Pemicu 2

Hartomas Bumiharjo
LO 1
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
• Kelainan pada struktur jantung dan pembuluh darah
besar yang didapat sejak lahir dan sudah terjadi
sewaktu perkembangan janin di kandungan (biasanya
pada trimester awal kehamilan)
• Gejala dapat timbul segera setelah lahir, atau setelah
beberapa minggu/bulan/tahun
• Ditemukan 8 dari 1000 kelahiran hidup, dengan 1/3 nya
mengalami kondisi kritis pada tahun pertama
kehidupan dan 50% kasus kegawatan pada bulan
pertama kehidupan berakhir dengan kematian
 ETIOLOGI
• Pada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak
diketahui (Sastroasmoro, 1994). Beberapa faktor yang
diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar
dapat kita klasifikasikan menjadi dua golongan besar,
yaitu genetik dan lingkungan.
• Pada faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan
adalah adanya riwayat keluarga yang menderita
penyakit jantung. Hal lain yang juga berhubungan
adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10% penderita
PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom,
misalnya pada Sindroma Down (Fachri, 2007).
• Faktor Prenatal :
1. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken
fox.
2. Ibu alkoholisme.
3. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
4. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan
insulin.
5. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan
sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-
obatan tanpa resep dokter, ( thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin).
6. Terpajan radiasi (sinar X).
7. Gizi ibu yang buruk.
8. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan
embrio.

• Faktor Genetik :
1. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
2. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
3. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
 Faktor resiko
• Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup
asap rokok.
• Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama,
akan menyebabkan penyakit jantung bawaan
• Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang
menderita diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko
sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan
• Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden
sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi dengan penyakit
jantung bawaan
• Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid,
phenothiazin, dan kokain akan meningkatkan insiden
penyakit jantung bawaan (Indriwanto, 2007).
 KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
• Penyakit jantung bawaan sianotik
– Dengan vaskularisasi paru bertambah : transposisi arteri besar
(TGA) tanpa stenosis pulmonal, double outlet right ventricle
tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten,
ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomali total
drainase vena pulmonalis
– Dengan vaskularisasi paru berkurang : stenosis pulmonal berat,
tetralogy of Fallot (ToF), atresia pulmonal, atresia tricuspid,
anomali Ebstein
TGA
 TETRALOGY OF FALLOT
bentuk jantung seperti sepatu - boot shape/‘coeur en sabot’
 Tetralogi Fallot
1. Pulmoner Stenosis (Resistensi >>)
2. Hipertrofi Ventrikel Kanan (Kerja ++)
3. defek sekat ventrikel (VSD)
4. Dekstroposisi Aorta (Blood Flows to the Aorta
 Mixed Blood)

Saat aktifitas ++  dilatasi arteri  darah

rendah O2 dipompa ++ ke aorta
 Diagnosis
• SS: • Auskultasi:
– Sianosis , bertambah • Stenosis Pulmonal
waktu bangun tidur,
menangis atau sesudah • Kadang-kadang hepatomegali,
makan. dengan hepatojugular reflux.
– Dispneu • Darah :
– KelelahanDapat terjadi Hb dapat sampai 17 g%
apneu. Dapat terjadi Hct dapat sampai 50-80%
kehilangan kesadaran. kadang-kadang ada anemia
hipokromik relatif.
– Sering jongkok bila
berjalan 20-50 meter, • Radiologi:
untuk mengurangi • Boot-Shaped
dispneu. (Resistensi >)
– Takipneu
– Jari tabuh dengan kuku
seperti gelas arloji.
 TRANSPOSISI ARTERI BESAR
• Terjadi perubahan posisi aorta dan a.
pulmonalis yaitu aorta kluar dari ventrikel
kanan dan a. pulmonalis keluar dari ventrikel
kiri
 Manifestasi klinis
• Apabila terdapat VSD  aliran darah paru
akan bertambah
• Bila terdapat stenosis pulmonal  aliran
darah paru akan berkurang
• Gejala klinis terpenting :
– Sianosis
– Gagal jantung kongestif
ET of Life  6 month w/ any procedure
 Pemeriksaan
Radiologi
• Hipertrofi ventrikel kanan
dan pembesaran atrium
kanan
• Hipertrofi biventrikular
• Jantung dengan
mediastinum yang sempit
• Jantung berbentuk “telur”
EKG
• Sumbu panjang  arteri
pulmonalis keluar dari
ventrikel kiri, melengkung
ke bawah dan bercabang 2
• Sumbu pendek  2
pembuluh terpotong
transversal yaitu aorta dan
arteri pulmonalis
 PJB  sianotik  vaskular

Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage

(TAPVD)
a. Takipnea
b. Kesulitan makan
c. Sering infeksi pernafasan
d. Gagal tumbuh
 PJB  sianotik  avaskular
ToF TGA DORV
1. Sianosis 1. Sianosis 1. VSD besar di bawah katub aorta
2. Dispnea 2. Takipnea  gagal jantung dan hipertensi
3. Spell hipoksia pulmonal
4. Clubbing finger 2. VSD besar di bawah katup
pulmonal  sianosis ringan
dengan gagal jantung dini
3. VSD + stenosis pulmonal = ToF
4. VSD kecil  edema paru dan
sesak napas
KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
Penyakit jantung bawaan non-sianotik
• Dengan vaskularisasi paru normal : stenosis
aorta (AS), stenosis pulmonal (PS), koarktasio
aorta, kardiomiopati
• Dengan vaskularisasi paru bertambah : defek
septum atrium (ASD), defek atrioventrikularis,
defek septum ventrikel (VSD), duktus arteriosus
persisten (PDA), anomali drainase vena
pulmonalis parsial
 Non Sianotik
Pirau Kiri ke Kanan
PDA
 Faktor Penutupan DA
• O2
• Prostaglandin
• Rubella
• Lahir tarikan napas PO₂ meningkat dan
arteriol paru dilatasi duktus mengalami
fibrosis&menjadi ligamentum arteriosus
(menutup).
• Bila karena sesuatu hal terjadi duktus tidak
tertutup ductus arteriosus persisten
(Prematur  paru tidak mengembang)
• Pada auskultasi, pirau bermakna akan
memberikan bising sistolik setelah bayi berusia
beberapa hari, sedang bising kontinu yang khas
biasanya terdengar setelah bayi berusia 2
minggu.
• Jarak sistol dan diastol +  darah banyak
kembali ke paru dan jantung > bekerja
(holosystolic murmur)
 ACYANOTIC

• Atrial Septal Defect

(ASD) penyakit
jantung bawaan
dimana terdapat
lubang ( defek ) pada
sekat atau septum
interatrial yang
memisahkan atrium
kiri dan kanan yang
terjadi karena
kegagalan fusi septum
interatial semasa
janin.
Klasifikasi
• Defek Sinus Venosus, yaitu defek yang terletak di bagian superior dan
posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava superior dan juga dekat
dengan salah satu muara vena pulmonalis.
• Defek Sekat Sekundum, yaitu defek terletak di tengah sekat atrium. Defek
ini juga terletak pada foramen ovale.
• Defek Sekat Primum, yaitu defek terletak dibagian bawah sekat primum,
dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal
pertumbuhan sekat primum. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I,
Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II

Tanda dan Gejala

• Kerusakan pertumbuhan dan perkembangan.
• Tubuh lemah, keletihan.
• Nafas tersengal – tersengal dan dipsnea saat aktivitas.
• Kardiomegali.
• Diastolik meningkat.
• Sistolik Rendah
• Bising jantung tak normal
• Palpitasi.
 ASD
• ASD secundum  defek di foramen ovale,tempat
ostium secundum.
• ASD primum  defek di bagian bawah septum, di
tempat ostium primum, sering disertai dengan
kelainan pada daun mitral (defek septum atrio-
ventrikularis inkomplet). Sering kali menyertai
sindrom Down (Trisomi 21)
• Defek sinus venosus  defek yang terjadi di dekat
pertemuan vena cava superiordan atrium kanan
 ASD
ASD Secundum
ASD Primum
 Diagnosis
• Terdengar bising jantung
• Sedikit kurus
• Bunyi jantung II split lebar dan menetap,dengan
bising ejeksi sistolik, dan mungkin juga terdengar
bising mid-diastolik dibagian bawah garis sternal
kiri
• Atrium kanan membesar, dengan segmen
pulmonal menonjol
• Vaskularisasi paru bertambah
• Hipertrofi ventrikel kanan
 VSD
• Ketidak lengkapan bagian septum ventrikel,
baik pars muskularis, bantalan endokardium,
maupun alur trunko-konus, akan berakibat
terjadinya komunikasi antara ke dua ventrikel
 Faktor Prenatal
• Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
• Gizi ibu hamil yang buruk
• Ibu yang alkoholik
• Usia ibu diatas 40 tahun
• Ibu menderita diabetes.

