KELAINAN PADA BBL

BY : KIKI SAFITRI
 LABIOSKIZIS DAN
LABIOPALATOSCIZIZ
 LABIOSKIZIS
Labioskizis merupakan kondsisi
terbelahnnya pada bibir yang dapat
sampai pada langit-langit.

Akibatnya dari embriologi yg

perkembangan struktur wajah yg
mengalami gangguan

Labioskizis atau kelainan bawaan pada

pertumbuhan wajah sejak embrio
umur ke IV
 PENYEBABNYA
FAKTOR GENETIK
ATAU KETURUNAN

KURANGNYA
PENGARUH OBAT
NUTRISI :
TERATOGENIK
DEFISIENSI ZN DAN
SEPERTI JAMU
B6,VC,ASAM FOLAT

TRAUMA
RADIASI
TRISMESTER 1
 FAKTOR RESIKO PADA IBU SELAMA
FAKTOR RESIKO KEHAMILAN
PADA BAYI

-MEMILIKI CACAT LAHIR -MEMAKAI OBAT-OBATAN

LAINNYA TERTENTU = OBAT
-JENIS KELAMIN LAKI-LAKI ANTISEIZURE TERUTAMA
-MEMILIKI SAUDARA FENITOIN
KANDUNG,ORANG -MENGKONSUMSI
TUA,KELUARGA YANG LAHIR ALKOHOL
DENGAN LABIOSKIZIZ MEMILIKI PENYAKIT ATAU
INFEKSI
KEKURANGAN ASAM FOLAT
SEMASA AWAL
KEHAMILAN.
 P
ATOFISIOLOGIS
TM 1 TERJADI
KEGAGALAN
PEMBENTUKAN
ORGAN TUBUH

SEHINGGA BAGIAN YG
TELAH MENYATU JARINGAN LUNAK
PECAH DAN ATAU TULANG SELAMA
MENGALAMI FASE EMBRO
LABIOSCIZIS

TIDAK
KEGAGALAN PROSES
TERBENTUKNYA
NASAL DAN MAXILARIS
MESODEM
 KOMPLIKASI
• KESULITAN MAKAN
• INFEKSI TELINGA

• KESULITAN BERBICARA
* • MASALAH GIGI

• DISTRESS PERNAFASAN
* • RESIKO INFEKSI SALURAN NAFAS
 PENCEGAHAN
MENGHINDARI MENGHINDARI
MEROKOK ALKOHOL

MEMPERBAIKI NUTRISI :
MODIFIKASI PEKERJAAN
ASAM FOLAT,VB-6,VA

SUPLEMEN NUTRISI
 PENATALAKSANAAN
PADA TAHAP INI PERLU
MEMPERSIAPKAN KETAHANAN TUBUH
TAHAP SEBELUM OPERASI BAYI MENERIMA TINDAKAN
OPERASI,ASUPAN GIZI YG CUKUP, USIA
YG MEMADAI DAN BERAT BADAN.

SOAL KESIAPAN TUBUH SIBAYI DALAM

MENERIMA PERLAKUAN OPERASI,
TAHAP SEWAKTU OPERASI HANYA BISA DIPUTUSKAN OLEH AHLI
BEDAH

TERGANTUNG DARI TIAP-TIAP JENIS

OPERASI YG DILAKUKAN, BIASANYA
TAHAP SETELAH OPERASI DOKTER BEDAH YG AKA MEMBERIKAN
INSTRUKSI KEPADA ORTU ATAU PASIEN.
 LABIOPALATOSKIZIS
• LABIOPALATOSCHIZIS MERUPAKAN
MALFORMASI YG DISEBABKAN OLEH

1. GANGGUAN PROSES NASAL MEDIAN

DAN MAXSILARISASI YG MENYATU
SELAMA PERKEMBANGAN
EMBRIONOK

• PERISTIWA ISURA GARIS TENGAH PAD

PALATUM YG TERJADI KARENA

2. KEGAGALAN DUA SISI UNTUK

MENYATU SELAMA PERKEMBANGAN
EMBRIONIK.
 PENYEBABNYA :
1.INAAT SUFISIENSI ZAT UNTUK TUMBUH KEMBANG
ORGAN SELAMA EMBRIONAL DALAM HAL KUALITAS
DAN DEFISIENSI ASAM FOLAT ,VC DAN ZN

