HEMANGIOMA

Nurul Utami
130112110005
 PENDAHULUAN
Terminologi “cavernous” dan “strawberry” tidak
digunakan lagi  menggunakan nomenklatur
yang biologically based  2 kelas besar:
1. Hemangioma
2. Vascular malformation
– Venous malformation
– Arterial malformation
– Arteriovenous malformation
– Capillary malformation
– Lymphatic malformation
 HEMANGIOMA
Adalah neoplasma jinak pembuluh darah yang
penyebabnya belum diketahui secara pasti,
terjadi setelah tahun pertama kehidupan dan
mengalami involusi selama masa anak-anak.

Insidensi:
– 10% pada bayi berkulit putih, 2% pada bayi berkulit
hitam
– Insidensi meningkat pada bayi prematur
– Lebih banyak terjadi pada wanita
– Bayi dg BBLR
Diagnosis
• Secara klinis, berdasarkan pemeriksaan dan
anamnesis  lesi vaskular ada saat minggu-
minggu pertama kelahiran dan membesar
dengan cepat selama tahun pertama
• USG  Doppler dapat membedakan lesi yg
high-flow dan low-flow
• Magnetic resonance imaging (MRI) 
modalitas yg paling reliable u/ menentukan
keterlibatan struktur sekitar dan luas lesi
Karakteristik klinis
• Mayoritas lesi muncul di kepala dan leher
(60%)
• Muncul saat lahir/ minggu pertama kelahiran
• Dapat muncul sebagai patch yg pucat/
kemerahan; menyerupai memar
• Dapat berupa lesi multipel
– Mortalitas  ±25%.
– Hepatomegali e.c. Lesi hati (evaluasi  USG/
MRI).
– Dapat terjadi hemangioma paru/ organ lain
– Congestive heart failure
– Anemia.
Time course hemangioma:
• Proliferasi cepat : 0 to 12 bulan
– Cepat membesar
– Berupa lesi yg relatif high-flow

• Fase involusi: 12 bln - 10 thn

– Sering dimulai dg central pallor dan perlahan warna memudar
– Lesi mengecil dan digantikan dg jaringan fibrofatty

• Involuted phase:
– Kulit akan mendekati normal pd 50% kasus
– Perubahan kulit  discoloration, skar, laxity, dan telangiectasia
– 50% pasien  involusi pd usia 5 thn; 60%  6 thn; 70%  7 thn
– Minimal improvement setelah 12 thn
Klasifikasi
1. Superfisial hemangioma
= strawberry naevus = strawberry hemangiomas = hemangioma
kapiler :
lesi precursor--- berubah menjadi nodul atau plak
menimbul, kenyal dan bila lesi ditekan---- pucat.

• Karakteristik:
– kelainan pembuluh darah superficial
– lesi merah terang seperti strawberry
– saat lahir (2,6%)
– timbul bulan pertama kehidupan (90%) dan pertumbuhan cepat
– masa bayi akan mengalami involusi spontan
2. Deep hemangioma (hemangioma
kavernosa)
Karakteristik:
- seperti warna kulit, padat dan ditemukan teleangiektasi
pada permukaannya.
- sifat yang khas: ukuran dan warna dapat berubah pada saat
menangis atau saat melakukan aktivitas.
- pelebaran pembuluh darah letaknya dalam
- pada lapisan dermis - subkutis
- timbul waktu lahir atau pada hari-hari pertama kehidupan
- masa pucat, warna kulit, merah atau biru dengan batas tidak
tegas dan berbentuk bulat.
- dapat mengalami resolusi secara spontan
2.a. Hemangioma kavernosa kutis

Suatu hemangiom permukaaan, menimbul berisi darah

dan berwarna deep-red (disebut strawberry mark).

Pertumbuhan tumor sering melibatkan kutis dan

subkutis.
2.b. Hemangioma kavernosa kutis-subkutis

Bagian tengah lesi muncul di permukaan kulit seperti

puncak gunung es, tampak tumor berwarna deep red
dengan batas tegas.

tepinya terletak di subkutis berwarna kebiruan.

akan tampak lebih jelas bila dilakukan palpasi.

