KELAINAN PADA BBL

BY : KIKI SAFITRI
NIM : 16211885
 MENINGOKEL
• Pengertiannya :Meningokel adalah selaput otak
menonjol keluar pada salah satu sela tengkorak
tapi biasanya di daerah belakang kepala.
• Penyebab terjadinya menignokel adalah karena
adanya efek pada penutupan spina bifida yang
berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak
normal dari korda spinalis atau penutupnya,
biasanya terletak di garis tengah.
MENINGOKEL
• Penyebab lainnya =

Faktor Faktor Faktor

genetik mekanik usia ibu

Faktor Faktor
Faktor gizi
infeksi obat

Faktor
hormonal
• Patofisiologis =

Ada dua jenis kegagalan penyatuan lamina

vertebrata dan kolumna spinalisyaitu spina
bifida okulta dan spina bifida sistika.Spina
bifida okulta adalah defek penutupan dengan
meningen tidak terpajan di permukaan kulit.
Defek vertebralnya kecil, umumnya pada
daerah lumbosakral.
 Pencegahannya =

• Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi

dengan mengkonsumsi asam folat,Kepada
wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan
untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4
mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita
hamil adalah 1 mg/hari.
 Penatalaksanaannya =

1. Sebelum operasi, bayi dimasukkan ke dalam

incubator dengan kondisi tanpa baju.
2. Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika
kantongnya besar untuk mencegah infeksi.
3.Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah
saraf, ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama
untuk tindakan pembedahan, dengan
sebelumnya melakukan informed
consent dan informed choice pada keluarga
 ENSEFALOKEL
• Pengertiannya = Ensefalokel adalah suatu
kelainan tabung saraf yang ditandai dengan
adanya penonjolan meningens (selaput otak)
dan otak yang berbentuk seperti kantung
melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.
• Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan
penutupan tabung saraf selama
perkembangan janin.
 Penyebabnya ?
• Ensefalokel disebabkan oleh defek tulang
kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis,
kadang – kadang juga dibagian nasal, frontal,
atau parietal
• Adanya defek pada penutupan spina bifida
yang berhubungan dengan pertumbuhan yang
tidak normal dari korda spinalis atau
penutupnya..
 patofisiologi
• Encefalokel disebabkan kegagalan penutupan
tabung saraf selama perkembangan
janin>gangguan pembentukan tulang cranium
saat dalam uterus> kurangnya asupan asam
folat selama kehamilan> adanya infeksi pada
saat kehamilan terutama infeksi TORCH,
mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat –
obatan yang mengandung bahan yang
terotegenik.
 Pencegahannya

Asam folat =
sayur seperti
bayam,asfaragus
Menambah ,brokoli, kacang
nutrisi dan = kacang
asam folat polong,gandum
dll.
Mengkonsumsi
makanan yg
bergizi
 Penatalaksanannya =
• Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril
setelah lahir.
• Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang
sangat berbahaya.

• Sebelum operasi , bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa

baju.
• Jika kantong Bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah
infeksi.

• Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah saraf, ahli ortopedi , dan ahli
urologi, terutama pada tindakn pembedahan.
• Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.
• Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi,
perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian
antibiotik dan kolaborasi.
FIMOSIS
 Penyebabnya =
• Fimosis terjadi karena kulup kehilangan
kemampuan peregangan, misalnya karena
peradangan atau lukaakibat pembukaan paksa
kepala penis. Pembentukan jaringan parut dari
bekas luka itu mencegah peregangan kulup
 Patofisiologis
• Fimosis dialami oleh sebagian besar bayi baru
lahir karena terdapat adesi alamiah antara
prepusium dengan glans penis. Hingga usia 3-4
tahun penis tumbuh dan berkembang dan debris
yang dihasilkan oleh epitel prepusium (smegma)
mengumpul didalam prepusium dan perlahan-
lahan memisahkan prepusium dari glans penis.
Ereksi penis yang terjadi secara berkala membuat
prepusium terdilatasi perlahan-lahan sehingga
prepusium menjadi retraktil dan dapat ditarik ke
proksimal. Pada usia 3 tahun, 90 % prepusium
sudah dapat diretraksi.
 Komplikasi
• Ketidaknyamanan/ nyeri saat kemih
• Infeksi sekunder dan akhirnya terjadi jaringan
parut
• Dapat menyebabkan retensi urin
• Dapat terjadi balinitis
• Fimosis merupakan salah satu faktor resiko
terjadinya kanker penis.
 Penatalaksanaanya =

sunat obat peregangan

hipospadia
 Penyebabnya =

Gangguan dan ketidak

normalan hormon

Genetika terjadi karena

gagalnya sintesis androgen

lingkungan
 patofisiologis
• Fusi dari garis tengah lipatan uretra tidak lengkap
sehingga meatus uretra terbuka pada sisi ventral
dari venis. Ada berbagai derajat kelainan meatus
ini, dari yg ringan sedikit pergeseran pada
glans,kemudian disepanjang batas penis, hingga
akhirnya diperineum. Perepusium tidak ada pada
sisi ventral dan menyerupai topi dan yg menutupi
sisi dorsal dari glans. Pita jaringan fibrosa yg
terkenal dengan choorde, pada sisi ventral
menyebabkan kurvatura (lengkungan) ventral dari
venis.
 komplikasi
• Infertility
• Resiko hernia inguinalis
• Gangguan psikososial
 penatalaksanaan=
• Beri alternatif terapi
• Pada bayi = dilakukan tindakan kordektomi
• Jika neonatus memiliki mikropenis, maka akan
mendapatkan terapi hormonal sampai ukuran
penis sesuai.
 Kelainan metabolik dan endokrin
• Metabolisme adalah proses pengelolahan zat-
zat yg diperlukan oleh tubuh agar tubuh bisa
menjalankan fungsinya dengan baik.
• Kelainan metabolisme sering kali disebabkan
oleh genetik yg mengakibatkan hilangnya
enzim tertentu untuk merangsang suatu
proses metabolisme.
 Kelainan endokrin
• Sistem kontrol kelenjar tanpa saluran yg
menghasilkan hormon yg tersirkulasi ditubuh
melalui darah untuk mempengaruhi organ
lain.
 Kelainan metabolisme karbonhidrat =
• Galaktosemia
• Glikogenosis
• Interolassi fruktosa herediter
• Fruktosuria
• pentosuria
 Kelainan metabolisme piruvat
• Gangguan yg timbul =
• Kerusakan otot
• Keterbelakangan mental
• Kejang
• Penimbunan asam laktat yg menyebabkan
asidosis
 Kelainan pada sistem endokrin =
• Hiperpituitarisme
• Diabetes insipidus
• Diabetes militus
• Karsinoma tiroid
 Faktor resiko
• Teratogenik = seprti racun,obat,radiasi
• gizi= gizi yg baik juga sangat penting untuk
pertumbuhan janin sala satunya yaitu asam
amino.
• Faktor genetik dan kromosom
• Faktor fisik pada rahim
• Kelainan pada jumlah atau tataletak
kromosom
 Asuhan yg diberikan pada kelainan
metabolik dan endokrin
• Sebagai seorang bidan kita harus
menganjurkan pada ibu hamil untuk menjaga
makanan yg dikonsumsi seperti galaktosa
selama masa kehamilan serta kebiasaan buruk
mengkonsumsi alkohol,erokok, dan narkotika.