Kedaruratan Ilmu

Penyakit Kulit
 Sindrom Steven Johnson
Definisi :
Kumpulan gejala klinis dengan trias kelainan
Kulit
Selaput lendir / mukosa
Mata
Dengan lesi kulit : eritema vesikel / bula
purpura
 Etiologi dan Patofisiologi
Etiologi :
Idiopatik
Respon imun terhadap obat
Infeksi
Patofisiologi :
Reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV
 Patofisiologi
1. Kegagalan fungsi kulit yang
menyebabkan kehilangan cairan
2. Stress hormonal
3. Kegagalan thermoregulasi
4. Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi
 Manifestasi klinis
Gejala prodromal : 1 14 hari
Lesi ;
kulit : eritema papul vesikel / bula
simetris hampir di seluruh tubuh
Mukosa : vesikel bula erosi ekskoriasi
perdarahan krusta berwarna merah
Mata : konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis,
kelopak mata edema, erosi dan perforasi
kornea
Pada kasus berat : nefritis
onikolisis
 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Bila leukositosis : infeksi
eosinofilia : alergi
Histopatologi
infiltrat sel MN di sekitar pembuluh dermis superfisial
edema & ekstravasasi eritrosit di dermis papilar
degenerasi hidropik lap. Basalis sampai terbentuk
vesikel sub epidermal
nekrosis sel epidermal
spongiosis dan edema intrasel
Imunologi
IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superfisial
 Diagnosis
1. Anamnesis
2. Gejala klinis
3. Pemeriksaan penunjang

Diagnosis Banding :
NET
SSSS
 Penatalaksanaan
Anti Pruritus :
feniramin hidrogen maleat ( avil ) dapat diberikan dengan dosis
untuk usia 1 3 tahun 7,5 mg / dosis, untuk dosis 3 12 tahun
15mg / dosis, diberikan 3 kali/hari.
Difenhidramin hidrokloride ( benadryl ) 1mg/ kgBB tiap kali
sampai tiga kali/ hari. Sedangkan Setirizin dapat diberikan dosis
untuk usia anak 2 - 5 tahun ; 2,5 mg/ dosis, 1 kali / hari. 6 tahun ;
5 10 mg/ dosis, 1 kali / hari.
Antibiotika
Klindamisin 8 16 mg / kg / hari secara intra vena, 2 kali/ hari.
Kortikosteroid
Dexamethasone dosis awal 1 mg/kgBB bolus intravena, kemudian
dilanjutkan 0,2 0,5 mg /kgBB intravena tiap 6 jam. Dosisnya
segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg,
setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan tablet
kortikosteroid ( prednisone) yang diberikan keesokkan harinya
dengan dosis 20 mg / hari ; sehari kemudian diturunkan menjadi 10
mg kemudian dihentikan. Jadi lama pengobatan kira kira 10 hari.
Diet miskin garam dan tinggi protein.
 Penatalaksanaan
KCL tablet 3 x 500 mg jika terjadi penurunan Kalium.
Mengatur keseimbangan cairan dan elektrolit dan nutrisi,
penderita tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan
tenggorokkan. Berikan IVFD Glukosa 5 % dan Larutan Darrow.
Jika dengan terapi cairan parenteral belum tampak perbaikan
dalam 2 3 hari, maka dapat diberikan Transfusi Darah sebanyak
300cc selama 2 hari berturut turut; terlebih pada kasus yang
disertai purpura luas dan leucopenia.
Pada kasus purpura luas dapat ditambahkan Vit. C 500 mg atau
1000 mg / hari intravena dan hemostatik ( As. Traneksamat ).
Lesi di mulut dapat diberikan Kenalog in orabase.
Lesi d kulit yang erosif dapat diberikan Sufratulle atau krim
Sulfadiazin Perak
 Komplikasi & Prognosis

Ophthalmologi : ulserasi kornea, uveitis anterior,

panophthalmitis, kebutaan
Gastroenterologi : stiktur esophageal
Urogenital : Acute tubular necrosis, gagal ginjal,
vaginal stenosis
Pulmonal : Bronkopneumonia , gagal nafas
Kutaneus : Ulserasi kulit
Gangguan Keseimbangan Asam Basa dan Elektrolit
Shock
Hipothermia

Prognosis :
Penyembuhan : 2 3 minggu
Purpura luas + leukopenia : 5 15 %kematian
klinis
Nekrotikan Epidermolisis
Toksik
Gejala khas pada NET ialah epidermolisis
menyeluruh, dapat disertai dengan kelainan
pada mukosa di orificium, mata.

