Sindroma STEVEN-

JOHNSON
Dila Layalia
4111141137
OVERVIEW CASE
 Data keterangan

Perempuan, 45 tahun Epidemiologi SJS dan NET pada usia dewasa

- Keadaan umum : lemah - Gejala konstitusional

- Disertai erosi di bibir - Erupsi mukosa
- Sulit menelan, papula eritem, vesikula & bula - Erupsi pada kulit, sulit menelan kemungkinan karena
- Keluhan sejak 3 hari yang lalu edema
- Akut.
DD/ infeksi :
bakteri (SSS)
virus (variola, varicela)
DD/ non-infeksi :
Imunologi (SSJ ringan & berat, NET)
Non-imunologi ( trauma mekanis, termis, & kimia)

- 7 hari yang lalu, bibir edema & perih, papula eritem di
kedua lengan dan tungkai yang terasa perih dan gatal
- 10 hari lalu : minum PCT dan cotrimoxazol lalu 1 hari
setelah minum obat timbul keluhan
- Keluhan kulit regioner, kemungkinan drug eruption
- Merupakan etiologi , dimana pada cotrimoxazol
(antibiotic) yang mengandung sulfa dan PCT merupakan
gol. Analgetik-antipiretik yang cukup sering
menimbulkan reaksi alergi obat.
Anamnesis yang disangkal:
- penggunaan obat topical - Singkirkan diagnosis banding trauma mekanis, termis, &
- terkena zat kimia dan terkena air panas kimia

Riwayat Penyakit:
- Timbul bruntus kemerahan yang terasa gatal setelah - terjadi reaksi hipersensitivitas, merupakan faktor
minum obat flu predisposisi

Status Generalis:
KU: tampak sakit berat Derajat berat ( indikasi rawat inap
TV: TD: 120/80 mmHg Normal
Nadi: 100x/menit Takikardi relatif
Respirasi: 20x/menit Normal
Suhu: subfebris Masih kemungkinan infeksi, singkirkan NET karena suhu
biasanya tinggi
Mata: konjungtiva hiperemis, lakrimasi
Keluhan mata (80%)
Bibir: udem, erosi, krusta sanguinolenta
Erupsi mukosa/selaput lendir di orificium ( 100%),
merupakan keluhan pada SSJ
Status Dermatologikus:
-Distribusi: generalisata
-A/R: hampir seluruh tubuh terutama dada, perut, dan
punggung
-Lesi: multipel, sebagian diskret sebagian konfluens
Kelainan generalisata -> sakit berat
-Bentuk: sebagian teratur sebagian tidak
-Ukuran: (0,3x0,3x0,1)cm sampai (4x2x0,2)cm menimbul
dari permukaan
-Batas: sebagian tegas sebagian tidak
-Efloresensi: papula-papula eritem, plak eritem dengan
skuama halus diatasnya, vesikel dan bula, serta purpura

DD/
1. Sindrom Stevens Johnson Derajat Berat
2. Nekrosis Epidermal Toksik

DK/
Sindrom Stevens Johnson Derajat Berat
DIAGNOSIS BANDING
Stevens Johnson Syndrome
(SJS) merupakan suatu sindroma atau kumpulan gejala yang mengenai kulit,
selaput lendir, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dariringan
sampai berat. Penyakit ini bersifat akut dan pada bentuk yang berat dapat
menyebabkan kematian, oleh karena itu penyakit ini merupakan salah satu
kegawat daruratan penyakit kulit.