2.PENGARUH OBAT TERATOGOLIK

3.INFEKSI KHUSUNYA VIRAL DAN KLAMIDIAL

4.FAKTOR GENETIK
5.INFEKSI VIRUS YG DIDERITA IBU PADA KEHAMILAN
TM 1.
 FAKTOR RESIKO

FAKTOR RESIKO PADA BAYI FAKTOR PADA IBU SELAM KEHAMILAN

1. MEMILIKI CACAT 1.MEMAKAI OBAT-OBATAN

LAHIR LAINNYA TERTENTU= OBAT
ANTISEIZURA,RETIONIK ACID
2. JENIS KELAMIN LAKI- 2.MENGKONSUMSI ALKOHOL
LAKI 3.MEMILIKI PENYAKIT ATAU
3. MEMILIKI SAUDARA INFEKSI
KANDUNG,ORTU DAN 4.MEMILIKI KEKURANGAN
KERABAT YG LAHIR ASAM FOLAT PADA KONSEPSI
ATAU SELAMA AWAL
DENGAN SUMBING KEHAMILAN.
ORAL-WAJAH
 PATOFISIOLOGIS

1. • KEKURANGN SENG
• MENIKAH/KAWIN DENGAN SAUDARA/KERABAT

• KEKURANGAN GIZI LAINYA= V.B6,B KOMPLEKS

2. • INFEKSI PADA JANIN PADA USIA KEHAMILAN
MUDA

3. • SALAH MINUM OBAT-OBATAN/JAMU

 KOMPLIKASI

1.KESULITAN MAKAN

2. GANGGUAN DENTAL

3.GANGGUAN BICARA
4.INFEKSI TELINGA
 PENCEGAHAN :
MENGHINDARI
MEROKOK

MODIFIKASI MENGHINDARI
PEKERJAAN ALKOHOL

SUPLEMEN NUTRISI : ASAM

NUTRISI FOLAT,V.B-6,V.A
 PENATALAKSANAAN
PENATALAKSANAANNYA TERGANTUNG DENAGN CARA LAIN :
PADA BERATNYA KECACATAN :

1. TEKHNIK PEMBERIAN NUTRISI YG ADE 1.PEMASANGAN SELANG NASOGASTHIC

KUAT TUBE = SELANG YG DIMASUKAN MELALUI
2. MENCEGAH KOMPLIKASI HIDUNG,BERFUNGSI MEMASUKAN SUSU
3. FASILITAS PERTUMBUHAN DAN LANGSUNG.
PERKEMBANGAN 2. PEMASANGAN OBTURATOR/’PEEDING
4. PEMBEDAHAN PRATE” YG TERBUAT DARI BAHAN AKRIKIL
YG ELASTIS, SEMACAM GIGI TIRUAN
TETAPI LEBIH LUNAK.
3.PEMBERIAN DOT KHUSUS, DOT INI BISA
DIBELIK DIAPOTIK-APOTIK BESAR.
 Atresi esofagus
• Atresi esofagus merupakan suatu
kondisi medis kongenital yg

1. mempengaruhi saluran pencernaan.

• Perkembangan embrionik abnormal

esophagus yg menghasilkan

2. pembentukan suatu kantong,atau

lumen berukuran tidak memadai yg
mencegah perjalanan makanan/sekresi
dari faring keperut.
Gambarnya :
 Penyebabnya
• Terjadi karena kegagalan pada fase embrio
terutama pada bayi lahir prematur.
• Penyebab lainnya :
• Faktor obat= salah satu obat yg menyebabkan kelainan
kongenital yaitu thall domine.

• Faktor radias= dapat menimbulkan mutasi pada gen

• Faktor gizi

• Deferensiasi usus depan yg kurang sempurna.

 Patofisiologi
• Dapat terjadinya polihidramnion sendiri dpt
1. menyebabkan kelhiran-kelahiran prematur.

