Nian Afrian Nuari

nian-hematologi@doc
 MEKANISME PEMBEKUAN
FAKTOR-FAKTOR PEMBEKUAN DIBERI TANDA I
S/D XIII, KECUALI VI
Mekanisme Pembekuan terdiri dari:
1. Pembentukan tromboplastin
dimulai dgn trombosit (TF3) & faktor
pembekuan lain pd permukaan asing. Faktor
pembekuan yg terlibat IV,V,VIII,IX,X,XI,XII kmd
faktor III dan VII
2. Perubahan protrombin mjd trombin
3. Perubahan fibrinogen mjd fibrin

nian-hematologi@doc
XII XII a Mekanisme Pembekuan

XI XIa

IX IX a

X Xa Anti Trombin

Protrombin Trombin

Fibrin
Fibrinogen
(monomer)

Fibrin
(polimer)

nian-hematologi@doc
 DEfinisi

Hemofilia adalah kelainan

perdarahan herediter dicirikan
oleh defesiensi faktor
pembekuan

nian-hematologi@doc
 Klasifikasi
1. Hemofilia A
Hemofilia A dikenal juga dengan nama
Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia
ini adalah yang paling banyak kekurangan
faktor pembekuan pada darah faktor VIII.
Kekurangan faktor VIII protein pada darah
yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.

.
nian-hematologi@doc
2. Hemofilia B
Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas
disease : karena ditemukan untuk pertama
kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas
asal kanada.
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya
faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan
bentuk yang sama dengan tipe A.

Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama,

namun yang membedakan tipe A / B adalah dari
pengukuran waktu tromboplastin partial
deferensial

nian-hematologi@doc
 ETIOLOGI

Herediter
Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang
menyebabkan kurangnya faktor pembekuan
VIII (AHG)
Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor
pembekuan IX (Plasma Tromboplastic
Antecendent)

nian-hematologi@doc
 Stadium
Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan
sedang.
a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari
1%)
b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).

nian-hematologi@doc
 Manifestasi Klinis
Adanya perdarahan berlebihan secara spontan
setelah luka ringan
Pembengkakan
Nyeri
Kelainan degeneratif pada sendi

nian-hematologi@doc
 PATOFISIOLOGI
Perdarahan karena gangguan pada
pembekuan biasanya terjadi pada jaringan
yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan
lainya. Perdarahan mudah terjadi pada
hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia
3 bulan atau saat saat akan mulai
merangkak maka akan terjadi perdarahan
awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan
keluhan-keluhan berikutnya.
nian-hematologi@doc
 Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan
serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah
ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka
pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah
mengalir keseluruh tubuh) darah keluar dari
pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil
Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluhKekurangan jumlah factor pembeku
darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup
luka tidak terbentuk sempurnadarah tidak berhenti
mengalir keluar pembuluh perdarahan

nian-hematologi@doc
 Komplikasi
Perdarahan intra kranium
Infeksi virus
Kekakuan sendi
Hematuria spontan
Perdarahan gastrointestinal

nian-hematologi@doc
 Pemeriksaan KLINIS
Pemeriksaan Laboratorium
activated partial thromboplastin
time (APTT) (aPTT) (PTT) :
the period required for clot formation
in recalcified blood plasma after contact
activation and the addition of platelet
substitutes; used to address the intrinsic
and common pathways of coagulation.
Normally 25 to 35 seconds
Prolonged = A decrease to less than 30%
activity of all the coagulation factors
nian-hematologi@doc
 thrombin time (TT)
the time required for plasma
fibrinogen to form thrombin, measured as
the time for clot formation after
exogenous thrombin is added to citrated
plasma. Normal is less than 15 seconds

prothrombin time (PT) the rate at which

prothrombin is converted to thrombin in
citrated blood with added calcium; used
to assess the extrinsic coagulation system
of the blood.

nian-hematologi@doc
 clotting time , coagulation time
the time required for blood to clot in a
glass tube. a measure of the intrinsic system
of coagulation. In the Lee-White method,
blood in test tubes is maintained at a
constant temperature and examined
regularly until clotting occurs; the test can
be also be performed in capillary tubes

bleeding time the duration of bleeding

after controlled, standardized puncture of
the earlobe or forearm; a relatively
inconsistent measure of capillary and
platelet functio
nian-hematologi@doc
PENGKAJIAN:
Riwayat Keluarga dengan kelainan perdarahan
Perdarahan yang tidak seperti biasa: perdarahan
lambat dan menetap
Pemeriksaan fisik:
- pembentukan hematoma
- neuropati perifer
- Hemoragi intrakranial
- hemartrosis---perdarahan sendi
- hematuria
- epistaksis

nian-hematologi@doc
4.Pemeriksaan diagnostik
- PTT memanjang
- Periksa faktor pembekuan
5. Kaji pemahaman klien dan keluarga

