N 111 15 5051 Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefron. Tumor ini merupakan tumor ganas ginjal primer terbanyak pada bayi dan anak, mencakup 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.Perbandingan insiden pada anak laki- laki dibandingkan anak perempuan 0,9 2: 1 (unilateral), dan 0,6 :1 (bilateral). Sekitar 78% kasus tumor ini terdiagnosis saat usia 1-5 tahun. Tumor wilms dapat terjadi secara sporadik, berkaitan dengan sindroma genetik atau bersifat familial. patofisiologi molekular penyakit ini sampai sekarang belum jelas. Tumor Wilms diperkirakan disebabkan oleh kegagalan jaringan blastema berdiferensiasi menjadi struktur ginjal normal ANAMNESIS Adanya massa dalam perut (tumor abdomen) Hematuria, akibat infiltrasi tumor kedalam sistem kaliks. Obstipasi, penurunan BB, diare, demam, malaise, dan anorekisia. Dapat juga ditemukan nyeri perut yang bersifat kolik. 1. Massa abdomen 2. Hipertensi 60% 3. Demam 4. Tanda-tanda sindrom yang berhubungan dengan tumor Wilms 5. Pletore (karena polisitemia) 6. Perdarahan USG abdomen untuk mencari massa abdomen CT Scan abdomen untuk mencari lokasi tumor primer dan penyebarannya Foto thoraks, CT-Scan toraks untuk penyebaran. Laboratorium : DR, fungsi hati, fungsi ginjal, LDH, kalsium urin, dan urinalisis Diagnosis pasti dengan pemeriksaan histopatologis Bone Scan mencari p0enyebaran. Hepatoblastoma Tumor adrenokortikal Neuroblastoma Hidronefresis Kista ginjal Mesoblastic nephroma Renall Cell Karsinoma Bedah : operasi pengangkatan tumor (terapi utama) Kemoterapi: kombinasi vinkristin, daktinomisin, siklofosfamid dan doksorubisin Radioterapi Suportif: nutrisi,dukungan psikososial. Modalitas terapi tergantung dari stadium dan jenis sel pada pemeriksaan histopatologis Stadium I dan II Operasi dan kemoterapi (daktinomisin & vinkristin) Stadium III Operasi dan kemoterapi (daktinomisin, vinksristin, dan doksorubisin) disertai radiasi abdomen Stadium IV Operasi dan kemoterapi (daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin) dengan radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran dalam paru. Stadium II-IV dengan jenis sel anaplastik Operasi dan kemoterapi (daktinomisin, vinkristin, doksorubisin, dan siklofosfamid) Disertai radiasi abdomen dan paru. faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik, umur pasien, dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Prognosis baik pada pasien yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien dibawah 2 tahun. Bentuk anaplastik mempunyai prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan tumor Wilms yang klasik Umur penderita juga mempengaruhi prognosis, semakin tua usia anak, semakin sering metastase dan semakin luas metastase semakin jelek prognosisnya. Angka kesembuhan tumor Wilms terlokalisir pada saat didiagnosis lebih dari 85%, sedangkan pasien dengan metastasis paru mempunyai disease-free survival sekitar 70%-80%. Stadium I sampai III mempunyai tingkat kesembuhan lebih dari 90%. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2008. Endokrinologi dan Metabolisme. Badan penerbit IDAI : Jakarta Nelson WE. Textbook of Pediatrics Ed. 18. Philadelphia : Saunder Elsevier. Sjamsuhidajat R. 2010. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 3, EGC : Jakarta. Price, SA. 2002. Patofisiologi Ed. 6 EGC : Jakarta. Meadow, Roy dan Newell, Simon. 2005. Lecture Notes : pediatrica. Edisi 7 . Penerbit Erlangga : Jakarta. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2011 Pedoman Pelayanan Medis Edisi II. Badan Penerbit IDAI : Jakarta Amalia, Zaidatul. Tumor Wilms ( Nephroblastoma). Vol. 27, No 1 April 2014. Lanzkowsky P.A Manual Of Pediatric Hematology and Oncology (Wilms Tumor). 4 th ed.United States Of America : Elsevier ; 2005. Warner BW. 2004. Sabiston Textbook of Surgery (Wilms Tumor) 17 th ed Pennyslvania : Elsevier. P. 2127-9 Huff V, Jaffe N. 2008. Nelson Textbook of pediatric : Wilms Tumor 18 th.New york Mclean TW, Wafford MM. 2007. Nelson Essential of pediatric : Wilms Tumor. 5th ed. Page 747-8. TERIMA KASIH