Identitas Pasien

Nama

: An. F
Usia
: 13 Tahun
Jenis kelamin
: Laki-laki
Alamat
: Jatibogor RT II/RW IV
Nomor RM
: 39715
Waktu datang ke Poli Anak : 3
Oktober 2016

 Keluhan

utama
: Pusing
Keluhan tambahan
: Lemas, pucat
Riwayat penyakit sekarang:
Seorang anak usia 13 tahun datang ke poli anak
dengan keluhan pusing dan lemas. Satu bulan
yang lalu pasien dirawat di RSUD Suradadi
dengan diagnosa Anemia Aplastik. Di poli anak
dilakukan pemeriksaan darah lengkap dengan
hasil HB : 7.7 g/dL, LEUKOSIT : 3000/mm,
TROMBOSIT : 71000/mm, ERITROSIT: 2.71
juta/mm, HEMATOKRIT: 22 %, MCV:81,2fl
MCH:28,4pg MCHC:35 g/dl. Sehingga pasien
disarankan untuk dirawat inap.

 Riwayat

Penyakit Dahulu
Riwayat masuk RS
: satu bulan
yang lalu dengan anemia
Riwayat keluhan yang sama
: diakui
Riwayat Alergi
: disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat sakit serupa
: disangkal

Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 3

Oktober 2016
Keadaan Umum :Tampak lemah
Kesadaran
:Composmentis
Tanda Vital Tekanan Darah : 110/60 mmHg
Nadi
: 118 x/menit
Respirasi
: 24 x / menit
Suhu
: 36,7 C (per axiller)
Kepala
Bentuk mesocephal, simetris, rambut
hitam
Mata
Konjungtiva pucat(+/+), sklera ikterik(-/-)
pupil isokor dengan diameter (3mm/3mm), reflek
cahaya (+/+), edema palpebra (-/-)
Telinga
Sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan
(-/-),
Hidung
nafas cuping hidung (-/-), epistaksis

 Leher :Trachea ditengah, simetris, pembesaran

limfonodi cervical (-)
Thorax :Bentuk simetris, retraksi suprasternal
(-), pembesaran KGB axilla (-/-).
Jantung
Inspeksi : iktus kordis tidak tampak
Palpasi
: iktus kordis tidak kuat angkat
Perkusi
: konfigurasi jantung normal
Auskultasi : BJ I-II reguler, bising jantung (-)
Pulmo
Inspeksi
: simetris, pengembangan dada
kanan = kiri
Palpasi
: simetris, fremitus raba kanan=
kiri
Perkusi
: sonor | sonor

 Abdomen
Inspeksi
: dinding perut sejajar dari dinding
dada
Auskultasi : bising usus (+) normal
Perkusi : tympani, pekak sisi (-), pekak alih (-),
undulasi (-)
Palpasi
: supel, hepar dan lien tidak ada
perbesaran. Extremitas superior Extremitas inferior
Sinistra
Dextra
Sinistra
Extremitas Dextra
Edema

Sianosis

Pucat

Akral dingin

Luka

Deformitas

Pemeriksaan

3.10.16

4.10.16

5.10.16

8.10.16

Satuan

Rujukan

Hb

7.7

10.8

9.9

10.11

g/dl

13-16

Hct

22.0

31.0

28.2

29.4

40-48

Eritrosit

2.71

3.81

3.46

3.64

106/ L

4.5-5.5

Leukosit

2.8

2.7

2.9

103 / L

4.2-9.3

Trombosit

71

39

43

41

103/ L

150-450

GDS

g/dL

120-140

MCV

81.2

81.4

81.5

80.8

Fl

80-100

MCH

28.4

28.3

28.6

27.7

Pg

26-34

MCHC

35.0

41.0

47.5

34.4

g/dL

32-36

Neutrofil

34.9

50.2

41.8

47.9

50-70

Limfosit

53.6

41.0

47.5

46.2

25-40

Eosinofil/

11.5

8.8

10.7

5.9

13-14

basinofil/
monosit
Ureum

14

mg/dl

15-45

Creatinin

0.5

mg/dl

0,60-1,13

SGOT

29

U/L

14-38

SGPT

22

U/L

4-41

S.thyphi O

+ 1/160

Negatif

S.thyphi H

Negatif

Negatif

Apusan Darah Tepi

Kondisi Umum

Baik

Eritrosit

Sebaran normal, Distribusi menurun, Anisitosis, Poikilositosis Berat

(Ovalosit, Eliptosit,Tear Drop, Pear Shape, Stomatosit) Eritrosit Berinti
ditemukan 2/100 leukosit.