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Penyakit ini sangat mirip dengan Sindrom Stevens- Johnson. Pada NET terdapat
Epidemolisis (Epidermis terlepas dari dasarnya) yang menyeluruh dan keadaan
umum penderita biasanya lebih buruk/berat
KRITERIA DIAGNOSIS
TRIAS SSJ

a. Keadaan umum : Ringan, Sedang, atau Berat

b. Kelainan kulit
- Distribusi : regioner sampai dengan generalisata
- Efloresensi : makula eritem, papula, vesikula/bula, purpura
c. Kelainan mukosa
- Selaput lendir orifisium : - mulut (100%)
- genital (50%)
- hidung (8%)
- anus (4%)
- Kelainan mata : konjungtivitis purulenta, ulkus kornea, iritis
 MANIFESTASI KLINIS
MANIFESTASI KLINIS SSJ
Gejala bervariasi ringan sampai berat. Pada yang berat penderita dapat mengalami koma.
Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi , malaise, nyeri
kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok. Stomatitis (radang mulut) merupakan gejala awal
dan paling mudah terlihat Pada sindrom ini terlihat adanya TRIAS kelainan berupa:
Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian pecah
sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura.
Kelainan selaput lendir di orifisium yang tersering adalah di selaput lendir mulut (100%)
kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%), di lubang hidung dan anus
jarang. Vesikel dan bula yang pecah menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman.
Kelainan yang tampak di bibir adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dapat juga
menyerang saluran pencernaan bagian atas (faring dan esofagus) dan saluran nafas atas.
Keadaan ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan dan juga sukar
bernafas.
Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis
kataralis (radang konjungtiva). Dan yang terparah menyebabkan kebutaan.
MANIFESTASI KLINIS ALERGI OBAT PADA KULIT
Erupsi makula papular atau morbiliformis
Urtikaria atau angioedema
Fixed drug eruption (FDE)
Eritroderma (dermatitis eksfoliativa)
Purpura
Vaskulitis
Reaksi fotoalergik
Pustulosis eksantematosa generalisata akut
Sindrom Steven-Johnson
Nekrolisis epidermal toksisk (NET)
ILMU KEDOKTERAN DASAR
HISTOLOGI KULIT
1. Epidermis
Jenis epitel gepeng berlapis berkeratin
Terdiri dari 6 lapisan dari yang paling dalam yaitu stratum basale, stratum
spinosum, stratum granulosum, stratum lusidum, stratum corneum, dan stratum
disconjunctivum
Lapisan itu mengandung sel keratinosit, sel melanosit, merkel, dan sel
langerhans
2. Dermis
Pars Papilare : memiliki tonjolan ke arah epidermis dan berisi pembuluh darah
dan saraf
Pars Retikulare : memiliki tonjolan ke arah subkutan, terdiri atas kolagen yang
dibentuk oleh fibroblas elastin dan retikulin
3. Subkutan
Terdiri dari Lemak. Lobulus-lobulus lemak dipisahkan oleh sekat, sekat ini
berisi pembuluh darah dan serabut kolagen
ketebalan berbeda tiap orang, perbedaan itu tergantung dari jenis kelamin,
herediter, hormon dan nutrisi.
FUNGSI KULIT
Perlindungan :
Penguapan air dan peresapan air, epidermis tidak
dapat dilalui air baik dari dalam atau dari luar tubuh
Rangsang mekanis, perlindungan terhadap
gesekan, benturan dan lain-lainnya
Sinar ultraviolet
Suhu panas, sehingga kulit bertindak sebagai
regulator suhu dengan adanya penguapan keringat
akan dapat menurunkan suhu
Lingkungan yang mempunyai potensi patogen
dihadapi melalui sistem imun
HIPERSENSITIVITAS TIPE
2
