika lesi melibatkan saluran saraf alveolar inferior, kanal dapat
diperbesar sepanjang seluruh panjang, dan bentuknya dapat berubah ke jalur serpiginous.
The mandibula dan foramen mental yang dapat diperbesar. Hemangioma dapat
mempengaruhi pertumbuhan tulang dan gigi. Yang terlibat tulang dapat diperbesar dan
memiliki kasar, trabekula internal. Juga, mengembangkan gigi mungkin lebih besar dan
meletus sebelumnya ketika dalam hubungan intim dengan hemangioma (Gambar. 22-46).
Selanjutnya pencitraan diagnostik untuk mendokumentasikan lebih baik distribusi dan
tingkat keterlibatan jaringan tulang dan lembut dari daerah maksilofasial harus mencakup
modalitas seperti angiografi konvensional dan MR angiografi.

Perbedaan diagnosa. Hemangioma harus dipertimbangkan dalam diagnosis

diferensial dari lesi multilocular melibatkan tubuh ramus dan badan mandibula. Demonstrasi
keterlibatan saluran alveolar inferior merupakan indikator penting dari lesi vaskular. Dalam
kebanyakan kasus, perubahan jaringan lunak menunjukkan lesi vaskular. Ketika
hemangioma menghasilkan matahari-ray, pola tulang spiculated di pinggiran nya,
penampilan mungkin sulit untuk membedakan dari sarkoma osteogenik (lihat Gambar. 22-
42).

Pengobatan. Hemangioma Tengah harus diperlakukan tanpa penundaan karena

trauma yang mengganggu integritas rahang yang terkena dapat menyebabkan
exsanguination mematikan. Secara khusus, embolisasi (pengenalan bahan lembam ke
dalam lesi oleh rute pembuluh darah), operasi (en bloc reseksi dengan ligasi arteri karotis
eksternal), dan sclerosing teknik telah digunakan secara tunggal atau bersama-sama

arteriovenosa Fistula

Sinonim.Sinonim untuk AV fistula termasuk AV cacat, AV shunt, AV aneurisma,

danAVmalformasi.

MekanismePenyakitAV fistula bukan tumor tapi komunikasi langsung antara arteri dan
vena yang melewati kapiler intervensi. Ini biasanya hasil dari trauma namun terkadang dapat
menjadi anomali perkembangan. AV fistula dapat terjadi di mana saja di tubuh, pada
jaringan lunak, dalam proses alveolar, dan terpusat di rahang. Kepala dan leher adalah situs
yang paling umum.

Fitur klinis. Penampilan klinis aneurisma AV pusat dapat bervariasi, tergantung pada
tingkat tulang atau keterlibatan jaringan lunak. Lesi dapat memperluas tulang, dan massa
dapat hadir dalam jaringan lunak extraosseous. Pembengkakan jaringan lunak mungkin
memiliki perubahan warna ungu. Palpasi atau auskultasi pembengkakan dapat
mengungkapkan pulsa. Atau, baik tulang maupun jaringan lunak dapat diperluas, dan tidak
ada denyut nadi dapat terlihat secara klinis. Aspirasi menghasilkan darah. Pengakuan dari
sifat hemoragik dari lesi ini adalah sangat penting karena ekstraksi gigi terkait dapat segera
diikuti dengan perdarahan yang mengancam jiwa.

Fitur Imaging

Lokasi.Lesi ini paling sering berkembang di ramus dan daerah retromolar mandibula
dan melibatkan kanal mandibula.

Pinggiran.Margin biasanya didefinisikan dengan baik dan corticated.

 Strukturinternal.Sebuah jalan berliku-liku dari kapal diperbesar dalam tulang dapat
memberikan penampilan multilokular. Jika tidak, lesi radiolusen.

Efek pada SekitarnyaStruktur.Kedua lesi pusat dan lesi pada jaringan lunak yang
berdekatan dapat mengikis tulang, sehingga didefinisikan dengan baik (cystlike) lesi di
tulang. Perubahan saluran alveolar inferior dapat terjadi, seperti yang dijelaskan di bagian
sebelumnya pada hemangioma.