Trombosit
Leukosit

Estimasi jumlah menurun, Giant (-)

Estimasi jumlah menurun, LPS (-), Vacuolisasi (-), GR. Toxic (-), Diff.

Kesan

Manual
Pansitopenia, adakah hepatosplenomegali?Nnll membesar? Gizi kurang?

Saran

Pemeriksaan darah lengkap,urin dan feses rutin,ureum, creatinin, asam

urat, albumin, SGOT, SGPT, GGT/ALP ulang GDT

Jenis

Hasil

Nilai rujukan

Satuan

Pemeriksaaan
HS CRP

2.4

Resiko Rendah : <1

Mg/L

Resiko Sedang : 1-3

Resiko Tinggi : >3

Metode
Imunoturbidement

TERAPI RAWAT INAP oleh dr. Septiana

Sp. A. ( 03/10/2016)
Inf.

Nacl 0.9 4 tpm untuk persiapan

transfusi
Transfusi PRC hari ke 1 250 cc
Transfusi PRC hari ke 2 250 cc
Inj. Furosemid 40 mg di akhir transfusi
Asam Folat 3x1 tab
Vitalong C 1x1 tab
Periksa Ulang morfologi darah tepi ke
CITO

Perjalanan penyakit

Terapi

04/10/2016
S: Gatal seluruh badan post transfusi ke 1. Inf. Nacl 0.9 4 tpm
1

2. Transfusi PRC kolf ke-2

Hr :100x/m
Rr : 20x/m

3. Inj. Furosemid 40 mg di akhir

transfusi

Suhu 37,2 C

4. Inj. Dexametashone 4 mg (extra)

O: Kesadaran: Composmentis

5. Asam Folat 3x1 tab

Mata:ca +/+ si -/-

6. Vitalong C 1x1 tab

Pulmo:sdv+/+, rh -/- wh -/-Cor:Bj 1-II t 7. CTM 3x1 tab

regular
Abdomen:Supel, bu+,Nt (-) Ekstremitas:
akral pucat: sup (+/+) inf (+/+)
A: Anemia Aplastik
DD Pre Leukimia
Reaksi transfusi

8. Cek Ulang DR

05/10/2016
S: Tidak ada keluhan, gatal hilang

1. Inf. Nacl 0.9 4 tpm

Hr :104x/m

2. Transfusi Trombosit 6 unit

Rr : 20x/m

3. Asam Folat 3x1 tab

Suhu 37 C

4. Vitalong C 1x1 tab

O: Kesadaran: Composmentis

5. CTM 3x1 tab

Mata:ca +/+ si -/Pulmo:sdv+/+, rh -/- wh -/-Cor:Bj

1-II t regular
Abdomen:Supel,

bu+,Nt

Ekstremitas:
akral pucat: sup (-/-) inf (-/-)
A: Anemia Aplastik
DD Pre Leukimi

(-)

06/10/2016
S: Tidak ada keluhan,

1. Inf. Nacl 0.9 4 tpm

Hr :10x/m

2. Transfusi Trombosit 6 unit

Rr : 20x/m

3. Asam Folat 3x1 tab

Suhu 36.8 C

4. Vitalong C 1x1 tab

O: Kesadaran: Composmentis

5. CTM 3x1 tab

Mata:ca +/+ si -/Pulmo:sdv+/+, rh -/- wh -/-Cor:Bj

1-II t regular
Abdomen:Supel,

bu+,Nt

Ekstremitas:
akral pucat: sup (-/-) inf (-/-)
A: Anemia Aplastik
DD Pre Leukimia

(-)

