FACIAL CLEFT TESSIER 7

1
DAFTAR ISI

Judul........................................................................................................................................... 1

Daftar Isi..................................................................................................................................... 2

Daftar Gambar............................................................................................................................ 3

Bab I: Anatomi Wajah................................................................................................................ 4

Bab II: Macrostomia Cleft Facial Tessier 7............................................................................... 8

2.1 Definisi................................................................................................................... 8

2.2 Etiologi................................................................................................................... 8

2.3 Epidemiologi.......................................................................................................... 10

2.4 Klasifikasi Tessier.................................................................................................. 11

2.5 Patofisiologi............................................................................................................ 12

2.6 Manifestasi Klinis................................................................................................... 15

2.7 Diagnosis dan Diagnosis Banding.......................................................................... 18

2.8 Tatalaksana............................................................................................................. 19

2.9 Pencegahan............................................................................................................. 26

2.10 Komplikasi............................................................................................................. 27

2.11 Prognosis................................................................................................................ 28

Daftar Pustaka............................................................................................................................ 30

2
DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 ............................................................................................................................ 11

Gambar 2.2 ............................................................................................................................ 12

Gambar 2.3 ............................................................................................................................ 14

Gambar 2.4 ............................................................................................................................ 15

Gambar 2.5 ............................................................................................................................ 16

Gambar 2.6 ............................................................................................................................ 16

Gambar 2.7 ............................................................................................................................ 18

Gambar 2.8a-d ....................................................................................................................... 19

Gambar 2.9 ............................................................................................................................ 19

Gambar 2.10 .......................................................................................................................... 25

Gambar 2.11 .......................................................................................................................... 26

3
1. ANATOMI WAJAH

Berikut adalah anatomi dari wajah normal

manusia:1

a. Otot-otot ekspresi wajah terintegrasi

dalam sistem tiga dimensi dari lima
rangkaian otot wajah yang mengelilingi
viscerocranium dan kartilaginosa dan
tulang hidung secara radial dan sirkular.
Kelima gendongan otot ini adalah
perinasal, perioral, oro-mandibular,
zygomaticomaxillary-oro-
zygomaticomaxillary dan
buccopharyngeal-oro-buccopharyngeal.
Mereka simetris bilateral. Tulang
belakang hidung anterior, batas anterior
septum tulang rawan dan tulang rawan

Gambar 1.1 Anatomi Wajah Normal

alar medial dapat digambarkan sebagai "titik pusat" dari sling ini.
b. M. nasalis (1) dan M. orbicularis otis (8) bukanlah otot yang berdiri sendiri tetapi
merupakan hasil pertemuan otot-otot radial yang mengelilinginya.
c. Dalam jalur melingkar M. nasalis bergabung dengan radial M. levator labii superioris
alaeque nasi (3), M. levator labii superioris (4) dan M. zygomaticus minor (6). Hasil
pertemuan ini adalah modiolus yang terpisah (M1). Sebagai otot "perinasal" yang umum,
ia bahkan menciptakan bagian kranial dari M. orbicularis otis (8), yang menariknya
masuk ke dalam periosteum tulang belakang hidung anterior (S. n. a.), perichondrium
dari batas anterior septum tulang rawan. (C.s.n.) dan kartilago alar medial (C.a.m., C.m.).
Analisis kritis menunjukkan bahwa M. nasalis terdiri dari 5 otot intrinsik yang berbeda.

4
 Mereka bertindak sebagai dilatator serta konstriktor lubang hidung dan sebagai levator
atau penekan ujung hidung.
d. Bagian tengah dan kaudal M. orbicularis otis (8) berasal dari pertemuan bilateral M.
buccinator (7), M. zygomaticus mayor (6) dan M. depressor anguli otis (9).
e. Semua otot yang disebutkan menghubungkan kartilago septum, sebagai pusat
pertumbuhan kondral hidung, dengan sistem sutura zygomaticomaxillary dan bidang
pertumbuhan periosteal tulang hidung, maksila, dan mandibula.
f. Insersi otot periosteal pada margin apertura piriformis dan pada fossa insisiva serta
insersi otot perikondral pada kartilago alar septal dan medial jauh lebih luas dalam
ukuran dan lokasi daripada yang dijelaskan dalam manual dan buku teks saat ini
(Breitsprecher 1999).

Dalam kasus celah bibir dan langit-langit mulut, kelima gendongan otot wajah,
kesimetrisan dan vektor kekuatannya seperti yang dijelaskan di atas, terganggu. Sambungan
antara tulang rawan septum dan sistem sutura fronto-zygomaticomaxillary serta bidang
pertumbuhan periosteal dari tulang hidung, maksila dan mandibula terputus. Berikut adalah
anatomi wajah pasien dengan celah bibir dan langit-langit mulut.2

a. Bagian yang tidak memiliki celah

 "Titik tengah" penyisipan (Gbr. 2, 10; S.n.a., C. s. n., C. a. m., C. m) dalam CLP
lengkap unilateral yang disajikan terkilir ke sisi non-sumbing. Semua otot di sisi non-
celah memiliki insersi normal ke maksila dan tulang rawan hidung kecuali pars
marginalis dari M. orbicularis oris. Hanya bagian M. orbicularis oris ini (Gbr. 2, 10/8
a) yang memiliki hubungan patologis yang berbeda di tulang belakang hidung dan di
dasar tulang rawan septum.
 • Kedua tepi philtral berkembang sempurna, tetapi juga mengalami dislokasi ke sisi
non-sumbing (Gbr. 2, 9). Massa otot wajah pada sisi non-sumbing meningkat
dibandingkan dengan sisi sumbing.
b. Sisi celah:
 "Otot-Ml" dan seluruh perut M. orbicularis oris memiliki insersi maksila patologis
pada tepi tulang lateral celah. Penyisipan patologis ini luas dan dibedah sampai
tulang alveolar ke margin apertura piriformis (Gambar 2,10/1 a, b, 3, 4, 8 b). Serat

5
 dari pars labialis dan marginalis dari M. orbicularis oris berjalan sejajar dengan
margin celah dan berhubungan erat dengan serat Modiolus M1 pada tingkat dasar
alar lateral.
 Massa otot wajah pada sisi sumbing dibandingkan dengan sisi non-sumbing
berkurang.
 Sehubungan dengan ukuran dan komposisi kartilago hidung (Gbr. 10, C.s.n., L.I.,
C.am., C.I., C.m.) biasanya dikembangkan tapi salah bentuk dan dislokasi dalam
kaitannya dengan posisi tulang belakang hidung anterior ke arah non-sumbing
samping. Dibandingkan dengan sisi non-sumbing, kartilago alar aktif sisi celah
(C. a. m.) memiliki posisi ekor yang berbeda dikombinasikan dengan rotasi
berlawanan arah jarum jam dari medial alar crus (C. m.) hingga 90 °. Jarak antara
tulang belakang hidung anterior dan batas tulang dari apertura piriformis memiliki
pengaruh pada peregangan kartilago alar.
 Kartilago septal dan lateral (C.s.n., L.I.) dideviasi ke sisi non-sumbing sesuai
dengan posisi tulang belakang hidung anterior dan arah vektor kekuatan otot
ekspresi wajah.

Gambar 1.2 Bayi baru lahir, wajah dengan Bibir Sumbing lengkap unilateral, asal, kursus dan
distribusi gendongan otot wajah perinasal dan perioral.