2.c. Hemangioma kavernosa subkutis

kulit terangkat ke atas; berupa tumor subkutis yang

lunak, spongy, compressible dan berwarna kebiruan

70% hemangioma kavernosa  regresi spontan

Regresi mulai pada umur 1 tahun dan berlanjut hingga

umur 5-7 tahun
 TERAPI
• Ulkus ringan tanpa perdarahan  wound care
• Corticosteroid sistemik
– Prednisone/ prednisolone taper.
– Respon < 2 mg
– ± 1/3 lesi  membaik scr signifikan, 1/3 stabil, 1/3
memburuk
– setelah 2 - 3 minggu tdk ada respon  hentikan
– paling efektif saat 6 bulan pertama kehidupan
• Interferon alpha 2a  jika tdk respon dg
steroid
• Embolisasi
– lesi vaskuler tdk dpt dioperasi, tdk dpt dicapai,
perdarahan aktif / yg memerlukan tindakan bedah
radikal.
• Eksisi
– Biasanya mencapai best cosmetic outcome jika lesi
dibiarkan involusi terlebih dahulu
– Jika eksisi dibutuhkan bahkan setelah involusi 
eksisi lebih awal
– Lesi yg visible pd anak usia sekolah  sumber
social stress  eksisi lebih awal
Indikasi operasi
• Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat,
misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali
lebih besar.
• Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
• Tidak ada regresi spontan, mis. tidak terjadi pengecilan
sesudah 6-7 tahun. Lesi yang terletak pada wajah,
leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin
memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya
• Hemangioma yg menyebabkan masalah perdarahan,
kesulitan makan dan bernapas, gangguan
pertumbuhan, atau gangguan penglihatan.
 KOMPLIKASI
• Perdarahan
– paling sering terjadi
– Penyebabnya : trauma dari luar atau ruptur spontan
dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas
permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di
bawahnya terus tumbuh.

• Ulkus
– menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,
perdarahan, dan sikatrik.
– merupakan hasil dari nekrosis, atau akibat ruptur.
– Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan
ulserasi dan infeksi sekunder.
• Trombositopenia
– Jarang terjadi  biasanya pada hemangioma yg besar.
– dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang
mengalami sekuesterisasi

• Gangguan penglihatan
– a/r periorbital  risiko gangguan penglihatan  harus lebih sering
dimonitor.
– astigmatisma  tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan
tumor ke ruang retrobulbar.
– Amblyopia  sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).
– pada kelopak mata  mengganggu perkembangan penglihatan
normal  hrs diterapi pada bulan-bulan pertama kehidupan

• Masalah psikososial

• Obstruksi jalan nafas, gagal jantung (dg persentase yg sangat kecil)

 MALFORMASI VASKULAR
• Pembuluh darah pada malformasi vaskular
memiliki struktur abnormal yg terjadi akibat
kesalahan pada masa embriologi
• Muncul saat lahir; sering disadari beberapa
bulan – beberapa tahun selanjutnya
• Tumbuh seiring pertumbuhan anak dan tidak
mengalami regresi atau involusi
• Tidak ada pengaruh jenis kelamin secara
epidemiologi
• Diagnostic imaging
– USG Doppler : lesi high-flow vs low-flow
– MRI/ magnetic resonance angiography (MRA):
menilai extent dari lesi dan keterlibatan struktur
sekitar
– Angiography: useful in some cases
1. Malformasi kapiler (port wine stain)
• Berbeda dg nevus flammeus neonatorum (“stork
bite,” “salmon patch,” or “angel's kiss”), yg
biasanya memudar
• Insidensi : 0.3% kelahiran hidup
• Karakteristik klinis
– 2/3  hyperplastic skin changes (cobblestoning) saat
dewasa
– Lesi dapat muncul di bagian tubuh manapun. Di
wajah, distribusi lesi mengikuti distribusi CN V
– Dapat menjadi marker dr abnormalitas jaringan lunak/
tulang di bawahnya (biasanya hipertropik)
• Tatalaksana
– Pulsed dye laser treatment saat masa anak-
anak
• Membutuhkan anestesi umum
• Perbaikan dapat dicapai secara signifikan
– Argon laser treatment saat dewasa
• Hasilnya tidak sebaik saat anak-anak
 2. Malformasi vena
• Kejadiannya sporadik, tp autosomal dominant
inheritance pernah dilaporkan
• Insidensi : ± 4%
• Diagnosis ditegakkan secara klinis
• MRI diperlukan untuk rencana pembedahan
• Characteristic features
– Kulit kebiruan
– Bengkak
– Dapat mempengaruhi pertumbuhan dan
perkembangan struktur sekitar (overgrowth/
undergrowth)
– Dapat terjadi koagulopati
– Thrombosis  nyeri dan pembengkakan akut 
terapi dg kompres dan elevasi
– Calcified thrombus (phlebolith) mungkin terlihat
pd x-ray
• Treatment
– Kompresi: mengurangi nyeri dan edema
– Percutaneous sclerosis
• Dpt diterapi dg hypertonic saline, 100% alcohol,
atau sodium tetradecyl sulfate.
• Rekurensi tinggi; diperlukan multiple
treatments
• Komplikasi yg paling sering: nekrosis kulit
– Eksisi : embolisasi preoperatif/ sklerosis
memfasilitasi hemostatis intraoperatif
 3. MALFORMASI LIMFATIK
• Lymphatic malformations (LMs)
diklasifikasikan sbg microcystic/ macrocystic
• LMs mungkin beranastomose dg sistem vena/
memiliki komponen malformasi vena
• Karakteristik klinis
– Paling sering melibatkan daerah kepala dan leher/
axilla
– Massa di leher mungkin extend ke mediastinum/
area prepectoral
– LMs  penyebab paling sering dr macroglossia
kongenital, macrocheilia (pembesaran bibir), and
macrotia
– Keterlibatan skeletal mungkin menyebabkan
distorsi
• Treatment
– TC mungkin dilakukan u/ lesi di daerah kepala dan
leher
– Antibiotik diindikasikan u/ infeksi sekunder
– Aspirasi percutaneous diikuti dg sclerosis  short-
term improvement; biasanya membutuhkan
treatment tambahan
– Surgical excision
• Diseksi sulit, terutama lesi pd kepala-leher
• Sering membutuhkan prosuder bertahap
• Scr teknis lebih mudah saat anak tumbuh  tunggu
sampai 3 thn
 4. MALFORMASI ARTERI
• Arterial malformations (AMs) 
perkembangan abnormal dr struktur arteri,
termasuk stenosis/ hypoplasia, duplikasi, atau
tortuosity
• Sering asimtomatis  diterapi jika simtomatis
 5. ARTERIVENOUS MALFORMATION
(AVM)
• Adalah high-flow lesions yg dikarakteristikan o/ koneksi
abnormal antara arteri dan vena tanpa melibatkan
capillary bed
• Karakteristik klinis
– Muncul saat lahir tp mungkin hilang saat akhir masa anak-
anak
– Peningkatan suhu, pusasi, dan bruit
– Tumbuh dg cepat, terutama saat pubertas
– Peningkatan cardiac output
– Vascular steal  iskemi
– Mungkin menyebabkan gangguan pertumbuhan/ distorsi
skeletal
• Treatment
– Sclerosis  jarang efektif
– Embolisasi  ligasi/ embolisasi feeding vessels
sering menyebabkan pembesaran yg cepat dr
pembuluh kolateral dan pembesaran lesi
– Reseksi:
• Preoperative embolization H-1  improve
hemostasis
• Angiograms  valuable for mapping sblm reseksi
• Jarang terjadi penyembuhan sempurna
 Figure 1a. A cutaneous or superficial hemangioma located on the forehead.
Figure 1b. A subcutaneous or deep hemangioma located over the nasal bridge and glabella.
Figure 1c. A compound or combined hemangioma consists of a hemangioma that has a
cutaneous component and and subcutaneous component.
Figure 1d. A field hemangioma located on the neck. The individual lesions will proliferate and
grow into a single lesion unless treatment is undertaken
Figure 2. Four hemangiomas can be seen
on the trunk in a patient with multiple
hemangiomas without visceral
involvement
 Figure 3. Early red macule representing an early
hemangioma. The lesion would later grow rapidly.

Figure 4. The white patches indicate that this

hemangioma, located on the arm, is involuting
Figure 5. A teen-age patient that has residual telangiectasia, scarring, and
cartilage deformity of her ear after involution of a hemangioma
Figure 8a. A prominent nasal tumor.
Figure 8b. A CT scan shows a well circumscribed lesion consistent with
hemangioma. Borderline malignant or malignant tumors are
frequently not well circumscribed
Figure 9. Treatment is indicated for a hemangioma that
completely blocks the external auditory canal.
Figure 11. A hemangioma that covers
almost half of the face of a child.
Figure 12a. Multiple small cutaneous
hemangiomas
 Figure 12a. Multiple small cutaneous hemangiomas
Figure 12b. After one treatment with the pulsed dye laser the
hemangiomas are cleared
Figure 13a A cutaneous hemangioma on the forehead
Figure 13b. At age 13 the patient presents with telangiectasia after natural
involution.
Figure 13c. After one treatment with the pulsed dye laser the telangiectasia is
cleared.
 REFERENSI
• Brown, David L.; Borschel, Gregory H. 2004.
Michigan Manual of Plastic Surgery, 1st
Edition. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins.
• Hemangioma; diunduh dari http://adhe-
anwaradhe.blogspot.com/2009/04/hemangio
ma.html pada tanggal 5 Desember 2011
• Schwartz’s Principal Of Surgery