GASTROSCHISIS
Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang ditandai secara
------------------------------------------------- RD - Collection 2002 ---------------------------------------------
--
Kelainan dinding perut merupakan kecacatan yang relatif sering, muncul kira-kira 1
dalam 2.000 kelahiran hidup. Pemeriksaan dinding depan abdomen dan penempelan
tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG pada trimester kedua dan
ketiga. Dua kelainan yang tersering adalah gastroschisis dan omphalocele
Omphalocelle oleh Ambrois Pare (1510-1590) dilaporkan sebagai keadaan yang
serius yang membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek.
Sampai satu abad terakhir saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair secara
primer pada omphalocele. Pada abad ke sembilanbelas terminologi gastroschisis /
belly cleft pertama kali digunakan dan dipisahkan dari exomphalos, Moore dan
Strokes menyatakan bahwa terminologi gastroschisis disediakan untuk kelainan
defek dinding abdomen yang mempunyai penempelan tali pusat yang normal, tidak
adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen. Gastroschisis adalah
penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus dan lambung melalui
lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar.
Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen yang
keluar ditutupi oleh lapisan. Omphalocele biasanya berhubungan dengan kelainan
kromosom atau kelainan jantung sedangkan bayi dengan gastroschisis jarang
ditemukan dengan kelainan tersebut kecuali adanya atresia usus. Nama lain :
Paraomphalocele, Laparoschisis, abdominoschisis
Epidemiologi
Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini
berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan
kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan
pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan
peningkatan resiko gastroschisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah
sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obat-obat penenang memberikan
kenaikan resiko malformasi. Penelitian epidemologi di eropa juga menunjukan
peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur
20 tahun. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada
gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya
kecil untuk masa kehamilannya. (Aschraft, 2000)
Embrologi
Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses spesifik pada waktu dan
tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan.
Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam pembentukan
jaringan baru.
histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast (ektoderm) dan epitel kubus
epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ektoderm) yang akan
menjadi salah satu neuroektoderm atau epitel permukaan, dan hipoblast, yang
menjadi epitel dalam dari organ dalam perut. Pembentukan dari lapisan germinal
yang ketiga (mesoblast) muncul seiring dengan perubahan bentuk dari embrio.
Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan longitudinal dan lateral terbentuk
silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali.
Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini
membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan
menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam. Lipatan dari tubuh
(cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah embrio dimana amnion tertanam dalam
yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai macam
kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari
midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus
akan kembali kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan
fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau
omphalocele, menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut. (Moore, 1998)
Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen pada
gastroschisis termasuk berikut ini.
Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh yang terletak pada
pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya
tekanan abdomen.
Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan pembuluh
darah melibatkan arteri omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding
abdomen lokal yang kemudian pecah.
Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya diserap dan tumbuhya jembatan
kulit antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG
prenatal secara berurutan. (Glasser, 2003)
Genetika
Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang kemungkinan
timbulnya kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai sekarang tercatat tujuh
kasus yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu keluarga. Pada
keluarga ini muncul pada saudara kandung, saudara satu orang tua, sepupu pertama,
sepupu kedua, paman dan keponakannya. Dalam keluarga ini semua yang terlibat
berhubungan darah dari ibu. Ada juga keluarga yang mengalami kelainan oleh
saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami dua saudara yang satu ayah. Dari
pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama yang muncul pada saudara
kandung seayah. Setelah semua kasus yang dilaporkan tersebut melalui jalur
maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak
genetik yang berperan dalam penyakit ini. Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak
menunjukan hal yang sama.
