L/O/G/O Journal

Reading

Primary female breast

sarcoma: clinical pathological
features, treatment and
prognosis

Pembimbing : dr. Paulus Dicky Dwi Nugroho, Sp.B

 Definisi
Sarkoma merupakan tumor ganas (kanker)yang berasal
dari jaringan mesodermal.
Etiologi
Penyebab pasti???

Etiologi sarkoma jaringan lunak belum jelas hingga kini,

tetapi relatif berkaitaan erat dengan beberapa faktor
berikut:
Faktor kimia.
Paparan radiasi
Genetik
 Etiologi
Faktor kimia
Survey epidemiologi sudah menemukan kontak jangka
panjang dengan zat kimia tertentu, seperti vinil klorida dan
dietil stilbesterol, membuat kejadian sarcoma jaringan
lunak lebih tinggi dari kelompok orang normal.
Etiologi
Paparan radiasi

Terapi radiasi eksternal meningkatkan resiko sarcoma

jaringan lunak. Pasien yang menerima terapi tersebut (pasien
dengan kanker payudara, kanker serviks, kanker
ovarium,testis, dan system limfatik) memiliki risiko 8-50 kali
lebih tinggi untuk mengalami sarkoma lunak.
Etiologi
Genetik

Beberapa onkogen yang berkaitan dengan sarkoma

jaringan lunak diantaranya : MDM2, N-myc,C-erbB2. Analisis
sitogenik dari sarkoma jaringan lunak mengidentifikasi adanya
translokasi kromosom yang berhubungan dengan
subtypehistologi.
Epidemologi
Sarcoma pada payudara sangat jarang terjadi meliputi
kurang dai 1 persen dari seluruh keganasan yang terdapat
pada payudara. Dari data yang didapat, di USA angka
kejadianya sekitar 17 kasus dari 1 juta wanita. Laporan
mengenai sarkoma payudara sangat jarang. Sarkoma
payudara terbatas pada tumor yang berasal dari bagian
mesenkim yang menyokong stroma inter lobular. Jenis
sarkoma terbanyak pada payudara adalah angiosarkoma
(32.1%).
Anatomi
 Histologi Sarkoma
Jenis histologi sarkoma:

o Angiosarcoma
o Fibrosarcoma
o Osteosarcoma
o Spindel cell sarcoma
o chondrosarcoma
o Liposarcoma
o Leiomyosarcoma
Manifestasi Klinis
Sarkoma payudara memberikan gejala berupa massa yang
meliputi hampir seluruh payudara yang tidak nyeri dan mobil.
Punya riwayat benjolan yang awalnya kecil kemudian
membesar dengan sangat cepat. Kadang - kadang mengenai
kulit dan puting walaupun sangat jarang dilaporkan.
Pembesaran kelenjar getah bening di aksila kadang di dapati,
tetapi pada pemeriksaan hitopatologi sangat jarang ditemukan
adanya metastase.
Pemeriksaan fisik
Bagaimana mengenal gejala kanker dapat dilakukan sendiri dengan cara
WASPADA

W = waktu buang air besar atau kecil ada perubahan kebiasaan atau
gangguan.
A = alat pencernaan terganggu dan susah menelan.
S = suara serak dan batuk yang tak kunjung sembuh.
P = payudara atau di tempat lain ada benjolan.
A = andeng andeng atau tahi lalat berubah sifat, menjadi semakin besar
dan gatal.
D = darah atau lendir yang tidak normal keluar dari lubang lubang
tubuh.
A = ada luka yang tidak bisa sembuh.
Pemeriksaan fisik

Palpasi
Pemeriksaan fisik

Inspeksi
Pemeriksaan fisik

Palpasi
Pemeriksaan Penunjang

Mamografi

FNAB

Pemeriksaan Core biopsi

Penunjang Biopsi

Biopsi terbuka

Sentinel node
biopsi
MRI
 Staging-AJCC
Tx: Tumor tidak dapat dievaluasi

Tis : Tumor In Situ

T1 : ketebalan 1 mm (a. tanpa ulserasi, b. dengan ulcerasi)

T2 : ketebalan 1-2 mm (a. tanpa ulserasi, b. dengan ulcerasi)

T3 : ketebalan 2-4 mm (a. tanpa ulserasi, b. dengan ulcerasi)

T4 : ketebalan >4 mm (a. tanpa ulserasi, b. dengan ulcerasi)

 Staging-AJCC
N1 : pembesaran 1 KGB (a. micrometastase, b.
macrometastase)

N2 : pembesaran 2-3 KGB

N2a: pembesaran 2-3 KGB dgn micrometastase
N2b: pembesaran 2-3 KGB dgn macrometastase
N2c: pembesaran 2-3 KGB dengan satelit nodul, tanpa metastase

N3 : pembesaran 4 KGB atau lebih disertai micro atau

makrometastase
 Staging-AJCC
M1a : metastase ke sekitar kulit lainnya, subkutan, pembesaran
KGB kadar LDH normal
M1b : metastase ke arah paru, kadar LDH normal
M1c : Semua metastase ke organ lain, atau metastase jauh
dengan peningkatan kadar LDH
Stadium T a no ulceration N a micrometastase M a kulit dan KGB regional
b macrometastase b paru
b ulcerasi c satelit nodul c metastase jauh