07/10/2016
S: Tidak ada keluhan,

1. Inf. Nacl 0.9 4 tpm

Hr :104x/m

2. Transfusi Trombosit 3 unit

Rr : 20x/m

3. Asam Folat 3x1 tab

Suhu 37 C

4. Vitalong C 1x1 tab

O: Kesadaran: Composmentis

5. CTM 3x1 tab

Mata:ca +/+ si -/Pulmo:sdv+/+, rh -/- wh -/-Cor:Bj 1-II t

regular
Abdomen:Supel,

bu+,Nt

Ekstremitas:
akral pucat: sup (-/-) inf (-/-)
A: Anemia Aplastik
DD Pre Leukimia

(-)

08/10/2016

Terapi pulang

S: Tidak ada keluhan,

1. Asam Folat 3x1 tab

Hr :100x/m

2. Vitalong C 1x1 tab

Rr : 20x/m
Suhu 36.7 C
O: Kesadaran: Composmentis
Mata:ca +/+ si -/Pulmo:sdv+/+, rh -/- wh -/-Cor:Bj
1-II t regular
Abdomen:Supel,

bu+,Nt

Ekstremitas:
akral pucat: sup (-/-) inf (-/-)
A: Anemia Aplastik
DD Pre Leukimia

(-)

ANEMIA
Anemia

adalah keadaan
berkurangnya jumlah eritrosit
atau hemoglobin (protein
pembawa O2) dari nilai normal
dalam darah sehingga tidak
dapat memenuhi fungsinya untuk
membawa O2 dalam jumlah yang
cukup ke jaringan perifer
sehingga pengiriman O2 ke
jaringan menurun.13

Batasan kadar hemoglobin

anemia berdasarkan usia
KELOMPOK

UMUR

HEMOGLOBIN
( gr/dl )

Anak

6 bulan 6 tahun

<11

6 tahun 14 tahun

<12

Dewasa

Wanita dewasa

<12

Laki-laki dewasa

<13

Ibu hamil

<11

Etiologi
Gangguan

pembentukan eritrosit
Gangguan pembentukan eritrosit terjadi apabila
terdapat defisiensi substansi tertentu seperti
mineral (besi, tembaga), vitamin (B12, asam
folat), asam amino, serta gangguan pada
sumsum tulang.
Perdarahan
Perdarahan baik akut maupun kronis
mengakibatkan penurunan total sel darah
merah dalam sirkulasi.
Hemolisis
Hemolisis adalah proses penghancuran eritrosit.

Klasifikasi berdasarkan
morffologi

Anemia normositik normokrom.

Anemia normositik normokrom disebabkan oleh karena
perdarahan akut, hemolisis, dan penyakit-penyakit infiltratif
metastatik pada sumsum tulang. Terjadi penurunan jumlah
eritrosit tidak disertai dengan perubahan konsentrasi
hemoglobin (Indeks eritrosit normal pada anak: MCV 73
101 fl, MCH 23 31 pg , MCHC 26 35 %), bentuk dan
ukuran eritrosit.

Anemia makrositik hiperkrom

Anemia dengan ukuran eritrosit yang lebih besar dari
normal dan hiperkrom karena konsentrasi hemoglobinnya
lebih dari normal. (Indeks eritrosit pada anak MCV > 73 fl,
MCH = > 31 pg, MCHC = > 35 %). Ditemukan pada anemia
megaloblastik (defisiensi vitamin B12, asam folat), serta
anemia makrositik non-megaloblastik (penyakit hati, dan
myelodisplasia)

Anemia mikrositik hipokrom

Anemia dengan ukuran eritrosit yang lebih kecil dari normal

ANEMIA APLASTIK

Definisi
Anemia

aplastik adalah suatu sindroma

kegagalan sumsum tulang yang ditandai
dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia
sumsum tulang.4 Pada anemia aplastik
terjadi penurunan produksi sel darah dari
sumsum tulang sehingga menyebabkan
retikulositopenia, anemia, granulositopenia,
monositopenia dan trombositopenia. 9 Istilah
anemia aplastik sering juga digunakan
untuk menjelaskan anemia refrakter atau
bahkan pansitopenia oleh sebab apapun.