nian-hematologi@doc
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
Nyeri b.d perdarahan sendi dan kekakuan sendi
Resiko tinggi cidera b.d perdarahan tidak
terkontrol sekunder terhadap hemofilia
Resiko tinggi terhadap perubahan
penatalaksanaan pemeliharaan di rumah b.d
kurang pengetahuan tentang kondisi,
pengobatan, dan tindakan perawatan diri
Resiko tinggi terhadap gangguan konsep diri b.d
kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis
nian-hematologi@doc
Limfoma Non Hodgkin
Nian Afrian Nuari

nian-hematologi@doc
 DEFINISI
Limfoma Non-Hodgkin adalah sekelompok
keganasan (kanker) yang berasal dari sistem
kelenjar getah bening dan biasanya menyebar ke
seluruh tubuh.
Beberapa dari limfoma ini berkembang sangat
lambat (dalam beberapa tahun), sedangkan yang
lainnya menyebar dengan cepat (dalam beberapa
bulan).
Penyakit ini lebih sering terjadi dibandingkan
dengan penyakit Hodgkin.

nian-hematologi@doc
 Etiologi
Abnormalitas sitogenik seperti translokasi
kromosom
Sejenis limfoma non-Hodgkin yang
berkembang dengan cepat berhubungan
dengan infeksi karena HTLV-I (human T-cell
lymphotropic virus type I), yaitu suatu
retrovirus yang fungsinya menyerupai HIV
penyebab AIDS.

nian-hematologi@doc
 klasifikasi
Limfoma non-Hodgkin dikelompokkan berdasarkan tampilan
mikroskopik dari kelenjar getah bening dan jenis limfositnya (limfosit T
atau limfosit B).
Salah satu dari pengelompokkan yang digunakan menghubungkan jenis
sel dan prognosisnya:
- Limfoma tingkat rendah, memiliki prognosis yang baik
- Limfoma tingkat menengah, memiliki prognosis yang sedang
- Limfoma tingkat tinggi, memiliki prognosis yang buruk.

Pada saat terdiagnosis, biasanya limfoma non-Hodgkin sudah menyebar

luas; hanya sekitar 10-30% yang masih terlokalisir (hanya mengenai
salah satu bagian tubuh).
Untuk menentukan luasnya penyakit dan banyaknya jaringan limfoma,
biasanya dilakukan CT scan perut dan panggul atau dilakukan skening
gallium

nian-hematologi@doc
 Manifestasi Klinis
Gejala awal yang dapat dikenali adalah pembesaran kelenjar getah
bening di suatu tempat (misalnya leher atau selangkangan) atau di
seluruh tubuh.
Kelenjar membesar secara perlahan dan biasanya tidak
menyebabkan nyeri.
Kadang pembesaran kelenjar getah bening di tonsil (amandel)
menyebabkan gangguan menelan.
Pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam dada atau perut
bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan:
- gangguan pernafasan
- berkurangnya nafsu makan
- sembelit berat
- nyeri perut
- pembengkakan tungkai.

nian-hematologi@doc
 Manifestasi Klinis
Gejala Penyebab Kemungkinan
penyebab
Gangguan pernafasan Pembesaran kelenjar 20-30%
Pembengkakan wajah getah bening di dada

Hilang nafsu makan Hilang nafsu makan 30-40 %

Sembelit berat Sembelit berat
Nyeri perut atau Nyeri perut atau
perut kembung perut kembung
Pembengkakan Penyumbatan 10%
tungkai pembuluh getah
bening di
selangkangan atau
perut

nian-hematologi@doc
 Lanjutan..
Gejala Penyebab Kemungkinan Penyebab
Penurunan berat badan
Diare Penyebaran limfoma ke
10%
Malabsorbsi usus halus

Pengumpulan cairan di
Penyumbatan pembuluh
sekitar paru-paru 20-30%
getah bening di dalam dada
(efusi pleura)

Daerah kehitaman dan

Penyebaran limfoma ke
menebal di kulit yang terasa 10-20%
kulit
gatal

Penurunan berat badan

Penyebaran limfoma ke
Demam 50-60%
seluruh tubuh
Keringat di malam hari

nian-hematologi@doc
Gejala Penyebab Kemungkinan Penyebab

Perdarahan ke dalam saluran

pencernaan
Penghancuran sel darah merah
oleh limpa yang membesar &
terlalu aktif
Penghancuran sel darah merah
Anemia oleh antibodi abnormal (anemia
30%, pada akhirnya bisa
(berkurangnya jumlah sel hemolitik)
Penghancuran sumsum tulang mencapai 100%
darah merah)
karena penyebaran limfoma
Ketidakmampuan sumsum
tulang untuk menghasilkan
sejumlah sel darah merah
karena obat atau terapi
penyinaran