Hipersensitivitas tipe II disebabkan oleh antibodi yang
berupa Imunoglobulin G (IgG) dan Imunoglobulin E
(IgE) untuk melawan antigen pada permukaan sel dan
matriks ekstraseluler. Reaksi ini dapat disebut juga
sebagai reaksi sitotoksik atua reaksi sitolitik.
HIPERSENSITIVITAS TIPE
3
Hipersensitivitas tipe 3
merupakan
hipersensitivitas
kompleks imun. Hal ini
disebabkan adanya
pengendapan
kompleks antigen-
antibodi yang kecil dan
terlarut dalam
jaringan. Kompleks
antigen-antibodi
tersebut akan
mengaktifkan sistem
komplemen yang akan
menyebabkan reaksi
peradangan.
HIPERSENSITIVITAS TIPE
4
Hipersensitivitas tipe IV dikenal sebagai
hipersensitivitas yang diperantarai sel atau tipe lambat
(delay-tipe). Reaksi ini terjadi karena aktivitas
perusakan jaringan oleh sel T dan makrofag.
PATOFISIOLOG
I
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Histopatologi
Infiltrat sel mononulear disekitar pembuluh darah dermis
superfisial
Edema ekstrafasasi sel darah merah di dermis papilar
Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai vesikel
subepidermal
Nekrosis sel epidermal kadang-kadang di adneksa
Spongiosis dan edema intrasel di epidermis
 Pemeriksaan Laboratorium :
o Darah lengkap : leukositosis non spesifik akibat infeksi
bakteri berat
o Imunofluroresensi : untuk mengetahui kadar
imunoglobin dalam tubuh.
o Pemeriksaan elektrolit : dehidrasi
Asboe Hansens (+)
Nikolskys sign (+) : epidermolisis (ditekan-tekan)
 ETIOLOGI
Hampir semua kasus Stevens-Johnson syndrome disebabkan oleh reaksi toksik terhadap
obat, terutama antibiotik (misal; obat sulfa dan penisilin), antikejang (mis. fenitoin) dan
obat nyeri, termasuk yang dijual tanpa resep (misal; ibuprofen). Terkait HIV, alasan Stevens-
Johnson syndrome yang paling umum adalah nevirapine (hingga 1,5 persen
penggunanya) dan kotrimoksazol (jarang). Reaksi ini dialami segera setelah mulai
obat, biasanya dalam 2-3 minggu.
Etiologi Stevens-Johnson syndrome sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya
berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap
obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya Stevens-Johnson syndrome diantaranya :
a. Infeksi viral meliputi simplex virus (HSV), AIDS, coxsackie viral infections, influenza,
hepatitis, mumps, lymphogranuloma venereum (LGV), rickettsial infections, and
variola. Pada anak dapat disebabkan Epstein-Barr virus and enteroviruses.
b. Infeksi Bakteri meliputi group A beta streptococci, diphtheria, Brucellosis,
mycobacteria, Mycoplasma pneumoniae, tularemia, dan typhoid.
 c. Infeksi Jamur meliputi Coccidioidomycosis,
dermatophytosis, dan histoplasmosis.
d. Infeksi Protozoa meliputi Malaria dan trichomoniasis.
e. Obat-obatan meliputi golongan penicillin dan sulfa.
Antikonvulsi meliputi phenytoin, carbamazepine, asam
valproat, lamotrigine, dan barbiturate. Antidepresan
mirtazapine dan antagonis TNF alfa infliximab, etanercept, and
adalimumab. Lain-lain (Allopurinol, modafinil)
f. Keganasan
g. 25 50 % kasus Stevens-Johnson syndrome adalah idiopatik
FAKTOR RESIKO
Faktor Predisposisi :
1. Usia
2. Ras
3. Riwayat alergi
4. Genetik
Faktor Presipitasi :
1. Pasien HIV
2. Pasien Imunocompremised
3. Pasien dengan pengobatan multiple
4. Paparan berulang
5. Obat-obatan
PENATALAKSANAAN
NON - FARMAKOLOGI
UMUM
Hentikan pemberian obat yang diduga Etiologi
Pada pasien dengan gejala yang berat maka pasien harus dirawat inap.