6
1 = M. nasalis, i a = pars alaris, 1 b = pars transversa; 2 = M. kompresor narium; 3 = M.lev. labii
sup. nasi alaeque; 4 = M.lev.labii sup.; 5 = M.lev. anguli oris; 6 = Mm. zygomat, maj./min.; 7 =
M. buccinator; 8 = M. orbicularis oris, 8 a = sisi tidak sumbing, 8 b = sisi sumbing; 9 = M.
depressor anguli oris; 10 = M.depressor labii inf.; M1 = Modiulus 1; M2 = Modiulus 2

7
2. FACIAL CLEFT TESSIER 7

2.1. Definisi

Celah bibir dan/atau langit langit mulut (CL/P) atau sering dikatakan dengan sumbing
adalah ruang atau celah abnormal bawaan di bibir atas, alveolus, atau langit-langit.
Penggunaan istilah ini harus dihindari karena konotasinya yang merendahkan. Istilah yang
lebih tepat adalah celah langit-langit atau celah bibir dan langit-langit.3 Jadi celah bibir dan
celah langit-langit dapat didefinisikan sebagai celah bibir, yaitu kegagalan bersatunya
prosesus frontonasal dan maksila, menimbulkan celah luas yang bervariasi dari bibir,
alveolus, sampai dasar hidung (celah yang tidak lengkap tidak meluas melalui dasar
hidung, sedangkan celah yang lengkap menunjukkan kurangnya sambungan antara basis
alar dan elemen labial medial). Sedangkan celah langit-langit adalah kegagalan fusi langit-
langit mulut dari prosesus maksila. Celah muncul selama tahap perkembangan keempat,
ditentukan oleh lokasi di mana fusi berbagai proses wajah gagal terjadi. Hal ini dipengaruhi
oleh waktu dalam kehidupan embriologi ketika beberapa gangguan perkembangan terjadi.4

Celah kraniofasial Tessier nomor 7 atau celah wajah transversal, adalah subtipe celah
kraniofasial yang terletak paling lateral tanpa hubungan langsung dengan orbit. Menurut
Tessier, celah tersebut berpusat pada sutura zigomatikotemporalis. Kelainan celah
kraniofasial ini ditandai dengan kelainan jaringan lunak, seperti makrostomia, kelainan
telinga luar, diastasis otot wajah lateral, abnormalitas tulang maksila dan zigomatikum.5
Makrostomia didefinisikan sebagai pelebaran mulut pada komisura oral, dan melibatkan
transposisi inferolateral komisura oral dan atrofi otot orbicularis oris. Mempertimbangkan
pentingnya bibir, makrostomia menghadirkan masalah estetika dan fungsional, seperti
ketidakmampuan mulut dan kesulitan dalam ekspresi wajah, pengunyahan, dan ucapan.6
Tag preaurikular adalah tonjolan kecil berwarna kulit non-tulang rawan yang dapat
ditemukan di anterior insersi telinga biasanya tidak berbulu dan tidak mengandung otot
lurik. Lubang preauricular adalah bukaan kulit kecil dari berbagai lokasi. Lubang
preauricular juga dikenal sebagai kista preauricular, celah, atau sinus. Perkembangan
supernumerary dari 3 hillocks pertama dari arcus branchial pertama mungkin menjadi
penyebab dari preaurikular tag.7

8
2.2. Etiologi

Etiologi mengapa proses maksila dan mandibula gagal menyatu tidak sepenuhnya
dipahami. Beberapa teori termasuk displasia mandibula, defisiensi jaringan lunak
transversal, hematoma di area arteri stapedial dan pita ketuban. Hal ini terkait dengan
sindrom lengkung brakialis 1 dan 2, tanda kulit, perkembangan telinga yang cacat, TMJ,
lengkung zygomatik, mandibula, kelopak mata, dan polidaktili. Keparahan lesi dapat
berupa sedikit sumbing pada komisura hingga cacat full-thickness yang meluas dari mulut
ke tragus dengan sejumlah anomali wajah kombinasional dari jaringan lunak dan keras.8

Etiologi celah bibir dan langit-langit sangat kompleks dan melibatkan pengaruh genetik
dengan interaksi faktor lingkungan. Faktor etiologi celah bibir dan langit-langit dapat
dikelompokkan sebagai berikut:

a. Non-genetik: termasuk berbagai faktor risiko lingkungan (teratogenik) yang dapat

menyebabkan CL/P.
 Merokok: Hubungan antara ibu yang merokok dan CL/P signifikan. Beberapa
penelitian secara konsisten menghasilkan risiko relatif sekitar 1,3-1,5. Ketika ibu
merokok dianggap bersama dengan latar belakang genetik positif, efek
gabungannya lebih signifikan. Selanjutnya, Beaty et al. melaporkan bahwa ibu yang
merokok dan genotipe MSX1 bayi bertindak bersama untuk meningkatkan risiko
CL/P sebesar 7,16 kali.9
 Alkohol: Ibu yang merupakan peminum alkohol selain menyebabkan sindrom
alkohol janin, juga meningkatkan risiko CL/P. Munger et al. menunjukkan bahwa
konsumsi alkohol pada ibu hamil meningkatkan risiko CL/P sebesar 1,5-4,7 kali
pada anak. Namun hubungan konsumsi alkohol dan genotipe pada risiko CL/P
masih harus dibuktikan.9
 Lain-lain: Faktor lingkungan termasuk penyakit ibu, stres selama kehamilan
paparan bahan kimia. Peningkatan usia ibu dan orang tua juga dikatakan
meningkatkan risiko bibir sumbing dengan dan tanpa langit-langit sementara usia
orang tua yang lebih tinggi hanya dikaitkan dengan celah langit-langit. Paparan
janin terhadap obat retinoid dapat menyebabkan anomali kraniofasial yang parah.10
b. Genetik:

9
  Sindrom: Di sini celah bibir dan langit-langit dikaitkan dengan malformasi lainnya.
Biasanya disebabkan oleh kelainan gen tunggal (monogenik atau Mendel). Berbagai
pengamatan epidemiologis telah meletakkan dasar peran genetika dalam etiologi
celah bibir dan langit-langit.9
 Non-sindromik: Di sini celah menjadi satu-satunya gambaran klinis yang terjadi
pada sebagian besar individu yang memiliki celah bibir atau langit-langit (hingga
70% kasus). Dalam bentuk ini, celah bibir dan langit-langit bukanlah pola
malformasi yang dikenali atau penyebab gangguan yang diketahui tidak dapat
diidentifikasi.10

2.3. Epidemiologi

Celah bibir dan/atau langit-langit (CL/P) adalah salah satu cacat bawaan yang paling
umum, karena mempengaruhi sekitar 2 dari setiap 1000 kelahiran hidup. Dilaporkan
kejadian kondisi ini bervariasi antara kelompok etnis, dengan prevalensi tertinggi terlihat di
Asia, dan terendah di daerah Afro-Karibia. Adapun morbiditas dan mortalitas, beberapa
penelitian menggambarkan peningkatan mortalitas pada pasien dengan CL/P dibandingkan
dengan mereka yang tidak.11 CL/P juga terbukti menyebabkan morbiditas pada anak dan
menimbulkan beban keuangan dan sosial pada keluarga. Prevalensi CL/P juga berbeda
antar jenis kelamin. CL/P terbukti lebih umum pada laki-laki daripada perempuan dengan
rasio 2:1, sedangkan CP terisolasi lebih rendah pada laki-laki daripada perempuan dengan
rasio 1:2. Distribusi anatomi kondisi ini asimetris, karena celah bilateral ditemukan lebih
jarang daripada celah unilateral, dan bibir sumbing sisi kiri lebih sering terjadi daripada sisi
kanan.12

CL/P lateral (Tessier tipe 7) diperkirakan langka dengan rasio kejadian sebanyak
1:80.000-300.000 kelahiran hidup di seluruh dunia.13 CL/P Tessier 7 bisa bergabung dengan
CL/P Tessier 3 dan 4. Sebuah penelitian di Korea menunjukkan sebaran insidens CL/P
lateral yaitu Tessier 7 lebih sering terjadi dibanding CL/P orbital, yaitu Tessier 3, 4, 5.
CL/P Tessier 7 dengan mikrosomia hemifasial juga memiliki insidensi tinggi, sekitar
87,5%.14

