Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Referat

Juli 2004

OSTEOKONDROMA

Oleh : Hasan Nyambe C111 98 152 Pembimbing Dr Zulkarnaini Supervisor Dr. Rukzal Saleh Ph. D. Sp. BO Dibawakan dalam rangka tugas pada bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar

2004
OSTEOKONDROMA

I. PENDAHULUAN Osteokondroma adalah tumor jinak tulang, terdiri dari jaringan osseus yang ditutupi cap kartilago. Osteokondroma dikenal juga sebagai exostosis,

osteocartilaginous exostosis. Osteokondroma lebih cenderung berkembang menjadi malformasi daripada neoplasma sejati dan diperkirakan berasal dari periosteum berupa nodul kartilago yang kecil.. Lesi tersebut terdiri dari massa tulang , sering dalam bentuk seperti batang (stalk), yang dihasilkan oleh osifikasi endokondral yang progresif dari jaringan kartilago yang bertumbuh. (1,2) Osteokondroma terdapat pada pria dan wanita dengan perbandingan yang sama dan terutama ditemukan pada usia remaja, yaitu selama periode pertumbuhan skeletal. Ujung metafisis tulang panjang merupakan bagian yang paling sering terkena, dimana sekitar 50 % terjadi pada bagian distal femur. Meskipun demikian semua tulang dapat terkena termasuk kosta, pelvis dan vertebra.(3,4,5) Ukuran lesi pada osteokondroma bervariasi antara 1-15 cm, tiap lesi pada osteokondroma multipel ukurannya tidak lebih besar dibanding lesi osteokondroma soliter. Banyak diantara lesi osteokondroma yang tidak menimbulkan gejala dan ditemukan secara kebetulan. (1,4)

Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur disekitarnya, seperti tendon, saraf, maka diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa. II. INSIDEN Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5 %) dari seluruh tumor jinak tulang. Tumor tersebut terutama menyerang remaja dan dewasa muda (sekitar umur 20 tahunan). Tetapi dapat terjadi pada usia yang lebih tua yang menunda mencari penanganan medis. Insiden kelainan ini dapat mengenai pria dan wanita dengan perbandingan 1,6 : 1.(1,6,7) Pada beberapa penelitian, osteokondroma soliter ditemukan pada 7,9 % tumor tulang yang direseksi atau melalui analisis dengan pemeriksaan biopsi.
(6)

Osteokondroma multipel ditemukan sekitar 5-10 % dari kasus osteokondroma. Lebih dari 50 % penderita berumur kurang dari 20 tahun, yang mana sekitar 80 % penderita dioperasi pada usia kurang dari 21 tahun.(7,8)

III. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS Pada tahun 1891 Virchow merupakan ahli yang pertama kali menunjukkan bahwa osteokondroma berkaitan dengan kartilago lempeng epifisis yang oleh sesuatu sebab terpisah dari jaringan asalnya. Sedangkan Muller (dikutip dari Mirra JM), menyatakan bahwa osteokondroma dibentuk oleh adanya metaplasia kartilagineus

periosteum. Saat ini berdasarkan penelitian terbaru pendapat virchow cenderung lebih diterima. Belum jelas apa yang menjadi penyebab terjadinya kelainan tersebut.(5) Pada tahun 1920, keith (dikutip dari Mirra JM) menyatakan bahwa osteokondroma merupakan akibat dari terjadi defek pada bagian periosteal tulang yang dalam keadaan normal dikelilingi oleh zona vakualisasi kartilago lempeng epifisis selama kehidupan fetal dan anak-anak. Herniasi kartilago lempeng epifisis melalui defek ini diperkirakan merupakan penyebab terjadinya evolusi

osteokondroma. Makin besar defek makin besar pula osteokondroma yang dihasilkan. Pada defek tunggal akan terjadi osteokondroma soliter, sementara pada defek multiple akan terjadi osteokondroma multiple. Belum dapat dibuktikan bahwa faktor herediter menyebabkan terjadinya defek tersebut.(1,5) karena osteokondroma merupakan anomali yang bertumbuh secara perlahan, tidak sulit untuk mengerti mengapa kelainan ini pertama kali ditemukan pada usia anak-anak atau remaja dan kebanyakan peretumbuhan lesi osteokondroma akan berhenti pada saat epifise menutup. Sebagaimana halnya dengan enkondroma, maka osteokondroma berasal dari kartilago lempeng epifise dan merupakan kemungkinan untuk berkembang menjadi kondrosarkoma pada usia dewasa.(2,5)

IV. KLASIFIKASI Osteokondroma dapat diklasifikasikan menjadi dua bentuk berdasarkan jumlah lesi yaitu bentuk soliter dan multipel.

