Anda di halaman 1dari 39

Oleh dr.

Muhammad Gusti Haryandi


ANAMNESIS PRIBADI

 Nama : Tn. AN
 Umur : 16 tahun
 Jenis Kelamin : laki-laki
 Status Perkawinan : Belum menikah
 Pekerjaan : Pelajar
 Suku : Jawa
 Agama : Islam
 Alamat : Penanggalan
 Keluhan utama : Wajah dan kaki bengkak

 Telaah :
Hal ini dialami pasien ±1 hari sebelum masuk rumah sakit dan
semakin memberat. Pasien mengaku sudah mengompres
wajahnya dengan air namun bengkak tidak berkurang. Pasien
juga mengeluhkan perut terasa membesar. Sebelumnya pasien
sudah pernah dirawat di Rumah Sakit dengan keluhan yang
sama. Riwayat Alergi (-), Pusing (-), Sesak (-). BAB (+), BAK(+)
Normal. Riwayat BAK keruh atau kemerahan disangkal.

 RPT : Tidak ada


 RPO : Tidak ada
Status Presens :
Sens : Compos Mentis
TD : 130/80 mmHg
HR : 86 x/menit
RR : 23 x/ menit
T : 36.5 ºC

KU : sedang
KG : sedang
Edema : (+/+)
Sianosis : (-/-)
Anemis : (-/-)
Ikterik : (-/-)
Kepala Leher Thorax Abdomen Extremitas

Wajah :
Inspeksi :
Oedem (+) Simetris Inspeksi : Superior ;
fusiformis Dextra :
Mata : Distensi (+)
Palpasi : SF dbn.
Konj. Palp. TVJ ( R-2 kanan = Kiri Palpasi :
Ascites(+), Sinistra:
Inf. Pucat mmHg), Perkusi :
dbn
(-/-), ikterik Sonor kedua H/L ttb.
tidak
(-/-), RC lap. Paru Perkusi :
dijumpai Auskultasi: Shifting Inferior :
(+/+)
pembesar SP= Dulness (+) Dextra :
3mm/3mm
an KGB vesikuler Auskultasi : Oedem
ST= Rhonkhi Sinistra :
T/H/M: Peristaltik
(-/-) Oedem
dbn. Wheezing (+) normal
(-/-)
Darah Rutin :

HB : 14.1 g/dl
Eritrosit : 4.68 x106/ul
Hematokrit : 38.0 %
Leukosit : 10.2 x103/ul
Trombosit : 328 x103/ul
MCV/MCH,MCHC : 81.2/30.1/37.1
KGD ad. Random : 105 mg/dl

Faal Hati
SGOT : 40 U/L
SGPT : 31 U/L
Albumin : 2.3 g/dL
Sindroma Nefrotik
- Inj. Ceftriaxone 1 gr/ 12 jam/ IV
- Inj. Furosemide 60 mg/ 8jam/ IV
- Inj. Ranitidine 1 amp/ 8jam/ IV
- Spironolactone 2x25 mg
- Metylprednisolone 8mg 3x5 tablet
- Diet MBRG
10 November 2017 Hasil Lab.

S: Urinalisa :
Wajah bengkak (+) berkurang, Kaki Warna : Kuning Jernih
bengkak (+) Pusing (+) Sesak (-) Batuk (-) Protein : +2
BAB/BAK (+) Normal
Eritrosit : 2-4 / LPB ( N:0-1/ LPB)
O:
Sens : CM
Leukosit : 1-2 ( N:1-2/ LPB)
TD : 120/80 mmhg Epitel : 1-2 ( N: 2-4/ LPB)
HR : 73 x/i
RR : 21 x/i
T : 36,4 C
Kolesterol Total : 412 mg/dl
BB : 60 kg, LPD : 79cm, LPT : 70cm
Kepala : Wajah oedem (+)
Leher : dbn
Thorax : SP= Vesikuler, ST= (-)
Abd : Ascites, Peristaltik (+) N
Ext : Oedem Pretibial (+/+)
A:
-Sindroma Nefrotik
P:
-Inj. Ceftriaxone 1 gr/ 12 jam/ IV
-Inj. Furosemide 60 mg/ 8jam/ IV
-Inj. Ranitidine 1 amp/ 8jam/ IV
-Spironolactone 2x25 mg
-Metylprednisolone 8mg 3x5 tablet
-Diet MBRG

R/ Urinalisa / 24 jam
11 November 2017 Hasil Lab.