10
2.4. Klasifikasi Tessier Cleft

Paul Tessier, bapak bedah kraniofasial, menjelaskan sistemnya untuk

mengklasifikasikan celah wajah yang langka, termasuk cara ringkas untuk
mengkategorikan kelainan bentuk jaringan lunak yang jelas dari berbagai celah dan
deskripsi tentang bagaimana cacat jaringan lunak terkait dengan kelainan anatomi tulang
yang mendasari yang terkait dengan celah. Deskripsi asli Tessier didasarkan pada asal
muasal perkembangan celah secara embriologis. Untuk alasan ini, celah kraniofasial yang
langka kemudian dikenal sebagai celah kraniofasial langka Tessier. Tessier membagi wajah
menjadi berbagai "zona waktu" yang berpusat pada sumbu ekuator imajiner yang berjalan
secara horizontal melalui orbit dan secara vertikal melalui garis tengah wajah. Celah yang
terjadi di bawah orbit diberi nomor 0 sampai 8 dan yang di atas 9 sampai 14, termasuk
cacat jaringan lunak dan tulang.15 Sistem penomoran ini mendorong klinisi untuk
mengevaluasi seluruh tinggi wajah dan lebih mudah mengidentifikasi kasus di mana celah
wajah caudal dan kranial bertepatan. Ketika celah median/paramedian atas dan bawah atau
celah miring terjadi secara bersamaan, jumlah celah atas dan bawah individu berjumlah 14
(misalnya, celah 0–14, 2–12, 4–10). Menyimpang dari skema keseluruhan ini, Tessier
mendefinisikan celah pada bibir bawah, mandibula, dan struktur jaringan lunak dan
kerangka garis tengah yang terkait dari sistem wajah dan leher bagian bawah sebagai celah
nomor 30.16

Gambar 2.1 Klasifikasi celah bibir dan langit-langit mulut menurut Tessier.

11
2.5. Patofisiologi

CLP terjadi akibat pencampuran yang tidak sempurna dan integrasi tonjolan dubur,
yang menghasilkan jaringan halus dan kuat yang membentuk langit-langit mulut mereka.
Bibir sumbing terjadi karena kegagalan campuran antara bulan ke-4 dan ke-6 kehamilan,
sedangkan langit-langit mulut sumbing terjadi antara bulan ke-6 dan ke-12 kehamilan.17

Gangguan interaksi otot,

Kegagalan migrasi sel Gangguan produksi
tulang, saraf, dan/atau
neural crest dan/atau fungsi hormon
pembuluh darah

Ketidakmampuan untuk
Perubahan kecepatan Terlambatnya waktu
mempertahankan
pembelahan sel penutupan celah bibir
keadaan sel yang
dan/atau kematian sel dan langit-langit mulut
berdiferensiasi

Lokalisasi abnormal dari

Degradasi matriks
sel neural crest yang
ekstraseluler
bermigrasi

Defek gen dalam

Defek interaksi jaringan
produksi kolagen tipe I
epitel dan mesekim
dan II

Gambar 2.2 Bagan Patofisiologi Terbentuknya Celah Bibir dan Langit-Langit Mulut18

Perkembangan embrio palatum terjadi antara minggu ke-4 dan ke-12 hingga ke-13
kehidupan. Pada waktu itu, morfologi dasar wajah terbentuk dengan perpaduan lima
tonjolan dasar wajah: garis tengah frontonasal dan sepasang tonjolan maksila dan
mandibula. Bagian medial dari tonjolan frontonasal membentuk palatum primer, sedangkan
tonjolan rahang atas membentuk palatum sekunder. Setiap penonjolan wajah terdiri dari sel
neural crest, yang merupakan sel turunan ektodermal di tepi lipatan saraf secara bilateral
dan area transisi antara neuroektoderm dan epidermis, dalam posisi segmental di sepanjang
tabung saraf. Migrasi sel puncak saraf ke dalam kompleks kraniofasial dan faring

12
ditentukan sebelumnya oleh peristiwa induktif antara otak depan, otak tengah, dan otak
belakang, waktu dan luasnya bergantung pada pola kompleks pensinyalan gen. Defisiensi
dalam migrasi atau proliferasi sel neural crest merupakan sumber spektrum yang beragam
dari malformasi kraniofasial, termasuk celah langit-langit.19

Langit-langit primer terbentuk di sekitar plakoda penciuman yang berkembang dengan

proliferasi cepat epitel lateral dan mesenkim yang mendasarinya, sebagian dikendalikan
oleh FGF, BMP, SSH, dan asam retinoat. Pemisahan rongga mulut dan hidung terjadi
dengan fusi proses frontonasal dan proses maksila; fusi membutuhkan pertumbuhan yang
terkoordinasi antara proses dan apoptosis epitel yang membentuk jembatan hidung
sementara antara proses berpasangan.20 Celah langit-langit primer paling sering terjadi
antara langit-langit primer dan sekunder pada foramen insisivus yang memisahkan gigi seri
lateral dan gigi kaninus; defisiensi mesenchymal awal, osifikasi tertunda, penurunan
volume premaksilar, peningkatan apoptosis, atau peningkatan resorpsi tulang karena
kurangnya kekuatan fungsional pada langit-langit primer telah diidentifikasi sebagai
sumber celah.

Penutupan dan penyatuan langit-langit sekunder membutuhkan interaksi, gerakan, dan

apoptosis yang diatur waktunya di sepanjang tepi medial palatal. Fusi palatum sekunder
terjadi dari anterior ke posterior, dimulai dari foramen insisivus dan diakhiri dengan fusi
uvular. Mulai minggu ke-8, palatum berotasi dari posisi vertikal mengelilingi lidah dan
naik ke posisi horizontal. Setelah rotasi dan elevasi rak, kontak perekat, fusi lapisan
sepanjang tepi medial, dan apoptosis epitel sangat penting untuk palatogenesis sekunder
yang normal. Saat langit-langit sekunder menutup, tonjolan mandibula tumbuh dan lidah
diposisikan lebih anterior di rongga mulut. Celah langit-langit sekunder dapat timbul dari
kegagalan palatal untuk mengangkat, menempel atau melebur, yang mungkin karena faktor
genetik, mekanik atau teratogenik yang mengganggu pertumbuhan bertahap, rotasi, dan
fusi tonjolan.19 Faktor-faktor yang telah terbukti menghambat kontak palatum termasuk
rotasi yang tertunda ke posisi horizontal, ukuran palatum yang kecil, akumulasi matriks
ekstraseluler yang kurang, pertumbuhan tonjolan mandibula yang tertunda, ekstensi kepala
(menyebabkan peningkatan dimensi wajah vertikal), abnormal morfologi kraniofasial,
perkembangan lengkung pertama yang abnormal, peningkatan obstruksi lidah pada gerakan

13
 rak sekunder akibat retrognatia mandibula, dan pecahnya kantung ketuban yang
menyebabkan kepala janin dan postur tubuh yang sangat menyempit.20

Gambar 2.3 Gambaran Embriologi dari Celah Bibir dan Langit-Langit Mulut Unilateral

A. Embrio lima minggu; B. Potongan horizontal melalui kepala yang menunjukkan lekukan antara tonjolan rahang
atas dan tonjolan hidung medial yang menyatu; C. Embrio enam minggu dengan lekukan labial persisten di sisi kiri;
D. Bagian horizontal yang menunjukkan alur yang secara bertahap terisi di sisi kanan akibat proliferasi mesenkim
(panah); E. Embrio tujuh minggu; F. Bagian horizontal melalui kepala menunjukkan bagaimana, di sebelah kanan,
lekukan antara tonjolan rahang atas dan medial hampir menghilang; G. Janin sepuluh minggu dengan bibir sumbing
unilateral lengkap; H. Potongan horizontal melalui kepala setelah peregangan epitel dan kerusakan jaringan di lantai
alur labial persisten di sebelah kiri, membentuk bibir sumbing unilateral lengkap. (Dimodifikasi, dengan izin, dari
Moore KL, Persaud TV. Manusia Berkembang: Embriologi Berorientasi Klinis. Edisi ke-6 Philadelphia, Saunders;
1998:251).

