Penyakit Jantung Bawaan

Sri Nowo Minarti (I11110042)

Sirkulasi
Fetus Penutupan
fungsional 10-15
jam setelah
kelahiran
Menutup segera Permanen pada
setelah usia 2-3 minggu
dilahirkan
Permanen pada
usia 6 bulan

Penutupan
fungsional
segera setelah
pemotongan tali
pusar
Permanen pada
usia 1- 2 minggu
Penyakit Jantung Bawaan
Merupakan kelainan struktural jantung dan atau pembuluh
darah besar yang sudah terdapat sejak lahir, meski
manifestasinya dapat timbul kemudian
Dipengaruhi banyak faktor :
Faktor genetik (abormalitas kromosom, terutama trisomi 21,
13 dan 18, sindrom Turner, sindrom Marfan.
Faktor lingkungan
Kurang mengonsumsi Vitamin B
Merokok dan alkoholik
Infeksi rubella selama kehamilan
Klasifikasi
PJB Asianotik
Lesi pirau kiri ke kanan
ASD, VSD, AVSD, PDA
Lesi obstruktif tanpa pirau
AS, PS, CoA
PJB Sianotik
Lesi Obstruktif + Pirau kanan ke kiri
ToF, PFO, AtresiaTrikuspid
Lesi Mixing
TGA, Common Mixing (TAPVD, trunkus arteriosus)
PJB Asianotik
ASD
Defek pada septum interatrial yang menetap setelah lahir
yang menyebabkan aliran langsung antara atrium kanan
dan kiri.
Insidensi 1:1500 kelahiran
 Manifestasi Klinis Pemeriksaan Diagnostik
Gejala : Foto Ro Thorax
Sebagian besar asimtomatik Pembesaran RA dan RV
dyspnea on effort EKG
Fatigue RVH, RAE, RBBB
infeksi saluran nafas berulang Echocardiography
Palpitasi Pembesaran RA dan RV
Poor Feeding Gambaran defek atrium
Failure to thrive Cardiac Catheterization
Tanda :
Fixed wide splitting S2
Murmur mid diastolik di
LLSB
 Penatalaksanaan
Medikamentosa
Diberikan pada pasien dengan tanda-tanda gagal jantung
Non Surgical Repair (catheter-delivered closure device)
Diindikasikan untuk menutup ASD sekundum dgn diameter
>5mm dan <18 mm dan L to R shunt dengan bukti klinis
overload volume RV
Sebaiknya tindakan ini dilakukan hanya pada infant dengan gejala
gagal jantung karena bayi hingga usia 4 tahun memiliki
kemungkinan terjadi penutupan defek scr spontan
Surgical repair direct suture closure or synthetic patch
VSD
Defek abnormal pada septum interventrikular yang
menyebabkan terbentuknya hubungan langsung antara ventrikel
kiri dan kanan
Insidensi 1,5-3,5 per 1000 kelahiran hidup
Lokasi defek 70% membranosa, 20% muskular, sisanya di
dekat katup AV atau aorta
 Manifestasi Klinis
Gejala
Small defect pasien
asimtomatik dengan riwayat
Tum-Bang normal
Moderate to large VSD
failure to thrive, penurunan
toleransi aktivitas, infeksi
saluran nafas berulang, poor
feeding dan gejala gagal
jantung
Disertai HT Pulmonal
sianosis dan penurunan
aktivitas sehari-hari
Tanda
Murmur pansistolik (apex)
Thrill sistolik
Pemeriksaan Penunjang
Foto Ro Thorax
Large shunt kardiomegali
EKG
LAE, LVH
RVH apabila telah disertai
kelainan vaskular paru
Echocardiography
Lokasi VSD, arah dan besar
pirau, tek. sistolik RV
Cardiac catheterization
 Penatalaksanaan
Medikamentosa
Penatalaksanaan gejala gagal jantung
Surgical repair
Apabila masih ditemukan growth failure setelah terapi medikamentosa,
VSD besar harus dioperasi pada usia 6 bulan. Tindakan pembedahan
ditunda pada bayi yang merespon medikamentosa
Jika tekanan di arteri pulmonalis >50% tekanan sistemik, tindakan
pembedahan sebaiknya segera dilakukan
Bayi >2 tahun dengan VSD besar harus operasi segera
Pembedahan dikontraindikasikan pada pasien dengan peningkatan
resistensi vaskular paru atau pada pasien VSD dengan R to L shunt
PDA
Kegagalan penutupan duktus arteriosus setelah kelahiran,
sehingga terjadi aliran yang menghubungkan arteri