Klasifikasi berdasarkan
penyebab

Idiopatik : bila kausanya tidak

diketahui; ditemukan pada kira-kira 50%
kasus.
Sekunder : bila kausanya diketahui.
Konstitusional : adanya kelainan DNA
yang dapat diturunkan, misalnya anemia
Fanconi

Klasifikasi berdasarkan
keparahan

Anemia aplastik berat

- Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50%

Anemia aplastik sangat berat

Anemia aplastik bukan berat

dengan <30% sel hematopoietik residu, dan

- Dua dari tiga kriteria berikut :
netrofil < 0,5x109/l
trombosit <20x109 /l
retikulosit < 20x109 /l
Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil
<0,2x109/l
Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik
berat atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang
hiposelular dan memenuhi dua dari tiga kriteria berikut
:
-

netrofil < 1,5x109/l

trombosit < 100x109/l

hemoglobin <10 g/dl

Pemeriksaan darah
Anemia

yang terjadi bersifat normokrom

normositer, tidak disertai dengan tandatanda regenerasi.
Adanya eritrosit muda atau leukosit muda
dalam darah tepi menandakan bukan
anemia aplastik.
Dapat ditemukan makrositosis, anisositosis,
dan poikilositosis.2
Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari
75% kasus.
trombosit kurang dari 20.000/mm 3
menandakan anemia aplastik berat.

Pemeriksaan sumsum
tulang
Pada

kebanyakan kasus gambaran partikel yang

ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada
beberapa keadaan, beberapa spikula dapat ditemukan
normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi
megakariosit rendah
Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika
ditemukan kurang dari 30% sel pada individu berumur
kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20% pada
individu yang berumur lebih dari 60 tahun.8
International Aplastic Study Group mendefinisikan
anemia aplastik berat bila selularitas sumsum tulang
kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang
dari 30% sel hematopoiesis terlihat pada sumsum
tulang.

Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan

radiologis umumnya tidak

dibutuhkan untuk menegakkan diagnosa
anemia aplastik. Survei skletelal khusunya
berguna untuk sindrom kegagalan
sumsum tulang yang diturunkan, karena
banyak diantaranya memperlihatkan
abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan
MRI (Magnetic Resonance Imaging)
memberikan gambaran yang khas yaitu
ketidakhadiran elemen seluler dan
digantikan oleh jaringan lemak

Diagnosa
Diagnosa

pasti ditegakkan berdasarkan

pemeriksaan darah dan dan
pemeriksaan sumsum tulang. Pada
anemia aplastik ditemukan
pansitopenia disertai sumsum tulang
yang miskin selularitas dan kaya akan
sel lemak sebagaimana yang telah
dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia
dan hiposelularitas sumsum tulang
tersebut dapat bervariasi sehingga
membuat derajat anemia aplastik

Diagnosis Banding
Table 6 Penyebab Pansitopenia14

Kelainansumsum tulang
Anemia aplastik
Myelodisplasia
Leukemia akut
Myelofibrosis
Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell leukemia
Anemia megaloblastik
Kelainan bukan sumsum tulang
Hipersplenisme
Sistemik lupus eritematosus
Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis, brucellosis

Penatalaksanaan

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi
penyebab anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang

dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik

tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan
kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur)
pertimbangkan transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-CSF.

Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas

pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Terapi suportif
transfusi

eritrosit berupa packed

red cells sampai kadar
hemoglobin 7-8 g% atau lebih
Transfusi trombosit diberikan bila
terdapat pendarahan atau kadar
trombosit dibawah 20.000/mm3
sebagai profilaksis.

Terapi imunosupresif
Obat-obatan

yang termasuk
terapi imunosupresif adalah
antithymocyte globulin (ATG) atau
antilymphocyte globulin (ALG) dan
siklosporin A (CSA).

Kapan diberikan terapi

imunosupresif
Anemia aplastik bukan berat
Pasien tidak mempunyai donor sumsum
tulang yang cocok
Anemia aplastik berat, yang berumur
lebih dari 20 tahun dan pada saat
pengobatan tidak terdapat infeksi atau
pendarahan atau dengan granulosit lebih
dari 200/mm3

Salvage Theraphy
Terapi

ini antara lain meliputi

siklus imunosupresi berulang,
pemberian faktor-faktor
pertumbuhan hematopoietik dan
pemberian steroid anabolik

Transplantasi Sumsum
Tulang
Transplantasi

sumsum tulang
merupakan pilihan utama pada
pasien anemia aplastik berat
berusia muda yang memiliki
saudara dengan kecocokan HLA