Terapi O2 dan cairan (infus) -> ABCD

Menghubungi dokter sebelumnya -> mengetahui alergi obat

Rujuk setelah pemberian korttikosteroid awal

KHUSUS
Aspirasi bula

Kompres -> lesi basah

Krim / bedak -> lesi kering

FARMAKOLOGI
Kortikosteroid sebagai life saving
Indikasi kortikosteroid (prednison, dexametason): Anti inflamasi,
imunosuresan, alergi.
Untuk keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh (gejala ringan)
diberikan : prednison 30-40 mg/hari
Untuk keadaan umum buruk dan lesi menyeluruh (gejala sedang-
berat) diberikan : dexamethason IV 4-6 x 5 mg/hari
Evaluasi : 2-3 hari hingga ada perbaikan
(+) tappering off = dosis turunkan secara cepat dengan menurunkan 5 mg/hari.
Setelah dosis mencapai 5 mg/hari, ganti dengan tablet kortikosteroid
(prednison) dengan dosis 20 mg/hari. Lalu turunkan lagi 10 mg/hari, kemudian
hentikan.
Betametason dipropionat

Indikasi : gejala inflamasi pada adermatosis yang

responsif terhadap kertikosteroid disertai infeksi
sekunder
Kontra indikasi : hipersensitif, infeksi virus atau jamur
Efek samping :
Cara pemakaian :
Dioleskan secara tipis dan merata pada bagian kulit yang
meradang / sakit, dilakukan 2 atau 3 kali sehari
 Dr. Kita Semua
Sip : 4111412
Jalan cimahi no 1
Cimahi, 29 November 2015
R/ Infus set no I
Ringer lactat flab no I
Abbocath no 18 no I
S imm
R/ Acid Salisilat
ad aqua 100 ml
mf. la. Solutio
S u.e
R/ Dexamethasone 5 gr amp no VI
S 2 dd II (IV)

R/ Bethametason dipropionat 0,5% cream tube no I

S u.e

Pro :Ny A
Usia : 45 tahun
EPIDEMIOLOGI
Terjadi pada anak-anak dan orang dewasa muda
Jarang terjadi di bawah usia 3 tahun rata-rata umur
penderita adalah 20-40 tahun walaupun pernah
dilaporkan penderita anak berumur 3 bulan
Hasil penelitian Foster menyatakan bahwa rata-rata umur
penderita SSJ 25-47tahun
Di Jerman 1,1/ 1 juta orang/ tahun
tahun 1981-1995 sebanyak 2646 kasus reaksi samping
obat, 35,6% erupsi kulit
RSCM : 12 pasien/tahun
Wanita > Pria = 2 : 1
KOMPLIKASI
Bronkopneumonia (paling sering)
Kehilangan cairan Gangguan keseimbangan elektrolit dan
syok.
Sepsis
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
karena terjadinya gangguan lakrimasi.
Esofageal striktur,
Nekrosis tubular ginjal,
Jaringan parut pada penis, vagina stenosis.
PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad fungtionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam
Pada kasus yang tidak berat prognosisnya cukup baik, dan
penyembuhan cukup baik. Pada parameter SCORTEN kasus ini
memiliiki nilai mortality rate sekitar 12,1% yang artinya masih
tidak terlalu berat. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura
yang lebih luas.Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta
sepsis.
BHP
Beneficence : golden rule principle ; menegakan diagnosis
Sindroma Steven Johnson berdasarkan anamnesis berupa trias dan
pemeriksaan penunjang

Nonmaleficence : pasien dengan keadaan darurat medik

segera di rujuk

Autonomy : berdasarkan usia dan kesadaran diberikan informed

concent mengenai penatalaksanaannya

Justice: menghargai hak sehat pasien dengan segera merujuk ke

spesalis kulit terdekat
Malpraktek

Adanya kelalaian yang Pasal 55 ayat (1) UU No

mengakibatkan kerugian 23 tahun 1992 tentang
atau kecacatan, seperti : Kesehatan : setiap
Secara sadar orang berhak atas ganti
Di bawah standar rugi akibat kesalahan
kompetensi/tidak atau kelalaian yang
dalam kompetensi dilakukan tenaga
kesehatan.
Kelalaian