pulmonalis dan aorta desenden.
Insidensi 1 dari 2500 5000 kelahiran hidup
Faktor risiko : infeksi rubella maternal pada trimester I,
prematuritas, persalinan pada dataran tinggi
 Manifestasi Klinis Pemeriksaan Penunjang
Gejala Foto Ro Thorax
Small PDA asimtomatik Kardiomegali dan
Large PDA gejala gagal peningkatan corakan
jantung, takikardia, poor bronkovaskular
feeding, failure to thrive, EKG
infeksi saluran nafas berulang LAE, LVH
Tanda Echocardiogaphy
Murmur kontinu di left Visualisasi defek, aliran pirau,
subclavicular region tekanan sistolik jantung
kanan
Cardiac Catheterization
 Penatalaksanaan
Medikamentosa
Penatalaksaan gejala gagal jantung
Pemberian Prostaglandin synthesis inhibitor
Pembedahan
AS
Kelainan perkembangan struktur katup paling sering, yang
ditandai dengan stenosis pada katup aorta
Insidensi 5 dari 10000 kelahiran hidup
Kejadian pada laki-laki 4 x dari wanita
 Manifestasi Klinis Pemeriksaan Penunjang
Gejala Foto Ro Thorax
Sebagian besar pasien dengan LVH, dilatasi aorta
AS asimtomatik dan tumbuh EKG
normal
LVH
Gejala heart failure
Echocardiography
Failure to thrive
Menilai struktur abnormal
Poor feeding
katup aorta dan LVH
Tanda
Cardiac cathterization
Murmur cresendo-
decresendo sistolik
Reversed splitting S2
 Penatalaksanaan
Mild : tidak membutuhkan repair kecuali terjadi perburukan
stenosis
Obstruksi berat katup aorta selama masa infant membutuhkan
penanganan segera
Intervensi lini pertama : transcatheter baloon valvuloplasty
Jika valvuloplasty gagal atau terjadi regurgitasi aorta tindakan
pembedahan
PS
Obstruksi pada RVOT akibat adanya stenosis pada katup
pulmonal
Manifestasi klinis :
Mild or moderate asimtomatik
Severe dyspnea on effort, gagal jantung kanan, exercise
intolerance
Cresendo-decresendo systolic ejection murmur
Widened plitting S2
 Pemeriksaan Penunjang
Foto Ro Thorax : RAE, RVH
EKG : RVH, RAD
Echo : morfologi katup pulmonal, RVH, mengukur perbedaan
tekanan akibat obstruksi
Penatalaksanaan
Mild : tidak membutuhkan penanganan
Moderate to sever : transcatheter ballon valvuloplasty
CoA
Adanya penyempitan terlokalisasi pada aorta yang umumnya
terjadi pada di dekat duktus arteriosus (juxtaductal coarctation).
Insidensi 1 per 6000 kelahiran hidup
Sering ditemukan pada pasien Sindrom Turner
Manifestasi klinis
Mild to Moderate : asimtomatik, kelemahan ringan, nyeri pada
ekstremitas bawah
Severe : gejala gagal jantung
TD di tubuh bagian atas > bagian bawah
Tubuh bagian atas well oxygenated blood
Tubuh bagian bawah poor oxygenated blood
Nadi pada a.femoralis teraba lemah
Murmur kontinu
 Pemeriksaan Penunjang
Foto Ro Thorax
EKG
Echocardiography
MRI
Penatalaksanaan
Pemberian prostaglandin utk menjaga duktus arteriosus tetap
terbuka sehingga dapat mempertahankan aliran darah ke aorta
desendens
Pembedahan
PJB Sianotik
Spell hypoxic
Tx :
Knee-chest position / squatting
position
Pemberian O2
Medikamentosa :
Propanolol (0,02 mg/kgBB)
Morfin (0,1-0,15 mg/kgBB)
Diazepam
Natrium bikarbonas
/
Sindrom Eisenmeinger
Kondisi dimana terjadi obstruksi berat pada vaskular paru
yang disebabkan oleh pirau L to R kronik akibat adanya
defek jantung kongenital
Manifestasi klinis
dyspnea on effort, fatigue, sianosis, clubbing finger
Pemeriksaan penunjang
Foto Ro Thorax, EKG, Echo
Penatalaksanaan
Pembatasan aktivitas fisik
Pemberian vasodilator vaskular paru
Endothelin receptor antagonists, prostacyclin analogs, dan
phosphodiesterase inhibitors.
TERIMA KASIH