DISUSUN OLEH:

dr. Dimas Aditya Wahyu Pamuji

dr. Jeffri Sahputra

Pembimbing:
dr. Kholiatun Nur

RSUD TONGAS
Definisi
Leukemia merupakan keganasan hematologik
yang terjadi akibat proses neoplastik yang disertai
gangguan diferensiasi (maturation arrest) pada berbagai
tingkatan sel induk hemopoetik sehingga terjadi
ekspansi progresif dari kelompok (clone) sel ganas
tersebut dalam sumsum tulang, yang kemudian beredar
secara sistemik
leukemia mieloblastik akut adalah suatu penyakit
yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan
gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri
myeloid
 Leukemia akut merupakan keganasan yang
paling sering ditemukan pada anak, yaitu mencapai
30-40% dari seluruh keganasan dan merupakan 97%
dari semua leukemia pada anak
Insidens rata-rata leukemia akut yaitu 4-4,5
kasus/tahun/100.000 anak dibawah usia 15 tahun dan
lebih banyak ditemukan pada anak kulit putih
dibandingkan anak kulit hitam
Sementara itu, leukemia mieloblastik akut
(LMA) lebih sering ditemukan pada dewasa dan
berjumlah 18% dari seluruh kasus leukemia akut
pada anak dengan insidensi yang tetap dari lahir
hingga usia 10 tahun, meningkat sedikit pada masa
remaja.
1 Cacat genetik.
Anak-anak dengan cacat genetik (Trisomi 21, sindrom
Bloom, anemia Fanconi dan ataksia telangiektasi) mempunyai resiko
lebih tinggi untuk menderita leukemia. Pasien dengan sindrom down
mempunyai resiko 10 sampai 18 kali lebih tinggi untuk terkena
leukemia baik LLA maupun LMA
2 Radiasi ionik.
Radiasi dosis tinggi merupakan leukemogenik, seperti
dilaporkan di Hiroshima dan Nagasaki sesudah ledakan bom atom.
Namun hal ini masih menjadi perdebatan. Pemeriksaan X-ray
abdomen selama trimester I kehamilan menunjukkan peningkatan
kasus LLA sebanyak 5 kali.
3 Infeksi virus atau bakteri
Menurut Greaves ada 2 langkah mutasi pada sistem imun.
Pertama selama kehamilan atau awal masa bayi dan kedua selama
tahun pertama kehidupan sebagai konsekuensi dari respons
terhadap infeksi pada umumnya
4. Kondisi perinatal.
Beberapa kondisi perinatal merupakan factor resiko
terjadinya leukemia pada anak, seperti yang dilaporkan Cnattingius
dkk (1995). Faktor-faktor tersebut adalah penyakit ginjal pada ibu,
penggunaan suplemen oksigen, asfiksia, berat badan lahir > 4.500
gram, dan hipertensi saat hamil. Sedangkan Shu dkk (1996)
melaporkan bahwa ibu hamil yang menkonsumsi alkohol
meningkatkan resiko terjadinya leukemia pada bayi, terutama LMA.
5. Paparan elektomagnetik.
Kontroversi tentang paparan bidang elektromagnetik masih
tetap ada. Beberapa studi tidak menemukan peningkatan, tetapi
studi terbaru menunjukkan peningkatan 2 kali diantara anak-anak
yang tinggal di jalur listrik tegangan tinggi, namun tidak signifikan
karena jumlah
6. Paparan benzene.
Paparan dengan benzene kadar tinggi dapat menyebabkan
aplasi sumsum tulang, kerusakan kromosom dan leukemia. Paparan
benzene ini meningkatkan resiko LLA maupun LMAanak yang
terpapar sedikit
klasifikasi FAB (France, American and British) dan sampai
saat ini masih menjadi diagnosis dasar LMA