Pencitraantambahan.MDCT pencitraan dengan injeksi bahan kontras adalah metode yang

berguna untuk membantu diagnosis diferensial dari lesi vaskular dan neoplasma lain dari
rahang (Gambar. 22-47). MR angiography sekarang sedang digunakan secara rutin untuk
mendokumentasikan ukuran, lingkup, dan pembuluh yang terlibat dengan lesi vaskular.
Angiography, prosedur radiografi dilakukan dengan menyuntikkan zat kontras radiopaque ke
dalam pembuluh darah dan membuat gambar, memberikan informasi yang sama dan
biasanya digunakan ketika terapi intervensi direncanakan dalam hubungannya dengan
angiography (Gambar. 22-48).

Diagnosis.Kadang-kadang, penampilan pencitraan tidak spesifik untuk AV aneurisma.

Diagnosis mirip dengan hemangioma dan termasuk lesi multilokular. Namun, asosiasi
dengan saluran alveolar inferior penting dalam diferensiasi.

Pengobatan.AV aneurisma diperlakukan pembedahan.

Osteoblastoma

Sinonim. Osteoid osteoma raksasa adalah sinonim untuk osteoblastoma.

Mekanismepenyakit.Sebuah osteoblastoma adalah jarang, tumor jinak dari osteoblas

dengan bidang osteoid dan tulang dewasa. Tumor ini paling sering terjadi pada tulang
belakang dari orang muda. Perjanjian tampaknya meningkat bahwa jika osteoblastomas dan
osteoid osteoma adalah lesi yang berbeda; mereka hanya berbeda dalam ukuran dan
morfologi dan fitur histologis. The osteoid trabekula dalam osteoblastoma umumnya lebih
besar (lebih luas dan lebih lama, dengan spasi trabekular yang lebih luas) dari yang di
osteoma osteoid. Sebuah osteoblastoma biasanya kurang menyakitkan, dan memiliki lebih
osteoklas. Selain itu, osteoblastomas jinak dianggap lesi lebih agresif. Pada tingkat
ultrastructures mereka, dua lesi pada dasarnya mirip atau setidaknya terkait erat.

Fiturklinis.Kedua osteoblastomas dan osteoid osteoma jarang terjadi di rahang. Rasio laki-
perempuan adalah 2: 1, meskipun beberapa penelitian menunjukkan kejadian perempuan
yang lebih tinggi, dan usia rata-rata adalah 17 tahun, dengan sebagian besar lesi terjadi
pada dekade kedua dan ketiga kehidupan. Secara klinis, pasien sering melaporkan nyeri
dan pembengkakan pada daerah yang terkena dampak; Namun, rasa sakit yang lebih parah
pada osteoid osteoma dan sering lega dengan salisilat.

Fitur Imaging

Lokasi.Osteoblastomas ditemukan baik di daerah bantalan gigi-dan umumnya di

sekitar sendi temporomandibular (dalam kondilus atau tulang temporal).

Pinggiran.Perbatasan mungkin menyebar atau mungkin menunjukkan beberapa

tanda-tanda korteks a. Lesi sering memiliki kapsul jaringan lunak di sekitar pinggiran
menunjukkan bahwa tumor ini lebih matang di daerah pusat di mana ada bukti tulang yang
abnormal (Gambar. 22-49).

Struktur internal. Struktur internal mungkin sama sekali radiolusen pada awal tumor
berkembang atau mungkin menunjukkan berbagai tingkat bahan kalsifikasi. Kalsifikasi
internal yang dapat berupa denda trabekula tulang granular.

Efek pada SekitarnyaStruktur.Osteoblastomas dapat memperluas tulang, tetapi

biasanya korteks luar yang tipis dipertahankan. Lesi ini mungkin invaginate sinus maksilaris
atau fossa media.

