HEMOLITIC UREMIC

SYNDROME
Usia 3 Tahun 10 bulan

Oleh : dr. Micko Martha Thamrin

Pembimbing : dr. Hidayat Gunawan, Sp. A

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. N.A.S

Usia : 3 tahun 10 bulan
Agama : Prostestan
Alamat : Sukabumi
Tgl masuk : 05 Februari 2017
No. MR : 0130895
ANAMNESIS

Keluhan Utama : sesak nafas sejak + 2 hari SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke IGD jam 20.20 WIB, tanggal 05
Februari 2017 dengan keluhan sesak nafas + 2 hari SMRS.
Demam (+) 2 hari SMRS , batuk (-), pilek (-), muntah (-),
nafsu makan menurun. Penurunan BB (+) 1 Kg + 1 minggu.
BAB (+) normal, BAK (+) normal.
 Riwayat Penyakit Dahulu :
Riwayat TB (+) sedang dalam pengobatan bulan ke-4
Riwayat transfusi bulan Agustus 2016 dan bulan
oktober 2016
Riwayat BAB hitam (+), tetapi keluarga kurang
mengetahui pasti kapan kejadiannya

Riwayat Penyakit Keluarga : (-)

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Sakit Sedang

Kesadaran : Compos Mentis
GCS : E 4, M6, V5 (15)

Vital Sign
Nadi : 120x/menit
Frekuensi napas : 30x/menit
Suhu : 37,0 oC
BB : 11 Kg
 Kepala : Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-), Pupil isokor (+/+), diameter pupil (3/3)
Dada :
Paru
Inspeksi : Gerakan paru kanan dan kiri simetris
Palpasi : Dalam batas normal
Perkusi : Sonor seluruh lapangan paru
Auskultasi : Sp: Bronkial , Rh +/+ , wheezing -/-

Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba di SIC V
Perkusi : Batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : Reguler,
Tidak terdapat bunyi jantung tambahan

Abdomen :
Inspeksi : Datar
Palpasi : Soeple , defans muscular (-), nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani
Aukultasi : Bising usus (+) normal

Ekstremitas sup : akral dingin (-/-)

Ekstremitas inf : akral dingin (-/-)
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Darah
Hb : 6,1 g/dL
Hematokrit : 19,0 %
Leukosit : 14.100 u/l
Trombosit : 357.000 u/l

Gol. Darah :O
Rh faktor : Positif

Rontgen Thorax (-)

DIAGNOSIS KERJA
Observasi Dyspnoe + TB Paru on OAT bulan
ke- 4 + Anemia ec. ?

TERAPI DI IGD
O2 2 l/i nasal kanul
Rawat inap
Konsul dr. Hidayat, Sp.A via telepon
O2 K/P
IVFD RL 10 tpm
Pro transfusi PRC 125 cc (2x)
Inj. Cefotaxime 3x250 mg IV
Nebul (Meptin 1 amp + pulmicort 1 amp +
NaCl 0,9 % 2 cc) 2x/hari
Obat OAT teruskan
Besok pagi Rontgen Thorax
 Follow up
Pukul Follow up
Senin, 05 S : Sesak napas (+)
Februari 2017 O : KU : Tampak sakit sedang
Pukul 23.15 WIB Nadi : 120 x/i
RR : 30 x/i
T : 37.0 C
A : Observasi dyspneu + TB Paru on OAT bulan ke-4 + Anemia
ec.?
P : Advice dr. Hidayat Sp.A :
O2 K/P
IVFD RL 10 tpm
Pro transfusi PRC 125 cc (2x)
Inj. Cefotaxime 3x250 mg IV
Nebul (Meptin 1 amp + pulmicort 1 amp + NaCl 0,9 % 2
cc) 2x/hari
Obat OAT teruskan
Besok pagi Rontgen Thorax
 Pukul Follow up Pukul Follow up
Selasa, S : Sesak napas (+)
Menerima hasil lab. elektrolit + H2TL
06 Feb 17 O : KU : Tampak sakit sedang Tgl 06 Februari 2017 pukul : 16.37 wib
(10.00 WIB) Nadi : 132 x/i
H2TL : Elektrolit :
RR : 33 x/i Hb : 7.7 g/dL Natrium : 137.60 mmol/L
Ht : 23.0 %
T : 36.8 C Kalium : 2.2 mmol/L
L : 17.000 /ul
SpO2 : 99 % T : 352.000 /ul Chlorida : 109.30 mmol/L

A : Observasi dyspneu + TB Paru on OAT bulan Menerima hasil Ro. Thorax :

