AMYOTROPIC LATERAL

SCLEROSIS
Kelompok 6
Indra Warisman
Iqbal Wiratama
Ira Noviany
Jannatu Rahmah
Muhammad Bayu Ihsan
Muhammad Busyairi
Muhammad Rijali Rahman
Muhammad Rizwan Luthfi
 Definisi
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit saraf yang merupakan
penyakit bagian dari sistem saraf yang mengendalikan gerakan otot.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) dikenal juga dengan nama Charcots
Disease yang ditandai oleh degenerasi bertahap dan kematian pada neuron
motorik.

Epidemiologi
ALS adalah salah satu penyakit terbesar pada motor neuron. Insiden
ALS bervariasi antara 1-2 kasus per 100.000 populasi. Diseluh dunia,
ALS dialami oleh 1 dari 3 orang per 100.000. Penyakit ALS pertama kali
digambarkan oleh Bell (1830) dan diberi nama oleh Charcot (1874).
 Etiologi
Etiologi belum diketahui dengan pasti. ALS pada 10% kasus
diturunkan secara autosomal dimana terjadi kelainan pada
kromosom 21dan ada yang disebabkan karena ketidakseimbangan
kimia tubuh yang berakhir dengan kerusakan saraf.

Klasifikasi
ALS Familial
Ditandai dengan adanya riwayat dalam keluarga dan
atau analisis genetik. ALS Familial terdiri 5-10 % dari ALS
total.
ALS Sporadik
ALS ini tidak diketahui penyebabnya sehingga disebut
sebagai sporadik. ALS Sporadik terdiri 90-95% dari ALS
total.
Patofisiologi
20 % ALS dimulai dari kelainan genetik . Mutasi Genetik
terdapat pada Superoxide dismutase ( SOD1) yang ada
pada kromosom 21. SOD1 merupakan pertahanan seluler
melawan racun pada radikal bebas . Radikal bebas dapat
merusak sel karena ketidakseimbangan tubuh untuk
mendetoksifikasi dan berakhir pada stress oksidatif yang
dapat mendegenerasi neuron motorik .
Ketidakseimbangan pada pasien glutamat dimana terdapat
kadar glutamat yang lebih tinggi dari pada orang normal
padahal glutamat dapat mendegenerasi neuron motorik,.
Glutamat adalah neurotransmitter yang penting dalam otak.
Kadar glutamat yang berlebihan dapat menjadi racun bagi
sel-sel saraf dan kematian pada neuron.
Manifestasi Klinis
Disfagia
Disatria
Gangguan Pernafasan
Atrofi otot
Kelemahan pada otot sehingga sulit untuk
berjalan, menggerakkan tangannya dan
kakinya.
Penatalaksanaan
Riluzole (Rilutek) anti glutamat, adalah obat pertama
yang dikembangkan untuk memperlambat
perkembangan penyakit ALS dengan mengurangi
keusakan neuron lewat penurunan pelepasan
glutamat.
Tatalaksanan nutrisi seperti diet, strategi menelan,
kemungkinan dengan pemasangan selang makanan
langsung ke lambung, dan suplementasi berupa vitamin
dan mineral.
Tindakan nonfarmakologi seperti terapi fisik, massage,
perubahan posisi, dan aktivitas pengalihan dapat
membantu mengontrol rasa sakit.
Supportif care
Komplikasi
Total imobilitas
Hilangnya komunikasi verbal
Hilangnya kemampuan untuk melakukan ADL
Pneumonia
Malnutrisi
Dehidrasi
Asuhan Keperawatan
Pengkajian
Pengkajian Awal
Identitas Klien
Nama, jenis kelamin, umur, tinggi dan berat badan, suku bangsa,
pendidikan, agama, alamat, tanggal masuk ruangan, diagnosa
medis (ALS).
Keluhan Utama
Keluhan utama pada ALS biasanya adanya kelemahan,
kesulitan gerak, kesulitan menelan dan kesulitan bicara.
Riwayat Penyakit Sekarang
Riwayat penyakit Dahulu
Riwayat Penyakit Keluarga
Tanyakan kepada keluarga mengenai penyakit yang pernah
dialami oleh keluarga, serta apabila ada anggota keluarga
yang meninggal, maka tanyakan penyebab kematiannya.
Pengkajian Pola Gorgon
Pola Persepsi Kesehatan dan Manajemen Kesehatan
Pola Nutrisi dan Metabolik
Pola Eliminasi
Pola Latihan dan Aktivitas
Pola Istirahat Tidur
Pola Sensori dan Kognitif
Pola Persepsi Konsep Diri
Pola Hubungan dan Peran
Pola Seksual Reproduksi
Pola Koping - Toleransi Stress
Pola Keyakinan dan Nilai