ANOMALI EBSTEIN

RENNY SUWARNIATY
 ANATOMI DAN FISIOLOGI

Sebagian anterior daun katup trikuspid

melekat pada anulus trikuspid
Yang lain daun katup septal dan
posterior :
- Terdorong ke bawah
(downward displacement of the
tricuspid value)
- Melekat pada sisi VKa
septum
Pada sebagian besar kasus :
- Daun katup trikuspid redundant
- Sebagian kecil - Mengkerut
- Menebal
- Bahkan atretik

sebagian rongga ventrikel berada

di atas daun katup trikuspid, disebut sebagai
atrialized right ventricle yg berdinding tipis,
bahkan dapat sangat tipis seperti kertas
anomali Uhl.
Kelainan anatomik :

- Hambatan darah melalui VKa

- Sebagian darah dari AKa menuju AKi

melalui :

* DSA
* Foramen ovale
Gambar : Skema anatomik dan hemodinamik anomali Ebstein.
Kelainan ini dapat disertai :

- Stenosis atau atresia pulmonal

- DSV

- Tetralogi Fallot
VKa :

- Biasanya melebar

- Dapat pula normal atau kecil

Dilatasi ventrikel
kelainan serabut otot jantung.

Sebagian besar kasus

katup trikuspid mengalami
insufisiensi

Sebagian kecil stenotik.

 GEJALA KLINIS

Sianosis telah tampak pada hari-hari

pertama pascalahir meski derajatnya
bervariasi dari yg ringan sampai
sangat berat.

Tahanan vaskular paru aliran

darah ke paru sianosis berkurang.
Pada auskultasi Bj II split dan
terdengar Bj IV menimbulkan
triple atau quadruple rhythm.

Dapat pula terdengar bising sistolik

insufisiensi trikuspid atau akibat
penyakit penyerta.
 RADIOLOGI

Gambaran radiologik :

Kardiomegali hebat (globular heart) dengan

paru yang oligemik.

Kardiomegali terutama disebabkan :

Dilatasi atrium kanan.

 Gambar : Foto dada pasien anomali Ebstein.
Tampak kardiormegali yang hebat di vaskularisasi paru .
 ELEKTROKARDIOGRAFl

Gambaran EKG sangat diagnostik :

- Sumbu QRS deviasi ke kanan atau normal

- Pembesaran AKa dengan gelombang P yang

amat besar (giant P waves)
disertai RBBB (right bundle branth
block) dan gangguan antaran
intraventrikular berupa kompleks QRS
yang bizar.
 Gambar : Elektrokardiogram pada pasien anomali Ebstein.
Perhatikan deviasi sumbu jantung ke kanan, dan terdapatnya
gelombang P yang amat tinggi (giant P waves).
 EKOKARDlOGRAFI

Pada pemeriksaan ekokardiografi

2-dimensi dapat dilihat
kelainan anatomik anomali ini.

Pada jenis yang ringan, diagnosis dapat

ditegakkan jika katup trikuspid > 15 mm
di bawah katup mitral (pada anak) atau
20 mm pada orang dewasa.
Pada M-mode tampak penutupan katup
trikuspid terlambat dan lereng EF
(EF slope) daun katup trikuspid .

Kelainan penyerta diketahui

pemeriksaan ekokardiografi.

Insufisiensi trikuspid diketahui

teknik Doppler.
 KATETERISASI JANTUNG

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada

penegakan diagnosis.

Bila dilakukan :
- Ditemukan tek AKa = tek VKa
- Saturasi oksigen di jantung kiri

Angka kematian tinggi pada pasien Ebstein

yang dilakukan kateterisasi disritmia.
 PENATALAKSANAAN

Neonatus simtomatik dilakukan upaya membantu

pasien melewati transisi sirkulasinya.

Pasien sangat sianotik diberikan prostaglandin

mempertahankan terbukanya duktus.

Pada anak besar tidak diperlukan terapi bila

terjadi disritmia (takikardia supraventrikular) .
Operasi bila :

- Pasien mengalami gagal jantung yg

refrakter terhadap terapi medik

- Pasien sangat sianotik

 Tindakan yang dilakukan :

- Melakukan valvuloplasti

- Penggantian katup trikuspid

 PROGNOSIS

Neonatus simtomatik dengan regurgitasi

trikuspid berat gagal jantung yang sulit
diatasi.

Terdapatnya takiaritmia supraventrikular

paroksismal prognosis yang buruk.