Kesan : TB Paru tampak masih aktif pada paru
ke-4 + Anemia ec.?
kanan dan kiri
P : Visite dr. Hidayat Sp.A , advice :
A : Observasi dyspneu + TB Paru on OAT bulan
Terapi lanjutkan
ke-4 + Anemia ec.?
Untuk transfusi darah hentikan dulu
P : dr. Jaga menghubungi dr. Hidayat, Sp.A
karena pasien sesak
untuk konfirmasi hasil lab. dan hasil Ro.
Ro thorax hari ini Thorax
Hari ini cek AGDA + elektrolit + H2TL
Advice dr. Hidayat, Sp.A
Inj. Lasix 2 x 10 mg (iv) Terapi lanjutkan
Nebu 4x/hari
+ Amikasin 2 x 60 mg
(18.00 WIB) S : Sesak napas (+) Koreksi KCL 10cc dalam NaCl 0.9% 100cc u/
O : KU : Tampak sakit sedang 12 Tpm (post koreksi, cek kalium setelah 2
jam)
Nadi : 133 x/i B- Nutrion 8 jam ( 3cc/menit)
RR : 33 x/i
T : 36.1 C
Paru : Rh +/+
 Pukul Follow up

(19.10 WIB) Pukul 19.10 wib dr. Jaga menghubungi dr. Hidayat , Sp.A terkait hasil AGDA.

BP 708 mmHg Master

Measured @ 37 C Lab. Parama ref. Ranges
pH : 7.124 pH : 7.350 7.450
pCO2 : 6.4 mmHg pCO2 : 35.0 48.0 mmHg
PO2 : 170.1 mmHg PO2 : 83.0 108.0 mmHg
Hct : 35.0 47.0 %
Measured Na + : 136.0 145.0 mM
Hct : 36.3 % K+ : 3.50 5.10 mM
Na+ : 135.6 mM iCa : 1.15 1.27 mM
K+ : 2.31 mM
iCa : 0.76 mM Calculated Results
HCO3 : 2.1 mM
Corrected to 36.2 C TCO2 : 2.3 mM
pH : 7.135 Beb : - 24.9 mM
pCO2 : 6.2 mmHg BEecf : - 27.2 mM
PO2 : 165.6 mmHg O2Sat : 98.4 %
tHb : 12.3 g/dL
tHb for Beb 7.7 g/dL

sample info : F102 2 %

Advice dari dr. Hidayat, Sp.A

Meylon 20cc dalam NS 100 cc + KCL 10 cc (dicampurkan)
= 6 Tpm habis dalam 4 jam = inf. Pump 25 cc/jam

Bila sesak berkurang transfusi di lanjut

 Pukul Follow up Pukul Follow up
Rabu, S : Pasien demam
07 Feb 17 O:
(00.40 WIB)
KU : Tampak sakit sedang
Nadi : 148 x/i
RR : 40 x/i
T : 38.4 C
SPO2 : 99%
A : Observasi dyspneu + TB Paru on OAT bulan
ke-4 + Anemia ec.? + asidosis metabolik
A : Observasi dyspneu + TB Paru on OAT bulan
P : Inf. Sanmol 120 mg
ke-4 + Anemia ec.? + asidosis metabolik
(03.30 WIB) S : - pasien masih tampak sesak dan sulit makan
P : Mencoba menghubungi dr. Hidayat, Sp.A
dan minum
tetapi tidak dijawab. (renc. Dihubungi
- Tangan px tampak melepuh pada jempol kembali pukul 05.00 wib)
tangan dan lengan atas
O: (05.00 WIB) S : Pasien mengalami penurunan kesadaran
Nadi : 130 x/i RR : 38 x/i ( mata pasien tidak mau berkedip)
T : 37.1 C Dada : Retraksi : (+) O:
GCS : E2 M5 V2
Rh (-/-),
Kesadaran : Sopor
wheezing (-/-)
Nadi : 122 x/i
RR : 16 x/i
Hasil elektrolit 2 jam post koreksi KCl T : 38.4 C
Natrium : 144.20 mmol/L SPO2 : 99 % O2
Kalium : 2.80 mmol/L
P : dr. Jaga lapor dr. Hidayat, Sp.A
( 0.6 mmol/L post. Koreksi)
Advice dr. Hidayat, Sp.A Rujuk PICU
Chlorida : 115.50 mmol/L (meningkat)
Pukul Follow up Pukul Follow up
Konfirmasi ke keluarga pasien untuk rencana (09.00 wib) S : Pasien mengalami penurunan kesadaran +
demam
rujuk dan keluarga masih berunding.
O:
- Pukul 05.45 wib menghubungi RS Hermina GCS : E2 M5 V2 Kesadaran : Sopor
tetapi tidak terhubung Nadi : 120 x/i RR : 30 x/i
- Pukul 05.50 wib menghubungi RS Hermina T : 38 C SPO2 : 91% O2