Dari kasus-kasus tersebut kita menegakan diagnosis dengan USG, dan membedakan Klinis perbandingan antara Omphalocele Gastroschisis
antara gastroschisis dengan omphalocele melalui letak masuknya tali pusat, adanya Faktor Omphalocele Gastroschisis
lapisan penutup, dan organ apa yang keluar melalui defek. Dengan keakuratan
mendekati 100%. Pembedaan ini sangat penting pada kehamilan dini karena Lokasi Cincin umbilicus Samping umbilikus
seringnya ditemukan kelainan lainnya dan kelainan kromosom pada omphalocele Defek
Besar (2-10 cm) Kecil (2-4 cm)
Jadi dari penelitian ini dapat disimpulkan adanya kemungkinan kejadian dalam ukuran
keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit ini secara signifikan dapat Tali pusat Menempel pada kantong Normal
terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun paternal. Pemeriksaan USG pada
keluarga penderita diindikasikan sebagai diagnosis dini. (Maness, Phillips, & Cohen, Kantong Ada Tidak
1994) Isi Hepar, usus. Usus, gonad.

Diagnosis Usus Normal Kusut , meradang

Sekitar minggu ke 16 dari kehamilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang
disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka
dokter spesialis kandungan biasanya akan melakukan pemeriksaan ultrasonografi
USG. USG akan menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut bayi. Biasanya
dokter akan melihat adanya usus diluar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP
sendiri bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini berguna untuk kelainan
omphalocele maupun gastroschisis yang secara statistik kadar AFP gastroschisis
lebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti estriol dan
Human Chorionic Gonadotropin, tidak terbukti berguna secara klinik
Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan
dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis.
Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak
berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang-kadang janin mengalami
obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis
diawasi secara hati-hati dengan USG untuk memastikan apakah pertumbuhannya
cukup saat didalam uterus dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus
dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh
darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini tergantung
dari keadaan kehamilan dan janin. (UCSF, 2002)
Gambaran klinis
Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5cm vertikal,
dan pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus
Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan
kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen.
Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam
menentukan apakah ada atresia dari usus.
Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus
melunak, dan bentuk kembali ke normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat
ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi
pertama.
Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6
minggu sampai beberapa bulan.
Malrotasi Ada Ada
Abdomen
Ada Ada
kecil
Fungsi
Normal Fungsi menurun pada awal
Intestinal
Tidak biasa kecuali atresia
Anomali lain Sering (30-70%)
usus.
American Pediatric Surgical Association, 2004
Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus, dan
usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5% penderita.
Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan undescesus testis pada laki-
laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil. Kedua jenis kelamin
terkena secara sama. Ibu yang umur belasan sekitar 25%. Sekitar 40% mereka
prematur atau kecil untuk masa kehamilan. Bayi dengan gastroschisis biasanya
mempunyai malrotasi dan kira-kira 23%mempunyai atresia usus atau stenosis.
(Stovroff dan Teague, 2003) Begitu dilahirkan bayi dengan gastroschisis akan
mengalami problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang
menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti
dihindar. Biasanya digunakan plastik steril untuk memasukan usus. ( BMS, 2004)
Penatalaksanaan
Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan
meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli
menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan
omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan
persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar alasan
tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasan
dari bagian obstetrik untuk dilakukan seksio sesaria.
Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma
dan komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma,
infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit
rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan. Bila diagnosis sudah dapat ditegakan
dalam kandungan, sangatlah beralasan bila kelahiran dilakukan di rumah sakit pusat
rujukan
Satu hal yang paling diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang menjadi
sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi akan
mengalami perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti
diketahui bayi dengan gastroschisis mempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku,
dan mengelupas. Salah satu teori dari kerak ini adalah ( pada kenyataannya beberapa
bayi sedikit atau tidak mempunyai kerak yang mengelupas ini.) disebabkan karena
lamanya usus terpapar oleh cairan amnion menyebabkan kerusakan yang progresif.
Dalam lain kata membatasi waktu pemaparan usus oleh cairan amnion ( atau
mengencerkan cairan tersebut dengan cairan saline steril ke dalam rahim) secara
teori dapat menurunkan terjadinya kerusakan pada usus.
Pre operatif
Segera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang terpapar
menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan konsekuensi adanya
sok hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah mengalami banyak
kerusakan iskemi jaringan pada organ tubuhnya karena defisit perfusi. Pemberian
cairan 20 ml/kg segera diberikan setelah terpasang jalur intravena. Resusitasi hanya
menggunakan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin . pemberian cepat setara
dengan tiga sampai empat kali kecepatan cairan rumatan harus dipastikan sampai
produksi urin mencapai 1,5 sampai 2 ml/kg/jam atau 40 ml/kg/hr.
Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung NaCl dengan
sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus tidak melipat diatas
tepi defek sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila defek kecil dan arteri
mesenterika terjepit maka dilebarkan sampai di tengah 1-2 cm untuk melebarkan
defek dan membebaskan jepitan. Lindungi usus dengan kasa gulung yang lembut
beberapa kali diakhiri dengan ikatan angka delapan akan menjaga usus adekuat.
Bayi kemudian ditempatkan pada kantong plastik dengan kepala diluar untuk
mengurangi kehilangan cairan ke udara luar.
Segera diberikan antibiotik spectrum luas, pemasangan selang orogastrik untuk
dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan untuk
menjaga temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat transport yang
baik harus diusahakan. Bila kanulasi intravena mengalami kesulitan maka segera
dikirim tanpa menunggu. ( Filston & Izant, 1985)
Operasi pada gastroschisis bertujuan untuk memperbaiki defek congenital dimana
sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar abdomen.
Mengembalikan organ-organ tersebut ke dalam cavum abdomen melalui defek,
menutup defek bila mungkin atau membuat kantong steril untuk melindungi usus
pada saat mereka perlahan masuk ke cavum abdomen.
Pada tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan modifikasi pada tehnik Schuster’s
untuk penanganan gastroschisis. Lembaran Silastic dijahitkan pada defek dinding
abdomen luas seluruh ketebalannya dan menutupi seluruh usus yang keluar, reduksi
dipermudah dengan peregangan otot abdomen, mengosongkan lambung dan
kandung kemih, mengosongkan kolon secara manual.
Faktor utama untuk mereduksi isi abdomen yang keluar adalah menurunkan
peradangan intestinal, yang menyebabkan perubahan dari kaku, menggumpal,
menjadi lunak , lentur yang nanti akan menyelinap masuk ke rongga abdomen.
Penutupan yang terlalu kencang dari dinding abdomen harus dihindari, bila melewati
batas diafragma akan menyebabkan peningkatan tekanan inspirasi untuk
mengkompensasi peningkatan tahanan jalan nafas. Pada umumnya, tekanan puncak
inspirasi PIPs, lebih tinggi dari 25 mmHg harus dihindari, High-frequency
oscillatory merupakan alternatif untuk ventilasi konvensional bila tekanan intra
abdomen mulai naik. Sebagai tambahan , penutupan yang terlalu kencang
menghalangi venous return ke jantung, mengurangi cardiac output dan menurunkan
aliran darah ginjal dan laju filtrasi ginjal. Trombosis vena renalis dan gagal ginjal
mungkin terjadi. Hilangnya aliran darah mesenterika akan meningkatkan
berkembangnya NEC.
Untuk menghindari masalah ini, dipakai tehnik untuk memonitor CVP central
venous pressure (CVP), tekanan intra abdomen, tekanan intra vesika, dan tekanan
dalam gaster ( yang tidak boleh lebih dari 20 cm air )
(Glasser, 2003)
Tehnik operasi
Bayi diletakan pada pada meja operasi dengan penghangat dalam stadium anastesi
terintubasi. Antiseptic medan operasi dengan povidone iodine. Kemudian daerah
yang telah di antisepsis ditutup dengan kasa steril diatas abdomen. Asisten
melakukan irigasi melalui rektum dengan kateter besar dengan larutan hangat
dengan 1% asetillsitein. Keteter dibimbing melalui usus sampai semua mekonium
keluar.
Prosedur ini dilanjutkan dengan dekompresi lambung dan duodenum dengan pipa
orogastrik. Ini akan mengurangi ukuran usus yang akan dimasukan kedalam kavum
abdomen. Usus dan dinding abdomen sekali lagi di antisepsi dengan povidon iodine,
kasa steril diganti dengan yang baru. Pembuluh darah umbilical dan urakus biasanya
terletak dibawah kulit jauh dari defek. Bila defek di abdomen keberukuran kecil
maka diperlebar dengan irisan ke atas kearah xipoid dan ke bawah kearah pubis.