M-0 Leukemia mielositik akut dengan diferensiasi minimal
M-1 Leukemia mielositik akut tanpa maturasi
M-2 Leukemia mielositik akut dengan maturasi
M-3 Leukemia promielositik hipergranuler
M-4 Leukemia mielomonositik akut
M-5 Leukemia monositik akut
M-6 Leukemia eritroblastik (eritroleukemia)
M-7 Leukemia megakariositik akut
 Leukemia sebenarnya merupakan istilah untuk
beberapa jenis penyakit yang berbeda dengan manifestasi
patofisiologis yang berbeda pula. Mulai dari yang berat
dengan penekanan sumsum tulang yang berat pula seperti
pada leukemia akut sampai kepada penyakit dengan
perjalanan yang lambat dan gejala yang ringan seperti pada
leukemia kronik.
Penelitian morfologik dan kinetika sel menunjukkan
bahwa pada leukemia akut terjadi hambatan pada proses
diferensiasi sel-sel seri myeloid maupun limfoid yang terhenti
pada sel-sel muda (blast) dengan akibat terjadi akumulasi
blast di sumsum tulang. Akumulasi blast di dalam sumsum
tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal
dan pada giliran akan mengakibatkan sindrom kegagalan
sumsum tulang (bone marrow failure syndrome). Sel-sel blast
yang terbentuk juga mempunyai kemampuan untuk migrasi
keluar sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain
sehingga menimbulkan organomegali
 Onset mendadak. Sebagian besar pasien datang dalam
3 bulan setelah onset gejala. Kira-kira 66% anak
dengan LLA mempunyai gejala dan tanda penyakitnya
kurang dari 4 minggu pada waktu diagnosis.
Gejala berkaitan dengan depresi sumsum tulang normal.
Gejala tersebut mencakup rasa mudah lelah, letargi,
pusing dan sesak yang terutama karena anemia;
demam yang mencerminkan infeksi akibat tidak
adanya leukosit matang; dan perdarahan (ptekie,
ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi) akibat
trombositopenia.
Nyeri tekan dan nyeri pada tulang. Hal ini terjadi akibat
ekspansi sumsum tulang disertai infiltrasi
subperiosteum. Gejala ini lebih sering ditemuka pada
LLA dibandingkan LMA.
 Limfadenopati, splenomegali, dan hepatomegali.
Ketiganya mencerminkan penyebaran sel leukemia;
Pada LLA, limfadenopati biasanya nyata dan
splenomegali dijumpai pada lebih kurang 66% kasus
namun hepatomegali jarang ditemukan. Sementara
pada LMA, hepatoslenomegali sering ditemukan dan
limfadenopati mungkin ada. Hipertrofi gingival atau
pembengkakan kelenjar parotis terkadang ditemukan
pada LMA.
Manifestasi susunan saraf pusat. Keadaan tersebut
mencakup nyeri kepala, muntah dan kelumpuhan saraf
akibat penyebarab ke meningen. Kondisi ini lebih
sering ditemukan pada LLA daripada LMA.
Keadaan hiperkatabolik. Keadaan ini ditandai dengan
kaheksia, keringat malam dan hiperurisemia
 Gejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai
untuk menegakkan diagnosis leukemia. Namun untuk
memastikannya harus dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum
tulang dan dilengkapi dengan pemeriksaan radiografi dada, cairan
serebrospinal
Cara ini dapat mendiagnosis sekitar 90% kasus, sedangkan
sisanya memerlukan pemeriksaan lebih lanjut, yaitu sitokimia,
imunologi, sitogenetika dan biologi molekuler