Etiologi :
infeksi, reaksi obat, keganasan
Patofisiologi
Pada NET tidak ditemukan kompleks imun yang beredar
seperti pada SJS.

Manifestasi Klinis
Gejala prodromal : tampak sakit berat,

Kulit : eritema generalisata vesikel / bula purpura

Bibir dan mukosa : erosi ekskoriasi
perdarahan krusta merah hitam
Mata : konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis,
kelopak mata edema, erosi dan perforasi kornea

Epidermolisis : Nikolsky +
Px. Penunjang

Histopatologi
vakuolisasi dan nekrosis sel sel basal di
sepanjang perbatasan dermal epidermal
Sel radang di dermis : limfohistiosit
nekrosis eosinofilik sel epidermis dengan
pembentukan lepuh subepidermal
Diagnosis
Anamnesis : Riwayat konsumsi obat
Gejala klinis, trias kelainan kulit, mukosa, mata serta
hubungannya dengan faktor penyebab, yaitu terdapat
lesi :
target, iris, atau mata sapi, kelainan pada mukosa,
demam

Diagnosis Banding :
Sindroma Steven Johnson
S.S.S.S
Dermatitis kontak akibat baygon
Penatalaksanaan
Anti histamine dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus / gatal
bisa dipakai feniramin hidrogen maleat ( avil ) dapat diberikan
dengan dosis untuk usia 1 3 tahun 7,5 mg / dosis, untuk dosis 3
12 tahun 15mg / dosis, diberikan 3 kali/hari. Difenhidramin
hidrokloride ( benadryl ) 1mg/ kgBB tiap kali sampai tiga kali/
hari. Sedangkan Setirizindapat diberikan dosis untuk usia anak 2 -
5 tahun ; 2,5 mg/ dosis, 1 kali / hari. 6 tahun ; 5 10 mg/ dosis, 1
kali / hari.
Gunakan antibiotika spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil
biakan, uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
Klindamisin 8 16 mg / kg / hari secara intra vena, 2 kali/ hari.
Kortikosteroid ; Dexamethasone dosis awal 1 mg/kgBB bolus
intravena, kemudian dilanjutkan 0,2 0,5 mg /kgBB intravena tiap
6 jam. Pada kasus yang sangat berat dapat diberikan
Dexamethasone 40 mg / hari.
Penatalaksanaan
diet miskin garam dan tinggi protein.
KCL tablet 3 x 500 mgjika terjadi penurunan Kalium.
Berikan IVFD Glukosa 5 % dan Larutan Darrow.
Jika dengan terapi cairan parenteral belum tampak
perbaikan dalam 2 3 hari, maka dapat diberikan
Transfusi Darah sebanyak 300cc selama 2 hari
berturut turut

Vit. C 500 mg atau 1000 mg / hari intravena dan

hemostatik ( As. Traneksamat ).
Lesi di mulut dapat diberikan Kenalog in orabase.
Lesi d kulit yang erosive dapat diberikan Sufratulle
atau krim Sulfadiazin Perak
 Urticaria & Angioedema
Urtikaria : Reaksi vaskular di kulit akibat
berbagai macam sebab, biasanya ditandai
dengan
Edema setempat yang cepat timbul dan
menghilang perlahan
Berwarna pucat dan kemerahan
Meninggi di permukaan kulit, sekitarnya halo
Angioedema : Urtika yang mengenai lapisan
yang lebih dalam daripada dermis, dapat di
submukosa, atau di subkutis juga mengenai
saluran nafas, sal. Cerna, kardiovaskular.
 Etiologi

Obat
Makanan
Insect bite
Fotosensitizer
Inhalan
Kontaktan
Trauma fisik dan psikis
Genetik
Penyakit sistemik
 Patofisiologi
Urtikaria terjadi akibat vasodilatasi disertai
permeabilitas yang meningkat sehingga terjadi
transudasi cairan yang mengakibatkan
pengumpulan cairan setempat. Sehingga secara
klinis tampak edema setempat disertai
kemerahan.
Vasodilatasi dan peningkatan permeabilitas
kapiler yang terjadi pada urtikaria terjadi
akibat pelepasan mediator
Inhibisi proteinase oleh enzim proteolitik
 Manifestasi Klinis
Subjektif : gatal, rasa terbakar, atau tersengat