14
2.6. Manifestasi Klinis

Pasien dengan celah bibir Tessier 7 memiliki gambaran klinis antara lain makrostomia,
kelainan bentuk telinga luar, mikrosomia hemifasial, disostosis otomandibular, sindrom
lengkung cabang pertama dan kedua, dan sindrom oromandibuler-aurikuler. Makrostomia
didefinisikan sebagai pelebaran mulut pada komisura oral, dan melibatkan transposisi
inferolateral dari komisura oral dan atrofi otot orbikularis oris.8 Presentasi dapat berkisar
dari kutil preaurikular kecil, asimetri wajah ringan hingga hipoplasia jaringan lunak yang
signifikan yang mencakup pipi, lidah, langit-langit lunak, kelenjar parotis, saraf trigeminal
dan wajah, dan otot yang dipersarafinya. Deformitas telinga luar mencakup seluruh
spektrum dari mikrotia ringan hingga anotia lengkap. Defek kardinal tulang berpusat di
sekitar sutura zigomatikotemporal, dengan akibat tidak adanya atau hipoplasia pada korpus
dan arkus zigoma. Seperti pada defisiensi jaringan lunak, hipoplasia mandibula juga terjadi
secara bertahap, berkisar dari mandibula yang secara struktural normal tetapi kecil hingga
tidak adanya kondilus dan ramus mandibula sama sekali.21

Gambar 2.4 Pasien dengan celah bibir dan langit langit mulut Tessier 7

Pasien dengan masalah celah bibir dan langit-langit mulut pasti memiliki masalah pada
pertumbuhan, penampilan, dan fungsi gigi. yang terdiri dari:

1. Gigi neonatal: Kehadiran gigi neonatal tampaknya tidak mempengaruhi gigi sulung
atau gigi sekunder pada celah. Sebagian besar gigi natal di antara celah terletak di
margin lateral segmen premaksilaris dan maksilaris tidak seperti pada neonatus non-
sumbing.22

15
2. Mikrodontia: Gigi kecil (microdontia) sering ditemukan dengan CL/P. Ini biasanya
lebih sering terjadi pada kasus di mana gigi seri lateral tidak hilang. Umumnya gigi seri
lateral atas berbentuk peg terlihat.22

Gambar 2.5 Gigi seri berbentuk peg

3. Taurodontisme: Taurodontisme adalah gangguan perkembangan gigi di mana badan

gigi membesar dengan mengorbankan akar. Ruang pulpa membesar, ada perpindahan
apikal dasar pulpa dan tidak adanya penyempitan pada cementoenamel junction
merupakan ciri khasnya. Taurodontisme telah dilaporkan berhubungan dengan CL/P
Tessier 7 terkait sindrom tertentu dan gangguan perkembangan gigi.22

Gambar 2.6 Taurodontisme

4. Erupsi ektopik: Celah juga berkontribusi terhadap erupsi ektopik gigi insisivus lateral
primer yang dapat erupsi secara palatal berdekatan dengan atau di dalam sisi celah
sementara kaninus permanen di sisi celah alveolar dapat erupsi secara palatal. Erupsi
gigi insisivus permanen yang tertunda dapat terlihat.22
5. Hipoplasia email: Hipoplasia enamel ditemukan lebih sering terjadi pada subjek CL/P
dibandingkan dengan populasi non-sumbing, terutama yang melibatkan gigi insisivus
sentral rahang atas (Vichi dan Franchi, 1995).23
6. Pematangan gigi tertunda: Beberapa faktor pertumbuhan sangat penting selama
perkembangan kraniofasial, dan faktor-faktor ini dapat diekspresikan secara berlebihan

16
 atau kurang ketika terjadi cacat sumbing. Ekspresi yang menyimpang ini dapat
memodifikasi odontogenesis dan menyebabkan abnormalitas lamina gigi.23

Kondisi terkait lainnya

1. Kesulitan bicara: Karena disfungsi m. fonasi otot levator veli palatini terpengaruh.
Retardasi bunyi konsonan (p, b, t, d, k, g) merupakan temuan yang paling banyak
ditemukan. Resonansi hidung yang abnormal dan kesulitan dalam artikulasi adalah ciri
khas lain pada kebanyakan individu dengan celah bibir dan langit-langit.24
2. Infeksi telinga: Karena fungsi m. otot tensor veli palatini, yang membuka tuba
Eustachius, otitis media diamati pada pasien ini. Dalam kasus di mana infeksi sering
terjadi, hasil yang dapat menyebabkan gangguan pendengaran dapat terjadi. Insiden,
bagaimanapun, meningkat tajam ketika ada celah langit-langit submukosa yang
terkait.24
3. Masalah pemberian makan: Seorang anak dengan langit-langit mulut sumbing dapat
mengalami kesulitan mengisap melalui puting biasa karena celah di langit-langit mulut.
Kemampuan bayi untuk menghisap berhubungan dengan dua faktor: kemampuan bibir
luar untuk melakukan gerakan menghisap yang diperlukan dan kemampuan langit-
langit mulut untuk memungkinkan penumpukan tekanan yang diperlukan di dalam
mulut sehingga bahan makanan dapat didorong ke dalam mulut. Sebagian besar bayi
membutuhkan puting yang dipersonalisasi atau khusus untuk menyusu dengan benar.
Mungkin diperlukan beberapa hari bagi bayi dan orang tua untuk menyesuaikan diri
menggunakan puting sebelum pulang. Sebagian besar bayi belajar menyusu secara
normal dengan puting celah langit-langit.24

2.7. Diagnosis dan Diagnosis Banding

Di negara maju, pasien dengan CL/P dapat didiagnosis sejak dalam kandungan melalui
pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan dilakukan idealnya di trimester kedua kehamilan
menggunakan ultrasonografi 4 dimensi. Jika ditemukan sejak dini, pengambilan keputusan
untuk tatalaksaa lebih lanjut akan lebih cepat dan deformitas yang ada bisa diminimalisir.

17
Namun kendalanya di negara berkembang fasilitas dan sumber daya kesehatan masih
kurang memadai untuk mendiagnosis CL/P Tessier 7 dengan cepat.

Evaluasi pertama pasien dengan celah bibir dan langit-langit mulut dilakukan pada
usia dini karena penampilan fisik mudah terlihat pada pemeriksaan setelah lahir. Pada
evaluasi celah awal, harus diperhatikan celah langit-langit karena akan berimplikasi pada
makan, menelan, dan berbicara. Celah dicatat lebarnya, apakah celah itu unilateral atau
bilateral, dan apakah tidak lengkap atau lengkap. Celah alveolar juga harus diperhatikan
dengan seksama. Pada celah bilateral, premaxilla mungkin bergeser ke anterior, yang
mungkin memerlukan intervensi sebelum operasi dengan naso-alveolar moulding (NAM).24

Sindrom Treacher Collins dan mikrosomia hemifasial ada dalam diagnosis banding.
Sindrom Treacher Collins ditandai dengan hipoplasia / aplasia tubuh dan lengkungan
zigoma, konveksitas wajah yang meningkat secara signifikan, hipoplasia mandibula, dagu
retrusif dengan ketinggian vertikal yang meningkat, dan anomali telinga luar dan telinga
tengah. Ciri pembeda yang penting dari anomali ini adalah bahwa ia bersifat bilateral dan
simetris. Belakangan, mikrosomia hemifasial (HFM) adalah malformasi variabel dan
asimetris yang melibatkan turunan arkus faring pertama dan kedua. HFM terutama
mempengaruhi orbit, maksila, mandibula, telinga, saraf kranial, dan jaringan lunak wajah.25

Sindrom Goldenhar, juga dikenal sebagai displasia okulo-aurikulo-vertebral, adalah

kelainan dengan morfogenesis kraniofasial. Beberapa temuan yang digambarkan dengan
baik dengan sindrom Goldenhar termasuk kelainan kraniofasial dengan mikrosomia hemi-
fasial (yaitu, satu sisi wajah lebih kecil dari yang lain), bibir sumbing dan langit-langit,
kelainan mandibula, kelainan mata termasuk dermoid epibulbar (penglihatan mungkin
terganggu oleh keterlibatan sumbu pupil), koloboma, kelainan kelopak mata, kelainan
telinga termasuk mikrootia (telinga kecil), pelengkap preaurikular (kulit), gangguan
pendengaran, kelainan tulang termasuk kelainan tulang belakang, cacat ginjal, cacat
jantung dan kelainan otak.26

