BASIC SCIENCE

Farah Elena Astrilia

1610211069
 Hemolitik Ekstravaskuler
Oleh makrofag Reticuloendothelial System
(RES) di marrow, liver, dan spleen
Enzyme heme oxygenase (HO)
Sel eritrosit dilisis oleh makrofag, pecah
menjadi globin dan heme
Globin kembali disimpan sebagai cadangan
untuk sintesis protein / eritropoiesis
Heme pecah lagi menjadi besi dan
protoporfirin
Besi berikatan dengan transferrin ke sirkulasi
kemudian disimpan sebagai cadangan dalam
liver atau ke bone marrow untuk eritropoiesis
 Hemolitik Ekstravaskuler
Protoporphyrin dirombak menjadi bilirubin
Bilirubin masuk ke sirkulasi berikatan dengan
albumin disebut bilirubin tidak terkonjugasi
atau bilirubin indirek
Di hepar mengalami konjugasi menjadi
bilirubin direk
Ekskresi ke usus melalui empedu dan di rubah
menjadi stercobilinogen dan stercobilin
(excreted in faeces)
Partly reabsorbed sebagai urobilinogen dan
urobilin (excreted in urine)
Hemolitik Intravaskular
eritrosit mengalami lisis & melepaskan
hemoglobin bebas ke plasma
Hb bebas berikatan dengan haptoglobin (Hp)
Hb-Hp bind dibawa ke makrofag RES
(receptor makrofag CD163)
Pada kondisi hiper-hemolitik/hemolitik kronis
kadar Hp berkurang/habis
Heme bisa dilepas dari besi Hb
Heme bebas dapat mempercepat kerusakan
jaringan dengan promoting peroxidative
reactions and activation of inflammatory
cascades
Hemolitik Intravaskular
Heme bebas diikat Hemopexin (Hx) dan
membawanya ke hati untuk katabolisme dan
ekskresi
hemolisis berat, Hp & Hx <<< ,
hemoglobinemia, Hb teroksidasi menjadi
methemoglobin, shg tjd methemoglobinemia
Hb lewat di glomerulus ginjal, terjadi
hemoglobinuria
Hb di tubulus ginjal diserap oleh sel-sel
epitel, dan besinya disimpan dalam bentuk
hemosiderin. Jika epitel mengalami
deskuamasi, hemosiderin masuk ke urin
sehingga terjadi hemosiderinuria
Membran Eritrosit
 Hereditary spherocytosis
Terjadi defisiensi atau abnormalitas pada protein Ankyrin
Defisiensi atau abnormalitas dari alpha atau beta spectrin
Abnormlitas Band 3
Abnormalitas Pallidin (protein 4.2)
sel eritrosit menjadi spherical atau bulat ( "spherocytic shape)

Hereditary elliptocytosis
Mutasi dari protein alpha atau beta spectrin menyebabkan gangguan
pembentukan dimer spectrin
Mutase dari protein alpha atau beta spectrin menyebabkan gangguan
hubungan spectrin-ankyrin
Defisiensi atau abnormalitas dari protein 4.1
Referensi
Hoffbrands Essential Haematology
http://journal.frontiersin.org/article/10.3389/fphys.2014.00415/full