Objektif :
eritema edema setempat berbatas tegas, kadang-
kadang bagian tengah tampak pucat
Edema muka, sesak nafas, serak, rinitis, diare, edema
laring
Dermografisme :
edema dan eritema linier di kulit yang terkena goresan
benda tumpul, maka akan timbul dalam waktu 30
menit.
 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium :
Pemeriksaan Gigi, THT,
Pemeriksaan Darah, urine, feses rutin
Pemeriksaan imunologi
Tes kulit
Tes eliminasi makanan
 Pemfigoid Bulosa
Definisi :
Penyakit autoimun
bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang
imunopatologik ditemukan C3 komplemen
pada epidermal basement membrane
zone.
Etiologi :
Autoimunitas
 patofisiologi
Antigen Pemfigoid bulosa merupakan
protein yang terdapat pada
hemidesmosom sel basal dan merupakan
bagian basal membrane zone epitel
gepeng berlapis.
Terbentuknya bula akibat komplemen
yang teraktivasi melalui jalur klasik dan
alternatif kemudian akan dikeluarkan
enzim yang merusak jaringan sehingga
terjadi pemisahan epidermis dan dermis.
 MANIFESTASI KLINIS
Kelainan kulit yang utama ialah terdapatnya bula
berdinding tegang, dapat bercampur dengan
vesikel dan sering disertai eritema.
Predileksinya :
Ketiak
Lengan bagian fleksor
Lipat paha
Jika bula bula pecah terdapat daerah erosif
yang luas
Kelainan pada kulit ini dapat mengenai mulut
pada sekitar 20 % kasus.
 Pemeriksaan penunjang

Histopatologi
Terbentuknya celah di perbatasan dermal epidermal .
Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama
ialah eosinofil.

Imunologi
Pada pemeriksaan imunofluorosensi terdapat endapan
IgG dan C3 yang tersusun seperti pita di Basement
Membrane Zone.
Diagnosis banding

Pemfigus vulgaris
Keadaan umum lebih buruk, dinding bula kendur,
generalisata, letak bula intra epidermal, terdapat IgG
di stratum spinosum.