kembali tetapi ruangan PICU sudah penuh

- Pukul 06.15 wib menghubungi RS Bunut
tetapi ruangan PICU sudah penuh
- Pukul 06.45 wib menghubungi RS As-
Syiffa tetapi ruangan PICU sudah penuh
- Konfirmasi ke keluarga pasien untuk
rencana Rujuk ke RS di luar kota namun
keluarga pasien tidak bersedia
keluarga pasien diberikan form penolakan
dan memberikan penjelasan jika ada
kegawatdaruratan di ruangan.
- Informed consent bahwa pasien tidak bisa
di rawat di ICU RS Kartika dikarenakan
fasilitas kurang.
A : Penurunan kesadaran + asidosis metabolik
+ hipokalemia + anemia ec. + anuria ?
P : Advice dr. Jaga :
Inf. Sanmol 120 mg
(09.50 wib)
Pukul 09.50 wib dr. Hidayat, Sp.A visit dan
advice :
Pasang DC,NGT dan intubasi oleh dr. Ody,
Sp.An
dan Pro ICU Cito!
Inj. Zidifect 3x500mg
Inj. Glibotik 2x75mg
Drip meylon 20 ml + KCl 10 ml + NS 100 ml
habiskan dalam 4 jam
Inj. Lasix 2x10mg
(renc. Transfusi PRC 130 ml jika tidak sesak)
(Nebu meptin 1 amp + pulmicort 1 amp + NS
2cc ) 4x/hari
Pantau KU dan kesadaran pasien
Observasi intake dan output
 Pukul Follow up Pukul Follow up
(10.15 wib) Pukul 10.15 wib telah dilakukan pemasangan (11.30 WIB) Pukul 11.30 wib dr. Hidayat, Sp.A visit di ruang
intubasi oleh dr.Odi, Sp.An ICU, advice :
Advice dari dr. Odi, Sp.An : Cek elektrolit ulang
Pro ICU , setting ventilator SIMV Transfusi 130 ml
Monitor ketat TTV Dexamethason 3 x 1 (/8 jam)
Produksi NGT , bila bersih = diet cair Tunda pemeriksaan AGDA
Produksi urine s/d urine output nya 1-2 Tunda pemberian KCL, Meylon
cc/kgbb/j
Sedasi dan setting ventilator (11.40 WIB) Pukul 11.40 wib, dr. Odi, Sp.An visit di ruang ICU,
Th/ ssi Sp.A advice :
Loading Hes 100 cc/1 jam
(11.00 wib)
Pukul 11.00 wib, Pasien pindah rawatan ke ICU Bolus inj tramus 5 mg, selanjutnya drip 2
Tindakan di ICU oleh perawat mg/j
Pukul 11.00 wib, menerima pasien dan Set ventilator siklus pressure dengan mod
memasang B5M Nadi : 124 x/i , RR : 15 x/i ,
TD : 53/21 mmHg Menyambungkan O2 ke control dgn Pcontrol 10, peep 8, FiO2 60%
ventilator, settingan ventilator ke mode SIMV = RR 20
RR : 15 TV: 80 Peep: 6 PS 5 1 : E (1:2) FiO2
60% Dobujek ssi MAP
Pukul 11.10 wib, Memantau ukuran ETT no.4
batas gigi 13 cm + Memasang NGT no 12 batas
55 cm terpasang di hidung kiri + Sedacum 0.02
mikro/kgbb + Inf. RL 15 Tpm
Pukul 11.30 wib, membuang produksi urin 120
cc
 Pukul Follow up Pukul Follow up

