SISTEMIK LUPUS

ERITEMATOSUS (SLE)
 DEFINISI

Lupus eritematosus sistemik (LES) pyk

otoimun yg ditandai oleh produksi
antibodi terhadap komponen-komponen
inti sel.
Penyebab pasti tidak diketahui
 EPIDEMIOLOGI

Mengenai wanita ( wanita : pria 9 : 1),

terjadi pada semua usia terutama dekade
ke-2 dan 4 (masa reproduksi).
Semua ras dapat terkena.
Terdapat juga tendensi familial.
 ETIOLOGI SLE

 Penyebab masih belum diketahui,

diperkirakan interaksi antara
faktor genetik, lingkungan, hormonal & sosial.
 Genetik
diperkirakan pada HLA-DR2 atau DR3,
terdapat defisiensi komplemen C2, C3, dan C4 .
 Lingkungan
diperkirakan “slow virus” mungkin “retrovirus”
sebagai pencetus
 Hormonal
ganguan metabolisme estrogen dan hiperprolaktemia.
 Adanya berbagai faktor
paparan sinar matahari (ultraviolet), obat, stres
ketidak seimbangan diet, dan merokok dll.
 PATOGENESIS

Patogenesis LES bersifat multifaktorial 

interaksi antara fc genetik dan lingkungan yg
menyebabkan respon immun yg abnormal
Anti nuclear antibody (ANA) : kompleks imun
dlm sirkulasi akan mengendap, fiksasi pd
organ sasaran  aktivasi komplemen 
reaksi radang  gejala pd organ
 MANIFESTASI KLINIS

 Setiap serangan didahului oleh gejala umum : demam,

malaise, kelemahan, anoreksia, BB ↓, mudah
tersinggung.
 Multi organ disease, antara lain :
- Muskuloskeletal : arthritis (93%) biasanya simetris,
antara lain : interfalangeal proksimal, lutut, siku, dan
pergelangan kaki.
- Mukokutan : kulit, rambut dan selaput lendir
(ketiganya 85%). Kelainan pada kulit dikenal sebagai
“Butterfly Rash” yaitu eritema yang edematous pada
pipi dan hidung. Alopecia, ulserasi pada palatum
durum.
 MANIFESTASI KLINIS

- Ginjal (68%) : Proteinuria, hematuria, sindrom nefrotik, 25%

disertai kelainan urine. Kelainan pada ginjal berupa : nefritis
lupus difus, pyelonefritis chronik
- CV : perikarditis dan efusi perikard
- Paru-Paru : efusi pleura dan pneumonitis
- Saluran Cerna : nyeri abdomen terdapat 25% kasus, disertai
mual, muntah, dan diare. Gejala akan menghilang jika gangguan
sistemiknya mendapat terapi adekuat.
 MANIFESTASI KLINIS SLE-II

Sindrom-Sindrom
Nefritis/Sindrom nefrotik
Purpura trombositopenik idiopatik
Anemia hemolitik autoimun
Demam yang tidak diketahui sebabnya
Artritis reumatoid
Penyakit jaringan ikat tak terdiferensiasi

ACRFP
KRITERIA DIAGNOSIS SLE (ACR, 1982)

1. Ruam malar
2. Ruam diskoid
3. Fotosensitifitas
4. Ulserasi di mulut atau nasofaring
5. Artritis
6. Serositis (pleuritis, perikarditis)
7. Kelainan ginjal (proteinuria persisten > 0,5
gr/hr, silinder sel)
8. Kelainan neurologik (kejang, atau psikosis)
9. Kelainan hematologik (anemia hemolitik, atau
lekopeni, atau limfopeni, atau trombositopeni)
10. Kelainan imunologik (anti DNA +, atau anti Sm +
atau STS + palsu)
11. ANA (+)

Diagnosis LES ditegakkan apabila terdapat 4 atau lebih

kriteria diatas.
BUTTERFLY APPERANCE
FLORESENSI KULIT PD PENDERITA SLE
ARTRITIS SENDI TANGAN PADA LES
 KARAKTERISTIK PASIEN DENGAN SLE
RINGAN

Diagnosis SLE atau dicurigai kuat SLE

Secara klinis stabil
Tidak mengancam jiwa
Sistem tubuh normal dan stabil: ginjal, kulit,
sendi, hematologi, paru-paru, jantung, GI, SSP
Tidak ada toksisitas bermakna karena terapi SLE
 PENGOBATAN SLE RINGAN