Dermatitis herpetiformis
Sangat gatal, vesikel berkelompok , terdapat IgA
yang tersusun granular.
Penatalaksanaan
Kortikosteroid : Prednison 40 60 mg / hari ,
lalu tapering off.
Sitostatik : dapat dikombinasikan dengan
kortikosteroid bila pengobatan tunggal dengan
kortikosteroid tidak berhasil.
DDS : 200 300 mg / hari , dan
Bila sel infiltratnya lebih banyak neutrofil maka
dapat diberikan kombinasi Tetrasiklin 3 x 500
mg / hari dengan Niasinamid 3 x 500 mg / hari.
Bila tetrasiklin kontraindikasi dapat diganti
dengan eritromisin.
Pemfigoid bulosa
 Eritroderma
Eritroderma :
kelainan kulit ditandai dengan adanya eritema
di seluruh tubuh atau hampir seluruh tubuh,
biasanya disertai skuama.
Berdasarkan penyebabnya, eritroderma dibagi
menjadi 3 golongan.
Akibat alergi obat, biasanya secara sistemik.
Akibat perluasan penyakit kulit, misalnya :Psoriasis,
Pemfigus foliaseus, dermatitis atopik, pitiriasis rubra
pilaris, lichen planus.
Akibat penyakit sistemik termasuk keganasan.
 Patofisiologi
Eritema terjadi pelebaran pembuluh darah yang
menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga
kehilangan panas bertambah. Akibatnya penderita akan
merasa dingin dan menggigil. .
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gr/m permukaan
kulit atau lebih per hari, sehingga tubuh kehilangan
protein.
Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin dan
peningkatan relatif globulin merupakan kelainan yang
khas.
Edema disebabkan pergeseran cairan ke ruang
ekstraselular.
 Penatalaksanaan
Pada golongan I yang disebabkan alergi obat :
kortikosteroid ( Prednison ; 3 4 x 10 mg ).
Penyembuhan dapat tercapai dalam beberapa hari
minggu.
Pada golongan II akibat perluasan penyakit :
Dosis awal Prednison 4 x 10 15 mg / hari. Jika tidak
terdapat perbaikan dalam beberapa hari, dosis dapat
dinaikkan, kemudian bila telah membaik dilakukan
tapering off. Lama penyembuhan bervariasi beberapa
minggu atau bulan.
Pada sindroma Sezary :
kombinasi kortikosteroid dengan sitostatik ( Prednison
30 mg / hari + Klorambusil 2 6 mg / hari )
Diberikan diet tinggi protein
Kelainan kulit dapat diolesi emolien : Lanolin 10 %.
Psoriasis
Penyakit autoimun bersifat kronis dan residif, ditandai
dengan adanya bercak bercak eritema berbatas
tegas dengan skuama yang kasar dan berlapis lapis
dan transparan; disertai tetesan lilin Auspitz dan
Kobner.
Patofisiologi :
1. Faktor genetik
2. Faktor imunologi
3. Faktor pencetus : stress psikis, Infeksi fokal, Trauma (
Kobner fenomena ), Gangguan metabolik dan
endokrin, Obat , Alkohol dan Rokok
Psoriasis eritroderma
Eritroderma psoriasis :
Keadaan umum memburuk.
Tipe psoriasis ini sangat berbahaya, seluruh
kulit penderita menjadi berwarna merah matang
dan bersisik, fungsi perlindungan kulit hilang,
sehingga penderita mudah sekali terkena infeksi
yang dapat berkembang menjadi sepsis, terjadi
gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.
Kasus psoriasis tipe ini dapat menyebabkan
kematian.
Biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak
tampak lagi karena terdapat eritema dan
skuama tebal yang menyeluruh
Eritroderma psoriasis
Manifestasi klinis
Gatal ringan.
Tempat predileksi pada kulit kepala, perbatasan
daerah tersebut dengan muka, ekstremitas
bagian ekstensor, terutama siku dan lutut, dan
daerah lumbosakral.
Pemeriksaan penunjang :
Histopatologi : parakeratosis, dan akantosis. Pada
stratum spinosum terdapat kelompok leukosit yang
disebut abses Munro. Selain itu terdapat pula
papilomatosis dan vasodilatasi di subepidermis.
Diagnosis banding
Dermatofitosis :
Pada dermatofitosis gatal sekali dan pada
sediaan langsung ditemukan jamur.
Sifilis stadium II / sifilis psoriasiformis :
Pada sifilis terdapat senggama tersangka (
coitus suspectus ), limfadenopati generalisata,
tes serologik untuk sifilis ( T.S.S) positif.
Dermatitis Seboroik :
Skuama pada dermatitis seboroik berminyak
dan kekuning- kuningan, tempat predileksi
pada tempat yang seboroik.
Penatalaksanaan
Pengobatan sistemik
Prednison 20 30 mg / hari. Setelah membaik, dilakukan
tapering off , lalu diberikan terapi pemeliharaan.
Sitostatik
Diberikan tes dosis inisial Metotrexat 5 mg /os untuk mengetahui
adanya reaksi sensitivitas / toksik dalam 3 hari, diberikan dosis 3
x 2,5 mg , dengan interval 12 jam dalam seminggu dengan dosis
total 7,5 mg. Jika tidak ada perbaikan, dosis dinaikan 2,5 5 mg
/minggu.

Pengobatan topical
Kortikosteroid topical dengan golongan yang poten, misalnya
dengan senyawa fluor.
Dapat digunakan untuk terapi eritroderma psoriasis. Dosis UVB
pertama 12- 23 m J menurut tipe kelainan, dinaikkan berangsur
angsur. Setiap kali dinaikkan sebagai 15 % dari dosis
sebelumnya. Target pengobatan ialah pengurangan 75 % skor
PASI ( psoriasis area and severity index ).

 Reaksi kusta

Berbagai gejala dan tanda radang akut lesi

penderita kusta, yang dianggap sebagai
kelaziman pada perjalanan penyakit atau
bagian komplikasi penyakit kusta.
 etiologi
Kemungkinan reaksi ini menggambarkan episode
hipersensitivitas akut terhadap antigen basil yang
menimbulkan gangguan keseimbangan imunitas yang
telah ada.

Faktor pencetus yang sering mendahului timbulnya reaksi

kusta, antara lain adalah :
Terapi antikusta yang intensif
Infeksi rekuren
Stres fisik
Imunisasi
Kehamilan dan saat saat setelah melahirkan
 patofisiologi
Reaksi tipe 1 :
Antigen yang berasal dari produk akibat basil
yang telah mati ( breaking down leprosy bacili )
akan bereaksi dengan lifosit T disertai dengan
perubahan sistem imunitas selular yang cepat.