1. Bentuk Soliter osteokondroma soliter merupakan bentuk yang paling sering ditemukan. Bentuk ini jarang mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Jumlah kasus yang menjadi ganas 1-4 %. Harus dicurigai terjadi perubahan keganasan apabila osteokondroma soliter ditemukan pada orang dewasa dan dengan pertumbuhan yang cepat.(2,9) 2. Bentuk Multipel Osteokondroma multipel merupakan bentuk yang ditemukan sekitar 5-10 % dari kasus osteokondroma. Bentuk ini merupakan kelainan yang bersifat familier dan sebanyak 10- 20 % mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Pada keluarga dengan salah satu orang tuanya menderita osteokondroma maka kemungkinan 50 % anaknya menderita osteokondroma multipel.(2,9,10)

V. PATOLOGI Suatu osteokondroma tersusun dari dari 2 bagian dasar, yaitu cartilago capped protuberance dan bony stalk. Tumor terdiri dari tulang matur yang ditutupi oleh lapisan periosteum, lesi tersebut tersusun dari massa tulang, sering dalam bentuk seperti stalk. Ditemukan adanya tulang rawan hialin yang berbentuk Mushroom dan dikelilingi jaringan irreguler didaerah sekitar tumor serta terdapat eksostosis yang berbentuk tiang didalamnya.(11, 12)

Pada pemeriksaan mikroskopis tampak bahwa cap kartilago mempunyai fokus sel-sel kartilago yang berproliferasi pada cap bagian dalamnya. Selain itu terdapat pula daerah reabsorpsi kartilago diantara trabekula subkondral tulang disekitar

pertumbuhan osteokondroma, kadang-kadang teramati adanya sumsum fibrosa akibat deposisi kalsium. Transformasi maligna osteokondroma jarang ditemukan, tetapi bila terjadi maka yang mengalami perubahan maligna adalah daerah kartilago dan bukan daerah tulang. Proliferasi kartilago yang cepat pada suatu osteokondroma dapat terjadi setelah lempeng pertumbuhan menutup atau terjadinya invasi komponen-komponen kartilago ke dalam daerah penulangan.(2,12,13)

VI. PREDILEKSI Osteokondroma dapat terjadi pada tulang manapun yang tumbuh pada bagian kartilago tetapi lokasi osteokondroma sering ditemukan pada daerah metafisis tulang panjang dekat lempeng epifisis khususnya femur distal. Tibia proksimal dan humerus proksimal. Selain itu, dapat juga tumbuh dekat persendiaan, pinggul, bahu dan siku. Tetapi jarang terjadi.
(14

Gambar 1 : lokasi yang tersering Osteokondroma (dikutip dari kepustakaan 3)

Gambar 2 : tampak lesi osteokondroma pada daerah metafisis tulan panjang (dikutip
dari kepustakaan 14)

VII. GAMBARAN KLINIS Osteokondroma dapat bersifat asimptomatik dan biasa terdeteksi secara kebetulan beradasarkan pemeriksaan radiologis atau telah mengalami transformasi menjadi kondrosarkoma perifer. Beberapa penderita dapat mengalami nyeri akibat terjadi penekanan pada bursa atau jaringan lunak disekitarnya. Disamping itu keluhan lain akibat berbagai mekanisme, yaitu iritasi mekanis, kompresi saraf, fraktur (meskipun sangat jarang), serta transformasi maligna bila disertai bursitis dan osteomielitis. Ada beberapa laporan tentang terjadinya pseudoaneurisma dari pembuluh darah besar ekstremitas inferior .(14,15,16)

Gambar 1 : memperlihatkan gambaran klinis dari osteokondroma pada paha atas berupa

pembengkakan.
kepustakaan 3)

