SINDROM NEFROTIK PADA ANAK

1
Definition:
A disease with sympoms
of edema, proteinuria,
hypoalbuminemia and
Hypercholesterolemia.

2
Performance

3
Klasifikasi SN :

1. Klinis : a. 1. S.N. Bawaan (kongenital).

2. SN Primer/Idiopatik.
3. SN Sekunder.

b. Respon steroid : sensisitif

steroid dan resisten steroid.

4
Klasifikasi SN :

2. Histopatologi :
a. Kelainan minimal
b. Kelainan non minimal
c. Endapan Ig G, Ig A, Ig M, C3,
fibrinogen

5
 S.N. BAWAAN

• Jarang.
• Autosomal.
• Edema pada masa neonatus.
• Resisten terhadap pengobatan.
• Prognosis infaust.

6
 S N SEKUNDER

1. Penyakit keturunan dan metabolik :

Diabetes, Amilodoisis, Sindrom Alport,
Myxedema.

2. Penyakit Infeksi :
Hepatitis B, Malaria, Schistosoma, Lepra,
Sifilis, Post. Streptokok.

7
Tabel. 1. Klasifikasi Sindrom Nefrotik
3.1 Sindrom Nefrotik Kongenital
Idiopatik : CNS tipe Finlandia, Sklerosis mesangial difus, penyakit
glomerulus lainnya.
Sekunder (CNS) : Sifilis kongenital, Toxoplasmosis, Cytomegalovirus, Rubela,
Hepatitis B, Malaria, Infeksi perinatal lain.
Sindrom-sindrom : Dennys-Drash, Nail-Patella, CNS yang berhubungan dengan
migrasi syaraf, Sindrom Gaiway-Mowat.
3.2 Sindrom Nefrotik Primer
Kelainan minimal, Glomerulonefritis kronis, Glomerulosklerosis fokal,
Glomerulonefritis membranosa, Glomerulonefritis membranosaproliferatif,
Glomerulonefritis mesangial proliferatif dengan deposit Ig M, Glomerulonefritis
mesangial proliferatif dengan deposit Ig A - Ig G (Berger Disease),
Sindrom nefrotik kongenital (Finnish type).
3.3 Sindrom Nefrotik Sekunder
Purpura Henoch Schonlein, Sistemik Lupus Eritematosus, Hepatitis B, Malaria,
Varisela, Sifilis Kongenital, AIDS (Acquired Immune Deficeincy Syndrome),
Diabetes mellitus, Obat-obatan (Emas, NSAID, Heroin, Mercury, Tridone),
Amiloidosis, Sindrom Alport’s
Kher, et al, 1988; Haycock, 2003
8
3. Akibat toksin dan alergi :
Logam berat (Au.Hg)probenicid, serangga dan
bisa ular.

4. Penyakit sistemik dan penyakit immune

mediated :
SLE, Sindrom vaskulitis, Poliarteritis, Henoch
Scholein Purpura, Sarcoid Dermatitis,
Herpetifomis.

5. Penyakit Neoplasma :
Penyakit Hodskin.

9
 Kriteria Diagnostik SN Primer pada Anak

1. Edema
2. Proteinuria masif (++ atau dengan
pemeriksaan protein kuantitatif > 40
mg/m2/jam) atau 1 gr/L dalam 24 jam
(Esbach).
3. Hipoproteinemia (< 2,5 mg/dl).
4. Hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl).
5. C3 normal.

10
PATOFISIOLOGI :

1. Akibat proteinuria.
2. Gangguan permeabilitas

11
Bagan Proteinuria
PROTEINURIA
- Tranasferin  Ig G 
- Glob. Tiroksin  Ig E 
- Glob. Vit D  Ig A 
- Faktor pembekuan Ig M 
VII, IX, XII  Fibrinogen 
HIPOALBUMINEMIA
B. lipoprot Hiperlipidemia

TEKANAN OSMOTIK 
Lipiduria
EDEMA
HIPOVOLEMIA

Kolaps sirkulasi
perifer

Hb Kematian
Adolsteron 
 Perfusi Ginjal 
Retensi Na
H20 
Vol .Packed
 cell 
Viskositas  Plasma Ureum
 Renin  +
Trombosis vena K

Hiponatremia
12
Gambar 1. Dinding kapiler glomerulus: sel endotel, membrana basalis
dan sel epitel
13
 Jenis protein yang bocor
a. Albumin
b. Lecithin-cholsterol acytiltras-ferase
dan HDL (High Density Lipoprotein).
c. Antitrombin III, Plasminogen dan
antiplasmin
d. Imunoglobulin dan Faktor B
e. Transferin
f. Metal- Binding Protein (Zn dan Cu)
g. Vitamin D-Binding protein
h. Transkortin
i. Thyroxin-Binding Globulin
Kuliah SN (Pakar)
Akibat
Hipoalbuminnemia dan edema.
Gangguan metabolisme cholesterol dan
trigliseride sehingga terjadi
hiperlipidemia.
Gangguan fibrinolisis dan peningkatan
kemungkinan trombosis.
Hipogama globulinemia dan perubahan
opsonisasi dengan peningkatan resiko
terinfeksi.
Anemia mikrositik hipokromik yang
resisten besi.
Disgenesi dan luka sulit sembuh.
Gangguan metabolisme vitamin D,
dengan risiko penyakit gangguan
metabolisme tulang.
Gangguan metabolisme kortisol.
Perubahan tes fungsi tiroid dengan
peningkatan kadar T3 dan T4.
14
Biopsi Renal
1. Semua penderita Resisten Steroid (RS)
2. Prosedur Pelaksanaan :
a. Penentuan titik biopsi melalui USG.
b. Tindakan anti septik.
c. Anestasi lokal pada titik biopsi
d. Melalui alat penunjuk pada USG dimasukan
jarum ginjal dan diaspirasi pelan-pelan
dengan hasil + 1 cm (8-10 ml)
e. Hasil biopsi dilakukan pemeriksaan
histopatologi dengan Mikroskop Cahaya,
Mikroskop Imunoflorensensi (MI), Mikroskop
Elektron (ME).