Kulit tidak boleh dipisahkan dari tepi defek untuk saat ini, karena masih mungkin
untuk menggunakan kantung silo.
Dinding abdomen diregangkan. Jari salah satu tangan diletakan pada dinding
posterior abdomen sedangakan jari tangan yang lain menekan dengan konstan
menggunakan gerakan memijat ke anterior dan lateral dinding. Prosedur ini
dilakukan harus dengan kuat. Untuk relaksasi selanjutnya mungkin dibutuhkan
pemotongan fasia pada garis tengah di bawah kulit ke atas ke xipoid ke bawah ke
pubis. Kemudian dengan diseksi tajam yang hati-hati usus saling dipisahkan dan
eksudat gelatine di buang.
Prosedur ini akan membebaskan usus dari pemendekan dan kekakuan. Tetapi tidak Memulai nutrisi total parenteral sesegera setelah pemasangan monitor vena
perlu dilakukan tindakan atau usaha untuk mengelupas lapisan yang mengering. sentral. TPN diteruskan sampai pemberian nutrisi peroral dapat diterima.
Karena ini adalah lapisan seromuskular yang menebal, udem dan pelepasannya akan Terutama pada bayi yang mempunyai volvulus atau atresia yang direpair akan
menyebabkan perdarahan. Setelah itu seluruh usus diperiksa untuk mencari kelainan mempunyai usus yang pendek, ketidak mampuan mengkonsumsi nutrisi per oral
yang lain. Dicari daerah dengan ganggren, perforasi, atau atresia yang nantinya akan akan berkepanjangan dan menjadi masalah. Maka diadakan peningkatan
direseksi dan dilakukan anastomose usus end to end. Sekali lagi abdomen bertahap volume dan konsentrasi dari formula predigesti dan dijalankan sampai
diregangkan ke segala arah, tapi kali ini diberikan pelumpuh otot oleh anestesi. Usus dapat menerima volume dan konsentrasi penuh. Baru kemudian formula standard
ditempatkan dalam abdomen, dimulai dengan meletakan duodenum dan jejunum di yang komplek bisa ditambahkan pada awalnya sebagian kecil dari seluruh
sebelah kanan, kolon dan sekum diletakan disebelah kiri sehingga posisi non rotasi volume makanan. ( Filston & Izant, 1985)
tetap dipertahankan. Terkadang, testis kiri berada diluar rongga abdomen. Maka
testis dimasukan kedalam scrotum melalui cincin luar dan dijahitkan dengan Komplikasi:
scrotum. Bila semua bagian usus telah masuk ke abdomen yang telah diregangkan
Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan menyebabkan
maka usaha selanjutnya untuk menutup fasia, dalam banyak kasus penutupan fasia
gangguan pengembangan paru)
secara langsung dapat dilakukan. Menggunakan benang absorbable 3.0
Nekrosis usus / nekrosis.
monofilamen.
Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan
Bila penutupan fasia terlalu kencang maka kulit dideseksi kebelakang dari defek 2
bekas luka yang tipis.
cm dan fasia dibebaskan ke xipoid dan ke pubis. Setelah meregangkan kulit, kulit
Komplikasi dari operasi abdomen adalah peritonitis dan paralisis usus
dijahit subkutikuler dan ditutup dengan plester steril. Ini tidak meninggalkan hernia
sementara
ventralis yang besar tetapi hanya diastasis pada garis tengah yang akan ditutup
Bila kerusakan usus halus terlalu banyak, bayi mungkin akan mengalami short
dengan mudah pada tahun pertama. Tetapi tetapi bila tetap tidak memungkinkan
bowel syndrome dan mengalami gangguan pencernaan dan penyerapan.
