ASUHAN KEPERAWATAN

PADA KASUS TALASEMIA

Oleh : Ns. M . Shodikin,S.Kep

Oleh: Ns.M.Shodikin,M.Kep
 PENGERTIAN
Adalah sekelompok kelainan turunan yang
berhubungan dengan defek sintesa rantai
hemoglobin ( smeltzer & bare, 2002 ,946 )
Adalah sekelompok penyakit/kelainan
heriditer yang hiterogen disebabkan oleh
adanya defek produksi Hb normal,akibat
kelainan sintesis rantai globin dan
biasanya disertai kelainan morfologi dan
indeks2 eritrosit (E.N.Kosasi,1996,417)
 Ada beberapa gen yang bertanggung
jawab mengatur pembentukan
hemoglobin antara lain : Gen Alfa,Beta,
Delta dan gamma.
Gen yang mengatur sintesa rantai alfa
terletak pada kromosom 26 dimana pada
setiap kromosom mempunyai 2 sublokus
(diploid)untuk mensintesa rantai alfa
sehingga dalam sel diploid orang
dewasa terdapat 4 sublokus.
 TALASEMIA BETA
Cooley pertama kali melaporkan penyakit
ini pada tahun 1925.
Kata talasemia berasal dari bahasa yunani
yang berarti laut
Penyakit ini tersebar luas dari daerah
meditarian (italia,yunani,afrika utara,timur
tengah,india,srilangka sampai kawasan
asia tenggara termasuk indonesia)
Data dari RSCM didapatkan 20 kasus
talasemia beta per tahun
JENIS DAN GAMBARAN KLINIS THALASEMIA BETA

Secara klinis thalasemia dapat dibagi dlm:

1. Thalasemia mayor : biasanya bersifat homosigot dengan
gejala klinis muka mongoloid,pertumbuhan kadang
kurang sempurna
(pendek),hepatomegali,splenomegali,perubahan pada
tulang karena hiper aktifitas sumsum merah berupa
deformitas dan fraktur spontan,pertumbuhan tulang
berlebihan pada frontal dan zigoma dan
maksila,pertumbuhan gigi buruk,sinusitis akibat
draenase tidak lancar,IQ kurang baik hal ini terjadi
apabila tidak mendapat tranfusi darah secara teratur
untuk mengoreksi anemianya.
 Thalasemia intermedia : thalasemia
mayor tanpa ada kerusakan
gen,keadaan klinisnya lebih baik dan
gejalanya lebih ringan,pada
thalasemia intermedia umumnya tidak
ada splenomegali,anemia ringan hal
ini disebabkan masa hidup eritrosit
memendek.
 Thalasemia minor atau trait :tidak
dijumpai gejala klinis yang khas,hanya
didapat kelainan pada eritrosit
 PENATALAKSANAAN
Tranfusi darah teutama sel darah merah
(SDM) sampai denga Hb 11 g/dl
pemberian
chelating agents secara teratur
membantu mengurangi hemosiderosis
Splenektomi Bila indek penurunan Hb antar tranfusi tinggi

Transplantasi sumsum tulang

 TALASEMIA ALFA
Pengertian
Adalah dikenal sebagai penyakit hemoglobin H,penyakit ini disebabkan
karena keadaan heterosigot dari talasemia alfa o ( alfa 1 ) dan talasemia
alfa + ( alfa 2).

Gambaran klinis
Anemia ringan,splenomegali ringan,hemolisis akut,retardasi mental

prognosis
Mempunyai prognosis baik,jarang memerlukan tranfusi,dapat hidup
normal,dalam penatalaksanaan medis tidak memerlukan terapi khusus
 Pengkajian keperawatan
Data biografi
Umur : dapat terjadi pada semua tingkat usia ( paling sering terjadi pada
bayi dan anak )
Jenis kelamin tidak berpengaruh dalan insiden kasus ini
Suku bangsa mediteranian termasuk indonesia

Keluhan utama
Tidak nafsu makan,pucat,pusing ikterus dan lemah

Riwayat keperawatan
Adanya gangguan tumbuh kembang,sering keluar masuk RS dan
tranfusi darah,heriditer.
 Pola kebiasaan sehari hari
Nutrisi : nafsu makan menurun,BB kurang,status gizi buruk
Eliminasi : cenderung obstipasi
Aktivitas : lemah

Pemeriksaan fisik
Wajah mongoloid,perut membesar,hepatomegali,splenomegali,nyeri
tekan abdomen,ikterus,kekuatan otot lemah,gangguan tumbuh
kembang (postur tubuh pendek,IQ rendah),deformitas tulang
panjang,pucat dll.

Data penunjang
Hb rendah ( 2 6 gr% )
darah tepi : hipokrom mikrositer,anisositosis,poilikisitosis
MCV,MCH dan MCHC menurun
Sumsum tulang :hiperaktif
SGOT,SGPT dapat meningkat
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi
2. Gangguan aktivitas
3. Oksigenasi/hipoksia jaringan ( pk )
4. Hemosiderosis ( pk )
5. Kurang pengetahuan
6. Gangguan Konsep diri
 Intervensi keperawatan
Kolaburasi dalam pemberian tranfusi
monitor kadar Hb,Ht dan BB secara
berkala
Tingkatkan suplai O2 dan batasi kebutuhan
O2 ( misal: bedrest,aktivitas
seperlunya,semi fowler dll)
Berikan bantuan O2
Jelaskan secara singkat tentang penyakit
dan perawatanya
 Berikan diet dengan TKTP,kandungan
Fe,suplemen asam folat
Cek lama darah tranfusi disimpan (tidak
boleh lebih dari 7 hari )
Hitung kebutuhan SDM pasien ( sebaiknya
10 -20 cc/kg BB )
Hitung indek derajat penurunan kadar Hb
diantara dua tranfusi
Hb pasca Hb pra
x 100
Hb pasca x hari (antar tranfusi)

Indek derajat penurunan Hb di anggap tinggi > 1,5 - 2,0 g % / hari

hal ini untuk menentukan splenektomi

Laksanakan hasil kolaburasi