Diagnosis.Diagnosis diferensial yang penting mungkin sarkoma osteogenik yang terdefinisi

dengan baik karena penampilan histologis mungkin sangat mirip. Diferensiasi dapat
mengandalkan fitur jinak osteoblastoma sebagai terungkap dalam gambar diagnostik.
Osteoblastomas biasanya tidak menembus batas-batas kortikal dan menyerang sekitarnya
jaringan lunak. Osteomas osteoid biasanya lebih kecil dan memiliki reaksi tulang sklerotik
terkait di pinggiran. Kadang-kadang penampilan dari osteoblastoma mungkin mirip dengan
area yang luas displasia cemental. Keduanya memiliki kapsul jaringan lunak tetapi
osteoblastoma berperilaku lebih agresif seperti tumor.

Pengobatan.Osteoblastomas diperlakukan dengan kuretase atau eksisi lokal. Kekambuhan

telah dijelaskan, dan dalam beberapa kasus diferensiasi dari osteosarcoma kelas rendah
mungkin sulit.

osteoid Osteoma

MekanismePenyakit.Sebuah osteoma osteoid adalah tumor jinak yang sangat jarang

terjadi pada rahang. Sifat sejati tidak diketahui, tetapi beberapa peneliti berpikir itu adalah
varian dari osteoblastoma. Tumor memiliki, inti seperti tumor oval atau bulat biasanya hanya
sekitar 1 cm, meskipun beberapa dapat mencapai 5 atau 6 cm. Inti ini terdiri dari osteoid dan
trabekula dalam sangat vaskularisasi jaringan ikat, osteogenik yang baru terbentuk. Tumor
biasanya berkembang dalam korteks luar tapi bisa terbentuk di dalam tulang cancellous.
Ada reaksi tulang sklerotik sekitar pinggiran, sering lebih tipis pada lesi di dalam tulang
cancellous.

Fiturklinis.Osteomas osteoid paling sering terjadi pada orang muda, biasanya laki-laki
antara usia 10 dan 25 tahun. Mereka jarang terjadi sebelum usia 4 tahun atau setelah usia
40. Kondisi ini mempengaruhi setidaknya dua kali lebih banyak laki-laki sebagai perempuan.
Sebagian besar lesi terjadi pada tulang paha dan tibia; rahang jarang terlibat. Sakit parah di
tulang yang dapat diredakan dengan obat antiinflamasi adalah karakteristik. Selain itu,
jaringan lunak di atas area tulang yang terlibat mungkin bengkak dan lembut.

Fitur Imaging

Lokasi. Lesi yang paling umum di korteks tulang tungkai dan tulang belakang.
Dalam rahang osteomas osteoid lebih sering terjadi pada tubuh mandibula.

Pinggiran.Margin yang didefinisikan dengan baik oleh tepi tulang sklerotik (Gambar.
22-50).
 Strukturinternal.Aspek internal lesi muda terdiri dari area radiolusen bulat telur atau
bulat kecil (inti). Pada lesi yang lebih matang, radiolusen sentral mungkin harus fokus
radiopak yang mewakili tulang yang abnormal.

Efek pada SekitarnyaStruktur.Seperti disebutkan sebelumnya, tumor ini dapat

merangsang reaksi tulang sklerotik dan menyebabkan penebalan korteks luar dengan
merangsang pembentukan tulang baru periosteal.

Diagnosis.Osteomas osteoid sangat jarang terjadi di rahang. Seorang dokter yang

mencurigai bahwa lesi sklerotik adalah osteoma osteoid juga harus mempertimbangkan
sclerosing osteitis, cemento-perkerasan fibroma, cementoblastoma jinak, dan displasia
cemental. Kehadiran radiolusen sentral biasanya menghilangkan enostosis atau
osteosclerosis. Skintigrafi menggunakan scan tulang membantu dalam diagnosis diferensial
dengan mengungkapkan vaskularisasi yang cukup besar dalam fase kolam renang darah
dan metabolisme tulang perbandingan yang sangat tinggi.

