Anemia Hemolitik

ARIFA SHALIHA
1510211078

Definisi

Anemia hemolitik adalah anemia yang diakibatkan oleh

peningkatan kecepatan destruksi eritrosit

Epidemiologi

Anemia Defek Membran (Sferosis Herediter), Orang Eropa Utara

>>

Ovalositosis sering ditemukan di Melanesia, Malaysia, Indonesia,

dan Filipina

Defek Metabolisme yang tidak sempurna banyak pada ras Afrika

Barat, Mediterania, Timur Tengah, dan Asia Tenggara

Manifestasi Klinis

Pucat pada selaput lendir

Ikterus ringan yang berfluktuasi

Splenomegali

Tidak ditemukan bilirubin dalam urin tetapi urin dapat menjadi

gelap karena urobilinogen yang berlebihan

Kalo pasiennya punya penyakit sel sabit dapat menderita ulkus di

sekitar pergelangan kaki

Etiologi

Kelainan herediter :

defek membran eritrosit

defek enzim metabolisme eritrosit

defek hemoglobin : hemoglobinopati

Kelainan yang didapat :

Kelainan imunologik (autoimun, alloimun, obat)

Sindroma fragmentasi eritrosit

Hipersplenisme

Paroksismal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

Anemia pada penyakit ginjal

Anemia hemolitik herediter

1. Kelainan / defek membrane

Etiologi : kehilangan atau kekurangan

komponen pembentuk Membran eritrosit yang
terdiri dari lipid bilayer, lapisan luar terdiri dari
kolesterol dan fosfolipid dan lapis dalam terdiri
dari aminofosfolipid

Kelainan klinik defek membran

Sferositosis herediter (Hilangnya membrane karena lepasnya bagian lipid lapis ganda
yang tidak didukung oleh rangka), terdapat mikrosferosit (warna lebih padat dan
ukurannya lebih kecil dari eritrosit normal).

Pengobatan : Splenektomi (jika diindikasikan secara klinis anemia yang

simptomatik, batu empedu, retardasi pertumbuhan). Karena memiliki risiko
sepsis(peradangan di seluruh tubuh karena infeksi), komplikasi vascular lanjut.

Elliptositosis herediter

Pengobatan : beberapa pasien splenektomi. Defek yang mendasarinya adalah

kegagalan heterodimer spektrin untuk berasosiasi dengan dirinya sendiri untuk
menjadi heterotetramer

Pyropoikilositosis herediter

Stomatositosis herediter

2. Kelainan metabolism RBC

Etiologi : defisiensi G-6-PD, defisiensi Piruvat Kinase

Enzim G6PD berfungsi mereduksi NADP NADPH(nicotineamide adenine dinucleotide

phosphate), NADPH diperlukan untuk membentuk glutation reduksi (GSH)

kekurangan GSH menyebabkan RBC peka terhadap oksidan .

Akibatnya jika terjadi defisiensi G6PD RBC mudah lisis oleh bahan oksidan

agents yang menimbulkan anemia hemolitik padadefisiensi G6PD : infeksi, penyakit

akut, obat: anti malaria, sulfonamide, analgetika (aspirin, phenacetine), chloramphenicol
dan kacang fava

Gejala klinis : Ikterus Neonatal, Anemia Hemolitik akut, anema hemolitik non sferositik
(sangat jarang)

Piruvat Kinase mengkatalisis pembentukan Piruvat:

phospho-enol-piruvat piruvate+ ATP

ATP untuk mempertahankan membrane RBC.

defisiensi.P.K RBC mudah lisis karena eritrositnya jadi kaku (tidak dapat dikoreksi
dengan penambahan glukosa, pada sferositosis herediter dapat dikoreksi dengan

Diagnosis

Pemeriksaan enzim langsung pada eritrosit

Selama krisis, sediaan hapus darah dapat menunjukan sel-sel

yang mengerut dan pecah , sel gigit (bite cell), dan sel
gelembung (blister cell) yang badan Heinz (Hb yang teroksidasi
dan terdenaturasi) telah dibuang oleh limfa

Terdapat hemolysis intravascular

Kadar G6PD rendah

Pengobatan

Obat yang menyebabkan harus dihentikan

Infeksi yang mendasari diobati

Tranfusi darah diberikan jika dibutuhkan untuk anemia berat

3. Defek Hemoglobin

Pada kelainan genetic

Hb S

Hb C

Hb tak stabil

Anemia hemolitik yang didapat

Paroksismal nokturnal Hb-uria.(PNH)

anemia pada penyakit ginjal
kelainan imunologik
sindroma fragmentasi eritrosit
hipersplenisme.

1. Paroksismal nokturnal Hb-uria.

(PNH)

kelainan bersifat klonal dari sumsum tulang dimana terdapat

defisiensi sintesis glycosyl-phosphatidyl-inositol.(GPI).

* GPI merupakan tempat melekatnya protein permukaan membrane

sel.

* akibat defisiensi GPI sel sangat peka terhadap komplemen dan

mudah lisis.