• Neonatus pada atresia esofgus tidak dapat

2. menelan dan menghasilkan banyak air liur

• Apabila terdapat tef distal ,paru-paru dapat

3. terpapar asam lambung.
 Komplikasi
1.Pneunomia aspirasi yg disebabkan karena
usaha makan.
2.Atlelaktasis pengkerutan sebagian atau
seluruh paru-paru akibat penyumbatan
saluran udara

3.Dismoitilitas esophagus ,terjadi

karena kelemahan dinding otot
esophagus
4.Fistual tracheosophagus
berulang
 Penatalaksanaan:
• Pada anak segera dipasangkan kateter
kedalam esophagus dan bila mungkin
dilakukan penghisapan terus menerus.
• Sebelum operasi bayi harus ditidurkan
terlungkup untuk mencegah isi lambung
masuk paru
• Pemberian antibiotik pada khasus dengan
resiko infeksi
 Atresi rekti
• Pengertiannya
obstruksi pada rectum (sekitar 2 cm dari kulit
anus). Pada pasien ini, umumnya meiliki kanal
dan anus normal. Atresi rekti adalah obstruksi
pada anus.
Gambarnnya:
 Penyebabnnya:

• Putusnya saluran pencernaan dari atas sampai ke dubur sehingga

bayi lahir tanpa lubang dubur.
-

• Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12

minggu (+3 bln)
-

• Adannya gangguan atau berhentinnya perkembangan

embriologik didaerah usus, rectum bagian distal urogenetalis , yg
- terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan.
 Patofisiologi :
• Terjadi akibat kegagalan penurunan septum
anorektal pd kehidupan embrional>
manifesklinis diakibatkan obstruksi dan
fistual> obstruksi mengakibatkan distensi
abdomen,muntah dgn segala akibat>urin
mengalir melalui rectum> maka urin akan
diabsorbsi sehingga terjai asidosis
hiperchloremia>dan kemudian akan terbentuk
fistual antara rectum dgn organ sekitarnnya.
 Komplikasi :
• Asidosis hiperkioremia
• Infeksi saluran kemih yg bisa berkepanjangan

• Kerusakan uretra
• Komplikasi jangkau panjang

• Masalah atau kelambatan yg berhubungan dgn toilet training

• Prolapas mukosa anrektal
 Penatalaksanaan :
PEMBEDAHAN
TERAPI BEDAH PADA BAYI BARU LAHIR
BERVARIASI SESUAI DENGAN KEPARAHAN
KELAINAN. SEKAMIN TINGGI GANGGUAN
,SEMAKIN RUMIT PROSEDUR
PENGOBATANNYA.
PENGOBATAN :
a. Aksisi membran anal (membuat anus
buatan)
b. Fiktussi yaitu dgn melakukan
kolostomi smentara dan setelah 3 bln
dilakukan korkis sekligus ( pembuatan
anus premanen)
 Hirschsprug
• Penyakit ini merupakan suatu kelainan bawaa
berupa aganglionik usus, mulai dari spinchter
ani interna kearah proksimal dengan panjang
yg bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan
setidak-tidaknnya sebagai rectum dengan
gejala klinis berupa gangguan pasase usus.
Gambarnnya:
 Penyebabnnya :

Kegagalan perkembangan fleksus submukosa

meissiner dan pleksus mienteric auerbic diusus
besar

Tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis

dari pleksus aurbech dicolon

• Terbentuknya panjang terminal aganglionik usus besar yg

bervariasi.
 Faktor resiko :

Memiliki keluarga dengan riwayat penyakit hirsprug

Pria= penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria

Memiliki penyakit turunan.

 patofisiologis
• Gagal migrasi bakal sel ganglion dari cranio-
caudal minggu ke 5-12
• Segmen aganglionik
• Peristatik propuisif tidak ada, sfinter ani iterus
gagal mengendur pada distensi rectum
• Ganglion parasimpatik intramural tidak ada
• Kolon tidak mengembang
 Pencegahannya=
PENCEGAHAN SEKUNDER Spesific protection

A. HEALTH PROMOTION Pada tahap ini pencegahan dilakukan

Pencegahan tahap pertama = perunya walapun belum dapat diketahui adannya
perhatian terhadap pola konsumsi kelainan maupun tanda-tand yg
sejak dini terutama sejak masa awal berhubungan dengan penyakit
kehamilan. hirschsprug.
 Penatalaksanaannya :

Anastomose
coloanal
definitif
Cara dunamel
pembedahan dan soave

sementara colostomy