(15.15 WIB) (16.00 WIB) Pukul 16.00 wib instruksi dr. Hidayat, Sp.A via
S : Pasien tidak sadar
tlp, a/i :
O : Kesadaran : DPO (Dalam Pengaruh Obat) Coba tanyakan ke dr. Odi, Sp.An apakah
pasiennya boleh diberikan dopamin atau tidak.
TD : 39/17 Setelah loading 200cc (100 cc
HES + 100 CC RL) + dobuject dan
(16.15 WIB) Pukul 16.15 wib lapor dr. Odi, Sp.An via tlp , a/i :
raivas di dosis maksimal
ACC masuk dopamin dosis terendah
HR : 118x/i RR : 20x/i
T : 36.4 C SaO2 : 100 % (19.30 WIB) Pukul 19.30 wib observasi pasien
Prod. urin : 3jam 10cc S : Tidak sadar
O :
A : Penurunan kesadaran + asidosis metabolik +
Kesadaran : koma
anemia ec? + TB Paru on OAT + hipokalemi TD : 66/28 mmHg (dobuject +
raivas + dopamin) maks.
P : dr. Jaga lapor dr. Odi, Sp.An via tlp
Urine : 50 cc /7 jam=0.6cc/KgBB/jam
Tidak ada advis tambahan
A : Penurunan kesadaran + asidosis
Informed consent keluarga pasien jelek
metabolik + anemia ec? + TB Paru on
OAT
(15.30 WIB) Menghubungi dr. Hidayat, Sp.A mengenai hasil
elektrolit. P : Instruksi dr. Hidayat, Sp.A via tlp
(menanyakan kondisi dan TTV px
Hasil elektrolit :
terakhir) , advice :
Natrium : 138.60 mmol/L
Bila belum masih ada urin yang keluar,
Kalium : 4.11 mmol/L (perbaikan)
Chlorida : 110.70 mmol/L boleh coba di loading lagi dengan dosis
loading cairan 20cc/kgbb = (20x11 = +
Advice dr.Hidayat, Sp.A :
200cc) = observasi urin output, TTV dan KU
Tunda transfusi
Bila TD mencapai target >70/50 mmHg
Tidak ada advice tambahan
boleh transfusi dan inj. Lasix 10 mg
 Pukul Follow up Pukul Follow up
(19.55 WIB) O : paru : Sp. Bronkovesikuler, simetris, Rh +/+ , (22.45 wib) Pukul 22.45 wib observasi TTV :
O:
wheezing -/- NGT : Produksi kehitaman (+), Volume + 100 ml
P : Lapor dr. Hidayat, Sp.A via tlp , sebelum di TD : 54/29 mmHg HR : 102 x/i
RR : 23 x /i dengan ventilator
loading : SP : Rh (-/-) , wheezing (-/-) BJ : I II
Tetap loading dengan 10cc/kgbb saja = + Abdomen : distensi (-) Blast : urine (-)
Ekstremitas : akral hangat , CRT < 2 detik
100 cc RL ( dari 20cc/kgbb).
A : Observasi PSCBA ec susp. stress ulcer + syok
hipovolemik dan kardiogenic ? + obs.
(21.00 WIB) S:- Penurunan kesadaran + anuria
KU : Buruk, terpasang ETT no 4 batas gigi 13 cm
P : Advice dr. Hidayat, Sp.A
dengan siklus pressure, mod CMU settingan Drip adona 1 amp
Cek ulang H2TL , Elektrolit , ureum/
Pcontrol: 10 Peep 8 fiO2 60% rate: 20
kreatinin
O:
Jika TD stabil, inj. Lasix
TD : 61/27 mmHg HR : 130x/i
RR : 22x/i T : 36 C (22.53 WIB) Pukul 22.53 wib menghubungi dr. Odi, Sp.An
Kejang : (-) TTV Pasien.
TD : 54/24 mmHg
HR : 102 x/i
A : Penurunan kesadaran + asidosis metabolik + Konfirmasi stress ulcer dan advis dari dr. Hidayat,
anemia ec? + TB Paru on OAT Sp.A
P : advis dr. Odi, Sp.An
P: ACC advis dr. Hidayat, Sp.A
Dobutamin 20 mikro Jika tramus habis, stop mode ventilator
Raivas 0,2 mikro/kgbb rubah ke SIMV. Pagi coba stop dobutamin
Dopamin 20 mikro
Tramus 2mg/j
Sedacum 0.02 mg/kgbb
 Pukul Follow up Pukul Follow up

Kamis, (01.00 WIB) Pukul 01.00 wib Menghubungi dr. Odi, Sp.An
Melapor hasil lab terakhir ke dr. Hidayat, Sp.A melaporkan TTV Pasien dan konfirmasi Advice dr.
08 Feb 17 via tlp ICU Hidayat, Sp.A
(00.50 wib) Hasil lab : P : sesuai saran dr. Hidayat, Sp.An , masuk saja
lasixnya.

(06.30 wib) Pukul 06.30 wib melaporkan EKG Pasien SVT

TD : 41/16
HR : Carotis (+), femoralis (-)
Akral : dingin
SpO2 : 89%
RCL/RCTL : (-) ; Pupil : Anisokor 6mm/4mm
Urine output : (-)

P : dr. Jaga menghubungi dr. Odi, Sp.An

mengenai kondisi pasien.

Advis dr. Odi, Sp.An :

Kata beliau kondisi pasien sudah tidak
tertangani, konfirmasi (informed consent) orang
tua pasien.

O:
TD : 41/16 mmHg HR : 100x/i SpO2 : 99 %
Akral : biasa (tidak dingin) , CRT < 2 dtk

P : advis dr. Hidayat, Sp.A

Masuk lasix 2x20mg konfirmasi kembali jika
TD Px 41/16 advis beliau tetap masuk saja lasix.
 Pukul Follow up

(07.30 wib) Pukul 07.30 wib pasien henti jantung dan

henti nafas , gambaran EKG di monitor assystol.
Dokter jaga , dokter intership dan perawat ICU
melakukan RJP dengan total 9 siklus , bagging
tiap 6 detik, tidak ada respon sama sekali.
Dilakukan informed consent ke keluarga
keluarga sudah menerima kondsi pasien.
Setelah 9 siklus, dilakukan EKG manual,
hasil asystole, respon (-) , RCL/RCLT (-), Pupil
midriasis maksimal, nadi carotis tidak teraba ,
SpO2 tidak terdeteksi.
Pasien dinyatakan meninggal dihadapan
keluarga pukul 07.55 wib.

(07.55 wib)
Pukul 07.55 wib, dr. Hidayat, Sp.A visit :
S :- Henti jantung
- Gagal nafas
A : - Asidosis Metabolik
- Anemia (hemolitik? )
- Hipokalemi
- Gagal ginjal akut (ureum meningkat)
Kesimpulan : Sindrom Hemolitik Uremik
(SHU)
 KLASIFIKASI
TEORI HUS
Klasik
HUS
Atipikal
(HUS (HUS
D+) D-)
DEFINISI Gambaran D+ HUS D- HUS
Hemolytic Patogenesis Shiga-like toxin, biasanya Infeksi Streptococcus
uremic syndrome
berhubungan dengan pneumonia
(HUS) merupakan
suatu sindrom klinis E.coli (0157:H7) dan
Obat-obatan (siklosporin,
yang ditandai oleh Shigella dysentriae
tacrolimus)
gagal ginjal progresif
disertai anemia Glomerulopati primer
hemolitik Gejala prodromal BAB cair, disertai darah Tidak ada, dapat berupa
mikroangiopati dan gejala pernapasan
trombositopenia. Morbiditas Rendah (<5%) Tinggi (>25%)
Penyakit ginjal Jarang (<10%) Sering (>30%)
tahap lanjut
Rekurensi Jarang Sering (>50%)
Tatalaksana Suportif, dialysis Suportif, dialisis,
plasmaferesis
Etiologi HUS
Etiologi HUS D+ :

a. Tipikal : E. Coli O157:H7 (penghasil

VT-1, VT-2)
b. Shigella dysentriae (penghasil toksin
shiga)
c. Agen infeksi lain penyebab diare
d. Idiopatik

Etiologi HUS D- :

a. Infeksi Streptokokus pneumoniae

b. Agen infeksi lain
c. Faktor keturunan :
- Autosomal dominan
- Autosomal resesif
d. Kehamilan
e. Obat : Cyclosporin A, kontrasepsi oral,
kemoterapi, mitomycin
f. Post transplantasi
g. Keganasan
h. Idiopatik
Patofisiologi Hemolytic Uremic
Syndrome

A. Kapiler glomerulus normal yang dilapisi sel trombosit dan fibrin ke dinding endotel serta
endotel terjadi pemisahan sel endotel dari dinding
pembuluh darah
B. Gambaran sel endotel normal yang terdiri dari
kutub negatif dan PGI2 dalam jumlah normal D. Akibat penyempitan kapiler glomerulus oleh
di endotel sehingga trombosit yang bersirkulasi penumpukan fibrin dan trombus, maka
di lumen kapiler tidak menempel ke endotel. eritrosit yang melewati kapiler menjadi lisis
dan rusak dan terjadi anemia hemolitik
C. Setelah kerusakan endotel terjadi, sel menjadi mikroangiopati, penurunan laju filtrasi
bengkak dan terjadi kehilangan kutub negatif glomerulus, insufisiensi ginjal dan
serta PGI2, menyebabkan penempelan trombositopeni.
 Manifestasi renal
Hematologi
1. Produksi urin biasanya menurun.
1. Hemolisis 2. Hematuri mikroskopik, kadang
2. Penurunan hematokrit secara cepat. dapat terjadi gross hematuri.
3. Jumlah platelet biasanya turun < 40.000/mm3. 3. Biasanya urin mengandung 1-2 gram
Sering ditemukan adanya petekie, purpura dan protein/24 jam, namun dapat terjadi
perembesan darah dari tempat suntikan pada proteinuria sampai 10 gram/hari.
vena. 4. Gagal ginjal akut dengan
4. Pemeriksaan darah tepi perlu dilakukan untuk peningkatan serum urea nitrogen
melihat adanya proses mikroangiopati. dan kreatinin.
Gambaran darah tepi dijumpai schystocytes, sel
helmet dan sel burr.

Manifestasi Klinis Hemolytic Uremic Syndrome

Manifestasi gastrointestinal
1. Pada kasus yang sangat berat dapat terjadi infark/perforasi usus besar akibat
penyakit mikrovaskuler yang berat.
2. Bisa dijumpai hepatosplenomegali, infark pankreas sampai terjadi
ketergantungan terhadap insulin dan dapat mengakibatkan striktur esofagus.
Sistem kardiovaskuler
1. Bisa didapatkan hipertensi berat disertai retinopati dengan eksudat
atau hemoragik pada kasus sporadik/ HUS (D-).
2. Gagal jantung (jarang ditemukan)

Sistem saraf pusat

1. Sering diawali dengan munculnya letargi dan iritabilitas
secara mendadak.
2. Gejala lainnya meliputi: ataksia, koma, kejang, edem
serebri, hemiparesis dan tanda neurologis fokal lainnya.

Keterlibatan SSP lebih sering terjadi pada Atipikal HUS

(HUS D- ).

Tanda infeksi
1. Demam dijumpai pada 5-20% pasien
Terdapatnya demam, leukositosis atau keduanya merupakan prognostik kearah
terjadinya HUS yang lebih berat.
 Pemeriksaan
Laboratorium HUS
Hematologi
Trombositopenia Kimia darah Urine
Anemia hemolitik (coombs test Peningkatan BUN Proteinuria
negatif) Peningkatan creatinin Hemoglobinuria dan
Leukosit (PMN) meningkat Hipokalemi, Hiponatremi, hemosiderinuria
Retikulosit normal atau meningkat Hiperurisemia Leukosit esterase
Penurunan serum protein positif
PT/PPT dapat memanjang
Peningkatan fungsi hati Bilirubin positif
FDP (fibrinogen degradation
Peningkatan asam urat Dijumpai cast atau
product) biasanya menurun
granul
Faktor V, VIII, dan fibrinogen plasma
dapat normal atau meningkat
Plasminogen-activator inhibitor
(PAI) dapat meningkat
Fibronectin plasma dapat menurun
atau meningkat Diagnosis
Antithrombin III menurun Diagnosis HUS ditegakkan berdasarkan
ditemukannya triad :
1. Anemia hemolitik mikroangiopati (coomb test
negatif)
2. Trombositopenia, dan
3. Gagal ginjal akut.
 Penanganan
A. Terapi cairan
(Gunakan cairan garam isotonik intravena, monitor status hidrasi secara ketat dan
sering, pantau elektrolit, atasi hipokalemia berat atau simptomaik dengan penggantian
kalium secara hati-hati).

B. Manajemen kelainan hematologi

(Transfusi PRC dapat diberikan untuk anemia simptomatik (misalnya, takikardia,
perubahan ortostatik pada tekanan darah atau denyut jantung, gagal jantung
kongestif) atau jika hematokrit jatuh dengan cepat).

(Transfusi trombosit diperlukan jika pasien mengalami perdarahan aktif atau jumlah
trombosit <20.000 / mcL).

C. Terapi plasma
(Infus Plasma terdiri dari plasma donor, seperti FFP atau cryoprecipitate-reduced
plasma. Plasma exchange direkomendasikan pada sebagian besar bentuk HUS (D-).
D. Kortikosteroid
(Pemberian kortikosteroid masih kontroversi).

E. Terapi hipertensi
(Calcium channel blocker seperti amlodipine atau isradipine banyak digunakan di
pediatri).

(ACE inhibitor sangat efektif namun harus digunakan dengan hati-hati pada individu
dengan penurunan laju filtrasi glomerulus (GFR) atau dengan hiperkalemia).

F. Pengelolaan gagal ginjal akut

(Sekitar 50% pasien dengan D + hemolytic-uremic syndrome memerlukan dialisis.
Pertimbangkan dialisis dini jika pasien mengalami overload cairan, hiperkalemia, asidosis,
hiponatremia, atau oligoanuria yang tidak responsif terhadap diuretik).

G. Transplantasi ginjal
(Transplantasi ginjal aman dikerjakan pada pasien gagal ginjal sekunder akibat HUS
(D+), dengan risiko kekambuhan yang kecil. Sebaliknya pada pasien HUS (D-), 30-50%
mengalami kekambuhan, biasanya dalam 2 bulan pertama dan sering kali dalam 2
minggu pertama setelah transplantasi).
 Hemolytic Anemia
Fragmented RBCs
Algoritma Trombocytopenia
Renal Failure
penanganan HUS
secara umum Fluctuating Thrombotic
Yes Plasma
fever and significant CNS Thrombocytopenia
involvement? Exchange
Purpura
No

Diarrheal No Medications Yes Discontinue

Prodrome? associated with medication
HUS ?
Yes
No
Slowly Hgb <6 g/dl
Yes Consider
transfuse Or Recessive/Dominant Yes
Symptomatic ? Plasma
packed RBCs Family History ?
? Exchange
No No
Platelet Yes Platelet count <10k,
transfuse oozing or need for S. Pneumoniae Yes Avoid
procedure ? Infection ? Plasma

No No
Medical Yes Plasma
Hypertension ? Pregnancy ? Yes
management Exchange
No No
Plasma Yes CNS Consider
Exchange Idiopatic HUS Plasma
Catastrophe ?
Exchange
No

Anuria >24 hours,

Surgical Yes Acute Yes volume overload,
consultation Abdomen ? hyperkalemia,
severe acidosis ?
No
No
Hemofiltration PD (American Society of
or (Preferable) Maintain fluid at
Hemodialysis insensible water loss
Nephrology1998;12:1127-33.)
+ urine output
 Prognosis
Pada umumnya prognosis HUS baik dan mortalitas pada fase
akut turun secara drastis dari 34% pada dekade terakhir menjadi 2,5%
pada tiga dekade terakhir. Hal ini disebabkan oleh fasilitas pengobatan
yang lebih baik dan fasilitas ICU yang memadai. Prognosis HUS akan lebih
buruk pada beberapa keadaan tertentu.

Kematian pada fase akut biasanya berhubungan dengan

gangguan metabolik yang terkait dengan gagal ginjal akut, hipertensi
berat, miokarditis dan gangguan sistem saraf pusat. Angka kematian lebih
tinggi terjadi pada HUS Atipikal.
 DISKUSI
KASUS
KLASIFIKASI
AN.NAS

HUS HUS
Klasik Atipikal
(HUS D+) (HUS D-)
keluhan : sesak nafas.
Demam

Riwayat TB (+) sedang dalam

pengobatan bulan ke-4
?
Riwayat transfusi bulan Agustus 2016

?
dan bulan oktober 2016
Riwayat BAB hitam (+), tetapi keluarga
kurang mengetahui pasti kapan
kejadiannya
KASUS MANIFESTASI KLINIS &
PEMERIKSAAN PENUNJANG
AN.NAS
Hemolisis Penurunan Hb & hematokrit secara cepat.

05/02/17 Hb : 6,1 g/dL Ht : 19,0 %

06/02/17 Hb : 7.7 g/dL Ht : 23.0 %
08/02/17 Hb : 6.9 g/dL Ht : 19.0 %
Hematologi
Jumlah platelet 357.000 u/l
05/02/17
(trombosit)
06/02/17 352.000 /ul
N 08/02/17 268.000 /ul

?
Pemeriksaan
Pemeriksaan darah tepi darah tepi tidak
dilakukan
Manifestasi renal
1. Produksi urin biasanya menurun. 07/02/17 (09.00 WIB) anuria

?
2. Hematuri Pemeriksaan
urinalisa tidak
3. Proteinuria.
dilakukan
4. Gagal ginjal akut dengan
peningkatan serum urea 08 Februari 2017 (00.50 WIB)
nitrogen dan kreatinin.
Ureum : 219.00 mg/dl
Kreatinin : 4.50 mg/dl

Manifestasi gastrointestinal Stress ulcer 07/02/17 (22.45 WIB)

Produksi NGT Kehitaman
Sistem kardiovaskuler vol. + 100 ml

Sistem saraf pusat Penurunan SOPOR

Kesadaran 07/02/17 (05.00 WIB) GCS :
E2 M5 V2
TANDA INFEKSI DEMAM 07/02/17 (00.40 WIB) 38.4 C

LEUKOSITOSIS 05/02/17 14.100 u/l

06/02/17 17.000 /ul

07/02/17 16.800 /ul

 KASUS
AN.NAS PENATALAKSANAAN
Terapi cairan Infus RL 10 tpm

Pantau Elektrolit :
2 Jam post koreksi :
06/02/17
07/02/17 (03.30 wib)
Na : 137.6 (18.00 wib) Na : 144.20
K : 2.2 Koreksi hipokalemi : K : 2.80
Cl : 109.3 KCL 100cc + NaCl 0.9% 12 tpm Cl : 115.50
AGDA : Asidosis Metabolik Cek elektrolit ulang :
06/02/17 (20.10 wib) 07/02/17 (15.30 wib)
Subtitusi meylon 20cc dalam NS Na : 138.60
100cc + KCl 10cc = 6 tpm habis K : 4.11
dalam 4 jam Cl : 110.70
Cek elektrolit ulang :
08/02/17 (00.50 wib)
Na : 136.50
K : 7.57
Balance Cairan Cl : 112.60

05/02/17 06/02/17 07/02/17

Intake : 525 cc
Output : 400 cc
urin = 400 cc
IWL : 50 cc
Total balance : + 75/10jam
Intake : 910 cc Intake : 987 cc
Output : 400 cc Output : 250 cc
urin = 400 cc urin = 50 cc
IWL : 110 cc NGT = 200 cc
Total balance : + 400/24 jam IWL : 87 cc
Total balance : + 649/19jam
MANAJEMEN KELAINAN Renc. TRANSFUSI PRC
HEMATOLOGI 125 CC (2X)

06/02/17 ===== renc. Transfusi

ditunda karena px. sesak.

07/02/17 ==== Transfusi PRC 130 ml

TERAPI PLASMA

TERAPI HT

DIALISIS

TRANSPLANTASI GINJAL
 INTENSIVE CARE UNIT MONITORING
07/02/17 07/02/17 07/02/17 07/02/17
11.00 WIB 15.15 WIB 19.30 WIB 22.45 WIB

GCS :9 KES : DPO GCS : 3 NGT: Prod. kehitaman (+),

KES : Sopor TD : 39/17 mmHg KES : Koma Vol + 100 ml
TD : 97/37 mmHg HR : 118x/i TD : 66/28 mmHg TD : 54/29 mmHg
HR : 136x/i RR : 20 x/i HR : 112x/i HR : 102 x/i
RR : 27 x/i T : 36.4 C RR : 24 x/i RR : 23 x /i
SpO2 : 100% SpO2 : 100% SpO2 : 100% Prod. Urine : (-)
Prod. Urin : 3 jam 10 cc Prod. Urin : 50 cc /7 jam

08/02/17
08/02/17
07.55 WIB
06.30 WIB

TD : 41/16
HR : Carotis (+), femoralis (-)
Akral : dingin
SpO2 : 89%
RCL/RCTL : (-)
Pupil : Anisokor 6mm/4mm
EKG : SVT
Prod.Urine : (-)
Algoritma penanganan HUS secara umum
Hemolytic Anemia
(American Society of Nephrology1998;12:1127-33.) Fragmented RBCs
Trombocytopenia
Renal Failure

Fluctuating Thrombotic
Yes Plasma
fever and significant CNS Thrombocytopenia
involvement? Exchange
Purpura
No

Diarrheal No Medications Yes Discontinue

Prodrome? associated with medication
HUS ?
Yes
No
Slowly Hgb <6 g/dl
Yes Consider
transfuse Or Recessive/Dominant Yes
Symptomatic ? ? Plasma
packed RBCs Family History ? Exchange
No No
Platelet Yes Platelet count <10k,
transfuse oozing or need for S. Pneumoniae Yes Avoid
procedure ? Infection ? Plasma

No No
Medical Yes Plasma
Hypertension ? Pregnancy ? Yes
management Exchange
No No
Plasma Yes CNS Consider
Idiopatic HUS Plasma
Exchange Catastrophe ?
Exchange
No

Anuria >24 hours,

Surgical Yes Acute Yes volume overload,
consultation Abdomen ? hyperkalemia,
No severe acidosis ?
No
Hemofiltration PD
or (Preferable) Maintain fluid at
Hemodialysis insensible water loss
+ urine output
 KESIMPULAN

Hemolytic uremic syndrome (HUS) adalah kumpulan gejala

meliputi anemia hemolitik, trombositopenia, dan gagal
ginjal akut.

Tatalaksana HUS meliputi kontrol yang baik dari hidrasi,

kelainan elektrolit, hipertensi, dan anemia.

Prognosis HUS bergantung jenis HUS, usia penderita,

progresivitas penyakit, dan ketepatan pemberian terapi.
TERIMA KASIH