Pengobatan. Eksisi lengkap saat ini pengobatan direkomendasikan karena sering

mengurangi rasa sakit dan menyembuhkan penyakit. Sebuah baru, lebih konservatif
pengobatan yang melibatkan frekuensi radio thermoablation adalah mendapatkan tingkat
keberhasilan 76% sampai 100%. Meskipun remisi spontan dapat terjadi dalam beberapa
kasus, data tidak cukup untuk mengidentifikasi kasus tersebut di muka.

Perkerasan Fibroma

Sinonim.Sinonim untuk perkerasan fibroma termasuk fibroma cementoossifying,

cementifying fibroma, dan remaja agresif perkerasan fibroma.

Mekanismepenyakit.Tumor tulang ini terdiri dari sangat selular, jaringan fibrosa yang berisi
jumlah yang bervariasi dari tulang yang abnormal. Sebelumnya, acellular bahan kalsifikasi
amorf yang terkandung dalam beberapa lesi didefinisikan sebagai sementum atau
sementum-seperti; Namun, sekarang tampaknya mungkin bahwa ini merupakan tulang
amorf yang abnormal. Oleh karena itu, tidak ada alasan meyakinkan untuk menggunakan
sementum istilah atau jaringan sementum-seperti. Daerah internal lainnya dari tumor ini
dapat memiliki trabekula tidak teratur tulang anyaman atau pipih. Pola internal dihasilkan
mungkin sangat mirip dengan atau dibedakan dari displasia fibrosa. Salah satu fitur yang
membedakan yang mungkin ada adalah kapsul jaringan lunak di pinggiran tidak terlihat di
displasia fibrosa.

Juvenile perkerasan fibroma adalah bentuk yang sangat agresif dari perkerasan fibroma
yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Meskipun definisi histopatologi dari entitas
ini kontroversial, penampilan radiologis memiliki kesamaan dengan yang perkerasan fibroma
tapi mungkin jauh lebih meluas.

Fiturklinis.Gambaran klinis perkerasan fibroma dapat bervariasi dari malas untuk perilaku
agresif. Perkerasan fibroma dapat terjadi pada semua usia tetapi biasanya ditemukan pada
orang dewasa muda. Wanita lebih sering terkena dibandingkan laki-laki. Penyakit ini
biasanya tanpa gejala pada saat penemuan. Kadang-kadang, asimetri wajah berkembang.
Perpindahan gigi dapat menjadi fitur klinis awal, meskipun sebagian besar lesi ditemukan
selama pemeriksaan gigi rutin. Dalam kasus remaja perkerasan fibroma, pertumbuhan yang
cepat dapat terjadi pada pasien muda, yang mengakibatkan kelainan bentuk yang terlibat
rahang.

Fitur Imaging

Lokasi.Perkerasan fibroma muncul hampir secara eksklusif dalam tulang wajah dan
paling sering pada rahang bawah, biasanya kalah dengan premolar dan molar dan unggul
kanal alveolar inferior. Pada rahang atas, itu terjadi paling sering di fossa anjing dan daerah
lengkung zygomatic.

Keliling. Perbatasan didefinisikan biasanya baik. Sebuah tipis, garis radiolusen,

mewakili kapsul fibrosa, mungkin memisahkan dari sekitarnya tulang (Gambar. 22-51).
Kadang-kadang tulang sebelah lesi mengembangkan perbatasan sklerotik.

Strukturinternal.Struktur internal adalah kepadatan radiolucentradiopaque dicampur

dengan pola yang tergantung pada jumlah dan bentuk bahan kalsifikasi yang diproduksi.
Dalam beberapa kasus, struktur internal mungkin muncul hampir benar-benar radiolusen
dengan hanya sedikit bahan kalsifikasi. Dalam jenis yang mengandung trabekula terutama
abnormal tulang, pola mungkin mirip dengan yang terlihat pada displasia fibrosa, atau tipis
(mirip dengan jumbai membentang kapas) atau flocculent (mirip dengan yang besar,
kepingan salju berat) pola dapat dilihat (Gbr . 22-52). Lesi yang menghasilkan tulang yang
lebih amorf mungkin berisi padat, daerah homogen radiopak yang tidak memiliki pola
intrinsik (lihat Gambar. 22-51).