(dikutip

dari

Sekitar 30-60 % penderita dengan osteokondroma multipel dapat mengalami deformitas ke bagian bawah. Deformitas seperti hampir selalu menimbulkan gangguan pergerakan, seperti retriksi rotasi lengan bawah, kesulitan dalam pronasi dan supinasi dan dapat menimbulkan berbagai kelainan termasuk paresis saraf.(2,15) VIII. GAMBARAN RADIOLOGIS Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis. Tetapi yang terlihat pada pemeriksaan radiologis lebih kecil dibandingkan dengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik. Secara garis besarnya tumor bentuknya ada dua macam yaitu yang bertangkai (pendunculated) dan yang mempunyai dasar lebar (sessile). Bagian proyeksi lesi memiliki komponen yang kortikal dan cancelllous. Keduanya mempunyai hubungan langsung dengan tulang asalnya. Lesinya tertutup oleh kartilago cap yang kadang irreguler dan biasanya dapat terlihat melalui rontgen. Biasanya kalsifikasi dalam cap dapat terlihat dimana tebal cap hanya beberapa mm, kadang dapat lebih tebal dan pada keadaan ini lesi perlu dipelajari seksama untuk menghilangkan kemungkinan kondrosarkoma sekunder.(2, 14)

Gambar 4 : osteokondroma pada daerah distial tibia yang pedunculated

kepustakaan 14)

(dikutip dari

Gambar 5 : osteokondroma pada proksimal tulang humerus, ukuran yang terlihat lebih kecil dari ukuran sebenarnya.(dikutip dari kepustakaan 11) IX. DIAGNOSIS Diagnosis osteokondoma ditegakkan berdasarkan anamnesis terhadap gejala klinis yang dikeluhkan oleh penderita, berupa adanya pembengkakan, terutama pada daerah tulang-tulang panjang, yang dapat terasa nyeri atau tidak. Penderita umumnya remaja atau dewasa muda. Pada pemeriksaan fisis ditemukan adanya massa yang keras pada daerah predileksi. Sedangkan pada pemeriksaan radiologis dapat terlihat suatu penonjolan pada tulang baik yang bertangkai (pedunculted) maupun yang sesile (mempunyai dasar yang lebar). Sedangkan untuk memastikan apakah suatu keganasan atau bukan melalui pemeriksaan histologis.(1,

X. DIAGNOSIS BANDING

Sebagai diagnosis banding dari ostekondroma adalah osteosarkoma parosteal. Pada pemeriksaan biopsi kedua lesi tersebut memperlihatkan sifat benigna tetapi pada osteosarkoma parostal biasanya kartilago cap diinvasi oleh pembuluh darah. Pada pemeriksaan radiologis, osteokondroma terlihat pada bagian distal femur, korteks lesi bersatu dengan korteks tulang, terpisah dari sendi. Sedangkan pada osteosarkoma parostal lokalisasinya pada bagian posterior distal femur, terdapat garis lesi yang tipis antara lesi dan korteks, berlobus atau mempunyai batas ireguler, bersifat blastic. Lesi terpish dari korteks tulang.

XI. PENANGANAN Penanganan untuk osteokondroma diindikasikan bila lesi cukup berat atau bila (1) menimbulkan gejala akibat penekanan terhadap struktur-struktur sekitarnya, (2) bila gambaran radiologis menunjukkan tanda-tanda keganasan, serta (3) bila pertumbuhannya progresif. Lesi-lesi asimptomatik pada anak besar dapat dibiarkan saja, tetapi penderita diawasi agar tidak mengalami trauma di daerah lesi sebab mudah menimbulkan fraktur. Lesi-lesi soliter yang besar (> 5 cm) diangkat untuk tujuan kosmetik serta memperkecil resiko terjadinya keganasan.

10

Penanganan osteokondroma secara umum adalah eksisi. Bila memungkinkan eksisi harus mencapai reseksi en block, lingkaran tulang normal disekitar lesi serta keseluruhan bursa yang menutupi lesi. Deformitas yang terjadi pada osteokondroma multipel, harus ditangani dengan mempertimbangkan tepi deformitas dan dengan tujuan akhir memperbaiki rentang pergerakan

XII. PROGNOSIS Prognosis osteokondroma tergantung pada banyak faktor antara lain lokasi, serta ketepatan penanganan. Osteokondroma merupakan suatu proses benigna meskipun lesi-lesi tertentu sulit untuk diangkat, misalnya bila lokasinya didaerah vertebra. Rekurensi dapat terjadi bila cap tidak diangkat. Selain itu, regresi spontan dapat pula terjadi meskipun jarang.