S: Urinalisa :
Wajah bengkak (-), Kaki bengkak (+) berkurang Warna : Kuning Jernih
Pusing (+) Sesak (-), Batuk (-), BAB/BAK (+) Protein : +2
Normal
Eritrosit : 2-4 / LPB ( N:0-1/ LPB)
O:
Sens : CM Leukosit : 1-2 ( N:1-2/ LPB)
TD : 120/80 mmhg Epitel : 1-2 ( N: 2-4/ LPB)
HR : 86 x/i
RR : 18 x/i
T : 36,4 C
BB : 58 kg, LPD : 75cm, LPT : 68cm
Kepala : dbn
Leher : dbn
Thorax : SP= Vesikuler, ST= (-)
Abd : Ascites <<, Peristaltik (+) N
Ext : Oedem Pretibial (+/+)
A:
-Sindroma Nefrotik
P:
-Inj. Ceftriaxone 1 gr/ 12 jam/ IV
-Inj. Furosemide 60 mg/ 8jam/ IV
-Inj. Ranitidine 1 amp/ 8jam/ IV
-Spironolactone 2x25 mg
-Metylprednisolone 8mg 3x5 tablet
-Diet MBRG
12 November 2017 Hasil Lab.

S: Urinalisa :
Wajah bengkak (-), Kaki bengkak (+) berkurang Warna : Kuning Jernih
Pusing (-) Sesak (-), Batuk (-), BAB/BAK (+) Protein : +2
Normal
Eritrosit : 2-4 / LPB ( N:0-1/ LPB)
O:
Sens : CM Leukosit : 1-2 ( N:1-2/ LPB)
TD : 130/80 mmhg Epitel : 1-2 ( N: 2-4/ LPB)
HR : 90 x/i
RR : 19 x/i
T : 36,8 C
BB : 55kg, LPD : 76 cm, LPT : 69 cm
Kepala : dbn
Leher : dbn
Thorax : SP= Vesikuler, ST= (-)
Abd : Ascites <<, Peristaltik (+) N
Ext : Oedem Pretibial (+/+) <<
A:
-Sindroma Nefrotik
P:
-Inj. Ceftriaxone 1 gr/ 12 jam/ IV
-Inj. Furosemide 60 mg/ 8jam/ IV
-Inj. Ranitidine 1 amp/ 8jam/ IV
-Spironolactone 2x25 mg
-Metylprednisolone 8mg 3x5 tablet
-Diet MBRG
13 November 2017 Hasil Lab.

S: Urinalisa :
Wajah bengkak (-), Kaki bengkak (-) Warna : Kuning Jernih
Pusing (-) Sesak (-), Batuk (-), BAB/BAK (+) Protein : +1
Normal
Eritrosit : 1-2 / LPB ( N:0-1/ LPB)
O:
Sens : CM Leukosit : 1-2 ( N:1-2/ LPB)
TD : 120/80 mmHg Epitel : 1-2 ( N: 2-4/ LPB)
HR : 80 x/i
RR : 20 x/i
T : 36,5 C
BB : 53 kg, LPD : 69 cm, LPT : 66 cm
Kepala : dbn
Leher : dbn
Thorax : SP= Vesikuler, ST= (-)
Abd : Ascites (-), Peristaltik (+) N
Ext : Oedem Pretibial (-/-)
A:
-Sindroma Nefrotik
P:
-PBJ
-Cefixime 2x400mg
-Metylpednisolone 8mg 3x5tab
• Sindrom nefrotik (SN) → sindrom klinik
yang ditandai dengan permeabilitas
membran glomerulus yang meningkat
dengan manifestasi proteinuri masif
(>40mg/m2/jam); yang menyebabkan
hipoalbuminemia (albumin serum
<3,0g/dL); dan biasanya disertai edema
dan hiperkolesterolemia (>250 mg/dL).
• Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan
penyakit ginjal anak yang paling sering ditemukan
→ hampir 50% mulai sakit saat usia 1-4 tahun &
75% mempunyai onset sebelum usia 10 tahun.
• laki-laki : perempuan = 2 : 1
• kebanyakan umur 2 - 6 tahun (60%)
• Indonesia : 6 kasus/100.000 anak usia <14 th /
tahun
• Amerika, Inggris : 2-7 kasus / 100.000 anak usia
<18 th / tahun.
• Edema
• Albumin plasma <2,5 mg%
Sindrom
• Proteinuria masif >40 mg/m2/jam
Nefrotik • Protein : rasio kreatinin >200 mg/
mmol

• relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama


Frequent
setelah respons awal atau ≥ 4 x
relapses dalam periode 1 tahun

• relaps 2 x berurutan pada saat dosis


Dependent steroid diturunkan (alternating) atau
steroid dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan
• Sebab pasti belum jelas
• Diduga sebagai suatu penyakit autoimun (reaksi
antigen-antibodi) → akibat kelainan fungsi limfosit
(asal dari thymus) → glomerulus rusak.
• Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :
1. Sindrom nefrotik bawaan
- diturunkan → resesif autosomal / karena reaksi
maternofetal.
- resisten terhadap semua pengobatan.
- Gejalanya : edema pada masa neonatus
- Prognosis : buruk → biasanya penderita
meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupan.
2. Sindrom nefrotik sekunder
Disebabkan oleh :
 Malaria kuartana atau parasit lain
 Penyakit kolagen seperti lupus eritomatosus diseminata,
purpura anafilaktoid
 Glomerulonefritis akut / glomerulonefritis kronis, trombosis
vena renalis.
 Bahan kimia → trimetadion, paradion, penisilamin, garam
emas, sengatan lebah, racun otak, air raksa
 Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis
membranoproliferatif hipokomplementemik
3. Sindrom nefrotik idiopatik
Berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal
dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron
4. Glomerulosklerosis fokal segmental
- Sklerosis glomerulus mencolok.
- Hanya mengenai beberapa glomerulus
 Edema

 Proteinuria masif
 Hipoalbuminemia
 Hiperkolesterolemia / hiperlipidemia
Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan :
 edema di kedua kelopak mata, tungkai

 adanya asites dan edema skrotum/labia

 Hipertensi (kadang-kadang)
 Urinalisis : biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan
gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran kemih
 Protein urin kuantitatif : dapat menggunakan urin 24 jam atau
rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
 Pemeriksaan darah :
- Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis
leukosit, trombosit, hematokrit, LED)
- Albumin dan kolesterol serum
- Ureum dan kreatinin
 Kadar komplemen C3 (Kadar komplemen C3 yang rendah
merupakan petunjuk lesi selain SNKM sehingga terindikasi
untuk pemeriksaan biopsi ginjal sebelum pemberian terapi
steroid)
 bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan
ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear
antibody), dan anti ds-DNA
 Hematuria mikroskopik dapat ditemukan pada 25% SNKM
namun tidak dapat memprediksi respons terhadap steroid.
 Pemeriksaan USG ginjal seringkali berguna dan biopsi ginjal
dilakukan sesuai indikasi
Diagnosis ditegakkan berdasarkan :

 anamnesis :
- bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau
seluruh tubuh
- jumlah urin yang berkurang
- urin berwarna kemerahan
 pemeriksaan fisis :
- edema di kedua kelopak mata, tungkai
- adanya asites dan edema skrotum/labia
- hipertensi
 Pemeriksaan penunjang:

Urinalisis : proteinuria masif (3+ sampai 4+) (> 40 mg/m2


LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin
pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+) , dapat
disertai hematuria (>20 eritrosit/LPB).

Pemeriksaan darah
- hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)
- hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
- LED meningkat
- globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin : globulin
terbalik)
- Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal
Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali :
 Sebaiknya dirawat di rumah sakit → dengan tujuan untuk
mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit
 penanggulangan edema
 memulai pengobatan steroid
 edukasi orangtua.
Umum :
* Tirah baring sampai edema berkurang
* Cairan dan diet : - cairan dibatasi sesuai kebutuhan
- makanan mengandung protein tinggi (1,5-
2g/kgbb/hari)
- makanan rendah garam (1-2 g/hari)
*Cegah infeksi
* Teliti kemungkinan menderita TB
- uji Mantoux : ~Bila + : profilaksis INH selama 6 bulan
bersama steroid
~Bila ditemukan tuberkulosis : diberikan
obat antituberkulosis (OAT).
*Timbang berat badan harian
* Ukur tekanan darah harian
* Periksa kadar elektrolit harian : pada pemakaian diuretik
lebih dari 1-2minggu.
# Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat →
diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari,
bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis
aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.
Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan
hipovolemia.
 Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema :
Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4
mg/kgbb/hari
Respon-
Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam
Respon-
Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6
mg/kgbb/hari)
Respon-
Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari
Respon -
Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1
mg/kgbb/jam
Respon-
Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid
intravena
 KORTIKOSTEROID
o Pengobatan pada SN idiopatik,kecuali bila ada kontraindikasi
o Jenis steroid adalah prednison atau prednisolon

 TERAPI INSIAL
* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari
(maksimal 80 mg/hari) dosis terbagi → untuk menginduksi
remisi.
* Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal
(berat badan terhadap tinggi badan).
* Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4
minggu.
* Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama → dilanjutkan
dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3
dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang
sehari), 1 x sehari setelah makan pagi.
* Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh,
tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten
steroid.
 PENGOBATAN SN RELAPS
* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80
mg/hari) dosis terbagi dalam 4mgg → dilanjutkan dengan 4
minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau
1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari)

* Jika proteinuria ≥ 2+ tanpa edema dan terbukti infeksi : beri


antibiotiK 5- 7 hari
* proteinuria ≥ 2+ dengan edema : beri pengobatan steroid

 PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID


Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid :
1. Pemberian steroid jangka panjang
* Dicoba dahulu pemberian steroid jangka panjang dosis penuh,
setelah mencapai remisi, diberi steroid selang sehari dengan dosis
diturunkan perlahan 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps antara 0,1-0,5 mg/kgBB (threshold) dapat
diteruskan selama 12 bulan.
*Bila masih relaps pada dosis > 0,5 mg/kgBB, < 1 mg/kgBB tanpa
efek samping yang berat, bisa dikombinasi dengan levamisol dosis
2,5 mg/kgBB selang sehari selama 4-12 bulan atau langsung beri
CPA.
Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini:
 1. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb, selang sehari atau

 2. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:

a. Efek samping steroid yang berat


b. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia
trombosis, dan sepsiS
→ diberikan siklofosfamid (CPA) 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-
12 minggu.

2. Levamisol
 Pemakaian terbatas karena efek masih diragukan.

 Efek samping : mual dan muntah.

 Dosis 2,5 mg/kgBB dosis tunggal selang sehari selama 4-12


bulan.
3. Pengobatan dengan sitostatik
 siklofosfamid 2-3 mg/kgBB dosis tunggal P.O/IV

 CPA IV diberikan dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB


dilarutkan dengan NaCl 0,9% 250 ml diberikan selama 2 jam,
pemberian sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan (durasi
pemberian 6 bulan).
 Efek toksisitas pada gonad bila dosis total kumulatif ≥ 200-
300 mg/kgBB.
 Pemberian oral selama 3 bulan dengan dosis total 180
mg/kgBB masih aman untuk anak.
 ES : mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis
hemoragik, azospermia, dalam jangka panjang dapat
menyebabkan keganasan.
 Oleh karena itu, dilakukan pemantauan pemeriksaan darah
tepi yaitu hemoglobin, leukosit, trombosit, setiap 2-3 kali
seminggu.
4. Siklosporin
 SN yang tidak responsive terhadap steroid atau sitostatik

 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)

5. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)


 Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol
atau sitostatik dapat diberikan MMF.
 MMF dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb
bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 - 24
bulan.
 Efek samping: nyeri abdomen, diare, leukopenia.
PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROID

 Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan


kontraindikasi steroid : seperti tekanan darah tinggi,
peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat →
sitostatik CPA oral/iv.
 Siklofosfamid 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal/PO, maupun
iv.
 CPA oral diberikan selama 8 minggu.
 CPA dosis 500 – 750 mg/m2 LPB dilarutkan dalam 250 ml
larutan NaCL 0,9% diberikan selama 2 jam secara IV,
sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan,
 total durasi pemberian CPA intravena → 6 bulan
Pengobatan SN Resisten Steroid
 Siklosporin dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20%
pada 60 pasien dan remisi parsial pada 13%.
 Efek samping : hipertensi, hiperkalemi, bersifat nefrotoksik

 Perlu pemantauan kadar CyA dalam serum (dipertahankan


antara 150-250 nanogram/mL), kreatinin darah berkala,
biopsy ginjal setiap 2 tahun.
 Resisten terhadap kortikosteroid, sitostatik dan siklosporin :
pemberian kombinasi ACEI dan ARB memberikan hasil
penurunan proteinuria.
 Golongan ACEI: kaptopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari,
enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,1
mg/kgbb dosis tunggal
 Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal

 Tujuan pemberian ACE inhibitor ini adalah untuk


menghambat terjadinya gagal ginjal terminal.
 Komplikasi utama SN adalah infeksi.
 Hipovolemia dapat terjadi akibat diare atau penggunaan
diuretik.
 Hilangnya faktor koagulasi, antitrombin dan plasminogen
dapat menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dengan resiko
tromboemboli (TE).
 Pemberian warfarin, lovenox, aspirin dosis rendah atau
dipiridamol dapat meminimalkan risiko pembentukan
trombus pada pasien SN yang memiliki riwayat TE atau
berisiko tinggi untuk terjadi TE.
 Keadaan hiperlipidemia juga meningkatkan risiko
peningkatan arterosklerotik.
 Kebanyakan anak dengan SN mengalami remisi.
 Hampir 80% anak dengan SNKM mengalami relaps → didefinisikan sebagai
proteinuria masif yang menetap selama 3 hari berturut-turut dalam 1
minggu.
 Proteinuria transien (kurang dari 3 hari) dapat terjadi bila terdapat infeksi dan
tidak termasuk relaps.
 Terapi steroid efektif untuk mengatasi relaps.
 Pasien yang sensitif steroid berisiko rendah mengalami gagal ginjal kronik.
 Pasien dengan GSFS (glomerulonefritis fokal segmental) mulanya memberikan
respons terhadap terapi steroid, namun kemudian menjadi resisten.
 Pasien dengan GSFS dapat berkembang menjadi gagal ginjal terminal.
 Pada anak yang menjalani transplantasi ginjal, rekurensi GSFS berkisar 30%.
 Buruk untuk nefrotik sindrom kongenital, pada dalam 2-18 bulan akan terjadi
kematian karena gagal ginjal
 Baik untuk anak dengan kelainan minimal glomerulus karena kebanyakan
anak respon tehadap terapi steroid
 Kematian pada pasien kelainan minimal biasanya disebabkan oleh infeksi dan
komplikasi ekstra renal.