15
3. Kontra indikasi biopsi
a. Indikasi relatif : hipertensi, ascites
berat, usia kurang 4 tahun (kurang
kooperatif), uremia, dugaan stenosis
arteria renalis, dugaan trombosis
vena renalis.
b. Indikasi absulud : dialisis hemoragik,
ginjal polikistik, ginjal soliter.

16
 Pembagian morfologik kelainan glomerulus
(Churg, Habib dan White, 1970)

1. Kelainan minimal
2. Glomerulosklerosis Fokal
3. Glomerulonefritis Proliferatif
4. Difus Eksudatif
5. Mesangial
6. Dengan Crescent
7. Fokal
8. Membrano-Proliferatif
9. Nefropati Membranosa
10.Glomerulonefritis Kronik Lanjut

17
Kelainan minimal (KM) sindrom nefrotik primer
5.1. Pengecatan PAS, pembesaran 410 X
5.2. Komplemen C3, pembesaran 260 X

5.1 5.2 (Churg, et al, 1995)

18
Fokal Segmental glomerulosklerosis
6.1. Pengecatan PAS, pembesaran 260 X
6.2. Deposit imun Ig M, pembesaran 1000 X

6.1 6.1 (Churg, et al, 1995)

19
 Glomerulonefritis membranosa
7.1. Pengecatan PAS, pembesaran 320 X
7.2. Endapan Ig G, sekitar dinding pembuluh darah
pembesaran 1000 X

7.1 7.1
(Churg, et al, 1995)

20
Glomerulonefritis proliferatif mesangial
8.1. Pengecatan PAS, pembesaran 260 X
8.2. Deposit Ig M, pembesaran 260 X

8.1 8.2 (Churg, et al, 1995)

21
Glomerulonefritis membrano proliferaf
9.1. Pengecatan HSE, pembesaran 260 X
9.2. Deposit komplemen C3 sepanjang dinding
pembuluh darah, pembesaran 260 X

9.1 9.2 (Churg, et al, 1995)

22
Laboratorium :

• Urin : BD. Urin menetap (1008 -1012).

Albuminuria.
Eritrosit +.
Leukosit (hilang timbul).

• Darah : L.E.D .
Ureum .
Fasfor .
Kalsium .
Kalium .

• Test fungsi ginjal dapat menurun

23
Pengobatan:
1. Kortikosteroid
2. Diuretika
3. Imusupresif

24
 DOSIS OBAT YANG DIANJURKAN PADA PENGOBATAN
SINDROM NEFROTIK

• Prednison :
Tiap harinya : 60 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis
Intermiten : 40 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis tiga hari
berturut-turut dalam 7 hari atau dengan dosis
alternate (selang sehari)dosis tunggal pada
pagi hari.

• Siklofosfamid : 2 - 3 mg/kg/hari selama tidak lebih dari

6 minggu sampai 8 minggu

25
 Kriteria pengobatan (Standar Nasional/ISKDC)
1. Pengobatan dengan prednison.
2. Dosis prednison 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kg BB
selama 4 minggu dilanjutkan dengan dosis 40
mg/m2/hari secara intermiten yaitu 3 hari dalam
1 minggu selama 4 minggu berikutnya atau
secara alternate (selang sehari).
3. Penderita dinyatakan Sensitif Steroid (SS) bila
menunjukan hasil remisi pada pengobatan 8
minggu tersebut sedangkan yang tidak
menunjukan remisi di sebut Resisten Steroid
(SS)
4. Kriteria remisi ialah edema menghilang dan
proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut
dalam 1 minggu.

26
Terapi Steroid (ISKDC)
Prednison
60 mg/mg2/hari ……… 28 hari
40 mg/mg2/hari ……… intermiten

4 minggu - I, 4 minggu - II,

Resisten steroid

R1 R2

Predn 2/3 dosis

Initial Initial

R = remisi

27
 Efek Toksin Pengobatan Steroid Jangka Panjang

Chuhingoid Oftalmologi
Moon Face Katarak
Akne
Triae Psikologis
Euforia
Resistensi Cairan Iritabilitas
Edema Insomnia
Hipokalemia
Sirkulasi
Kelainan Endokrin Hipertensi
Supresi Pertumbuhan Edema Otak
Supresi Fungsi Adrenal
Tulang
Kel. Hematologi Fraktur Osteoporosis
Leukositosis
Ekimosis G.I.
Tungkak lambung
Sistem Otot Pankreatitis akut
Kelemahan
Atropi Immunologi
Infeksi Jamur
Aktivasi TBC

28
 Respons Penderita SNKM diobati
dengan Predison (ISKDC)

Kelainan minimal

100 %
Respons Non respons awal
93 % 7%

Non Relaps Relaps Respons Non

relaps jarang sering 5% Respon
36 % 36 % 3% 2%

Non respons
Seterusnya
5%

29
Diit :
• Rendah garam (1-2 mg/hari)
• Protein 2-3 mg/kg BB/hari

30