Efek pada Sekitarnya Struktur. Perkerasan fibroma dapat dibedakan dari displasia
tulang disebutkan sebelumnya oleh perilaku seperti tumor tersebut; ini tercermin dalam
pertumbuhan lesi, yang cenderung konsentris dalam bagian meduler dari tulang dengan
ekspansi keluar kira-kira sama di semua arah. Pertumbuhan ini dapat mengakibatkan
perpindahan gigi atau kanal alveolar inferior dan perluasan piring kortikal luar tulang. Titik
penting adalah bahwa lempeng kortikal luar, meskipun pengungsi dan menipis, tetap utuh.
Perkerasan fibroma bisa tumbuh ke dalam dan menempati seluruh sinus maksilaris,
memperluas dinding luar (Gambar 22-53.); Namun, partisi kurus selalu ada antara aspek
internal dari sinus yang tersisa dan tumor. Lamina dura dari terlibat gigi biasanya hilang, dan
resorpsi gigi dapat terjadi.

Diagnosis.Diagnosis perkerasan fibroma termasuk lesi dengan struktur internal campuran

radiolusen-radiopak. Diferensiasi dari displasia fibrosa bisa sangat sulit. Batas-batas
perkerasan fibroma biasanya lebih baik didefinisikan, dan lesi ini kadang-kadang memiliki
kapsul jaringan lunak dan korteks, sedangkan displasia fibrosa biasanya menyatu dengan
sekitarnya tulang. Struktur internal lesi displasia fibrosa pada rahang atas mungkin lebih
homogen dan menunjukkan kurang variasi. Kedua jenis lesi dapat menggantikan gigi, tetapi
perkerasan fibroma menggantikan dari titik tertentu atau pusat gempa. Fibrous dysplasia
jarang resorbs gigi. Perluasan rahang terkait dengan perkerasan fibroma lebih konsentris
sekitar pusat gempa yang pasti, tetapi displasia fibrosa memperbesar tulang sementara
mendistorsi bentuk keseluruhan untuk tingkat yang lebih kecil; dengan kata lain, tulang
diperluas masih menyerupai morfologi normal.

Kesulitan besar mungkin timbul dalam membedakan perkerasan fibroma dari displasia
fibrosa ketika lesi melibatkan antrum maksilaris. Fibrous dysplasia biasanya menggantikan
dinding lateral rahang atas ke dalam antrum maksila, mempertahankan bentuk luar dari
dinding, sedangkan fibroma perkerasan memiliki bentuk lebih cembung karena meluas ke
dalam antrum maksilaris (lihat Gambar 22-53;. Juga lihat Bab 23). Juga, displasia fibrosa
dapat mengubah tulang di sekitar gigi tanpa menggusur gigi dari pusat gempa yang jelas
dari tumor jinak konsentris tumbuh. Pentingnya pembedaan ini terletak pada pengobatan,
yang reseksi untuk fibroma perkerasan dan observasi untuk displasia fibrosa.

Diagnosis dari jenis perkerasan fibroma yang menghasilkan tulang amorf terutama homogen
dari displasia tulang periapikal (POD mungkin sulit, terutama dengan lesi tunggal besar dari
POD. Namun, POD sering multifokal, sedangkan perkerasan fibroma tidak. Juga, kehadiran
kista tulang sederhana merupakan karakteristik baik displasia tulang kemerahan atau POD
tapi tidak perkerasan fibroma. perkerasan fibroma berperilaku dengan cara yang lebih
seperti tumor, dengan perpindahan gigi dan ekspansi konsentris. sebuah perbatasan lebar
sklerotik lebih karakteristik dari tumbuh lambat displasia cemental serta ekspansi
bergelombang.

lesi lain yang harus dipertimbangkan termasuk yang memiliki kalsifikasi internal yang mirip
dengan pola yang terlihat pada perkerasan fibroma. ini termasuk granuloma sel raksasa,
mengapur kista odontogenik, mengapur epitel odontogenik (Pindborg), dan adenomatoid
tumor odontogenik.