hasil pemeriksaan darah menunjukkan adanya

-anemia: hemoglobin sekitar 7.0 sampai 8.5 g/d
-trombositopenia : jumlah trombosit umumnya <50.000/ul
-leukositosis : dan jumlah leukositnya sekitar 24.000/ul.

Sekitar 20% pasien jumlah leukositnya >100.000/ul.1

 Pembanding Leukemia Limfositik Akut Leukemia Mieloblastik Akut
Morfologi Mieloblas
Limfoblas
Kromatin : lebih halus
Kromatin : bergumpal
Nukleoli : lebih prominent, lebih
Nukleoli : lebih samar, lebih sedikit
sbanyak
Auer Rod : negatif
Auer Rod : positif
Sel pengiring : limfosit
Sel pengiring : netrofil
Sitokimia
a. Mieloperoksidase +
b. Sudan Black +
c. Esterase non Spesifik +
d. PAS Kasar + (Monositik)
e. Acid Phosphatase + + (Halus)
f. Platelet Peroxsidase + (M7)

Enzim
a. TdT +
b. Serum Lysozime + (Monositik)
Imunofenotipe
 Penanganan leukemia meliputi penanganan
suportif dan kuratif. Penanganan suportif meliputi
pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia dan
pengobatan komplikasi antara lain berupa pemberian
transfusi darah/trombosit, pemberian antibiotik,
pemberian obat untuk meningkatkan granulosit, obat anti
jamur, pemberian nutrisi yang baik dan pendekatan
aspek psikososial
Terapi induksi dengan dikenalnya sitarabin (Ara-C) dan
antrasiklin. Dengan kombinasi obat yang berbeda, remisi
bisa berpengaruh pada 75-85% anak, namun terapi lebih
lanjut kebanyakan anak-anak relaps dalam 1 tahun.
Remisi mungkin terjadi dalam 2-3 minggu setelah terapi
dimulai tetapi juga memerlukan beberapa rangkaian
kemoterapi.

terapi konsolidasi adalah kemoterapi sendiri,

transplantasi sumsum tulang autologus, atau transplantasi
alogenik dari HLA yang identik. Saat ini nampaknya
transplantasi sumsum tulang autologus menunjukkan
hasil baik, namun transplantasi alogenik dari donor
dengan HLA yang identik masih merupakan yang terbaik
untuk kesembuhan
Berdasarkan faktor prognostik maka pasien dapat
digolongkan kedalam kelompok resiko biasa dan resiko
tinggi. Para ahli telah melakukan penelitian dan membuktikan
faktor prognostik itu hubungannya dengan in vitro drug
resistance
Faktor prognostik LMA lebih sulit untuk diidentifikasi. Faktor-
faktor tersebut antara lain:
Umur saat diagnosis tidak terlalu penting seperti pada ALL.
Pengalaman beberapa peneliti menunjukkan bahwa bayi
mempunyai prognosis lebih baik.
Leukosit tinggi, tetapi tidak pada semua studi.
FAB M3 (promielositik leukemia) bereaksi pada asam
retinoik, sebaiknya diterapi dengan kombinasi vitamin dan
kemoterapi.
Anak-anak dengan sindrom Down terdapat pada 10% kasus.
Sebagian besar merupakan factor penting. Prognosis baik
berhubungan dengan t(8;21), t(15;17) dan inverse 16. Ploidi
juga mempengaruhi prognosis.
Respons awal terhadap terapi.
Identitas Pasien
Nama pasien : Nn. U
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 21 Th
Alamat : Lumbang

