DI SUSUN OLEH :
PEMBIMBING :
PENDAHULUAN
Atresia esofagus dan fistel
trakeoesofagus relatif sering ditemukan, kira-kira 1 : 3000 kelahiran. Kelainan ini terjadi karena gangguan perkembangan jaringan pemisah antara trakea dan esofagus yang dibentuk selama minggu keempat sampai keenam kehidupan di dalam rahim.
ANATOMI
Esofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan
menyalurkan makanan dari rongga mulut ke lambung. Di dalam rongga dada, esofagus berada di mediastinum posterior mulai di belakang lengkung aorta dan bronkus cabang utama kiri, kemudian agak membelok ke kanan berada disamping kanan depan aorta torakalis bawah dan masuk ke dalam rongga perut melalui hiatus esofagus dari diafragma dan berakhir di kardia lambung. Panjang esofagus yang berada di rongga perut berkisar 2-4 cm.
FUNGSI
Fungsi utama esofagus adalah
menyalurkan makanan dan minuman dari mulut ke lambung. Proses ini mulai dengan pendorongan makanan oleh lidah ke belakang, penutupan glotis dan nasofaring serta relaksasi sfingter faring esofagus
A. B. C. D. E.
Atresia esofagus dengan kombinasi fistel dari kedua bagian esofagus Atresia esofagus tanpa fistel Trakeoesofagus fistel tipe H Atresia esofagus dengan fistel proksimal Atresia esofagus dengan fistel distal
ETIOLOGI
Etiologi dari kelainan ini adalah masih belum diketahui
pasti, tapi banyak teori-teori yang berhubungan dengan kelainan ini telah dibuat. Kelainan notchord, ketidaksamaan mesenkim esofagus dan pertumbuhan epitel, perkembangan puncak sel dan tidak lengkapnya pemisahan trakeoesofagus merupakan akibat dari apoptosis, merupakan salah satu teori yang dianggap sebagai embriogenesis EA. Secara bersamaan, pembentukan sekat trakeoesofagus, kegagalan penyatuan daerah lateral dan dekatnya trakea dan esofagus dianggap sebagai penyebab dasar dari TEF.
PATOFISIOLOGI
Karena esofagus yang tidak menyambung ini, bayi-bayi
dengan EA tidak dapat mengeluarkan sekresi mereka. Kelainan ini dapat mengakibatkan pengeluaran air liur secara terus menerus dan aspirasi atau regurgitasi makanan setelah makan TEF menyebabkan komplikasi tambahan akibat hubungan trakeoesofagus. Ketika bayi dengan kalainan ini batuk, menangis maka udara akan masuk ke lambung melalui fistel. Sebagai akibatnya lambung dan usus halus menjadi dilatasi, diafragma berelevasi dan menyebabkan respirasi menjadi lebih sulit.
Table.1 Kriteria Resiko Waterson Kategori A Berat badan lahir lebih dari 2500 gr dan keadaan lain sehat Kategori B 1. Berat badan lahir 1800gr - 2500 gr dan sehat, atau 2. Berat badan lahir tinggi, tetapi terdapat pneumonia sedang atau anomali kongenital lain. Kategori C 1. Berat badan lahir kurang dari 1800 gr, atau 2. Berat badan lahir lebih tinggi, tetapi terdapat Pneumonia parah
GAMBARAN KLINIS
Gejalanya bisa berupa : Mengeluarkan ludah yang sangat banyak Terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan Tidak mau menyusu Sianosis (kulit kebiruan)
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan berikut : Biasanya disertai hidramnion (60%) Bila pada bayi baru lahir timbul sesak nafas yang disertai dengan air liur yang meleleh ke luar mulut Segera setelah diberi minum bayi akan batuk dan terjadinya sianosis karena aspirasi cairan ke dalam jalan nafas. Diagnosis pasti dapat dibuat dengan foto rongent toraks yang akan menunjukkan gambaran kateter terhenti pada tempat atresia, dan juga menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung .
Potensial Kelainan # Hemivertebrae, Polydactyly, Syndactyly, Scoliosis # Imperforated anus, Atresia duodenal, Meclels diverticulum # Ventricular Septal Defect, Atrial Septal Defect, Patent Ductus Arteriosus, Tetralogy of Fallot # Renal agenesis,Polycystic kidney, Ureteral and urethral malformation, Hypospadia
Gastrointestinal
Cardiac
Genitourinary
Gambaran radiologi EA
PENATALAKSANAAN
1. Evaluasi secara menyeluruh
2. Antibiotik 3. Operasi
PROGNOSIS
Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis
terlambat akibat adanya penyulit pada paru. Keberhasilan pembedahan bergantung dari beberapa faktor resiko antara lain berat badan bayi, ada tidaknya komplikasi pneumonia, dan kelainan kongenital lain yang menyertai. Prognosis jangka panjang bergantung pada ada tidaknya kelainan bawaan lain yang mungkin multiple.