MALFORMASI

ANOREKTAL

Dr Hery Poerwosusanto SpB SpBA
Bagian/SMF Bedah
Fak. Kedokteran Univ. Lambung Mangkurat/
RSUD Ulin Banjarmasin
Definisi
Malformasi Anorektal merupakan anomali
pada anus dan / rektum yang disebabkan
oleh gangguan perkembangan kloaka pada
masa embrio

Secara embriologis merupakan kegagalan
pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke
dalam dari septum urorektal (uroenterik)
yang membagi kloaka menjadi sinus
urogenital dan rektum
Embriologi
Minggu ke 7 masa embrio :
Septum urorektal membagi:
Kloaka Sinus urogenitalis dan
Rektum
Membrana kloaka Membrana analis
dan Membrana urogenitalis
Proliferasi ektoderm pd membrana anal
Proctodeum
Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan
hindgut ke kaudal Menyatu menjadi Linea
Dentata ( Pectinate line )

Insidensi
1 dari 5000 kelahiran
Riwayat keluarga
Faktor keturunan tidak signifikan
5% diperkirakan autosomal dominan.
Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain VACTERL
VACTERL

Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly

Klasifikasi
(Wingspread , 1984 ):


Malformasi Anorektal ( MAR ):
letak tinggi dan letak rendah
Ditentukan dengan
1. Adanya fistula
Rektovesikal, Rektourethral ( pada
bayi laki-laki ) letak tinggi
Rektovaginal, kloaka ( pada
bayi wanita ) letak rendah
Fistula Perineal
2. Tanpa fistula X-Ray
- Pubococcygeal Line ( PC Line )
* Ujung distal rektum tdk melewati
PC Line letak tinggi
* Ujung distal rektum melewati PC
Line letak rendah
- Jarak marker antara kulit dan ujung
rektum
* Jarak < 1 cm letak rendah
* Jarak > 1 cm letak tinggi
Diagnosis
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan fisik
- Status generalis
Vital sign, Head to Toe
- Status lokalis
Perineal Inspection : Fistula ( perineal,
midline raphe ), Bucket handle, Anal
stenosis / membran, Flat bottom.
3. Pemeriksaan tambahan
Urinalisa ( mekoneum dalam urine )
Foto X-Ray:-Invertogram / Wangenstein Rice
- Lateral crosstable / knee chest
Diagnosis dan Pengelolaan


Kolostomi
Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )
Post Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )