PENYAKIT KULIT

DARURAT

Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK

PENYAKIT KULIT DARURAT

Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit

Darurat adalah :
Sindrom Stevens-Johnson
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
(SSJ)
SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI
SSJ : kelainan klt termasuk eritema
multiformis mayor kulit, selaput lendir/
mukosa di orifisium, mata dan organ-organ
tubuh lain
Keadaan umum bervariasi : ringan
sampai berat
MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
ETIOLOGI
Sampai kini blm diketahui secara pasti
Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis
mayor
Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin,
analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron,
parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol
dan jamu
Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma,
pasca vaksinasi, radiasi dan makanan

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi
tipe III dan tipe IV
Rx tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg
membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim
komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg
melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ
target
Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi,
terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan
limfokin & rx peradangan
MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
SIMTOMATOLOGI
Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
KU variasi, ringan sp berat
Kesadaran : kompos mentis soporo / koma
G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk
pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata
MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson

a. Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula.
Vesikel & bula pecah erosi.
Prognosis buruk bl purpura (+)
bl lesi generalisata

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
b. Kelainanselaput lendir di orifisium
Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah erosi,
ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik
kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelan
Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas gejala ggg
pernafasan
esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
c. Kelainan selaput lendir mata
80 % SSJ kelainan selaput lendir mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson

LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum ,
albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ
tubuh yang terkena
MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson

HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis
epdermal toksik (NET)

Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik

DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
Persamaan : eritem, vesikel, bula
Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuh
Penyembuhan Hiperpigmentasi
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak
selalu mata dan sekitar hidung

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
1. Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.
Th/ sp lesi baru (-)
Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis
mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oral
Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap
hentikan
MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr
& tanda-tanda infeks (-)
MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit
b. Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll
6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia
7. Obat anabolik
8. Diet tinggi protein & rendah garam
9. Bl perlu transfusi darah

MDL/PKD/Jan/2006
 Sindrom Stevens-Johnson

PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup
memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,
bronkopneumonia (+)

MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Penyakit berat, > berat dr SSJ
Sering Kematian
Perlu th/ cepat, tepat menghindari akb buruk

SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DEFINISI
NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid

Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin

Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin

MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 2. Penyebab NET lain

Difteri Aspergilosis paru

Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili Limfoma
Anti toksin tetanus Leukemia
Infeksi virus (varisela, Penyakit graft versus host
herpes simpleks
MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET bentuk berat SSJ
Sebagian SSJ NET

MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
SIMTOMATOLOGI
Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam,
konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital
Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa,
morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens
Lesi wajah, ekstremitas & badan
Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus
Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
KU buruk, suhu , Kesadaran
Tanda Nikolsky (+)
Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli
paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan
ginjal
Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas
aeroginosa, sering kematian

MDL/PKD/Jan/2006
 Gambar NET

MDL/PKD/Jan/2006
Nekrolisis epidermal toksik
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan

MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC,
bronkopneumonia

HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
Korneum
MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu laboratorium, histopatologi

DIAGNOSIS BANDING
SSJ
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata
MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET

SSJ NET
Usia Anak sp dewasa Dewasa
KU Ringan sp berat Berat
Kesadaran Kompos mentis Sering menurun
Tanda Nikolsky (-) (+)
Epidermolisis (-) (+)
Nekrosis epidermis (-) (+)
Prognosis Lebih baik Buruk
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS
NET SSSS
Usia pasien > tua > muda

Lesi target Sering ditemukan Tidak ada

Nyeri kulit Ringan sp sedang Sangat nyeri
Lesi oral Umumnya ada Jarang
Tanda Nikolsky (+) hanya di daerah lesi (+) pada lesi & klt (N)
Derajat eksudasi 4+ (tampak dermis) 1+ (tampak epdermis
superfisial)
Penyembuhan > lama 10 14 hari
Jaringan parut Srg ditemukan, dpt disertai Jarang
hiper / hipopigmentasi
Mortalitas Tinggi (20 50 %) Rendah, umumnya sembuh
spontan
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal
Trakeitis Sepsis
Bronkopneumonia Simblefaron
Udem paru-paru Ektropion
Emboli paru Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan
Syok hemodinamik Kematian

MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
T.U Penanganan infeksi
Mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
khusus / unit luka bakar

MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
1. Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit
2. KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-) dosis di
scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di
bertahap
3. AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi
AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi
a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x
b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.
c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m.
BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m.
Rata2 : 4 6 mg/kgBB/hr
AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)
MDL/PKD/Jan/2006
 NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ

PROGNOSIS
> Buruk dari SSJ
MDL/PKD/Jan/2006