SINDROM STEVENS - JOHNSON

Definisi

Sindrome yang mengenai :

 Kulit
 Sel. lendir di orificium
 Mata
Sinonim
 Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
 Sindrom mukokutanea – okular
 Eritema multiformis tipe hebra
 Eritema bulosa maligna

Etiologi
• Alergi
• Infeksi
• Neoplasma
• Pasca vaksinasi
• Radiasi
• Makanan
Patogenesis
 Diduga oleh karena reaksi alergi tipe III dan IV.
 Aq + Ab komplex  mikroprepitasi  aktivasi
komplemen  akumulasi neutrofil  melepaskan
lisozym  kerusakan jaringan
Gejala Klinis
 Jarang < 3 tahun
 Ringan  berat
 Trias :
− Kelainan kulit
Eritema, vesikel, bulla, purpura
− Kel. selaput lendir di orificium
Mukosa mulut : 100%
Alat genital : 50%
Hidung : 8%
Anus : 4
Faring, tract resp. bagian atas, esofagus
− Kel. Mata
8% pada kasus SSJ
 Conjunctivitis catarrhalis
dapat juga : Conjunctivitas purulen, perdarahan,
simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis
Komplikasi

 Bronkopneumonia : 18%
 Kehilangan cairan/darah
 Gangguan keseimbangan elektrolit
 Syok
 Kebutaan (oleh karena gangguan lakrimasi)
Imunologi
 Deposit IgM + C3
di P. Darah  Dermal superfisial
 yang mengalami kerusakan
 Pada sebagian besar, kasus terdapat kompleks imun yang
mengandung IgG, IgM, IgA, sendiri-sendiri atau gabungan

DD
1. NET :
• Epidermolysis menyeluruh
• Keadaan umum lebih buruk
Therapie
 KU baik, lesi tidak menyeluruh  Prednison 30–40 mg/hr
 KU jelek, lesi menyeluruh
Dexametason 4 – 5 x 5 mg/hr  10 hr
 AB :
− Cyprofloxacin
− Klindamycin
− Gentamycin

Diet miskin garam klindamycin tinggi protein  mengurangi

efek samping KS dan obat anabolik
KCL 3 x 500 mg/hr

Penderita sukar menelin  WFD RL, D5%

Kalau tak ada respon setelah 2 -3 hr, beri transfusi
darah 300 cc selama 2 hr
berturut-turut (Purpura luas + leukoporim.
Purpura luas  Vit. C 500 mg atau 1000 mg/hr/IV +
Hemostatik

Topikal :
Lesi kulit yang erosil
- Sofratule
- Sulfadiazin perak

Prognosis
Angka kematian 5 – 15%
 N E T
Nekrolisis Epidermal Toksis
Definisi

 Epidermolisis yang menyeluruh dan kelainan selaput

lendir di orifisium dan mata

Sinonim

• SYNDR LYELL
• Epidermolysis nekrotikans kombustiformis
 Etiologi
• Sama dengan SSJ
• Reaksi graft versus host

Patogenesis

 Sama dengan SSJ

 Tetapi tidak ada kompleks imun yang beredar
 Gejala Klinis
 Pada dewasa
 Mirip SSJ yang berat
  + ok - gangguan keseimbangan
cairan dan elektrolit
- Sepsis
 Gejala prodromal
Demam tinggi
Kesadaran me↓
Menyerupai combustlo, Epidermolysis
# Eritema generalisata + vesikel, bulla, purpura (kdg-kdg)
Sel lendir :
- Erosi
- Eksoriasi  Krusta hitam kemerahan
- Perdarahan
 Onikolisis
 Kadang-kadang perdarahan GIT
Komplikasi
 Ke Ginjal

DD
• SSJ
• DK ok Baygon
• S4 :
− Selaput lendir jarang dikenai
− Penyebabnya stap. Aureus
− Biasa pada usia < 5 tahun
− Leukositosis
− Lesi mulai muka, leher, axilla, lipat paha
− Histopatologi : celah str gran, Net supepid
Pengobatan
 Belum ada yang terbaik
− KS
− Non KS
− Sebagai luka bakar
(Xenograf + Plasmaferesis)
− Pengobatan cairan dan elektrolit