REFERAT

SINDROMA CUSHING

Pembimbing: dr. Farieda, Sp. PD

Disusun oleh:
Fina Agustiani Liaw - 112016268
FK UKRIDA
 Definisi

Manifestasi klinis dari kelebihan abnormal

hormon glukokortikoid dalam waktu lama
dengan segaa kensekuensinya.

Insufisiensi aksis hipotalamopituitari-

adrenal dan gangguan pada ritme sekresi
sirkadian kortisol.
 Klasifikasi
Dependen ACTH Independen ACTH

Sindrom cushing pada gangguan Adenoma adrenal

hipofisis (penyakit cushing)

Sindrom ACTH ektopik Karsinoma adrenal

Sindrom CRH ektopik PPNAD

AIMAH
 Epidemiologi

Insiden tahunan  2,3 juta/tahun

Rasio wanita : laki-laki  3:1 – 10:1

Prevalensi di negara maju 5%


Pemberian steroid eksogen
•Gejala kelebihan glukokortikoid
umumnya terjadi dengan pemberian
steroid oral
•Kadang-kadang suntikan steroid ke
dalam sendi dan penggunaan inhaler
steroid.
•Pasien yang sedang mendapat terapi
steroid
•Pasien yang telah mengalami
transplantasi organ juga beresiko
terkena sindrom Cushing
Etiologi
Ektopik ACTH kadang-kadang disekresi
Overproduksi glukokortikoid endogen oleh sel oat atau small-cell lung tumors
atau oleh tumor karsinoid.
•Adenoma penghasil ACTH hipofisis
•Adenoma hipofisis yang mensekresi
ACTH berasal dari corticotrophs di
hipofisis anterior
•Dilepaskan ke dalam sirkulasi dan
bekerja pada korteks adrenal untuk
menghasilkan hiperplasia dan
merangsang sekresi steroid adrenal.
•Adenoma yang besar dapat
menyebabkan hilangnya produksi
hormon lainnya dari hipofisis anterior
(TSH, FSH, LH, hormon pertumbuhan,
dan prolaktin) dan hormon vasopresin
di hipofisis posterior.
•Adrenal lesi primer
•Cushing independen. Hiperpigmentasi
merupakan salah satu Overproduksi
glucokortikoid dapat disebabkan
adanya adenoma adrenal, karsinoma
adrenal, macronodular atau hiperplasia
adrenal mikronodular. Para zona
fascuculata dan retikularis zona lapisan
korteks adrenal biasanya menghasilkan
glukokortikoid dan androgen.
•Komlpleks Carney adalah
Manifestasi Klinis
Berat badan
Tipikal habitus Lemah dan lelah
bertambah

Hipertensi Hirsutisme Amenore

Perubahan
Striae kutan Ekimosis
personal

Hipertrofi
Edema Poliuria,polidips
klitoris
Patofisiologi
 Diagnosis

• Hirsustisme, berat badan

bertambah, perubahan bentuk
badan/wajah, mudah memar, atau
ditemukan secara tak sengaja.
Anamesis • RPD;
• adakah riwayat penggunaan
kortikosteroid?
• adakah riwayat penyakit paru?
 Pemeriksaan Fisik
Obesitas Kulit Jantung & renal

• Moon face, Buffalo • Facial plethora • Hipertensi & edema

hump, Bantalan • Violaceous striae
lemak di • Ekimosis
supraklavikularis
• Telangiektasis &
• Obesitas sentral, purpura
• CT-Scan • Atrofi cutaneus
peningkatan lemak
• Acanthosis nigricans
visceral

Gastroenterologi Endokrin Rangka/otot

• Ulkus • Galaktore • Kelemahan

peptikum rendahnykadar otot proksimal
testoteron • Osteoporosis
 Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan kadar ACTH plasma
• Labratorium :
– Leukositosis
– Hipokalemia
– Hipokloremi
– Alkalosis metabolik
• CT-Scan
 Alur
Diagnosis
 Penatalaksanaan

Neoplasma adrenal
• Eksplorasi adrenal dengan eksisi tumor
• Mitotan 3-4 x/hari

Hiperplasia bilateral
• Pengangkatan
• Penghambat steroidogenesis ketokonazol (600-1200 mg/hari)
• Mitotan (2-3 g/hari)
• Penghambat sintesis steroid aminoglutetimid (1 g/hari)
• Metiraponi (2-3 g/hari)
 Komplikasi

Kerentanan Kompresi
terhadap patah tulang
infeksi belakang
meningkat. osteoporosis

Nekrosis
aseptik kepala
Nefrolisiasis
femoral dapat
dan psikosis.
menyebabkan
kecacatan.
 Prognosis
• Adenoma adrenal : pembedahan  baik
• Karsinoma adrenal  jelek
• Usia < 40 tahun dan jauhnya metastasis
berhubungan dengan prognosis yang jelek.
Kesimpulan
TERIMA KASIH