• paling sering ditemukan yaitu 30% dari semua

jenis penyakit jantung bawaan.
 DD
• PDA dengan resistensi vaskularisasi paru yang
masih tinggi
• Tetralogi fallot non-sianotik
• Bising inosen
 Non Sianotik
Obstruksi Jantung Kiri
 KOARKTASIO AORTA
• penyempitan terlokalisasi pada aorta yang
umumnya terjadi pada daerah duktus
arteriosus
Manifestasi Klinis Radiologi
• Sesak napas • Neonatus : kardiomegali
• Hepatomegali dengan/tanpa kongesti paru
• Nadi kecil • Anak besar : hipertrofi
• Oliguria dan anuria ventrikel kiri
kemudian meninggal
• Tanda klasik : nadi brakialis
yg teraba normal/kuat
sedangkan nadi femoralis
serta dorsalis pedis tidak
teraba/teraba kecil
 PJB  asianotik  pirau

ASD VSD PDA

1. Asimptomatik 1. VSD kecil, 1. PDA kecil,
2. 10% kasus: asimptomatik asimptomatik
• Kesulitan 2. VSD besar: 2. PDA besar:
menyusu • Kesulitan • Sesak nafas
• Sering batuk menyusu • Kesulitan
panas • ISPB menyusu
• Pertumbuhan • Pertumbuhan • BB sulit naik
badan kurang badan kurang • ISPB berulang
PJB  asianotik  obtruksi jantung kanan

Stenosis pulmonal:
1. Ringan dan sedang
asimptomatik
2. Berat:
a. Toleransi latihan yang menurun
b. dispnea
PJB  asianotik  obtruksi jantung kiri

Koarktasio aorta Stenosis aorta Stenosis mitral

1. Sianosis diferensial  1. Dispnea 1. Edema paru  sesak
bagian atas tubuh 2. Takipnea napas
berwarna 3. Banyak berkeringat 2. Hipertensi pulmonal
merah,bagian bawah 4. Pucat
bakal sianosis
 Pemeriksaan Penunjang PJB
1. Echocardiography
2. Chest x ray
3. Heart CT
4. MRI
 Echocardiography
• suatu alat yang mengambil gambar dari hati atau
jantung dengan menggunakan gelombang suara.
• Penggunaan Echocardiography lebih bagus dibanding
dengan sistem diagnosa angiograph dan juga
penggunaan alat ini tidak menggunakan sinar x
dalam proses pengambilan gambar
• Echocardiography mampu menunjukkan
bebarapa hal, diantaranya :
1.Ukuran dan bentuk dari hati atau jantung.
2.Seberapa baik hati atau jantung bekerja secara
keseluruhan.
3.Jika suatu bagian dari otot hati atau jantung lemah
dan tidak bekerja secara tepat.
4.Jika mempunyai permasalahan dengan katup (valves)
jantung.
5.Jika ada suatu gumpalan darah.
 Komplikasi PJB
• Komplikasi ASD :
1. Endokarditis bakterialis  jarang terjadi
2. Fibrilasi atrium, gagal jantung, dan aritmia usia dewasa
3. Peningkatan risiko emboli dan thrombosis vena dalam
• Komplikasi PDA :
 Pirau sedang & besar tidak dioperasi  menderita ISPA
berulang, gagal jantung kronik, failure to thrive, hipertensi
pulmonal yang ireversibel
• Komplikasi Stenosis Pulmonal  gagal jantung, kematian,
hipertrofi ventrikel kanan
 Komplikasi PJB
• Komplikasi ToF
 Tromboemboli serebral dan abses serebri
LO 3
 Penyakit Jantung Rematik

• Demam Rematik
Peradangan akut, yang sering kali diawali peradangan
pada faring.
• Penyakit Jantung Rematik
Penyakit demam rematik yang berulang dan kronis.
• Penyebab:
Streptococcus Beta Hemolitycus Group A.
• Penyakit Jantung Rematik  Autoimun
• Menyerang : Jantung, Sendi, dan Otak
• Usia anak 6-15 thn

• Penyakit Jantung Rematik dibagi 2:

– Karditis Rematik Akut  semua lap jantung
(endokardium)
– Karditis Rematik Kronis:
• Stenosis Mitral
• Infusiensi Mitral
 PATOGENESIS pada jantung
Mengenai jantung (pericard,endocard,dan miocard)

Pada endocard yang terutama katup jantung (katup mitral)

Katup akan merah,edema,menebal

Katup menjadi pendek,tumpul,fibrotik,sehingga timbul stenosis


Terjadi hambatan pada penghantaran impuls jantung

aritmia

Komplikasi aritmia apabila aritmia tidak ditangani dengan baik
 A, Acute rheumatic mitral
valvulitis superimposed on
chronic rheumatic heart
disease.. B, Microscopic
appearance of Aschoff body
in a patient with acute
rheumatic carditis. s. C and D,
Mitral stenosis with diffuse
fibrous thickening and
distortion of the valve
leaflets, commissural fusion
(arrows), and thickening and
shortening of the chordae
tendineae. Marked dilation
of the left atrium is noted in
the left atrial view (C). D,
Opened valve. Note
neovascularization of
anterior mitral leaflet
(arrow). E, Surgically
removed specimen of
rheumatic aortic stenosis,
demonstrating thickening
and distortion of the cusps
with commissural fusion
 Insufisiensi mitral
Penutupan katup mitral Kebocoran katup
tidak sempurna

Daun katup menebal Regurgitasi darah dari ventrikel kiri ke

atrium kiri slm sistol

Kardiomegali Tertimbun darah di

atrium kiri saat awal
diastol

Beban vol atrium kiri

Disalurkan ke

v. Pulmonalis
Gagal jantung Dpt mengakibatkan Hipertrofi Peningkatan tahanan
kongestif insufisiensi ventrikel vaskular paru
trikuspid kanan
• Gambaran klinis
– Anak tampak lekas lelah, dan dispnea setelah melakukan
aktivitas fisik.
• EKG
– Perubahan segmen S-T dan gelombang T di hantaran
prekordial kiri, terjadi pada insufisiensi yang berat.
• Foto Rontgen
– Sering ditemukan pembesaran ventrikel kiri.
• Diagnosa
– Biasanya ditegakkan dengan adanya bising pansistolik di
apeks yang menjalar ke lateral.
• Komplikasi
– Pada mitral insufisiensi yang berat, bisa ditemukan
gagal jantung yang berat juga, dan adanya fibrilasi
atrium atau infective endocarditis. Dapat juga
ditemukan aritmia
• Penatalaksanaan
– pemberian obat profilaksis untuk penyakit
reumatiknya, lalu obat-obatan untuk menangani gagal
jantung (ACE-inhibitor, dsb)
– Tindakan operatif, dilakukan jika terapi farmakologik
tidak membuahkan hasil ( transplantasi katup )
 Stenosis mitral
Stenosis katup mitral Menghalangi masuknya darah dari atrium kiri
ke ventrikel kiri

Beban vol atrium kiri

Dilatasi atrium kiri

Diteruskan ke pembuluh paru

Hipertensi pulmonal

Beban jantung kanan bertambah

Hipertrofi ventrikel kanan

Gagal jantung kanan

• Gambaran klinis
– Pada pemeriksaan fisik ditemukan hemitoraks kiri normal
atau sedikit menonjol, dan bila sudah disertai hipertrofi
ventrikel kanan teraba aktivitas jantung kanan yang
meningkat.
– Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I mengeras.
• Foto rontgen dada
– Pembesaran atrium kiri dapat dengan jelas terlihat dengan
foto lateral.
– Pembesaran atrium kanan lebih mudah terlihat dengan
foto AP.
• Penatalaksanaan
– valvotomy
– baloon catheter mitral valvuloplasty
 Insufisiensi aorta

Insufisiensi aorta Sebagian darah yg dipompa oleh ventrikel kiri ke aorta

akan kembali ke ventrikel kiri

Beban vol ventrikel kiri

Dilatasi ventrikel kiri

Utk mempertahankan curah jantung

Hipertrofi ventrikel kiri

• Gejala klinis
– Lekas lelah, dispnea setelah latihan, dan banyak
berkeringat.
• EKG
– Gel T di hantaran prekordial sering kali tinggi.
• Foto rontgen
– Terlihat pembesaran ventrikel kiri yang mudah
dilihat dengan foto AP.
• Diagnosis
– pada foto thorax bisa didapat pembesaran jantung kiri
– EKG dapat menunjukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri
– MRI dapat dengan tepat menentukan jumlah darah yang
regurgitasi

• Penatalaksanaan
Pemberian terapi gagal jantung, operasi katup dengan
indikasi:
– Gagal jantung, edema paru, angina
Pengobatan Penyakit Jantung Rematik
• Antibiotika dan anti radang:
– antibiotika penicillin secara oral atau benzathine
penicillin G
– pemberian erythromycin atau golongan
cephalosporin.
– Cortisone and Aspirin

• Jika sesuai indikasi, lakukan operasi valvotomi

 Pencegahan PJR
• Jangan sampai mengalami demam rematik
(DR)
• Faktor lingkungan diperbaiki
• Seseorang yang terinfeksi kuman
Streptococcus beta hemolyticus dan
mengalami demam rematik, harus diberikan
therapy yang maksimal (adekuat) dengan
antibiotiknya
 KOMPLIKASI
• Insufisiensi mitral
• Stenosis mitral reumatik
• Insufisiensi aorta
• Penyakit katup trikuspid
• Penyakit katup pulmonal
 Kriteria Jones untuk DRA
Kriteria Mayor Kriteria Minor
1. Karditis 1. Demam
2. Poliartritis migrans 2. Artralgia
3. Chorea sydenham 3. Peningkatan penanda peradangan
(LED atau CRP)
4. Eritema marginatum 4. Blok AV derajat 1 (PR interval
memanjang)
5. Nodul subkutan