Survival pasien dengan

transplantasi sumsum tulang

Prognosis
Prognosis

berhubungan dengan jumlah

absolut netrofil dan trombosit. Jumlah
absolut netrofil lebih bernilai prognostik
daripada yang lain. Jumlah netrofil kurang
dari 500/l (0,5x109/liter) dipertimbangkan
sebagai anemia aplastik berat dan jumlah
netrofil kurang dari 200/l (0,2x109/liter)
dikaitkan dengan respon buruk terhadap
imunoterapi dan prognosis yang jelek bila
transplantasi sumsum tulang allogenik
tidak tersedia. Anak-anak memiliki respon
yang lebih baik daripada orang dewasa.

Reaksi Transfusi?
Reaksi

transfusi adalah semua

kejadian ikutan yang terjadi
karena transfusi darah

Reaksi transfusi hemolitik akut

(RTHA)
Reaksi

transfusi hemolitik akut

(RTHA) terjadi hampir selalu
karena ketidakcocokan golongan
darah ABO (antibodi jenis IgM
yang beredar) dan sekitar 90%nya terjadi karena kesalahan
dalam mencatat identifikasi
pasien atau unit darah yang akan
diberikan.2,3

Gejala
demam

dengan atau tanpa menggigil,

mual,
sakit

punggung atau dada,

sesak napas,
urine berkurang,
hemoglobinuria
hipotensi.
Pada keadaan yang lebih berat dapat terjadi
renjatan (shock), koagulasi intravaskuler
diseminata (KID), dan/atau gagal ginjal
akut yang dapat berakibat kematian.2,3

Tatalaksana
meningkatkan

perfusi ginjal,
mempertahankan volume
intravaskuler,

Reaksi transfusi hemolitik lambat

(RTHL)
Reaksi

transfusi hemolitik lambat

(RTHL) biasanya disebabkan oleh
adanya antibodi yang beredar
yang tidak dapat dideteksi
sebelum transfusi dilakukan
karena titernya rendah. Reaksi
yang lambat menunjukkan
adanya selang waktu untuk
meningkatkan produksi antibodi
tersebut. Hemolisis yang terjadi
biasanya ekstravaskuler.2,9

Gejala
demam,
pucat,
ikterus,
kadang-kadang

hemoglobinuria.

Tatalaksana
Biasanya

tidak terjadi hal yang

perlu dikuatirkan karena
hemolisis berjalan lambat dan
terjadi ekstravaskuler, tetapi
dapat pula terjadi seperti pada
RTHA. Apabila gejalanya ringan,
biasanya tanpa pengobatan. Bila
terjadi hipotensi, renjatan, dan
gagal ginjal, penatalaksanaannya
sama seperti pada RTHA

Reaksi transfusi non Hemolitik

Demam
Demam merupakn lebih dari 90% gejala reaksi
transfusi. Umumnya ringan dan hilang dengan
sendirinya. Dapat terjadi karena antibodi
resipien bereaksi dengan leukosit donor.
Demam timbul akibat aktivasi komplemen dan
lisisnya sebagian sel dengan melepaskan
pirogen endogen yang kemudian merangsang
sintesis prostaglandin dan pelepasan serotonin
dalam hipotalamus. Dapat pula terjadi demam
akibat peranan sitokin (IL-1b dan IL-6).
Umumnya reaksi demam tergolong ringan dan
akan hilang dengan sendirinya

Reaksi anafilaktik
Reaksi

yang berat ini dapat mengancam

jiwa, terutama bila timbul pada pasien
dengan defisiensi antibodi IgA atau yang
mempunyai IgG anti IgA dengan titer
tinggi. Reaksinya terjadi dengan cepat,
hanya beberapa menit setelah transfusi
dimulai. Aktivasi komplemen dan
mediator kimia lainnya meningkatkan
permeabilitas vaskuler dan konstriksi
otot polos terutama pada saluran napas
yang dapat berakibat fatal.

Gejala
angioedema,
muka

merah (flushing),
urtikaria,
gawat pernapasan,
hipotensi,
renjatan

Tatalaksana
menghentikan

transfusi dengan

segera,
tetap infus dengan NaCl 0,9%
atau kristaoid,
berikan antihistamin dan
epinefrin.