Tanggal Masuk RS : 16-12-16

Diagnosis MRS : Anemi hipokromik mikrositer
e.c susp defisiensi besi dd/ penyakit kronik; keganasan;
malaria
Tangggal Keluar RS : 18-12-16
Lama perawatan : 3 Hari
Keadaan saat keluar RS : Rujuk ke RSUD M.Saleh
 Anamnesis (Tanggal 07 Agustus 2012, Heteroanamnesis dari ibu
pasien)
Keluhan Utama : Badan lemas
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien merupakan rujukan Puskesmas Lumbang, dibawa ke
UGD RSUD Tongas dengan dikeluhkan badan terasa lemas sejak 2
minggu yang lalu, keluhan dirasakan semakin memberat dan
berlangsung sepanjang hari. Pasien menjadi kurang aktif dan mudah
lelah ketika beraktivitas sehingga jarang bekerja seperti biasa,
sebagian besar waktu dihabiskan pasien dengan beristirahat di
rumah. Pasien juga dikatakan tampak semakin pucat dan terkadang
merasakan pusing berputar, riwayat pingsan (-), sesak (-).
Pasien juga dikeluhkan demam sejak 2 minggu terakhir,
demam dirasakan tidak begitu tinggi, turun naik tidak menentu,
demam tidak disertai menggigil, keringat banyak ataupun kejang.
Kemerahan pada kulit (-), perdarahan spontan pada kulit, gusi,
hidung ataupun telinga (-), nyeri tenggorokan (-). Pasien mengalami
menstruasi yang memanjang sejak 1 tahun yang lalu.
Pasien tidak mengeluhkan mual muntah ataupun nyeri pada
tulang. Nafsu makan pasien menurun sejak sakit, berat badan
diperkirakan menurun, pasien terlihat semakin kurus. BAK 1 kali
sehari, warna kekuningan, darah (-), nyeri saat BAK (-). BAB terakhir
kemarin 1 kali, konsistensi lunak warna kuning, darah (-), lendir (-)
 Riwayat Penyakit Dahulu :
Pada saat berusia 6 dan 11 tahun pasien pernah di
rawat di Puskesmas Lumbang karena mengalami diare.
Ibu pasien lupa mengenai lama perawatannya. Pasien
juga sering mengalami demam dan batuk pilek berulang
hampir setiap bulan, namun keluhan tidak berat dan
membaik setelah diobati ke Puskesmas. Pasien tidak
pernah mengalami batuk lama sebelumnya, riwayat
penyakit asma (-).
Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada keluarga pasien yang memiliki keluhan
badan terasa lemah, pucat, demam ataupun batuk seperti
pasien. Riwayat keluarga dengan batuk lama (-), keluarga
yang terkena TB (-), asma (-), penyakit keganasan (-).
 Riwayat Pengobatan :
Untuk keluhan saat ini pasien belum pernah mendapat
pengobatan.
Riwayat Pribadi
Riwayat kehamilan dan persalinan :
Selama kehamilan ibu pasien rutin melakukan
pemeriksaan kehamilan (ANC) pada saat posyandu, ibu
pasien melakukan ANC lebih dari 4 kali, saat kehamilan
berusia 6 bulan ibu pasien pernah mengalami demam
tinggi selama 2 minggu namun tidak di obati, riwayat
rontgen selama hamil (-), riwayat minum obat atau jamu-
jamuan selama hamil (-). Pasien merupakan anak
pertama, lahir secara normal, cukup bulan dan langsung
menangis, berat badan lahir 2.500 gram. Riwayat
kuning/biru setelah lahir (-).
 Riwayat Nutrisi :
Pasien diberikan ASI sampai umur 2 tahun. Selama
usia 0-6 bulan pasien hanya diberi ASI saja, sedangkan
PASI diberikan setelah berusia lebih dari 6 bulan. Pada
usianya saat ini, pasien makan nasi, lauk pauk, sayur dan
buah sebanyak 3-4 kali sehari. Namun sejak sakit nafsu
makan pasien menurun menjadi hanya 1-2 kali sehari.
Perkembangan dan Kepandaian :
Orang tua pasien menyatakan perkembangan
anaknya cukup baik. Pasien bisa merangkak saat berusia
7 bulan dan mulai bisa berjalan sekitar umur 1,5 tahun.
Riwayat Imunisasi :
Ibu pasien mengaku anaknya sudah mendapat
imunisasi lengkap sesuai dengan umur dan jadwal
imunisasi.
 Riwayat sosial ekonomi dan lingkungan:
Pasien merupakan anak pertama dari pernikahan
kedua orang tuanya. Pasien tinggal serumah bertiga
dengan kedua orang tua. Bapak pasien bekerja sebagai
wiraswasta dengan penghasilan tidak menentu rata-rata
750.000-1.000.000 per bulannya.
 Pemeriksaan Fisik (Tanggal 16-12-16)
Kesan umum : Sakit Ringan
Kesadaran : Compos Mentis
GCS : E4V5M6
Vital Sign
Nadi : 88 x/menit, isi dan tegangan kuat, irama
teratur
Pernapasan : 20 x/menit, teratur tipe torakoabdominal
Temperature : 36,6 oC
CRT : < 2 detik
Status Gizi
Berat Badan : 46 kg
Tinggi Badan : 150 cm
Umur : 21 Th
 Status General :
Kepala dan Leher :
Bentuk : Normocephalic
Mata : Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterus (-/-),
pupil isokor, refleks pupil (+/+), edema palpebra (-/-)
THT
-Telinga : Struktur dan ukuran telinga normal, otorhea (-)
-Hidung : Napas cuping hidung (-), rinorhea (-)
-Tenggorok : Faring hiperemis (-), tonsil tidak membesar
Mulut : Bibir sianosis (-), lidah dan mukosa mulut
normal, struktur gigi atas dan bawah normal, palatum
normal
Leher : Pembesaran KGB superficial leher bagian
servikal, mastoideal dan parotideal (+), ukuran < 1 cm,
multiple, mobile, tidak nyeri tekan, Pembesaran KGB
Supraklavikula (-), Pembesaran KGB aksiler (-)
 Thorax :
Inspeksi : Retraksi intercostal (-), pergerakan dinding
dada simetris
Palpasi : Gerakan dinding dada simetris, fremitus
vokal sama antara kiri dan kanan
Perkusi Pulmo : Sonor pada kedua lapang paru
Cor : Batas atas : SIC 2
Batas bawah : SIC 4
Batas Kanan: Garis Parasternal kanan
Batas kiri : Garis axilla anterior sinistra
Auskultasi:
Pulmo : Vesikuler (+/+) , Ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Cor : S1S2 tunggal reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen :
oInspeksi : Massa (-), distensi (+)
oAuskultasi : BU (+) N, Metallic sound (-)
oPerkusi : Timpani
oPalpasi : Supel, nyeri tekan (-), Organomegali ()
Anggota Gerak:
Tungkai Atas Tungkai Bawah
Kanan Kiri Kanan Kiri
Akral hangat + + + +
Edema - - - -
Pucat - - - -
Kelainan bentuk - - - -