PNH dapat mengakibatkan :

* hemolisis intravaskuler kronik hemosiderinuria (+) dapat

menimbulkan anemia defisiensi besi

* mudah mengalami trombosis (proses koagulasi yang berlebihan

pada pembuluh darah) vena besar termasuk vena porta, vena
hepatika

2. Anemia pada penyakit ginjal

produksi eritropoitin berkurang

* peningkatan kadar ureum

menghambat proliferasi CFU-E

kadar Hb berkurang 2g/dl pada tiap kenaikan kadar ureum 10 mmol/l

mengurangi lifespan RBC umur RBC memendek (Burr cell)

3.
Kelainan
Imunologik
(HDN)

terjadi akibat masuknya antibodi IgG dari sirkulasi ibu melewati plasenta ke sirkulasi darah
fetus destruksi RBC fetus.

penyebab :

1) antibodi sistem gol darah ABO :

2) anti D faktor Rhesus :

anti A yang dibentuk oleh ibu gol. darah O terhadap gol. darah A fetus.
ibu Rh() mengandung anak Rh (+). RBC fetus (Rh+) masuk ke sirkulasi darah ibu
(umumnya pada proses partus) sensitisasi darah ibu membentuk anti-D. anti D
melewati plasenta ke sirkulasi darah fetus. RBC fetus diselimuti anti-D lisis.

gejala klinik

penyakit berat : hydrops fetalis kematian fetus intra-uterin

penyakit sedang : lahir dengan anemia berat, ikterus, edema, hepatosplenomegali. bila
bil. I > 250 umol/L bilirubin mengendap di ganglia basal kern ikterus (peningkatan
bilirubin yang menyebabkan kerusakan otak) kerusakan sistem saraf pusat

penyakit ringan : anemia ringan dengan atau tanpa ikterus

Laboratorium pasca natal darah tali pusat :

anemia (Hb< 16 g/dl, retikulositosis tinggi, bayi Rh(+), ibu Rh() Coombss direk test
(+) bilirubin serum meningkat, serum bilirubin tali pusat > 60 umol/l atau serum
bilirubin bayi > 300 umol/l atau kadarnya meningkat cepat bayi prematur lebih peka
thd Kern icterus kadar bilirubin > 200 umol/l

1) pencegahan dengan imunisasi Rh

a) periksa gol darah ABO & faktor Rhesus
b) berikan IgG anti-D pada ibu Rh() : 250 iu pada kehamilan 20 minggu, kemudian 500
iu pada kehamilan minggu 28 34

2) pada partus, bila ibu Rh(), bayi Rh(+) berikan 500 Iu i.m.
dalam 72 jam pasca melahirkan

4. Sindroma Fragmentasi Eritrosit

terjadi akibat RBC melewati permukaan abnormal, seperti pada:

katup jantung artifisial,

arterial graft,

hemolitik mikroangiopati ( RBC harus melewati benang2 fibrin di

pembuluh darah kecil),

D.I.C,

hipertensi maligna,

hemolitic uremic syndrome (HUS),

thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)

pre-eklamsi

5. Hipersplenisme

splenomegali

kombinasi dari salah satu : anemia, leukopenia, trombositopenia

sumsum tulang hiperplasia bersifat kompensasi

gejala penyakit membaik pasca splenektomi

hairy cell leukemia dapat menimbulkan hipersplenisme, karena limfosit yang

diproduksi di sumsum tulang tidak dapat melewati pori-pori limpa
menimbulkan kongesti masif di pulpa merah dari limpa pansitopenia

Sirosis dan trombosis vena limpa menyebabkan pansitopenia, sebab splenic

poolnormal membesar. (normal, 30% trombosit di pool di limpa). bila limpa
sangat membesar, jumlah darah yang di pool di limpa bertambah dan
mengakibatkan pansitopenia

Manifestasi Laboratorium

Tanda2 peningkatan destruksi eritrosit : anemia, bilirubin indirek >, ekskresi

urobilinogen urin & tinja >

Tanda2 peningkatan produksi eritrosit : retkulosit > , eritropoisis hiperaktif.

Kelainan morfologi eritrosit, fragilitas osmotik

Tanda2 hemolisis intravaskuler : Hbemia , Hburia, hemosiderinuria, hemopeksin

& haptoglobin <.

Sumsum tulang : kepadatan sel > (hiperseluler), eritropoisis hiperaktif, dominasi

rubrisit, cad. Fe <.

Pemeriksaan khusus : Coombs test, Hams test, pengukuran aktifitas G6PD,

piruvat kinase dalam eritrosit

Tanda-tanda peningkatan
destruksi eritrosit
Tanda-tanda peningkatan produksi eritrosit :

- retikulositosis

- eritropoisis hiperaktif [rubrisit meningkat] kelainan eritrosit ( RBC)

- kelainan morfologi RBC

- fragilitas osmotic

Tanda-tanda hemolisis intravaskuler

hemoglobinemia

hemoglobinuria

hemosiderinuria

methemoglobinuria

Kadar haptoglobin & hemopeksin serum menurun

Kelainan di sumsum tulang

Kepadatan sel meningkat [hiperseluler]

Eritropoisis hiperaktif, dominasi rubrisit & cadangan besi

meningkat pada hemolitik intravaskuler mungkin didapatkan
cadangan besi berkurang

Pemeriksaan Khusus

Pemeriksaan Coombs

HAM & SUGAR WATER TEST

AktivitasG6PD & Piruvat Kinase [PK] di RBC

Elektroforesis Hb

Terimakasih