Penyebaran ke sumsum
tulang dan kelenjar getah
Mudah terinfeksi oleh
bening, menyebabkan 20-30%
bakteri
berkurangnya pembentukan
antibodi

nian-hematologi@doc
 Pemeriksaan Diagnostik
Harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah
bening untuk menegakkan diagnosis limfoma
non-Hodgkin dan membedakannya dari
penyakit Hodgkin atau penyakit lainnya yang
menyebabkan pembesaran kelenjar getah
bening.

nian-hematologi@doc
 TERAPI
Penderita pada stadium awal (stadium I dan II) seringkali diobati
dengan terapi penyinaran yang terbatas pada sisi limfoma dan
daerah di sekitarnya.
Terapi penyinaran biasanya tidak menyembuhkan limfoma tingkat
rendah, tetapi dapat memperpanjang harapan hidup penderita
sampai 5-8 tahun.
Terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah biasanya akan
memperpanjang harapan hidup penderita sampai 2-5 tahun,
sedangkan pada limfoma tingkat tinggi hanya 6 bulan sampai 1
tahun.
Jika dimulai sesegera mungkin, pemberian kemoterapi dengan atau
tanpa terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah dan
tingkat tinggi, bisa menyembuhkan lebih dari separuh
penderitanya.

nian-hematologi@doc
 INTERVENSI KEPERAWATAN
Pada penderita penyakit Hodgkin dan Non-Hodgkin
sering mendapatkann terapi radiasi maka perlu
perhatian khusus pd klien menghadapi efek samping
1. Memberikan semangat kpd klien utk makan dgn
makanan yg disukai
2. Memberikan oral hygiene
3. Pemberian obat antimuntah
4. Menganjurkan klien istirahat yang cukup
5. Anjurkan klien menghindari kontak dgn orang yg
terkena infeksi

nian-hematologi@doc
Mieloma Multiple
Nian Afrian Nuari

nian-hematologi@doc
 definisi
Mieloma Multipel adalah suatu kanker sel
plasma dimana sebuah clone dari sel plasma
yang abnormal berkembangbiak, membentuk
tumor di sumsum tulang adn menghasilkan
sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang
terkumpul di dalam darah atau air kemih.

Penyakit ini menyerang pria dan wanita, dan

biasanya ditemukan pada usia diatas 40
tahun.

nian-hematologi@doc
ETIOLOGI : tidak diketahui
PATOFISIOLOGI:
Tumor sel plasma (plasmasitoma) paling banyak ditemukan di
tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk dan tulang
tengkorak. Terutama berada pada sum sum tulang.
Kadang mereka ditemukan di daerah selain tulang,
terutama di paru-paru dan organ reproduksit.
Sel plasma yang abnormal hampir selalu menghasilkan
sejumlah besar antibodi yang abnormal dan pembentukan
antobodi yang normal berkurang. Sebagai akibatnya,
penderita lebih mudah terkena infeksi.
.
nian-hematologi@doc
 Pecahan dari antibodi yang abnormal
seringkali terkumpul di ginjal, menyebabkan
kerusakan dan kadang menyebabkan gagal
ginjal.
Endapan dari pecahan antibodi di dalam ginjal
atau organ lainnya bisa menyebabkan
amiloidosis

nian-hematologi@doc
 Manifestasi klinis
Mieloma multipel seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang
belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah
patah.
Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini
terdiagnosis setelah penderita mengalami:
- Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah
merah di sumsum tulang
- Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan
infeksi
- Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence-Jones)
merusak ginjal.
Kadang mieloma multipel mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki
dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas).
Berkurangnya aliran darah ke otak bisa menyebabkan gejala neurologis berupa
kebingungan, gangguan penglihatan dan sakit kepala.

nian-hematologi@doc
 Pemeriksaan diagnostik
1. Hitung jenis darah komplit, bisa menemukan adanya
anmeia dan sel darah merah yang abnormal
2. Laju endap sel darah merah (eritrosit) biasanya tinggi
3. Kadar kalsium tinggi, karena perubahan dalam tulang
menyebabkan kalsium masuk ke dalam aliran darah.

Tetapi kunci dari pemeriksaan diagnostik untuk penyakit ini

adalah elektroforesis protein serum dan
imunoelektroforesis, yang merupakan pemeriksaan darah
untuk menemukan dan menentukan antibodi abnormal
yang merupakan tanda khas dari mieloma multipel.
Antibodi ini ditemukan pada sekitar 85% penderita.

nian-hematologi@doc
 TERAPI
Pengobatan ditujukan untuk:
- mencegah atau mengurangi gejala dan
komplikasi
- menghancurkan sel plasma yang abnormal
- memperlambat perkembangan penyakit.

Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan

terapi penyinaran pada tulang yang terkena,
bisa mengurangi nyeri tulang.

nian-hematologi@doc
nian-hematologi@doc