Pembengkakan Sendi - - - -

Pembesaran KGB
Aksiler - - - -
Axilla - - - -
Inguinal + + + +
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium
Darah Lengkap Tanggal (16-12-16)

Jenis Pemeriksaan Hasil Angka Normal

Hemoglobin 7,8 12,5 16,0 gr/dl

Leukosit 86.000 4.800-10.800/mm

Eritrosit 2.720.000 3.000.000-6.000.000/mm

Hematokrit 29,6 37-43%

Trombosit 98.000 200.000-500.000/mm

Tes Plano Negatif

 DiagnosisKerja
Susp Leukemia Mieloblastik Akut
Diagnosis Banding
Leukemia Limfoblastik Akut
Anemia Def Besi
Rencana Awal
Terapi dr.Zainudin Sp.PD
-RL 1000cc/24 jam
-Ranitidin 2x1
-Mecobalamin 2x1
-Ceftriaxon 2x1
-Pro nasal kanul 3lpm
-Pro tf PRC 1 kolf
-Cek DL post transfusi PRC
-Pro HDT
17-12-16
Subyektif: - Obyektif: Assesment: Planning:
- Lemas - KU: Lemah - AML Co dr.Zainudin Sp.PD
- Sesak - Vital Sign - RL 1000cc/24 jam
- Ranitidin 2x1
- Perut tidak enak RR: 28x/menit
- Mecobalamin 2x1
N: 80x/menit - Ceftriaxon 2x1
T: 36,7oC - As.Traneksamat 3x1
- Nasal Kanul 3 lpm
- K/L: An +/+, Ikt -/-,
pembesaran KGB leher
(-)
- Thoraks: dbn
- Abdomen: dbn
- Ekstremitas dbn
 Jenis Pemeriksaan Hasil Angka Normal

Hemoglobin 9,0 12,5 16,0 gr/dl

Leukosit 99.900 4.800-10.800/mm

Eritrosit 3.140.000 3.000.000-6.000.000/mm

Hematokrit 31.7 37-43%

Trombosit 74.000 200.000-500.000/mm

18-12-16

Subyektif: - Obyektif: Assesment: Planning:

- TAA - KU: Lemah - AML Co dr.Zainudin Sp.PD
- Vital Sign - Rujuik RSUD M.Saleh

RR: 18x/menit
N: 88x/menit
T: 36,4oC
- K/L: An +/+, Ikt -/-,
pembesaran KGB leher
(-)
- Thoraks: dbn
- Ekstremitas dbn