IA T1 a No Mo
IB T1 b No Mo
IIA T2 b No Mo
T3 a No Mo
IIB T3 b Mo Mo
T4 a No Mo
IIIA T1-T4 a N1 a Mo
N2 Mo
IIIB T1-T4 a N1 b Mo
N2 Mo
T1-T4 b N1 a Mo
N2 Mo
IIIC T1-T4 b N1-3 b Mo
IV T1-T4 a/b N1-3 a/b/c M1 a/b/c
Manajemen terapi
Penatalaksanaan keganasan payudara meliputi
Pembedahan
Kemoterapi
Terapi radiasi
Pembedahan
BCT (Breast Conserving Therapy) yaitu eksisi tumor
primerdengan atau tanpa diseksi aksila dan radioterapi
Mastektomi radikal (Halsted Radical Mastectomy).
Mastektomi radikal dimodifikasi
Mastektomi simple (McWhirter) ditambah radioterapiterutama
pada aksila.
Breast Conserving Therapy

BCT (Breast Conserving Therapy) yaitu eksisi tumor

primer yang bertujuan untuk membuang massa dan jaringan
yang terkena tumor namun semaksimal mungkin menjaga
tampilan kosmetik payudara. Pada BCT hanya tumor dan
jaringan sehat disekitarnya yang dibuang.
Breast Conserving Therapy

Indikasi :
o tumor stage Tis
o tumor stage T1
o tumor stage T2 yang penampangnya 3 cm
Kontraindikasi :
o Multisentrisitas
o Riwayat radiasi payudara
o Pasien yang memilih mastektomi dengan pertimbangan lebih
tuntas
Mastektomi Radikal
Radikal mastektomi merupakan pembedehan
yang meliputi pengangkatan seluruh kelenjar
payudara, dengan sebagian besar kulitnya, otot
pektoralis mayor dan minor, serta seluruh kelenjar
limfe level I, II, III.
Mastektomi Radikal Dimodifikasi

Mastektomi radikal dimodifikasi adalah mastektomi

radikal namun dengan mempertahankan otot pektoralis mayor
dan minor seandainya otot-otot tersebut bebas dari tumor,
sehingga kelenjar limfe level I dan II yang terangkat.

Indikasi absolut :
o Pasien sedang hamil trimester I dan II
o Tumor difus
o Pernah menjalani radioterapi di dada
Mastektomi Simpel
Mastektomi simpel adalah penganngkatan seluruh
kelenjar payudara namun tidak menyertakan otot pektoralis
mayor dan minor serta kelenjar limfe aksila.

Indikasi :
o Keganasan in situ yang rekuren atau yang tidak dapat diterapi
dengan BCT
Kemoterapi
Ajuvan
Penelitian menunjukkan kemoterapi gagal menunjukkan
peningkatankesembuhan pasien. Meta analisis dari 14
penelititan doxorubicin menunjukkan peningkatan free-
survival rate, tetapi angka absolut dari semuanya yang
dapatmeningkatkan survival hanya 4 %
Kemoterapi
Neoajuvan (preoperative kemoterapi)
Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50%
yang berspon terhadap kemoterapi standar. Neoajuvan
memperlihatkan onkologis untuk mengidentifikasi pasien yang
berspon terhadap kemoterapi. Pendekatan penatalaksaan nya
adalah kombinasi kemoterapi sistemik dengan radiosensitisasi,
EBRT. Penggunaan kemoterapi, radiasi, dan pembedahan , dan
rehabilitasi membutuhkan waktu 6-9 bulan
Radioterapi
Radioterapi digunalan untuk terapi primer untuk
mencegah kekambuhan sarkoma dan mengurangi efek dari
operasi definitive. External Beam Radiation Therapy (EBRT)
merupakan radiasi yang paling sering digunakan saat lebih
mudah digunakan dibandingkan dengan brachy therapy
(implantasi radioaktif yang bersifat sementara di dasar tumor).
Keduanya menunjukkan penurunan resiko kekambuhan
Journal
Primary female breast sarcoma: clinical
pathological features, treatment and
prognosis
Pendahuluan
Sarkoma payudara merupakan kasus
yang sangat langka, dimana sarkoma
payudara jumlahnya kurang dari 1% dari
total keganasan payudara dan kurang dari
5% dari seluruh keganasan jaringan
lunak.
Pendahuluan
Diagnosa sarkoma payudara umumnya
dilakukan dengan biopsi inti dan biopsi
eksisional.
Penetapan stadium dari sarkoma
payudara berdasarkan (AJCC)7, yang
memasukkan gambaran histologi, ukuran
tumor, adanya nodul dan jauhnya
metastase.
Pendahuluan
Terapi dari sarkoma primer payudara
hanya didasari dari hanya sedikit kajian
kasus sebelumnya, dimana reseksi total
sangat dianjurkan sebagai terapi kuratif.
Namun radioterapi dan kemoterapi pada
sarkoma primer payudara masih belum
jelas pengaruhnya.
Kaplan-Meier curves

Kaplan-Meier curves for overall survival and cancer-specific survival

of the whole PBS patient population.
Cumulative probability of death in comparison of breast conservative surgery versus
mastectomy in all patients.
Cumulative probability of death in comparison of surgery alone versus surgery plus
radaition. (A,B), by 5 and > 5 cm tumor size.
Discussion
BCS dikaitkan
Secara osteosarcoma
dengan hasil
histologis, dan
survival yang
subtipe fibrosarcoma /
lebih baik yang
terkemuka Liposarkoma
signifikan,
adalah mungkin memiliki
dibandingkan
angiosarcoma prognosis yang
dengan
(32,1%) terburuk
mastektomi

operasi yang
dilanjutkan dengan
radioterapi memiliki
manfaat kelangsungan
hidup dalam ukuran
tumor lebih dari 5 cm,
dibandingkan dengan
pembedahan saja.
 Any
t i on s
Qu e s
????