Reaksi tipe 2 :
respon imunitas humoral, merupakan reaksi
hipersensitivitas tipe III, berupa fenomena
kompleks imun akibat reaksi antara antigen M.
Leprae yang telah mati + antibodi ( IgM, IgG ) +
komplemen membentuk kompleks imun.
 Manifestasi klinis
No. Gejala / Reaksi tipe 1 Reaksi tipe 2
tanda
1 Keadaan umum Baik, demam Ringan berat +
subfebril / tanpa kelemahan umum
demam
2 Peradangan kulit Berat, bercak lama Nodul baru
+meradang (merah) kemerahan + Nyeri
/ dapat timbul bercak tekan. Dapat terjadi
baru ulserasi pd
ekstremitas
3 Saraf Sering terjadi Jarang terjadi
gangguan fungsi
saraf dan nyeri tekan
saraf
4 Peradangan organ Hampir tidak pernah Terjadi pada mata,
lain ada KGB, sendi, ginjal,
testis
 Manifestasi klinis
No. Gejala / tanda Reaksi tipe 1 Reaksi tipe 2

5. Waktu Biasanya segera setelah Biasanya setelah

timbulnya pengobatan < 6 bulan pengobatan yang lama
> 6 bulan

6. Tipe kusta Dapat terjadi pada tipe Hanya pada kusta tipe
PB maupun MB MB

7. Faktor Melahirkan, Emosi, kehamilan,

pencetus imunostimulator infeksi, kelelahan,
stress fisik
 Penatalaksanaan

Prinsip pengobatan reaksi kusta :

1. Pemberian obat anti reaksi kusta
2. Istirahat atau imobilisasi
3. Analgetik, sedatif untuk mengatasi rasa
nyeri
4. Obat anti kusta diteruskan
 Penatalaksanaan
No. Reaksi reversal / Tipe 1 Reaksi ENL / Tipe 2

1. Prednisolon; 30 45 mg/hari, Talidomid ( DOC ), kecuali untuk

tapering off wanita pramenopause

2. Analgetik sedatif, bila perlu Klofazimin 200 300 mg/hari,

tapering off atau

3. Imobilisasi anggota gerak yang Prednisolon; 30 45 mg/hari,

terkena neuritis tapering off

4. Klofazimin & talidomid tidak Untuk iritis ; tetes mata steroid &
efektif atropin
 Staphylococcus Scalded Skin
Syndrome
Definisi :
Infeksi kulit oleh Staphylococcus aureus tipe
tertentu dengan ciri yang khas, ialah terjadinya
Epidermolisis

Etiologi :
Staphylococcus aureus grup II faga 52, 55 dan
atau faga 72
 Epidemiologi & Patofisiologi
Epidemiologi :
Terutama menyerang anak balita & dewasa dengan
kelemahan sistem imun
Patofisiologi :
Bakteri ini akan menyerang mata, dan THT sebagai
sumber infeksi menghasilkan eksotoksin yang
bersifat Epidermolitik beredar di seluruh tubuh
termasuk kulit, akan tetapi bakterinya tidak menyebar
ke seluruh tubuh.
 Manifestasi klinis

Infeksi lokal di area tubuh yang kecil, misal :

umbilikus, genitalia eksterna, bokong, THT
Demam tinggi , malaise
Kulit sensitif eritema di muka, ketiak, lipat
paha yang menyeluruh dalam waktu 24 jam
24 48 jam : timbul bulla besar berdinding
kendur pecah : erosif ( Nikolsky + )
deskuamasi.
 Diagnosis
Diagnosis :
Manifestasi klinis yang progresif pada bayi
dan balita.
Biopsi kulit : karakteristik khas yaitu tidak
akan ditemukan akumulasi nekrotik sel yang
biasa terdapat pada infeksi bakteri.
Lepuh hanya terdapat di epidermis

Diagnosis Banding :
Nekrotikan Epidermolisis Toksik
 Komplikasi
Komplikasi pada S. S. S. S antara lain ;
Selulitis

Sepsis

Pneumonia

Dehidrasi

shock
 Penatalaksanaan
Perbaiki KU pasien dengan :
1. Rehidrasi : Ringer laktat 20 cc/kgbb bolus
diikuti dengan terapi maintenance
2. Antibiotik: Kloksasilin 3 x 250 mg/hr (dewasa ) dan 3 x50
mg/hari (neonatus)
3. Pada kulit yang mengelupas di kompres terbuka dengan
larutan Saline, lalu oleskan salep antibiotik.
Contoh : Sufratulle
4. Lakukan Rontgen Thorax untuk melihat adanya komplikasi
Pneumonia.