XIII. RINGKASAN Osteokondroma merupakan neoplasma jinak tulang tersering kedua yang

terdiri dari jaringan osseus dan kartilago normal. Penyakit ini dapat terjadi pada pria dan wanita dan ditemukan pada usia remaja. Ujung metafisis tulang panjang merupakan bagian yang paling sering terkena. Etiologinya diduga akibat terpisahnya kartilago lempeng epifisial dari jaringan asalnya oleh suatu sebab yang belum jelas. Osteokondroma dibagi menjadi 2 yaitu bentuk soliter dan bentuk multipel.

11

Suatu osteokondroma tersusun atas dua bagian dasar, yaitu cartilage capped protuberance dan bony stalk. Penyakit ini umumnya asimptomatis dimana gejala utamanya adalah tonjolan yang sampai kepermukaan kulit disertai dengan rasa nyeri. Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan

radiologis dan histoogis. Osteokondroma didiagnosis banding dengan osteosarkoma parosteal. Tindakan eksisi dilakukan pada lesi yang besar serta pada lesi yang mengakibatkan gangguan pada struktur di sekitarnya. Osteokondroma dapat mengalami rekurensi dan regresi spontan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Carnesal PG. Benign tumors of bone. In : Crenshaw AH: Campbels operative orthopaedics. Eighth edition,

Philadelphia, Mosby Year Book; 1992 : 244-47.

12

2. Turek SL. Tumors of bone in orthopaedics principles and their application. Fourth edition, Philadeplphia; J. B. Lippincott Company; 1984: 598-599 3. Rasjad C. Tumor tulang dan sejenisnya dalam pengantar ilmu bedah ortopedi, Ujung Pandang, Bintang

Lamumpatue; 1998 : 306-10.

4.

Mirra JM. Benign cartilagineous exostosis, osteokondroma and osteokondromatosis in Mirra JM, ed. Bone tumors : Clinical, radiologic and pathologic correlations. Vol. 2, Philadelphia; Lea & Febinger; 1989 : 1625-59.

5.

Apley GA, Solomon L. Apleys system of orthopaedics and fracture. 8th edition, London; Butterworth-Heinemann; 2000: 177-88.

6.

Hutagalung EU. Neoplasma tulang. Dalam: Reksopradjo S, et al eds, Kumpulan kuliah ilmu bedah. Jakarta; Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/RS dr. Cipto Mangunkusumo; 2000: 590-1.

7. Goldsmchmidt MH, Thrall DE. Benign bone tumors in the dog. Available http//www.osti.gov/energycitatious/product.bibrio. updated January 1 st1985 at last

13

8. Canale ST, Beaty JH. Operative pediatric orhopaedics. St louis; Mosby Year Book; 1989: 1090-91. 9. Harris NH. Cysts and tumors of the muskuloskeletal system in postgraduate textbook of clinical orthopaedics. Low priced edition, Bristol; Wright; 1983: 614-6.
10.

Benign

tumors

of

bone.

Available

at

http//www.merck.com/merckshared 5/chapter 56/56b.jsp. 11.

/mmanual/section

Fabbri N, Paolis MD, Bertoni F. Benign cartilage tumours in. Mini-symposium : benign musculoskletal tumours , Current orthopaedics. London ; Churchill 2004 : 7 13. Livingstone; at foot

12.

Mellors

RC.

Bone

tumors.

Available

http//www.bonetumor.org/ %20tumors/benignbonefacts3.htm. 13.

MacAusland WR, Mayo RA. Bone and joint tumors in Orthopedics a concise guide to clinical practices. Boston; Little, Brown and Company; 1999: 10-4.

14.

Bone

tumor

pathology

site.

Available

at 75/

http//www.ivis.org/special_books/ortho/chapter mast.asp. last update juni 2nd 2004.

15.

ferdiansyah. Terapi pembedahan pada muskuloskeletal tumor dalam scientific meeting & workshop of Indonesian

14

musculoskeletal pathology multidisciplinary approach on the management of musculoskeletal pathology.

Surabaya; school of Medicine Airlangga Uniiversity; March 22-23, 2003. 101-106

15