• Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan struktural jantung
atau pembuluh darah besar intratorakal yang terjadi pada saat
pembentukan sistem kardiovaskular masa fetus dan dapat menyebabkan gangguan fungsional. • Secara garis besar PJB dibagi 2 kelompok, yaitu PJB sianotik dan PJB asianotik. • Penyakit jantung bawaan sianotik : Tetralogi Fallot (TOF), Transposisi Arteri Besar (TAB), dan atresia trikuspid
• PJB asianotik : PJB dengan kebocoran sekat jantung yang
disertai pirau kiri ke kanan di antaranya adalah Defek Septum Ventrikel (DSV), Defek Septum Atrium (DSA), atau tetap terbukanya pembuluh darah seperti pada Duktus Arteriosus Persisten (DAP). • Salah satu pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis PJB ialah melalui pemeriksaan radiologi. Atrial Septal Defect (ASD) • Atrial Septal Defect (ASD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana adanya lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan yang bisa menetap sampai dewasa Radiologi • Rontgen dada biasanya menunjukkan temuan non spesifik, seperti pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan, pembuluh darah paru, atrium kiri, dan segmen proksimal SVC
• ASD dapat memberikan gambaran foto thorax normal dalam tahap awal ketika ASD kecil
• Dapat juga memberikan gambaran tanda-tanda peningkatan aliran paru
(peningkatan aliran paru atau vaskularisasi shunt), pembuluh darah paru membesar, vaskularisasi upper zone prominen, tanda-tanda akhir dari hipertensi arteri paru, pembesaran ruang jantung : atrium kanan, ventrikel kanan dengan catatan atrium kiri normal dalam ukuran dan arkus aorta kecil normal. • Gambaran Thoraks PA pada ASD: sedikit peningkatan pada arteri pulmonalis marking dengan ukuran jantung yang normal. Segmen arteri pulmonal utama adalah convex • Temuan pada CT scan, khususnya ultrafast CT scan memberi hasil yang spesifik • Hasil MRI kardiovaskular pada perikarditis konstriktif dan defek septum atrium. • A dan B: Four-chamber and short-axis T1-weighted (darah kotor) pengambilan saat inspirasi, perikarditis konstriktif setelah operasi bypass koroner, menunjukkan perikardium menebal (7 mm), pembesaran dari kedua atrium dan ventrikel kanan tubular (RV). Asterisk menunjukkan sternum kawat artefak. • C dan D: Four-chamber dari cine-MRI (darah bersih) dan 4- chamber pemetaan kecepatan gambar (panah putih), masing- masing, dari besar defek septum atrium (2 × 2,5 cm) (panah hitam) dengan shunt kiri ke kanan terlihat pada gambar kecepatan (panah putih) dan diperbesar ruang sisi kanan dengan rasio dihitung Ventricular Septal Defect (VSD) • VSD menggambarkan terjadi defek dan resistensi vaskuler relatif dalam sirkulasi sistemik dan pulmonal • Kelebihan cairan karena VSD restriktif yang besar dapat menyebabkan gagal jantung kongestif pada usia enam bulan pertama. Radiologi • Foto thorax PA pada pasien VSD • CT scan VSD dengan defek perimembranous besar yang biasanya menopang kontinuitas fibrosa antara katup trikuspid, mitral, dan katup aorta (central fibrous body) • CT scan VSD defek perimembranous dengan ekstensi inlet • CT scan VSD defek restriktif (foramen bulboventrikular) pada ventrikel dengan inlet ganda • MRI dengan tampilan 4 ruang jantung pada VSD mid-muscular Patent Ductus Arteriosus (PDA) • Ductus arteriosus adalah struktur anatomik normal yang menghubungkan sirkulasi sistematis dan pulmonal. Hubungan tersebut normalnya menutup segera setelah lahir.
• Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta
dan arteri pulmonalis, apabila resistensi vaskular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat. Radiologi • Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal. Foto Thorak pada pasien dengan PDA kecil Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya: • Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA • A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta • Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah • Pembesaran atrium kiri • Pembesaran ventrikel kanan dan kiri. Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral • Gambaran radiologi pada pasien dengan PDA cukup besar. Tampak adanya penonjolan aorta, pembesaran atrium kiri, hipertrofi ventrikel kiri Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya: • Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. • Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang. • Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi. • Arteri pulmonalis menonjol. • Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol. • Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD. • Gambaran PDA dengan hipertensi pulmonal. Tampak gambaran khas hipertensi pulmonal, yaitu pulmonary tree (Hilus melebar, pembuluh darah paru perifer berkurang) • Kardiomegali dengan dilatasi Arteri Pulmonal. Terlihat pleothora pulmonal bilateral/dilatasi pembuluh darah paru/pulmonary tree • Terlihat gambaran PDA closure device, terletak pada tempat yang tepat, kardiomegaly, penebalan kontur arteri pulmonal dan pleothora bilateral CT • PDA yang besar pada perempuan usia 24 tahun dengan Eisenmenger syndrome • Aneurisma arteriosus pada PDA MRI • Axial electrocardiograph- gated, spin-echo magnetic. Gambaran di atas menunjukkan PDA yang besar (panah) di antara aorta dan arteri pulmonal. AAo = ascending aorta; DAo = descending aorta • Coronal breath-hold magnetic resonance angiogram. Gambaran di atas menunjukkan posisi PDA (panah putih) mengisi aortopulmonary window. Ao = aorta; LA = left atrium; RPA = right pulmonary artery Tetralogy of Fallot (TOF) • Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianotik paling sering terjadi
• TOF ditandai dengan adanya VSD subaorta besar, overriding aorta
sehingga dikaitkan dengan ventrikel kanan dan kiri, obstruksi alur keluar ventrikel kanan, biasanya infundibular dengan pulmonal stenosis, dan hipertrofi ventrikel kanan, • Foto thorax PA pada pasien TOF • Foto thorax PA pada pasien • CT scan dari axial view pada pasien TOF • CT scan sagital oblique view pada pasien TOF • CT scan sagital oblique view pada pasien TOF MRI • MRI angiografi dengan kontras pada pasien TOF. Arteri pulmonalis tidak terlalu terlihat pada atresia pulmoner. • Panah hitam menunjukkan arteri kolateral aortopulmoner utama dan arteri kolateral tambahan dari arteri phrenica dextra ditunjukkan dengan panah putih serta dari arteri intercostalis ditunjukkan dengan panah lengkung • MRI angiografi dengan kontras menunjukkan dilatasi arteri intercostalis sisi kanan yang mensuplai aliran darah kolateral menuju paru kanan pada atresia pulmoner • MRI angiografi dengan kontras menunjukkan VSD (tanda panah) dengan overriding aorta pada TOF • Tampilan 4 ruang jantung dengan MRI. Tampak VSD dengan overriding aorta. Aliran VSD dari kanan ke kiri menunjukkan reaksi Eisenmenger. Tanda panah putih menunjukkan VSD dan panah transparan menunjukkan aliran VSD Daftar Pustaka • Bender JR, Russel KS, Rosenfeld EL, and Chaudry S (2011). Oxford American Handbook of Cardiology. 1st ed. New York: Oxford University Press. • Bherman, Kliegman, Arvin (2012). Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi ke 15 vol 2. Jakarta: ECG. • Cheung YF (2006). Fundamentals of Congenital Heart Disease. 1st ed. Singapore: Elsevier Pte Ltd. • Child JS (2008). Congenital Heart Disease in The Adult. In: Harrison’s Cardiovascular Medicine. 17th ed. New York: The McGraw-Hill. • Crawford MH, Srivathson K McGothlin DP (2006). Current Consult: Cardiology. New York: The McGraw-Hill. • Crawford MH (2009). Current Diagnosis & Treatment: Cardiology 3rd edition. New York: The McGraw-Hill. • Fulton DR (2008). Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In: Hurst’s The Heart. New York: The McGraw-Hill. • Guyton AC dan Hall JE (2008). Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi ke 11. Jakarta: EGC. • Hoffman JIE (2005). Congenital Heart Disease. In: Essential Cardiology Principles and Practice. 2nd ed. New Jersey: Humana Press Inc. • Hoffman JIE (2007). Penyakit Jantung Kongenital. In Rudolph AM, Hoffman, JIE & Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. 20th ed. Jakarta: EGC. • Hodler J, Von Schulthess GK, Zollikofer CL (2007). Diseases of the Heart, Chest & Breast: Diagnostic Imaging and Interventional Techniques. Milan: Springer. • Libby P (2008). Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier. • Merenstein GB, Kaplan DW, Rosenberg AA (2010) Buku pegangan pediatri edisi ke 7. Jakarta. • Puderbach M, Eichhorn J, Fink C, Kauczor HU (2004). Untreated Tetralogy of Fallot With Pulmonary Atresia in a 55-Year-Old Woman: Findings From Magnetic Resonance Imaging. Circulation. 2004;110;e461-e462. • Sherwood L (2009). Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem edisi ke 6. Jakarta: EGC. • Wiknjosastro, H. Ilmu Kandungan.Jakarta : Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo. • Brant, William E.; Helms, Clyde A., eds. (2012). "Coarctation of the aorta". Fundamentals of Diagnostic Radiology. Lippincott Williams & Wilkins. p. 1172. ISBN 978-1-60831-911-4. • Ntsinjana, Hopewell N; Hughes, Marina L; Taylor, Andrew M (2011). "The Role of Cardiovascular Magnetic Resonance in Pediatric Congenital Heart Disease". Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 13: 51. doi:10.1186/1532-429X-13-51. PMC 3210092.PMID 21936913. • Terima Kasih