Anemia Hemolitik Autoimun

Letitia Bellavesta Kale

102011087
B8

Rumusan Masalah
Wanita 25 tahun, dengan keluhan mudah lelah
kurang lebih 2-3 minggu, dengan wajah terlihat
agak pucat.

ANALISIS MASALAH

HIPOTESIS

Wanita tersebut
hemolitik autoimun.

menderita

anemia

Anamnesis
Identitas; Keluhan utama.
RPS ; Faktor yg memperberat? demam?
Pucat, sakit kepala, N,V? BAK/BAB?
RPD ; infeksi, trauma? Obat-obatan?

 KU, kesadaran, TTV.

Inspeksi ; Konjuktiva anemis, sklera
ikterik.
Palpasi ; nyeri tekan, massa.
Perkusi ; Splenomegali.

Pemeriksaan Penunjang
SADT ; Sferosit, anemia makrositik atau
normositik.
Pemeriksaan hematologi ; Reticulosit, Ht,
Hb, MCV, MCH, MCHC, Haptoglobin.
Pemeriksaan kimia darah; bilirubin
indirek, LDH.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Khusus:

Pemeriksaan Penunjang
Parameter

Nilai normal

Pasien / skenario

Hemoglobin

Tabel

9.5 g/dl

Reticulosit

0.5- 1.5 %

6%

Hematokrit

L; 40-48 %
P; 37-43 %

30%

MCV

82-92 fl

82 fl

MCH

27-31 pg

30 pg

MCHC

32-37 %

34 %

Haptoglobin

0.3-1.8 g/l

Bilirubin Indirek

0.2-0.8 %

LDH

100-190 IU/L

Working Diagnosis
Anemia Hemolitik Autoimun
AIHA Tipe Hangat

AIHA tipe Dingin

Diperantarai IgG

Di perantarai IgM

Suhu optimal 37C

Suhu optimal 0-4C

Hemolisis Ekstravaskular

Hemolisis Intravaskular

87% dari total AIHA

13% dari total AIHA

Differential diagnosis
Anemia Def. G6PD

Lebih banyak pada laki-laki.

Gambaran klinis; hemolisis intravaskular, ikterus,

hemoglobinuria, hematokrit serta haptoglobin.
Adanya Heinz body yang tampak pada pewarnaan
supravital dengan violet kristal.

Pencetus; Infeksi, ingesti kacang fava, obat

(antimalaria, analgetik, sulfonamid).

Anemia Sickle cel

Kelainan genetik.
Gambaran klinis; anemia hemolitik berat, retikulosit
dan kadar hemoglobin.
Komplikasi; vaso-oklusif, krisis visceral, Acut sickle chest
syndrome, krisis hemolitik, osteomielitis, batu empedu.
SADT; sel sabit dan sel target.
Th/ Vaksinansi, penisilin oral,Hidroksiurea 15-20 mg/kg.

Anemia Sferositosis Herediter

Gejala klinis; anemia, splenomegali, dan ikterus.
Pemeriksaan mikroskopik; eritrosit kecil berbentuk bulat
dengan bagian sentral yang pucat.
MCV N/. MCHC 350-400 g/dl. Fragilitas osmotik .

Etiologi

Perubahan respon imun, yang menghasilkan

produksi antibodi yang melawan eritrosit tubuh
sendiri.

Epidemiologi
1/100.00 populasi.
usia >60 tahun, 10/100.000 kasus.
anak-anak, remaja 0.2-1/1.000.000
kasus.
87% AIHA tipe hangat, 13% AIHA tipe
dingin.

Patofisiologi
Terdapat 2 mekanisme ;
Aktivasi sistem kompleman;
Aktivasi mekanisme selular.

Gejala Klinis

Penatalaksanaan
Tipe Hangat ;
Prednison 1 mg/kg/hari selama 1-3 minggu,
metilprednisolon 100-200 mg/hari IV selama 1014 hari.
Splenektomi;
Rituximab 375 mg/m2/minggu selama 4 minggu.
Rituximab 100 mg/minggu selama 4 minggu
dengan prednison 1 mg/kg selama 30 hari.

Penatalaksanaan
Tipe Dingin ;
Hindari temperatur yang rendah.
Rituximab 375 mg/m2/minggu selama 4 minggu.
Kombinasi antara fludarabin dengan rituximab.
Plasma Exchange.

Prognosis
Anemia hemolitik autoimun yang tipe hangat,
survival selama 10 tahun berkisar 70%.
Anemia hemolitik autoimun tipe dingin, memiliki
survival yang cukup baik serta stabil.

Kesimpulan

Anemia hemolitik dapat dicurigai pada pasien yang

memiliki kadar hemoglobin yang rendah bisa sampai 4
g/dl, adanya desktruksi eritrosit yang masif yang akan
menyebabkan ikterus serta adanya pembesaran limpa.