18
Gambar 2.7 Sindrom Treacher Collins

Gambar 2.8 Mikrosomia Hemifasial

Gambar 2.9 Sindrom Goldernhar

19
2.8. Tatalaksana
2.8.1. Manajemen Nonoperatif
Manajemen definitif celah kraniofasial yang langka adalah bedah. Perawatan non-
bedah untuk pasien dengan celah kraniofasial yang jarang terjadi umumnya bersifat
suportif dan membantu memfasilitasi keberhasilan hasil bedah. Dalam keadaan ideal,
pasien dirawat di klinik kraniofasial multidisiplin dengan koordinasi yang erat di antara
semua pengasuh yang terlibat.27
2.8.1.1. Nutrisi dan Gizi
Pada periode pascakelahiran, anak dengan CL/P Tessier 7 akan sulit untuk makan
dan berpotensi menimbulkan dehidrasi dan malnutrisi. Orang tua harus diberikan
pendidikan dan bimbingan tentang teknik dan bahan yang dapat memfasilitasi
pemberian makan oral yang memadai. Konsultasi dengan terapis okupasi yang
berpengalaman dalam penanganan anak dengan celah wajah dapat diindikasikan.
Dukungan ini harus sejalan dengan pendekatan holistik yang lebih besar untuk
memberikan dukungan psikososial longitudinal kepada pasien dan keluarga
mereka.27
2.8.1.2. Penilaian Neurologis
Anak-anak dengan CL/P Tessier 7 dengan dugaan ensefalokel, holoprosensefali,
atau kelainan struktur kranial lainnya harus menjalani penilaian neurologis dan
bedah saraf. Evaluasi ini harus mencakup radiografi pemeriksaan kerangka
kraniofasial melalui CT scan dan otak melalui MRI. 27
2.8.1.3. Perawatan Gigi
Hampir semua pasien dengan CL/P Tessier 7 memerlukan perhatian dari dokter
gigi anak dan ortodontis selama pertumbuhan dan perkembangan mereka.
Perawatan ortodontik harus disesuaikan dengan kebutuhan masing-masing
individu, seperti hipodonsia, alveolar misalignment, maloklusi, dan bahkan gejala
sisa ortodontik dari intervensi bedah dapat memiliki konsekuensi estetika dan
fungsional pada hubungan oklusal. 27
2.8.1.4. Terapi Wicara
Pasien sumbing mungkin mengalami kesulitan berbicara yang berasal dari
kelainan struktural atau dari kesalahan artikulasi yang dipelajari. Ahli patologi

20
 wicara memainkan peran penting dan berkelanjutan dalam mengidentifikasi pola
wicara yang tidak diinginkan di awal perkembangan bahasa, memberikan terapi
wicara, dan memantau pola wicara selama masa kanak-kanak dan dewasa muda. 27

2.8.2. Manajemen Operatif

Menurut pedoman terbaru dari AAP dan American Academy of Pediatric Dentistry
(AAPD), semua anak, termasuk anak-anak dengan celah orofasial, harus melakukan
kunjungan gigi pertama mereka pada usia 1 tahun.19 Intervensi bedah untuk bibir sumbing
awal biasanya terjadi pada usia 3 sampai 5 bulan. Aturan praktis yang baik dalam
menentukan usia aman untuk melakukan perbaikan bibir sumbing primer adalah "Aturan
10". Jika bayi berusia sepuluh minggu, berat 10 pon, dan hemoglobin telah mencapai
10mg/dL, perbaikan bedah harus aman jika tidak ada penyakit penyerta lain yang
menghalangi.28

Protokol tatalaksana CL/P Tessier 7 dirumuskan oleh Woods, et al di Australia dengan

tahap-tahap operasi sesuai usia, yaitu sebagai berikut.29

Usia Intervensi
Dibawah 1 tahun Penutupan makrostomia dengan atau tanpa penutupan celah
bibir/palatum jika ada
2-4 tahun Reseksi duplikasi maksila jika ada
4-5 tahun Manajemen bicara/jalan napas
5-10 tahun Pencangkokan tulang defek alveolar maksila
Remaja Bedah ortognatik sesuai kebutuhan, diikuti dengan perbaikan bedah
jaringan lunak touch-up
Tabel 2.1 Protokol Tatalaksana CL/P Tessier 7

Karena luasnya keragaman klinis yang melekat pada celah kraniofasial yang langka,
tidak mungkin untuk menentukan algoritma atau protokol spesifik untuk entitas celah
tertentu. Namun, sistem klasifikasi terurut Tessier memungkinkan untuk memanfaatkan

21
prinsip-prinsip dasar bedah kraniofasial dan plastik umum yang telah mumpuni untuk
mengatasi cacat kompleks yang ditemui pada pasien.21

Ada banyak teknik yang dapat mengatasi kelainan bentuk ini, semuanya dengan
kelebihan dan kekurangan yang unik. Sebagian besar melibatkan penggunaan penutup
vermilion, baik dari bibir bawah atau atas, eksisi bagian jaringan yang berlebihan di sekitar
komisura, dan menggunakan beberapa jenis teknik seperti teknik Millard, teknik Tennison-
Randall, teknik Furlow atau Z-plasty.21

Teknik rotation-advancement pertama kali dijelaskan oleh Millard dan terdiri dari flap
rotasi pada segmen medial celah dan flap advancement yang berasal dari segmen lateral
celah. Keuntungan dari teknik ini termasuk garis jahitan yang menciptakan kembali filtrum
pada sisi celah; akses ke kartilago ujung hidung memungkinkan rekonstruksi hidung; dan
memungkinkan penyesuaian intraoperatif. Kerugiannya adalah potensi stenosis lubang
hidung, kesulitan menutup celah yang lebar, dan kesulitan yang meningkat untuk ahli
bedah yang tidak berpengalaman karena teknik ini membutuhkan penilaian intraoperatif
yang luas untuk modifikasi flap saat operasi berlangsung.30

Sebelum memulai prosedur, penanda anatomi yang dijelaskan di atas harus

diidentifikasi dan ditandai. Setelah mengidentifikasi penanda anatomis yang tepat, garis
insisi harus digariskan (Gambar 2.8a). Garis insisi pertama akan membentuk flap rotasi
segmen celah medial. Garis ini memanjang dari puncak busur Cupid pada batas sisi tengah
dari bagian atas sepanjang batas vermilion dan kemudian melengkung ke arah tengah
menuju dasar columella (titik 10 sampai titik 3). Garis insisi kedua harus ditandai, yang
berlanjut sepanjang batas vermilion tepi celah tengah dari titik garis insisi pertama
meninggalkan batas vermilion dan diperpanjang menuju dasar hidung. Ini menciptakan apa
yang disebut c-flap, yang dapat digunakan untuk memperpanjang columella di tepi celah
bila diperlukan (Gambar 2.8b). Sayatan yang akan membentuk flap kemajuan lateral
kemudian ditelusuri. Sayatan ini akan meluas dari puncak busur Cupid pada margin lateral
celah dari atas sepanjang perbatasan vermilion menuju dasar hidung (Dari titik 10 ke titik
7). Garis sayatan lain kemudian ditelusuri pada margin celah lateral dari persimpangan ala
dengan bibir menuju margin alar lateral, mengikuti tepi alar horizontal dan kemudian
vertikal.30

22
 Setelah penanda anatomi yang tepat diidentifikasi dan garis insisi ditelusuri, perbaikan
dapat dilakukan sebagai berikut:30

1. Sebuah sayatan lengkung dibuat dari puncak busur Cupid sisi celah pada tepi celah
tengah menuju dasar columella. Sayatan ini harus melibatkan kulit saja.
2. Sebuah sayatan dibuat dari puncak busur Cupid sisi celah pada tepi celah tengah
menuju dasar hidung di sepanjang perbatasan vermilion. Sayatan ini melibatkan kulit
dan jaringan subkutan, meninggalkan mukosa mulut utuh.
3. Insisi dilakukan pada margin celah lateral yang memanjang dari puncak busur Cupid
sisi celah pada tepi celah lateral atas ke dasar hidung sepanjang perbatasan vermilion.
Sayatan ini harus melalui dan melalui melibatkan kulit, jaringan subkutan, dan mukosa.
4. Otot orbicularis oris diekspos dengan merusak kulit dari otot di bawahnya 1 cm dari
tepi insisi pada segmen celah medial dan lateral. Pengeroposan mukosa mulut dari otot
di atasnya juga harus dilakukan dengan menggunakan jarak yang sama dari tepi insisi.
5. Perlekatan otot orbicularis oris yang abnormal pada dasar columella pada margin celah
medial dan dasar alar pada tepi celah lateral ditranseksi untuk membuat flap otot
bilateral.
6. Kulit dibedah dari columella, dan diseksi diarahkan ke arah atas antara kedua krura
medial dari kartilago hidung bawah bilateral untuk mendapatkan akses ke kubah hidung
dan mengangkat kulit dari kubah.
7. Nasal ala pada sisi celah dipisahkan dari rahang bawah di bawahnya, dan kulit diangkat
dari crus lateral kartilago bawah pada sisi celah. Mukosa hidung juga dibedah dari krus
lateral kartilago bawah pada sisi celah.
8. Pengait kulit digunakan untuk menarik kulit ke atas yang menutupi kubah tulang rawan
hidung bagian bawah sisi sumbing. Pada saat ini, c-flap margin celah medial dapat
dijahit ke margin insisional celah medial untuk memanjangkan kulit columellar pada
sisi celah (Gambar 2.8c).
9. Flap rotasi berbasis medial diputar ke inferior, dan flap kemajuan berbasis lateral
diperpanjang ke medial. Penutupan dinilai untuk menentukan apakah rotasi tambahan
diperlukan untuk menutup cacat. Jika rotasi tidak mencukupi, back-cut dapat dilakukan
pada sudut tegak lurus inferior dari tepi dasar columellar dari sayatan yang dilakukan
pada langkah 1.

23
10. Setelah penutupan yang memadai dari kedua flap dipastikan memungkinkan, flap otot
bilateral yang dibuat pada langkah 5 dapat diputar ke inferior dan dijahit bersama
dengan jahitan terputus.
11. Jahitan traksi ditempatkan di antara puncak busur Cupid segmen celah medial dan
puncak busur Cupid segmen celah lateral.
12. Bagian dalam dari bagian medial superior dari flap kemajuan lateral dijahit ke tulang
belakang hidung anterior. Jahitan ini menjangkar flap kemajuan lateral.
13. Flap mukosa hidung bilateral yang diperoleh dari perluasan sayatan di sepanjang
perbatasan vermilion ke dasar hidung anterior dijahit dengan jahitan kromik terputus
untuk menutup dasar hidung anterior. Selama langkah ini, penting untuk
memperhatikan kemungkinan penyempitan lubang hidung di sisi celah. Jika hal ini
terjadi, insisi elips dapat dilakukan hanya pada margin alar lateral kulit saja, dan kulit
diangkat—hal ini membantu mencapai posisi anterior ala nasal retroplaced.
14. Kulit ditutup dengan jahitan nilon terputus (Gambar 2.8d).
15. Vermilion dan perbatasan vermilion kemudian ditutup dengan jahitan nilon terputus
pada permukaan luar dan dengan jahitan kromik terputus pada permukaan dalam.
16. Mukosa mulut ditutup dengan jahitan kromik terputus.
17. Bantalan ditempatkan di lubang hidung sisi sumbing untuk menstabilkan dasar hidung
anterior yang diperbaiki dan menghindari stenosis lubang hidung.

24
 Gambar 2.10 Langkah-langkah Operasi Teknik Millard (a-d)

Teknik Furlow atau sering dikenal dengan teknik Z-plasty banyak digunakan selama
bertahun-tahun oleh banyak ahli bedah karena diyakini bahwa penggunaan Z-plasty
mendorong pemanjangan langit-langit mulut, selain reposisi otot. Flap pada bidang mukosa
mulut memperhitungkan panjang langit-langit lunak dan meluas ke ruang retroalveolar. Di
satu sisi, flap diangkat bersama dengan semua otot langit-langit lunak ipsilateral,
membiarkan mukosa hidung terbuka; di sisi lain, mukosa palatal dibedah, meninggalkan
otot-otot yang melekat pada mukosa hidung. Z-plasty baru dibatasi pada bidang hidung,
dan setelah transposisi flap, sabuk otot palatal diposisikan dengan melapisi otot di garis
tengah. Teknik ini memiliki kecenderungan untuk memberikan bekas luka yang lebih
diinginkan, dengan salah satu lengan Z berjalan sejajar dengan lipatan nasolabial, sehingga
memberikan beberapa kamuflase.31

25
 Gambar 2.11 Teknik Operasi Z-plasti. (a – e) (a) Langit-langit sumbing yang tidak lengkap. (b) Insisi pada
batas celah dan diseksi otot pada sisi mulut. (c) Isolasi otot levator veli palatine. (d) Reposisi garis tengah dan
belakang levator dengan jahitan yang tidak dapat diserap. (e) Jahitan akhir

Apapun teknik yang digunakan, langkah yang paling penting adalah keselarasan yang
tepat dan re-aproksimasi dari berkas otot dari orbicularis oris. Ini membentuk modiolus otot
baru dan memberikan fungsinya pada bibir. Pengukuran antropometrik intraoperatif yang

26
 tepat akan berfungsi sebagai panduan ahli bedah, sehingga teknik apa pun yang digunakan,
komisura sekarang ditempatkan dengan benar.21

Pasca operasi, pasien diikuti oleh beberapa spesialisasi dari bayi sampai dewasa.
Perbaikan celah langit-langit secara bersamaan idealnya dilakukan dari usia 9 hingga 12
bulan diikuti dengan evaluasi bicara jarak dekat dan tindak lanjut pada usia 2 hingga 3
tahun untuk menyingkirkan masalah yang terjadi bersamaan dengan menelan atau
berbicara. Pencangkokan tulang alveolar, umumnya menggunakan tulang cancellous dari
krista iliaka untuk menutup celah alveolar dilakukan pada usia 7 sampai 9 tahun sesuai
kebijakan dokter gigi saat gigi kaninus rahang atas erupsi permanen. Setelah itu, operasi
oleh dokter spesialis telinga, hidung, dan tenggorokan atau ahli bedah plastik untuk koreksi
kelainan bentuk celah hidung dan perbaikan bekas luka serta ortodontik dilakukan pada
berbagai usia tergantung pada kebutuhan pasien. Evaluasi akhir pada usia maturitas tulang,
umumnya dari usia 16 hingga 18 tahun, akan mengevaluasi kebutuhan bedah ortognatik
untuk menciptakan pola osteotomi yang berbeda pada mandibula atau midface/maksila
untuk mengoreksi berbagai kelainan tulang yang terkait dengan CL/P.32

2.9. Pencegahan

Folat adalah sub-jenis vitamin B yang larut dalam air, hadir dalam kacang-kacangan
dan sayuran. Ini adalah nutrisi penting yang tidak dapat disintesis oleh manusia dan
karenanya harus dimasukkan melalui makanan. Asam folat (FA) adalah bentuk folat yang
diproduksi secara sintetis. Itu dimasukkan ke dalam suplemen dan makanan yang diperkaya
seperti sereal dingin, produk roti seperti kue dan roti, dan pasta.33 Wanita yang berencana
hamil harus mengonsumsi suplemen asam folat untuk mengurangi risiko cacat tabung saraf
(NTD), seperti spina bifida, pada janin yang sedang berkembang. Beberapa telah
mengusulkan bahwa mekanisme pembentukan NTD tanpa adanya folat melibatkan
peningkatan ubiquitination dari gen terkait penutupan tabung saraf, sehingga
mempengaruhi ekspresi mereka. Salah satu manfaat folat tampaknya adalah
kemampuannya untuk mengurangi kadar homosistein dalam NTD.34