maka akan digunakan lapisan silastik setebal 0,007 inc dengan jahitan matras atau
angka delapan ke kulit fasia dan peritoneum, permukaan yang halus dihadapkan ke
usus, kedua silo kemudian dijahit dengan jahitan kontinyu, setelah itu diantisepsis Prognosis
dengan povidon iodine. Dan ditutup ulang dengan silo lapisan kedua. Prognosis tergantung dari derajat beratnya masalah yang muncul, termasuk
(Raffensperger, 1990) Pada keadaan usus yang odem dan kaku sangat berat mungkin prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena
tidak dapat dilakukan perbaikan primer pada kelainan atresia atau stenosis. Kelainan peradangan.
ini dapat diperbaiki dalam waktu 6-8 minggu pada saat radang dan penebalan sudah Banyak bedah anak percaya bahwa prognosis meningkat karena pemeriksaan USG
mengalami resolusi. Bila ada kasus volvulus atau nekrosis usus yang tidak viabel dan diagnosis pada kehamilan yang menyebabkan kita bisa menentukan cara terbaik
harus direseksi yang kemudian langsung di anastomosis. Tetapi bila keadaan sangat untuk melahirkan bayi tersebut di senter pengobatan. Tahun lalu penutupan
jelek maka dilakukan enterostomi proksimal sesuai kebutuhan. (Geissler, 2000) abdomen secara langsung pada bayi dengan gastroschisis tidak wajar, biasanya kita
memerlukan silo untuk menutup defek. Sekarang penutupan primer sudah dapat
Post operasi dicapai. Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis omphalocele tiga kali
Pemberian perlindungan antibiotik lebih buruk dibanding dengan gastroschisis karena seringnya kasus yang
Melakukan penutupan menyeluruh sesegera mungkin. Tiga sampai empat hari berhubungan dengan kelainan congenital yang lain. (Stovroff dan Teague, 2003)
seharusnya sudah dapat menyelesaikan penutupan bila menggunakan silo.
Memenuhi dan menjaga volume secara penuh. Mungkin memerlukan jumlah
cairan yang besar pada bayi yang mempunyai mengalami hipoperfusi yang berat
pada integritas kapilernya.
Pengawasan analisa gas darah dan tekanan vena sentral. Diperlukan bantuan
pada ventilasi dan kardiak output. Tekanan positif dan ekspiratori sangatlah
penting untuk bayi yang mengalami kerusakan kapiler.
Mengenali sepsis sesegera mungkin dengan pengawasan hitung trombosit dan
pengawasan kultur darah, dan melakukan terapi sebaik mungkin bila itu
muncul.
 OMPHALOCELE
------------------------------------------------- RD - Collection 2002 ---------------------------------------------
--
Sejarah
Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti
umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan
sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus
(umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ
abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau
selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan
tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly.
Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama
Ambroise Pare pada tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara akurat dan
melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa pemberian agen-agen
eskarotik pada permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi.
Pendekatan penatalaksanaan tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah
diantaranya memerlukan waktu yang lama, sehingga membutukan pula nutrisi dan
me metabolik yang toll. Selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi.
Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu
metode penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan
penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap
untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua
ialah merepair hernia ventralis.
Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik
untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut.
Akhirnya pada tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan pada suatu teknik
“Silo”, dimana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu
lapis silastic yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Organ–organ abdomen
tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap kedalam kavum abdomen melalui
progessiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. Semenjak penenemuan
itulah penutupan defek omphalokel secara primer dimungkinkan pada masa-masa
awal bayi. Sampai saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik
yang memuaskan. Usaha tersebut meliputi manajemen prenatal dan postnatal.
Omphalocele suatu keadaan dimana viseral abdominalterdapat di luar cavum
abdomen tetapi masihdi dalam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan
sebagai kantong bening tidakberpembuluh darah yang terdiri darilapisan peritoneum
dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omfalokel adalah herniasi sebagian
isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali
pusat. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di dalamnya berisi seluruh midgut,
gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, omfalokel berhubungan dengan kelainan
yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom.
Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil
yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada pendekatan
operatif kendala perlunya reintervensi. Pada omphalocele besar reparasi dinding
abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. Penderita omphalocele
besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk. Penatalaksanaan
secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan. Adam et al
memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif
sebagai pilihan utama
Sudah lama dikenal bahwa omfalokel sering berhubungan dengan kelainan penyerta
lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum.
Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan
kromosom (trisomi 18, 21), frekwensinya cenderung menurun, kelainan jantung
kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi dengan besar masa
kehamilan;hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula suprarenalis dan
pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka); Pentalogi Cantrell dan
sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen, kelainan
genitourinaria, kriptorcismus). Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan
sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek
dinding abdomen.
Embriologi
Pada awal minggu ke-3 perkembangan emrio, saluran pencernaan terbagi menjadi
foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan
embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen.
Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :
 Lipatan kepala (cephalic fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan
lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan
mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel
epigastrial.
 Lipatan samping (lateral fld).
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal
umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan
sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak
terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar  omfalokel
 Lipatan ekor (caudal fold)
Membungkus hindgutyang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan
pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani,
omfalokel hipogastrikus
 Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:
Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori
 Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi,
embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang
penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor
banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena
tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur
kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral
kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis
saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada
dan omfalokel paling sering dijumpai.
minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel
 Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding
berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen
abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis
pada minggu ke-12 perkembangan.
masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum
Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio
Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu
berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang
kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan
disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial,
didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan
kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan
amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan
 Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan
lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin
kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.
umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang
terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga
midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan
segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen Diagnosis
tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada
Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi
minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut
dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta
dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga
ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen
abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan
pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4
berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya.
cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu
kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur
Etiologi dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant
omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor
abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak
resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel
berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut
diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi
Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:
asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion.
1. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-
2. Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm
70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain
3. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel
diantaranya
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat
(1) syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome
lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan
(pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic
sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel
hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd
dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan
(2) syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric
akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan
omphalocele) atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia,
yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan
vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-
usus akan prolap.
sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-
belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah
disebutkan.
Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung
ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal. diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan
radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-
 Diagnosis prenatal paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG.
Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 Diagnosa banding
kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk hernis
seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel omphalokel umbilikalis gastroskisi
tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan gambaran kantong atau kongenital s
selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Lokasi defek Pada cincin Pada Terpisah
Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis umbilikus cincin (biasanya
yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari (umbilikal umbilikus lateral
tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain ring) dari)
USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan cincin
analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan umbilikus
tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada Diameter/uk 4-12 cm < 4 cm < 4 cm
janin. uran defek
(cm)
 Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Kavum Kecil normal normal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral abdomen terutama
dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan pada giant
diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ omphalocele
abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong Kantong + + -
serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput Kandungan Seluruh Beberapa Biasanya
tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan kantong organ loop usus gaster atau
dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan abdomen usus
Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil Letak tali Pada puncak Pada Terpisah
deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya pusat kantong puncak dengan
mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus. (umbilical kantong kantong,
Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh cord) biasanya di
dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh lateral
organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat Keadaan normal normal Memendek
mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus permukaan atau
omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan organ terdapat
pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan abdomen/us bercak
menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan- us eksudat
organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, Malrotasi sering - jarang
pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan Atresia dan jarang - sering
tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan strangulasi
lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan Hubungan sering sering jarang
omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada dengan terdapat
hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. kelainan divertikulu
Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant kongenital m Meckel)
omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.
Penatalaksanaan
A. Penatalaksanaan prenatal
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan
informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan
prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan
ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan
penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri
kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui
pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama
kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga
mempengaruhi pronosis.
Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi
dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan
persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian,
sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode
terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan
bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa
omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.
b. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate
postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi
(konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi
dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya
dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan
intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya
mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit
membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.
 Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:
1. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah
kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
2. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis
dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar
drainase.
3. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan
alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu
ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya
udara kedalam traktus gastrointestinal.
4. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan
cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi,
mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus
mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube
untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.
5. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan
mengurangi tekanan intra abdomen.
6. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian
cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler
dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan
sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad spektrum.
7. lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan
elektrolit
8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -
iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing
wrap? atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati
diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari
trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta
mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.
9. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu
dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan
10. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan
rongent thoraks dan ekhokardiogram.
Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat
dan ditambah oksigen.
 Pertolongan pertama saat lahir
1. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin ,
selanjutnya dibungkus dengan plastic.
2. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
3. Pasang NGT dan rectal tube
4. Antibiotika
 Konservatif
Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada
omfaokel dengan diameter > 5 cm
Perawtan secara :
1. Bayidijaga agar tetap hangat
2. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup
dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap
3. Posisipenderita miring
4. NGT diisap-isap tiap 30 menit
 Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar
atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang
mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant
omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi
terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki
hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang
lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh
organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk,
sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat
membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba
melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan
berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar
merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi
terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia
ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi
membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %
merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone
iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya
memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang
epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau
kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan
menguragi isi kantong.
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong.
Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan
poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa
tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan
nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur
sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000)
menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan
nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full
enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.
Indikasi terapi non bedah adalah:
1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang
mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada
omfalokelnya.
2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan
pembedahan.
3. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan
hidup.
Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang
mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat
kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi
usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi
dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat
akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis,
karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode
ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana
setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi
pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari
tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa
menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels.
Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%.
Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis
memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.
 Penatalaksanaan dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan
menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi
emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang
mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada
ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang
optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ
intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang
pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.
Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara
primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar
operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada
sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-
organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
1. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan
medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ
intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen.
Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-
6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok
neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia
diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput
kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering
defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara
memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.
 Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar
diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak
mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan
terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus
begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler
terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material
yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan
pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu,
namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung
pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi
2. Staged closure
Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume
organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan
rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan
konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan
nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput
sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi,
ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al
(1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra
gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer
dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat
gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi
dirubah dengan metode staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi
untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu
metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh
Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi
hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn
paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”
 Teknik skin flap
Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining
/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan
terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis
muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris
anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap
kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek
yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. 2 Hernia ventralis
timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen
tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap
hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah
yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari
normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan
bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical
preservation.
Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat
melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan
subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut
dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.
 Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat
besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo
merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ
intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama
saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi
diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian
cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar
yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau
otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron)
kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga
terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-
organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian
secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat
dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di
ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam
beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi
komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000) menyebutkan
adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan
terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992)
melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat
mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu
tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen
kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.
Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway
dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama
operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer.
Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan
mengalami paralisis. Yaster M, et al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa
Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP
(intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya
dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia
menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama
usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang
dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah
dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode
operasi tersebut.
Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi
rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan
melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion,
pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan
defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama
untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan
untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar
kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke
dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang
besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen
tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan
peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.
Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau
gastroschizis.
1. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup
belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan
kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah
punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta
dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang
besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.
2. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding
abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup
usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong
amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba
oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7
hari, sebelum defek ditutup secara primer.
Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:
Kantong intak
 NGT dengan penghisap
 melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang
dibasahi minyak
 bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di
dinding abdomen .
 bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.
 kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah
kehilangan panas.
 dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur
kantong dan distres pernapasan.
 infus melalui lengan.
 antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
 Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi
stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih
serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama
kantong masih intak.
Ruptur kantong
 NGT dengan penghisap
 melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan
kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.
 monitor suhu dan pH.
 pasang infus.
 antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
 rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.
 viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen
usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau
kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11.
Penanganan pascaoperasi
Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika
penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis
meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan
silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer.
Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase
dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah
tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu
sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer
, mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral
Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk
pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi
seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau
selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3
hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada
staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan
fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan
cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi
kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava
(venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma
dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan
beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. 7 Keadaan itu semua dapat
menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal
ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal,
NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang
menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul
pneumonia. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat
disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap.
NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan
intraabdomen yang meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana
terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi
lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak