SUMBING BIBIR

DAN LELANGIT
Meiske E. Paoki, drg. SpBM.

Jayapura, 8 Oktober 2015

Labioschisis/
Cheiloschisis/
Celah Bibir
Palatoschizis
Definisi =
Kelainan kongenital yang Kelainan kongenital
disebabkan gangguan
Terdapat celah antara
perkembangan wajah
mulut-hidung
pada masa embrio akibat
kegagalan penyatuan
tonjolan processus
facialis.
Anatomi
normal
bibir
 Epidemiologi dan genetik

• Insiden di dunia: CLP 1:800 kelahiran

hidup
• USA : 1 : 750
Asia: 1: 500
• Kaukasus : 1: 1000
• Afroamerika : 1:2000
• Laki : Perempuan : 2: 1
• 32% hanya celah bibir, dengan insiden
1:2000, 2:1 : laki:perempuan
Genetik :
 keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara
kandung) yg mempunyai riwayat labioschisis
Non-genetik:
o Defisiensi vit. A & B2
o Obat : aspirin, kortison & insulin pd masa
kehamilan trimester 1
o Virus rubella
o Lainnya : radiasi, merokok, alkohol, dll
o Trauma mental (stress) & fisik
Stress  ACTH me↗  merangsang
kel.adrenal bag.glukokortikoid 
mensekresi hidrokortison me↗ dlm darah
 mengganggu pertumbuhan
 Klasifikasi Labioschisis

Gambar 2 (kiri-kanan) : satu sisi tidak komplit, satu sisi

komplit, dua sisi komplit, dua sisi tidak komplit.

Gambar 3 (kiri-kanan) : celah bibir dan langit-langit

satu sisi, celah bibir dan langit-langit dua sisi
 Permasalahan dari Labioschisis
a. Masalah asupan makanan
b. Masalah pertumbuhan
tulang muka & dental
c. Infeksi telinga  sal.antara
telinga tengah &
kerongkongan ≠ berfungsi
 abnormalitas
p’kembangan otot2 yg
m’buka-tutup tuba
eustachius  fungsi
pendengaran hilang.
Gambar Dot khusus dan cara pemberian Asi d. Gangguan bicara
Edukasi feeding ASI/susu formula
• Bayi sumbing bibir dan lelangit komplit memiliki masalah
minum susu
• Semakin lebar dan luas sumbing semakin sulit minum
susu karena tidak mendapat penutupan yang adekuat di
sekitar puting.
• Akibatnya bayi mudah lelah, menelan udara dalam
jumlah besar dan memerlukan sendawa yang lebih
sering.
Waktu Koreksi Celah Bibir dan Lelangit
• Terdapat 2 filosofi dasar
I bibir : 3 bulan
Pal mole : 6 – 12 bulan
Pal durum : 5 – 10 tahun
Flap faringeal : setelah penutupan palatum durum

II bibir : 3 bulan
Pal mole dan durum : sebelum 18 bulan
Flap faringeal : bila perlu mendekati usia 5 tahun
 Labioplasty

Definisi : tindakan pembedahan utk koreksi celah

bibir mendekati normal

Indikasi  The Rules of Tens

• Umur anak > 10 minggu
• BB > 10 pound (± 5kg)
• HB > 10 mg% (10 mg/ 100ml)
• leukosit < 10.000 sel/mm3

Kontraindikasi
• Malnutrisi, anemia, kelainan jantung, dll
 Instruksi persiapan operasi

1. Pemeriksaan : darah lengkap (Hb, trombosit,

leukosit, eritrosit, BT, CT, SGPT & SGOT) & foto
thorax
2. konsul ke : Sp.BM, Sp.A, Anestesi
3. Puasa 5-6 jam pre-op
4. Skin test
5. Pemberian hemostatika parenteral 1 jam pre-op
6. Premedikasi ½ jam sebelum operasi atau sesuai
instruksi bagian anestesi.
 Penatalaksanaan Labioplasty
• Ideal :
o“tim labio- palatoschisis” , terdiri dari : spesialistik
bedah mulut & maksilofasial, terapis bicara &
bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikolog, &
perawat.

oPerawatan serta dukungan pada bayi &

keluarganya diberikan sejak bayi tsb lahir s/d
berhenti tumbuh pd usia ±18 thn.

oTindakan pembedahan dapat dilakukan pada

saat usia anak 3 bulan.
Metode Tennison Randall untuk
labioschizis unilateral komplit
 Metode Rotasi Millard untuk labioschizis
unilateral tidak komplit

Pembuatan pola insisi Insisi sesuai pola yang Penjahitan luka bekas insisi
sudah ditentukan
Metode Barsky untuk labioschizis
bilateral komplit
 Komplikasi operasi

Wound dehiscence
 luka bekas jahitan rusak, akibat ketegangan yg berlebih

Wound expansion
 meluasnya luka bekas jahitan, akibat ketegangan yg berlebih

Wound infection
 akibat kontaminasi post-op
Anatomi palatum
Palatoschizis = Sumbing lelangit
ETIOLOGI
FAKTOR
HEREDITER
• 25% pasien palatoschisis
mempunyai riwayat keluarga
• Jika salah satu orang tua menderita
palatoschisis --> 4% turun ke anak
• Jika kedua orangtuanya tidak
menderita palatoschisis, tetapi
memiliki anak tunggal dengan
palatoschisis maka resiko generasi
berikutnya menderita penyakit yang
sama juga sekitar 4%.
FAKTOR
LINGKUNGAN
• Infeksi kehamilan semester
pertama (rubella dan
cytomegalovirus)
• Merokok, minum alkohol
• defisiensi asam folat.
(didapat dari makanan
seperti bayam, brokoli,
pisang, papaya, hati)
GANGGUAN
Menghisap
KLINIS dan makan

Pertumbuhan
gigi Bicara

GANGGU
AN
KLINIS

Acute Otitis
Media Hidung
(AOM)
Gangguan pendengaran

• Serous otitis media terjadi sebanyak 100% pada anak

sumbing lelangit.

• Banyak anak sumbing lelangit menjadi tuli oleh karena

infeksi telinga tengah yang berulang.

• Hal ini dikarenakan problem drainasi dalam kanalis

Eustachi dan berhubungan juga dengan kelainan

muskulus Tensor dan Levator Palatini

• Pada anak normal, fungsi tuba Eustachi semakin sempurna

seiring dengan pertumbuhan, dan mencapai tekanan telinga

tengah normal pada usia 5 – 6 tahun

• Tuli dapat menimbulkan efek yang merusak pada

perkembangan bicara, bila terjadi sebelum penderita belum

bisa mengerti suara maka penderita menjadi bisu.

EMBRIOLOGI

 Palatum Primer dibentuk 4-5 minggu kehamilan

 Palatum Sekunder  8-9 minggu kehamilan

Embriologi

• 6 minggu : prosesus maksilaris, prosesus nasalis lateral,

prosesus nasalis medius bergabung dan berfusi

membentuk palatum primer

• 8 minggu : Lidah bergerak ke inferior sehingga

memungkinkan keping palatum lateral bertumbuh ke

arah garis median dan berfusi.

MEKANISME TERJADINYA CELAH

palatum tidak
satu atau kedua
berkembang secara
prosesus tertahan
normal selama masa
perkembangnnya
kehamilan

terbukanya (cleft)
tidak dapat terjadi
palatum yang tidak
penyatuan prosesus
menyatu sampai ke
dan menjadi celah
daerah cavitas nasalis
Klasifikasi
 VEAU :
1. Cleft palatum molle
2. Cleft palatum molle dan palatum durum
3. Cleft lip dan palatum unilateral komplit
4. Cleft lip dan palatum bilateral komplit
KERNAHAN & STARK
Celah palatum primer unilateral inkomplit kiri
Celah palatum primer unilateral komplit kiri dan berakhir pada foramen
insisivum
Celah palatum primer bilateral komplit
Celah palatum sekunder inkomplit
Celah palatum sekunder komplit
Celah palatum primer kiri dan sekunder komplit
Celah palatum primer dan sekunder komplit bilateral
Celah palatum primer inkomplit kiri dan celah palatum sekunder inkomplit
Penatalaksanaan

Tujuan:
1. Mencegah regurgitasi ke hidung pada saat
makan dan minum, dan memperbaiki cara anak
bicara.
2. Memberikan suatu anatomi normal dari
palatum sehingga dapat diperoleh cara bicara
yang normal.
3. Memastikan oklusi dan pertumbuhan fasial
yang normal.
4. Menutup oro antral fistula.
Persiapan Pre Operatif

OBTURATOR DOT KHUSUS

MEDELA
Palatoplasty
Suatu tindakan pembedahan dari palatum untuk
menutup celah pada langit dan mendapatkan
fungsi yang normal.

Teknik:
1. Von Langenbeck
2. Pushback palatoplasty
Von Langenbeck

menggunakan flap bipedikel mukoperiostal pada palatum durum dan palatum

molle. Untuk kelainan yang ada, dasar flap ini di sebelah anterior dan posterior
diperluas ke medial untuk menutup celah paIatum
Pushback palatoplasty (Kilner & Wardill)
Komplikasi

a. Obstruksi jalan nafas  akibat prolaps lidah ke orofaring

b. Perdarahan --> lakukan injeksi epinefrin sebelum insisi
c. Fistel palatum  akibat sedikitnya suplai darah ke
anterior.
d. Midface abnormalities  berkurangnya dimensi anterior
posterior.
e. Wound expansion  akibat dari tegangan yang
berlebihan.
f. Wound infection  akibat kontaminasi pasca operasi,
trauma pada anak yang aktif, simpul yang terbenam.
g. Whistle deformity  defisiensi vermilion akibat retraksi
garis koreksi bibir.
h. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir
Contoh soal
1. Sebutkan kapan terjadi gangguan patologi :
a) Labioschizis
b) Palatoschizis
2. Sebutkan 4 penyebab labioschizis dan palatoschizis!
3. Sebutkan 4 komplikasi kelainan palatoschizis!
4. Sebutkan minimal 4 syarat dari Rule of Ten!
5. Sebutkan 1 contoh metode operasi :
a) Labioschizis
b) Palatoschizis
 TERIMA KASIH

UNTUK PERHATIANNYA