27
 Untuk mencegah cacat tabung saraf pada kehamilan, Organisasi Kesehatan Dunia
merekomendasikan dosis harian 400 sampai 800 mcg. Dokter umumnya meresepkan
suplemen asam folat untuk vitamin prenatal selama dan sebelum kehamilan. Sebagian
besar mengandung 1 mg folat, yang lebih dari cukup untuk memenuhi kriteria ini. Sekali
lagi, untuk efek maksimal, suplementasi ini harus dimulai pada tahap awal kehamilan, jika
tidak berbulan-bulan sebelum pembuahan. Hipersensitif terhadap asam folat atau
formulasinya merupakan kontraindikasi potensial terhadap pemberiannya. Harus diingat
bahwa penelitian belum menetapkan reaksi hipersensitivitas terhadap asam folat, tetapi
riwayat reaksi anafilaksis dari zat apa pun harus mencegah pemberian agen penyebab.35

Folat diangkut ke dalam sel melalui reseptor dan pengangkut, seperti pembawa folat
tereduksi dan protein pengikat folat. Di dalam sel, folat diubah menjadi dihidrofolat, yang
selanjutnya direduksi menjadi tetrahidrofolat, oleh enzim dihidrofolat reduktase (DHFR).
Tetrahydrofolate adalah prekursor untuk sintesis timidin dan purin, serta produksi S-
adenosyl-L-methionine (SAM). Timidin dan purin penting untuk sintesis dan perbaikan
DNA/RNA; oleh karena itu, penghambatan metabolisme folat secara signifikan dapat
mempengaruhi pertumbuhan embrio.36

Dalam sitoplasma, folat terlibat dalam tiga jalur metabolisme utama yang terdiri dari:
remetilasi homosistein, biosintesis purin de novo dan biosintesis de novo dTMP.
Homosistein dapat dimetilasi ulang dengan menggunakan 5-MeTHF sebagai metildonor
untuk sintase metionin di mana-mana yang membutuhkan kobalamin sebagai kofaktor.
Peningkatan homosistein total telah ditemukan dalam plasma dan dalam cairan ketuban
wanita dengan janin yang terkena NTD atau dengan riwayat janin yang terkena NTD.37
Peran kolin dan betaine, yang merupakan donor metil alternatif untuk 5-MeTHF dalam
remetilasi homosistein melalui metiltransferase betaine-homosistein, telah diselidiki dalam
NTD. Hubungan antara kolin perikonsepsi dan asupan betaine dan NTD pertama kali
diselidiki oleh Shaw et al. pada wanita hamil. Namun, pada wanita Hispanik, penurunan
risiko NTD dikaitkan dengan asupan betaine yang tinggi ketika mereka mengelompokkan
hasilnya berdasarkan etnis.38

28
2.10. Komplikasi

Kematian dini dalam beberapa hari pertama kehidupan pasien bibir sumbing,
diperkirakan 10-15% dari literatur yang dilaporkan dikaitkan dengan kurangnya "shake-
down cruise" di mana dokter anak belum memiliki cukup waktu untuk secara akurat
menilai dan mendiagnosa pasien dengan anomali kongenital lainnya. Namun, dokter saat
ini cenderung menggunakan aturan 10-10-10, atau dalam kasus khusus, meminta pasien
menjalani ortopedi pra-bedah sehingga menunda intervensi bedah sampai pasien lebih tua.
Dengan demikian, komplikasi yang berhubungan dengan kelainan kongenital komorbiditas
atau komplikasi anestesi lebih mudah dihindari. Seperti halnya prosedur pembedahan,
mungkin ada komplikasi yang terlibat. Studi awal telah mencatat komplikasi utama hanya
untuk perbaikan bibir primer adalah perdarahan pasca operasi, kerusakan perbaikan bibir,
pneumonia (4,3%), dengan komplikasi kecil seperti diare, otitis media, pemisahan sebagian
garis jahitan, infeksi saluran pernapasan atas ringan. Studi selanjutnya telah mencatat
komplikasi yang berkaitan dengan perdarahan, kesulitan makan, dehisensi luka, infeksi
luka, pneumonia, gangguan pernapasan, dan henti napas.39

2.11. Prognosis

Pertumbuhan wajah pada pasien dengan CLP seringkali tidak normal akibat kelainan
bentuk dan/atau manipulasi bedah yang dilakukan dalam upaya untuk memperbaiki
kelainan bentuk tersebut. Dalam studi yang menganalisis pertumbuhan kerangka wajah
operasi, manipulasi bedah yang dilakukan dalam upaya untuk memperbaiki celah dapat
memiliki efek yang lebih besar pada pertumbuhan wajah daripada kelainan bentuk asli itu
sendiri. Pada pasien dewasa yang tidak dioperasi, masih terdapat potensi normal untuk
pertumbuhan maksila. Pada CL/P yang terisolasi, pola pertumbuhan rahang atas setelah
perbaikan bedah kurang jelas. Tindak lanjut klinis, sebagian besar gagal menunjukkan efek
yang berarti pada pertumbuhan rahang atas pada anak-anak. Satu laporan mencatat
penutupan fungsional bibir secara signifikan mempersempit area celah anterior transversal
pada pertumbuhan maksila awal pada pasien dengan celah bibir dan langit-langit unilateral
komplit.40

29
 Tindak lanjut jangka panjang untuk pasien setelah operasi CL/P sangat penting. Hasil
estetika dari perbaikan bedah definitif baru muncul dengan sendirinya setelah beberapa
waktu berlalu. Oleh karena itu pasien perlu kembali operasi untuk memperbaiki fungsi dan
tampilan. Deformitas setelah operasi awal dapat berkisar dari bekas luka pada daerah
mukokutan, vermilion, atau otot. Perubahan terbaru dalam praktik telah menyebabkan
beberapa ahli bedah menganjurkan penggunaan perekat medis modern sebagai teknik
tambahan untuk penutupan kulit. Studi yang sama telah menunjukkan bahwa perekat,
seperti Dermabond, menghasilkan bekas luka matang yang setara sebagai penutupan
jahitan tradisional dalam perbaikan bibir sumbing, dan memiliki manfaat tambahan untuk
menghindari penggantian balutan tambahan atau pengangkatan jahitan di bawah sedasi.41

30
DAFTAR PUSTAKA

1 Breitsprecher L (1999) The influence of the muscles of facial expression on the development
of the midface and the nose in cleft lip and palate patients. A reflection of functional anatomy,
facial esthetics and physiology of the nose. Ann Anat 181: 19-25

2 Breitsprecher, L., Fanghänel, J., Noe, A., Lockett, E., & Raab, U. (2002). The functional
anatomy of the muscles of facial expression in humans with and without Cleft Lip and Palate. A
contribution to refine muscle reconstruction in primary cheilo- and rhinoplasties in patients with
uni- and bilateral complete CLP. Annals of Anatomy - Anatomischer Anzeiger, 184(1), 27–
34. doi:10.1016/s0940-9602(02)80030-9 

3 Chaurasia BD. Human Anatomy Head and Neck. Brain. 2010;5:15-9.

4 Proffit WR, Fields HW, Sarver DM. Complex nonskeletal problems in preadolescent children:
preventive and interceptive treatment. Contemporary Orthodontics. 5th ed. St. Louis, MO:
Elsevier/Mosby. 2012:463-70.

5 Fadeyibi IO, Ugburo AO, Fasawe AA, Idris O, Ademiluyi SA. Macrostomia: a study of 15
patients seen in Lagos, Nigeria and proposal for a classification of severity. Journal of Plastic
Surgery and Hand Surgery. 2010 Dec 1;44(6):289-95.