Kadang-kadang, diagnosis sarkoma osteogenik dianggap. Namun, charact eristics

menunjukkan lesi ganas harus dilihat, seperti kerusakan tulang kortikal dan invasi ke dalam
jaringan lunak sekitarnya dan di sepanjang ruang ligamen periodontal.

Pengelolaan. Prognosis perkerasan fibroma menguntungkan dengan enukleasi bedah atau

reseksi. Lesi besar memerlukan tekad rinci sejauh mana lesi, yang dapat diperoleh dengan
CT pencitraan. Bahkan jika lesi telah mencapai ukuran yang cukup, biasanya dapat
dipisahkan dari jaringan di sekitarnya dan benar-benar dihapus. Kekambuhan setelah
penghapusan tidak mungkin

desmoplastic Fibroma Bone

Sinonim.Sebuah sinonim untuk fibroma desmoplastic tulang adalah fibromatosis agresif; ini
biasanya disediakan untuk tumor yang berasal dalam jaringan lunak.

Mekanismepenyakit.Sebuah fibroma desmoplastic tulang adalah agresif, neoplasma

infiltratif yang memproduksi serat kolagen yang melimpah. Hal ini terdiri dari sel-sel
fibroblast-seperti yang memiliki inti bulat telur atau memanjang serat kolagen yang
melimpah. Kurangnya pleomorfisme dari sel-sel penting.

Fiturklinis.Pasien biasanya mengeluh wajah bengkak, nyeri (dalam kasus yang jarang), dan
kadang-kadang disfungsi, terutama ketika neoplasma dekat dengan sendi. Lesi terjadi paling
sering pada 2 dekade pertama kehidupan, dengan rata-rata dilaporkan usia 14 tahun.
Meskipun berasal tulang, tumor dapat menginvasi jaringan lunak sekitarnya secara luas. Hal
ini juga dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom Gardner.

Fitur Imaging

Lokasi. Fibromas desmoplastic tulang dapat terjadi pada mandibula atau maksila,
tetapi situs yang paling umum adalah ramus dan posterior mandibula.
 Pinggiran.Pinggiran yang paling sering tidak jelas dan memiliki karakteristik invasif
sering terlihat pada tumor ganas.

Strukturinternal.Aspek internal yang mungkin benar-benar radiolusen, terutama

ketika lesi kecil. Lesi yang lebih besar tampak multilocular dengan sangat kasar, septa tebal.
Ini lebar septa mungkin lurus atau mungkin memiliki bentuk yang tidak teratur (Gambar. 22-
54). Pada T1-weighted MRI, struktur internal memiliki sinyal rendah, yang membantu dalam
menentukan sejauh intraosseous karena kontras dengan sinyal tinggi dari sumsum tulang.

Efek pada SekitarnyaStruktur.Fibromas desmoplastic tulang dapat memperluas

tulang dan sering menerobos korteks luar, menyerang jaringan lunak sekitarnya. Biasanya
CT scan atau MRI diperlukan untuk menentukan tingkat jaringan lunak yang tepat dari lesi.

Diagnosis.Membedakan neoplasma ini dari fibrosarcoma mungkin sulit selama

pemeriksaan histologis. Penampilan mungkin tidak membantu karena fibroma desmoplastic
sering memiliki penampilan neoplasma ganas. Namun, kehadiran kasar, tidak teratur, dan
kadang-kadang lurus septa dapat membantu mendukung diagnosis yang benar. Munculnya
septa ini juga membantu membedakan lesi dari tumor multilokular lainnya. Sangat lesi kecil
dapat menyerupai kista tulang sederhana.

Pengobatan.Reseksi neoplasma ini dengan margin yang memadai dianjurkan karena

tingkat kekambuhan yang tinggi. Pasien yang telah dirawat karena kondisi harus diikuti
dengan pemeriksaan radiologis sering.