Edukasi pasien
Analgesik sesuai kebutuhan
NSAID sesuai kebutuhan (hati-hati efek samping)
Steroid topikal dan tabir surya
Istirahat yang cukup, khususnya saat fase akut
penyakit
Glukokortikoid dosis rendah, misalnya prednison
< 10 mg per hari
 PENATALAKSANAAN UMUM SLE

1. Evaluasi berkala

 - Aktifitas lupus
 - DPL, Urinalisis, Biokimia
 - Tekanan darah, udem, dislipidemia

2. Fotoproteksi
 - Hindari paparan sinar matahari
 - Sun screens
 PENATALAKSANAAN UMUM SLE

3. Pengawasan infeksi

 - Demam  pikirkan infeksi
 - Profilaksis antibiotika

4. Pengawasan kehamilan
 - Kontrasepsi
 - Kehamilan risiko tinggi
 PENGOBATAN SLE

1. Terapi konservatif

2. Imunosupresan agresif

 OBAT-OBATAN YANG SERING
DIPAKAI UNTUK SLE

OBAT-OBATAN YANG DIPANTAU

NSAID GI, ginjal, TD, hati
Glukokortikoid TD, glukosa, lipid, K, infeksi
Hidrosiklorokuin, Makulopati
klorokuin
Azatioprin
Hematologik, hati
Siklofosfamid
Hematologik, infeksi, sistitis,
Metotreksat hemoragik, infertilitas
Hematologik, hati, paru-paru
 ARTRITIS,
ARTRALGIA, MIALGIA

- Analgesik sederhana
- Obat anti inflamasi non steroid
- Anti malaria
- Kortikosteroid dosis rendah
- Metotreksat, azatioprin
- Leflunomid, Anti TNF-
 LUPUS
KUTANEUS

- Hindari paparan sinar matahari

- Sunscreen
- Glukokortikoid topikal
- Anti malaria
- Glukokortikoid sistemik
- Dapson
Fatigue & keluhan sistemik

- Gejala ikutan
- Efek obat (glukokortikoid, klorokuin,
 anti hipertensi dll)

Serositis

- Analgesik, OAINS
- Anti malaria
- Glukokortikoid
 GLUKOKORTIKOID PADA SLE

1. Ruam
 a. Topikal (hidrokortison, triamsinolon,
betametason)
 b. Intralesi (triamsinolon)

2. SLE minor

 Prednison < 0,5 mg/kgBB/hari,
 dosis tunggal/terbagi
 GLUKOKORTIKOID PADA SLE

3. SLE major

Prednison 1 mg/kgBB/hari

atau didahului

Bolus metilprednisolon 1 gr/hari

(15 mg/kgBB/hari) selama 3 hari
berturut-turut
 INDIKASI SKLOFOSFAMID
PADA SLE

- Steroid sparing agent

- Kontra indikasi steroid dosis tinggi
- Kambuh
- Glomerulonefritis difus awal
- Trombositopenia, resisten steroid
- GFR turun, Kreatinin naik, tanpa
 faktor ekstrarenal lainnya
- SLE pada SSP
AZATIOPRIN PADA SLE
- 1-3 mg/kgBB/hari
- 6-12 bulan

SIKLOSPORIN-A PADA SLE

- 3-6 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis
- Tanpa manifestasi renal, nefropati
membranosa
- Monitoring : Tekanan darah
Kreatinin darah
 EVALUASI PENDERITA SLE

 Evaluasi rutin minimal 3 bulan sekali

 * Anamnesis, pemeriksaan fisik, TD
 * Cr, Kol/TG, UL, C 3 /C 4 , Anti dsDNA
 -Terapi hipertensi
 * Hindari -blocker
 * ACE-inhibitor
 -Hindari merokok, obesitas, dislipidemia
 -Obati infeksi secara adekuat (ISK, ISPA)
 -Evaluasi gigi, mata secara berkala
 -Risiko keganasan ?
 PROGNOSIS

Kemungkinan hidup dalam 5 tahun mencapai

90%.

Tergantung organ yang terkena, (ginjal atau

ssp)
GEJALA KLINIS
TERIMA KASIH