6 Gunturu S, Nallamothu R, Kodali RM, et al. Macrostomia: a review of evolution of surgical

techniques. Case Rep Dent. 2014;2014:471353.

7 Rădulescu SN, Dima V, Vlădăreanu S. Preauricular tags and pits–a minor anomaly in
newborns, and when further investigation is needed. Romanian medical JouRnal. 2021;68(5):51.

8 Whiting JW, Ngan S, Temkin R, Hoffman DC, Lazow SK. Treatment of Unusual Tessier Cleft
7. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2017 Oct 1;75(10):e370-1.

8 Lakhanpal M, Gupta N, Rao NC, Vashisth S. Genetics of Cleft Lip and Palate–Is it still
patchy?. JSM. 2014;2(3):1030.

9 Kohli SS, Kohli VS. A comprehensive review of the genetic basis of cleft lip and palate.
Journal of oral and maxillofacial pathology: JOMFP. 2012 Jan;16(1):64.

31
10 Dixon MJ, Marazita ML, Beaty TH, Murray JC. Cleft lip and palate: understanding genetic
and environmental influences. Nature Reviews Genetics. 2011 Mar;12(3):167-78.

11 Popoff DA, Coelho MP, Martelli DR, Saini R, Della Coletta R, Martelli-Júnior H. Non-
syndromic oral clefts and risk of cancer: a systematic review. Dentistry 3000. 2013 Aug
23;1(1):12-8.

12 Khorasani H, Boljanovic S, Knudsen MAK, Jakobsen LP. Surgical management of the

Tessier 7 cleft: A review and presentation of 5 cases. JPRAS Open2019; 23(22):9-18. doi:
10.1016/j.jpra.2019.07.004. Erratum in: JPRAS Open. 2021 Feb 20;28:141. PMID:
32158892; PMCID: PMC7061684.

13 Chung JH, Yim S, Cho IS, Lim SW, Yang IH, Ha JH, Kim S, Baek SH. Distribution, side
involvement, phenotype and associated anomalies of Korean patients with craniofacial clefts
from single university hospitalbased data obtained during 1998–2018. Korean J Orthod. 2020
Nov 25;50(6):383-90.

14 Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac

Surg. 1976;4(2):69–92.

15 Kawamoto HK Jr. The kaleidoscopic world of rare craniofacial clefts: order out of chaos
(Tessier classification). Clin Plast Surg. 1976;3(4):529–72.

16 Berkowitz S cleft lip and palate diagnosis and management. 20052nd ed Springer

17 Prabhu S, Krishnapillai R, Jose M, Prabhu V. Etiopathogenesis of orofacial clefting revisited.

Journal of oral and maxillofacial pathology: JOMFP. 2012 May;16(2):228.

18 Burg ML, Chai Y, Yao CA, Magee III W, Figueiredo JC. Epidemiology, etiology, and
treatment of isolated cleft palate. Frontiers in physiology. 2016 Mar 1;7:67.

19 Mangold E, Ludwig KU, Nöthen MM. Breakthroughs in the genetics of orofacial clefting.
Trends in molecular medicine. 2011 Dec 1;17(12):725-33.

20 Alonso N, Fisher DM, Bermudez L, da Silva Freitas R. Cleft lip and palate treatment. Plast
Surg Int. 2013 May 25;2013:372751.

32
21 Kadam M, Kadam D, Bhandary S, Hukkeri RY. Natal and neonatal teeth among cleft lip and
palate infants. National journal of maxillofacial surgery. 2013 Jan 1;4(1):73.

22 Qureshi WA, Beiraghi S, Leon-Salazar V. Dental anomalies associated with unilateral and
bilateral cleft lip and palate. Journal of dentistry for Children. 2012 Jul 15;79(2):69-73.

23 Mitchell JC, Wood RJ. Management of cleft lip and palate in primary care. Journal of
pediatric health care. 2000 Jan 1;14(1):13-9.

24 Walker NJ, Anand S, Podda S. Cleft Lip. StatPearls Publishing; 2022.

25 Ramanathan M. Hemifacial Microsomia (HFM) and Treacher Collins Syndrome. Oral and
Maxillofacial Surgery for the Clinician. 2021:1769-812.

26 Benjamin JC. Goldenhar syndrome associated with genital tract abnormality. BMJ Case
Reports CP. 2019 Aug 1;12(8):e230686.

27 Alonso N, Fisher DM, Bermudez L, da Silva Freitas R. Cleft lip and palate treatment. Plast
Surg Int. 2013 May 25;2013:372751.

28 American Academy of Pediatric Dentistry Clinical Affairs Committee, American Academy of

Pediatric Dentistry Council on Clinical Affairs. Policy on management of patients with cleft
lip/palate and other craniofacial anomalies. Pediatric dentistry. 2017;27(7 Suppl):187-8.

29 Woods, R. H., Varma, S., & David, D. J. (2008). Tessier No. 7 Cleft: A New Subclassification
and Management Protocol. Plastic and Reconstructive Surgery, 122(3), 898–905.

30 Roussel LO, Myers RP, Girotto JA. The Millard rotation-advancement cleft lip repair: 50
years of modification. The Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2015 Nov;52(6):188-95.

31 Schwartz C, Philip S, Idicula W, Demke J. Unilateral Tessier 7 cleft: Case report of Z-plasty
with geometric broken line repair and literature review. International Journal of Pediatric
Otorhinolaryngology. 2021 Jan 1;140:110546.

32 Lewis CW, Jacob LS, Lehmann CU, Krol D, Gereige R, Karp J, Fisher-Owens S, Braun P,
Jacob L, Segura A. The primary care pediatrician and the care of children with cleft lip and/or
cleft palate. Pediatrics. 2017 May 1;139(5).

33
33 De‐Regil LM, Peña‐Rosas JP, Fernández‐Gaxiola AC, Rayco‐Solon P. Effects and safety of
periconceptional oral folate supplementation for preventing birth defects. Cochrane database of
systematic reviews. 2015(12).

34 Pei P, Yu J, Shen J, Li X, Wu J, Wang S, Zhang T. Folate deficiency induced H2A

ubiquitination to lead to downregulated expression of genes involved in neural tube defects.
Epigenetics & chromatin. 2019 Dec;12(1):1-9.

35 Gebremichael TG, Welesamuel TG. Adherence to iron-folic acid supplement and associated
factors among antenatal care attending pregnant mothers in governmental health institutions of
Adwa town, Tigray, Ethiopia: Cross-sectional study. PLoS One. 2020 Jan 7;15(1):e0227090.

36 Wang X, Wang J, Guan T, Xiang Q, Wang M, Guan Z, Li G, Zhu Z, Xie Q, Zhang T, Niu B.
Role of methotrexate exposure in apoptosis and proliferation during early neurulation. Journal of
Applied Toxicology. 2014 Aug;34(8):862-9.

37 Shaw GM, Carmichael SL, Yang W, Selvinº S, Schafferº DM. T Copyright G 2004 by the
Johns Hopkins Bloomberg School of Public Health All rights reserved. American Journal of
Epidemiology. 2004 Jul 15;160:102-9.

38 Imbard A, Benoist JF, Blom HJ. Neural tube defects, folic acid and methylation. International
journal of environmental research and public health. 2013 Sep;10(9):4352-89.

39 Shkoukani MA, Chen M, Vong A. Cleft lip–a comprehensive review. Frontiers in pediatrics.
2013 Dec 27;1:53.

40 Meng T, Shi B, Wang Q, Zheng Q, Wu M, Huang L, Long J, Li S, Wang Y, Li B. A

comparative study of maxillary growth following rotation-advancement and triangular flap
unilateral cleft lip repairs: an experimental study in rabbits. Annals of plastic surgery. 2007 Apr
1;58(4):434-40.

41 Collin TW, Blyth K, Hodgkinson PD. Cleft lip repair without suture removal. Journal of
plastic, reconstructive & aesthetic surgery. 2009 Sep 1;62(9):1161-5.

34